Czech
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Fabrazyme (agalsidase beta) – Příbalová informace - A16AB04

Updated on site: 06-Oct-2017

Název léku Fabrazyme
Kód ATCA16AB04
Látkaagalsidase beta
VýrobceGenzyme Europe B.V.

Příbalová informace: Informace pro uživatele

Fabrazyme 35 mg prášek pro koncentrát pro infuzní roztok

Agalsidasum beta

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

-Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

-Máte-li případně další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

-Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

-Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci:

1.Co je Fabrazyme a k čemu se používá

2.Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Fabrazyme používat

3.Jak se Fabrazyme používá

4.Možné nežádoucí účinky

5.Jak Fabrazyme uchovávat

6.Obsah balení a další informace

1.Co je Fabrazyme a k čemu se používá

Fabrazyme obsahuje léčivou látku agalsidázu beta a používá se jako náhrada enzymů při léčbě Fabryho choroby, kde je enzymatická aktivita alfa-galaktosidázy nulová nebo nižší než normálně. Pokud trpíte Fabryho chorobou, tuková složka zvaná globotriaosylceramid (GL-3) se neodvádí

z buněk a hromadí se ve stěnách cév vnitřních orgánů.

Fabrazyme je určen k dlouhodobé enzymové substituční léčbě u pacientů s potvrzenou diagnózou Fabryho choroby.

Fabrazyme je indikován u dospělých, dětí a dospívajících ve věku 8 let a starších.

2.Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Fabrazyme používat

Nepoužívejte Fabrazyme

- pokud jste alergický(á) na agalsidázu beta nebo na kteroukoliv jinou složku tohoto léku (uvedeny v bodu 6).

Upozornění a opatření

Před použitím přípravku Fabrazyme se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem.

Při léčbě přípravkem Fabrazyme se u Vás mohou vyvinout reakce spojené s infuzí. Reakce spojené s infuzí jsou veškeré nežádoucí účinky vzniklé v průběhu infuze nebo do konce dne, kdy byla infuze podána (viz bod 4). Pokud takovou reakci pocítíte, je třeba, abyste o ní neprodleně informovali svého lékaře. Je možné, že bude třeba Vám podat další léky pro zamezení vzniku těchto reakcí.

Děti a dospívající

U dětí ve věku 0 – 4 let nebyly prováděny žádné klinické studie. Rizika a přínosy užívání přípravku Fabrazyme u dětí ve věku 5 až 7 let nebyly stanoveny, a proto nelze pro tuto věkovou skupinu uvést žádné doporučené dávkování.

Další léčivé přípravky a Fabrazyme

Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Informujte svého lékaře, pokud užíváte léky obsahující chlorochin, amiodaron, beochin nebo gentamicin. Existuje zde teoretické riziko snížení aktivity agalsidázy beta.

Těhotenství, kojení a plodnost

Užívání přípravku Fabrazyme v těhotenství se nedoporučuje. Neexistují zkušenosti s užíváním přípravku Fabrazyme u těhotných žen. Fabrazyme se může vylučovat do mateřského mléka. Užívání přípravku Fabrazyme v době kojení se nedoporučuje. Nebyly provedeny žádné studie zjišťující vliv přípravku Fabrazyme na plodnost.

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek užívat.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Neřiďte dopravní prostředek ani neobsluhujte žádné stroje, pokud během infuze nebo krátce po podání přípravku Fabrazyme pocítíte omámenost, ospalost, závrať nebo mdloby (viz bod 4). Nejdříve se poraďte se svým lékařem.

3.Jak se Fabrazyme používá

Fabrazyme se podává infuzí do žíly (intravenózní infuzí). Dodává se ve formě prášku, který se před podáním smísí se sterilní vodou (viz Informace pro zdravotnické pracovníky na konci této příbalové informace).

Vždy používejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem.

Fabrazyme se používá výhradně pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou Fabryho choroby. Váš lékař Vám může navrhnout domácí léčbu, a to za předpokladu, že splňujete určitá kritéria. Zeptejte se prosím svého lékaře, pokud byste chtěl(a) být léčen(a) doma.

