Myozyme (alglucosidase alfa) – листовка - A16AB07

Листовка: информация за потребителя

Myozyme 50 mg прах за концентрат за инфузионен разтвор

Алглюкозидаза алфа (Alglucosidase alfa)

Прочетете внимателно цялата листовка преди да започнете да използвате това лекарство, тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

-Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

-Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра.

-Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Вижте точка 4.

Какво съдържа тази листовка

1.Какво представлява Myozyme и за какво се използва

2.Какво трябва да знаете, преди да използвате Myozyme

3.Как да използвате Myozyme

4.Възможни нежелани реакции

5.Как да съхранявате Myozyme

6.Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.Какво представлява Myozyme и за какво се използва

Myozyme се използва за лечение на възрастни, деца и юноши от всички възрасти с потвърдена диагноза за болест на Помпе.

Хората с болестта на Помпе имат ниско ниво на определен ензим, наречен алфа-глюкозидаза. Този ензим помага на тялото да контролира нивото на гликоген (вид въглехидрат). Гликогенът осигурява енергия на тялото, но при болестта на Помпе нивото на гликоген може да стане твърде високо.

Myozyme съдържа изкуствен ензим, наречен алглюкозидаза алфа - той може да замести естествения ензим, който липсва при болестта на Помпе.

2.Какво трябва да знаете, преди да използвате Myozyme

Не използвайте Myozyme

Ако сте получили животозастрашаващи алергични реакции (реакции на свръхчувствителност) към алглюкозидаза алфа или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6) и повторното приложение на лекарството не е било успешно. Симптомите на животозастрашаващи алергични реакции включват, но не само, понижено кръвно налягане, много ускорена сърдечна честота, затруднено дишане, повръщане, оток на лицето, уртикария или обрив.

Предупреждения и предпазни мерки

Ако се лекувате с Myozyme, можете да получите свързана с инфузията реакция, докато приемате лекарството, или в часовете след инфузията. Тя включва различни симптоми, като ниско кръвно налягане, дискомфорт в гърдите, стягане в гърлото, оток на лицето, устните или езика (ангиоедем), уртики (уртикария), замайване, обрив, кожен сърбеж, гадене, повръщане, кашлица и бронхоспазъм (за преглед на всички свързани с инфузията реакции вижте точка 4). Свързаната с инфузията реакция понякога може да бъде много тежка. Ако получите подобна

реакция, трябва веднага да се свържете с Вашия лекар. Може да имате нужда от лекарства преди лечението за предотвратяване на алергична реакция (напр. антихистамини и/или кортикостероиди) или понижаване на температурата (антипиретици).

В проучвания лекарите са използвали лекарства за потискане на имунната система, за да намалят производството на антитела. Тъй като Вие имате болест на Помпе, съществува риск да получите тежка инфекция на дихателните пътища или белите дробове. Използването на тези лекарства за потискане на имунната система може допълнително да увеличи този риск.

Ако получите тежки улцеративни лезии на кожата, уведомете Вашия лекар. Ако се появи оток на долните Ви крайници или генерализиран оток, моля, уведомете Вашия лекар. Той трябва да прецени дали да спре лечението с Myozyme и да започне подходящо лечение. Вашият лекар трябва да направи оценка на рисковете и ползите от започване наново на лечение с Myozyme.

Други лекарства и Myozyme

Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако използвате, наскоро сте използвали или е възможно да използвате други лекарства.

Бременност, кърмене и фертилитет

Няма опит от използването на Myozyme при бременни. Не трябва да приемате Myozyme по време на бременност, освен в случай на категорична необходимост. Препоръчва се да спрете кърменето, докато приемате Myozyme. Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност, посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство.

Шофиране и работа с машини

След инфузия на Nzp{znf внимавайте при шофиране или използване на инструменти или машини, тъй като може да получите замайване.

Myozyme съдържа натрий

Това лекарство съдържа по-малко от 1 mmol (23 mg) натрий на флакон, тоест практически не съдържа натрий.

3.Как да използвате Myozyme

Винаги използвайте това лекарство точно, както Ви е казал Вашият лекар. Ако не сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар. Myozyme се използва под наблюдението на лекар с опит в лечението на болестта на Помпе.

Дозата, която получавате, се основава на телесното Ви тегло. Препоръчителната доза на Myozyme е 20 mg на kg телесно тегло. Прилага се веднъж на всеки 2 седмици

Употреба при деца и юноши

Препоръчителната при деца и юноши доза Myozyme е същата както при възрастните.

Инструкции за правилна употреба

Myozyme се прилага капково във вената (интравенозна инфузия). Той се доставя под формата на прах, който трябва да се разтвори в стерилна вода преди прилагане.

Ако сте използвали повече от необходимата доза Myozyme

Няма опит с предозирането на Myozyme.

Ако сте пропуснали да използвате Myozyme

Ако сте пропуснали инфузия, моля, свържете се с Вашия лекар.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра.

4.Възможни нежелани реакции

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава.

Нежеланите реакции са наблюдавани главно по време на вливането на лекарството или скоро след това („нежелани реакции, свързани с инфузията“). Някои от тези нежелани реакции, свързани с инфузията, са сериозни или животозастрашаващи. При някои пациенти се съобщават животозастрашаващи реакции, включително много тежки генерализирани алергични реакции и анафилактичен шок. Симптомите на такива реакции включват понижено кръвно налягане, много ускорена сърдечна честота, затруднено дишане, повръщане, оток на лицето, устните или езика, уртикария или обрив. Някои пациенти са имали нежелани, свързани с инфузията, реакции под формата на грипоподобни симптоми, които са продължили няколко дни след приключване на инфузията.

Ако получите каквато и да е подобна реакция, моля незабавно информирайте Вашия лекар. Може да е необходимо прилагането на лекарства преди лечението за предотвратяване на алергична реакция (напр. антихистамини и/или кортикостероиди) или понижаване на температурата (антипиретици).

Много чести: могат да засегнат повече от 1 на 10 души

Уртикария

Обрив

Повишена сърдечна честота

Зачервяване на лицето

Треска или повишена телесна температура

Кашлица

Учестено дишане

Повръщане

Ниско ниво на кислорода в кръвта

Чести: могат да засегнат повече до 1 на 10 души

Бледност

Повишено или високо кръвно налягане

Синкаво оцветяване на кожата

Студени тръпки

Възбуда

Тремор

Главоболие

Изтръпване

Болка или локална реакция на мястото на вливане

Замаяност

Раздразнителност

Кожен сърбеж

Повдигане

Оток на лицето, оток на гърлото или тежък комбиниран оток на лицето, гърлото и езика вследствие на тежка алергична реакция

Оток на ръцете и краката

Гадене

Гръден дискомфорт

Стягане в гърлото

Диария

Отпадналост

Мускулна болка

Мускулни спазми

Тежки язви на кожата

Зачервяване на кожата

Снеизвестна честота: от наличните данни не може да бъде направена оценка

Подуване около очите

Необичайни звуци при дишане, включително свиркащо дишане

Затруднено дишане (включително и задух)

Студени крайници (напр. ръце, крака)

Ниско кръвно налягане

Стесняване на кръвоносните съдове, което причинява намаляване на кръвотока

Внезапно свиване на бронхите, което ограничава навлизането и излизането на въздух от белите дробове (бронхоспазъм)

Усещане за горещина

Повишено изпотяване

Сълзене на очите

Петна по кожата

Безпокойство

Хрипове

Намалена сърдечна честота

Спиране на сърцето

Гръдна болка (не от сърцето)

Възпаление на мембраната, която покрива очната ябълка и клепача

Коремна болка

Болка в става

Временно спиране или внезапно спиране на дишането.

Загуба на белтък с урината

Нефротичен синдром: подуване на долните крайници, подуване на цялото тяло и загуба на белтък с урината

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра. Това включва всички възможни, неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, посочена в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

5.Как да съхранявате Myozyme

Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета след „Годен до:“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.

Да се съхранява в хладилник (2 C – 8 C).

След разреждане се препоръчва незабавна употреба. Доказана е обаче химична и физична стабилност в периода на използване за 24 часа при 2 до 8 C, когато се съхранява защитен от светлина

Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци. Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

6. Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа Myozyme

-Активното вещество е алглюкозидаза алфа. Един флакон съдържа 50 mg алглюкозидаза алфа. След разтваряне разтворът съдържа 5 mg алглюкозидаза алфа в ml, а след разреждане концентрацията варира от 0,5 mg до 4 mg/ml.

-Другите съставки са:

манитол (Е421)

натриев дихидрогенфосфат монохидрат (Е339)

динатриев фосфат хептахидрат (Е339)

полисорбат 80 (Е433).

Как изглежда Myozyme и какво съдържа опаковката

Myozyme се предлага като прах за концентрат за инфузионен разтвор (50 mg/флакон). Всяка опаковка съдържа 1, 10 или 25 флакона. Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати в продажба.

Прахът е бял до почти бял. След разтваряне той представлява бистър, безцветен до бледо жълт разтвор, който може да съдържа частици. Готовият разтвор трябва да бъде допълнително разреден.

Притежател на разрешението за употреба и производител

Притежател на разрешението за употреба

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD, Naarden, Нидерландия

Производител

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Великобритания Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ирландия

За допълнителна информация относно това лекарство, моля свържете се с местния представител на притежателя на разрешението за употреба:

Разреждане

След като бъде разтворен, съгласно гореописаното, готовият разтвор във флакона съдържа 5 mg алглюкозидаза алфа в ml. Разтвореният обем позволява точно изтегляне на 10,0 ml (равни на 50 mg) от всеки флакон. Това количество по-нататък се разрежда както следва: Бавно изтеглете готовия разтвор от всеки флакон до достигане на обема за дозата на пациента посредством спринцовка с диаметър на иглата не по-голям от 20 G. Препоръчваната крайна концентрация на алглюкозидаза в инфузионните торбички варира от 0,5 mg/ml до 4 mg/ml. Отстранете наличния въздух от инфузионните торбички. Също така отстранете обем от натриев хлорид 9 mg/ml

(0,9 %) инжекционен разтвор, равен на този, който ще бъде заменен с разтворения Myozyme. Бавно инжектирайте разтворения Myozyme директно в 0,9 % разтвор на натриев хлорид. Внимателно обръщайте или масажирайте инфузионната торбичка, за да размесите разредения разтвор. Не клатете или раздвижвайте прекомерно инфузионната торбичка.

Крайният инфузионен разтвор трябва да се въведе възможно най-скоро след времето на приготвяне.

Неизползваният продукт или отпадъчните материали от него трябва да се изхвърлят в съответствие с местните изисквания.

Прилагане

Препоръчва се прилагането на разредения разтвор да започне в рамките на три часа. Общото време между разтварянето и завършването на инфузията не трябва да превишава 24 часа.

Препоръчителната схема на прилагане на Myozyme е 20 mg/kg телесно тегло, приложени веднъж на всеки 2 седмици като интравенозна инфузия.

Инфузиите трябва да се прилагат с постепенно нарастване на скоростта. Препоръчва се инфузията да започне с първоначална скорост от 1 mg/kg/h и да бъде постепенно увеличавана с 2 mg/kg/h на всеки 30 минути, ако няма признаци на свързани с инфузията реакции (СИР), до достигане на максимална скорост от 7 mg/kg/h.