Doporučená dávka přípravku Fabrazyme pro dospělé je 1 mg/kg tělesné hmotnosti jedenkrát za dva týdny, podaná jako intravenózní infuze. U pacientů s onemocněním ledvin není třeba upravovat dávkování.

Použití u dětí a dospívajících

Doporučená dávka přípravku Fabrazyme u dětí a dospívajících ve věku 8 – 16 let je 1 mg/kg tělesné hmotnosti jedenkrát za dva týdny. U pacientů s onemocněním ledvin není třeba dávkování upravovat.

Jestliže jste použil(a) více přípravku Fabrazyme, než jste měl(a)

Dávky do 3 mg/kg tělesné hmotnosti se ukázaly jako bezpečné.

Jestliže jste zapomněl(a) užít Fabrazyme

Při vynechání infuze přípravku Fabrazyme se obraťte na svého lékaře.

Máte-li jakékoli další otázky, týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře.

4.Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

V klinických studiích byly zjištěny nežádoucí účinky hlavně při podávání léku pacientům nebo krátce poté („reakce na infuze“). U některých pacientů byly hlášeny závažné život ohrožující alergické reakce („anafylaktoidní reakce“). Pokud pocítíte jakékoliv závažné nežádoucí účinky, ihned kontaktujte svého lékaře.

Mezi velmi časté příznaky (mohou se vyskytnout u více než 1 z 10 lidí) patří třesavka, horečka, pocit chladu, nevolnost, zvracení, bolest hlavy a abnormální pocity na kůži jako pálení nebo brnění. Váš lékař se může rozhodnout snížit rychlost infuze nebo Vám podat další léky, které zabrání výskytu takových reakcí.

Seznam dalších nežádoucích účinků:

Časté (vyskytující se až u 1 z 10 lidí):

 

 

 

bolest na hrudi

 

ospalost

 

únava

 

obtížné dýchání

 

zrychlený tep

 

zčervenání

 

bledost

 

bolest břicha

 

bolest

 

svědění

 

bolest zad

 

stažení hrdla

 

abnormální slzení

 

vyrážka

 

závratě

 

pocit slabosti

 

nízká tepová frekvence

 

bušení srdce

 

hučení v uších

 

netečnost

snížená citlivost na bolest

 

ucpání nosu

 

synkopa

 

pocit pálení

 

průjem

 

kašel

 

sípavost

 

zčervenání v obličeji

 

břišní potíže

 

kopřivka

 

bolest svalů

 

otoky v obličeji

 

bolest končetin

 

zvýšený krevní tlak

 

bolest kloubů

 

nazofaringitida

 

náhlé otoky obličeje

 

pokles krevního tlaku

 

návaly horka

 

nebo krku

 

 

 

 

 

otok končetin

 

tlak na prsou

 

pocity horka

 

závrať

 

otoky na obličeji

 

hypertermie

 

žaludeční potíže

 

zhoršené obtíže při

 

snížená citlivost úst

 

 

 

dýchání

 

 

 

svalové křeče

 

napětí ve svalech

 

muskuloskeletální ztuhlost

Méně časté (vyskytující se až u 1 ze 100 lidí):

 

 

 

třes

 

svědění očí

 

nízká tepová frekvence způsobená

 

 

 

 

 

poruchami vedení

 

zarudnutí očí

 

otok uší

 

zvýšená citlivost na bolest

 

bolesti uší

 

bronchospazmus

 

otok horního dýchacího traktu

 

bolest v krku

 

rýma

 

červená vyrážka

 

zrychlený dech

 

pálení na srdci

 

změna barvy kůže (nafialovělé skvrny)

 

svědivá vyrážka

 

kožní potíže

 

chlad končetin

 

pocity horka a chladu

 

muskuloskeletální bolest

 

krevní sraženina v místě podání injekce

 

obtížné polykání

 

zánět nosní sliznice

 

změna barvy kůže

 

bolest v místě infuze

 

onemocnění podobné

 

edém

 

 

 

chřipce

 

 

 

reakce v místě infuze

 

malátnost

 

 

Není známo (četnost nelze z dostupných údajů určit):

 

 

 

snížená hladina kyslíku

 

závažný zánět žil

 

 

 

v krvi

 

 

 

 

U některých pacientů na začátku léčených doporučovanou dávkou, jejichž dávka byla poté na delší dobu snížena, byly některé příznaky Fabryho choroby hlášeny častěji.

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5.Jak Fabrazyme uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku za zkratkou „EXP“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Neotevřené injekční lahvičky

Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C).

Rekonstituované a naředěné roztoky

Rekonstituované roztoky nelze uchovávat a je třeba je okamžitě naředit. Zředěný roztok lze uchovávat až po dobu 24 hodin při teplotě 2 – 8 °C.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6.Obsah balení a další informace

Co Fabrazyme obsahuje

-Léčivou látkou je algalsidasum beta, 1 injekční lahvička obsahuje 35 mg.

-Pomocné látky jsou:

-Mannitol

-Monohydrát dihydrofosforečnanu sodného

-Heptahydratát hydrogenfosforečnanu sodného.

Jak Fabrazyme vypadá a co obsahuje toto balení

Fabrazyme se dodává jako bílý až téměř bílý prášek. Po rozpuštění tvoří čirou bezbarvou kapalinu neobsahující cizí materiál. Rozpuštěný roztok je třeba dále ředit.

Velikost balení: 1, 5 nebo 10 injekčních lahviček v jedné krabičce. Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

Držitel rozhodnutí o registraci

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD Naarden, Nizozemsko.

Výrobce

Genzyme, Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Velká Británie.

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irsko

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci.

België/Belgique/Belgien/

Lietuva

Luxembourg/Luxemburg

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Sanofi Belgium

Tel. +370 5 275 5224

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

 

България

Magyarország

SANOFI BULGARIA

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tел: +359 2 9705300

Tel: +36 1 505 0050

Česká republika

Malta

sanofi-aventis, s.r.o.

Sanofi Malta Ltd

Tel: +420 233 086 111

Tel: +356 21493022

Danmark

Nederland

sanofi-aventis Denmark A/S

Genzyme Europe B.V.

Tlf: +45 45 16 70 00

Tel: +31 35 699 1200

Deutschland

Norge

Genzyme GmbH

sanofi-aventis Norge AS

Tel: +49 (0)6102 3674 0

Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti

Österreich

sanofi-aventis Estonia OÜ

sanofi-aventis GmbH

Tel. +372 6 273 488

Tel: + 43 1 80 185 – 0

Ελλάδα

Polska

sanofi-aventis AEBE

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Τηλ: +30 210 900 1600

Tel.: +48 22 280 00 00

España

Portugal

sanofi-aventis, S.A.

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +34 93 485 94 00

Tel: +351 21 422 0100

France

România

Genzyme S.A.S.

sanofi-aventis România S.R.L.

Information médicale: tél: +33(0) 800 100 499

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska

Slovenija

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Tel: +386 1 560 4800

Ísland

Slovenská republika

Vistor hf.

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Sími: +354 535 7000

Tel.: +421 2 33 100 100

Italia

Suomi/Finland

Genzyme Srl

Sanofi Oy

Tel: +39 059 349 811

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Κύπρος

Sverige

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Sanofi AB

Τηλ: +357 22 871600

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Latvija

United Kingdom/Ireland

sanofi-aventis Latvia SIA

Genzyme Therapeutics Ltd. (United

Tel: +371 67 33 24 51

Kingdom)

 

Tel: +44 (0) 1865 405200

Tato příbalová informace byla naposledy revidována

Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto přípravku jsou uveřejněny na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky: http://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky, týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Návod k použití - rozpouštění, ředění a aplikace

Prášek pro koncentrát pro infuzní roztok je třeba rozpustit ve vodě na injekci a dále naředit 0,9% roztokem chloridu sodného pro intravenózní podání a poté aplikovat cestou intravenózní infuze.

Z mikrobiologického hlediska by se měl přípravek ihned použít. Pokud nebude použit okamžitě, je za uchovávání a podmínky před dalším použitím zodpovědný uživatel. Rozpuštěný roztok nelze uchovávat a je třeba ho ihned zředit; pouze zředěný roztok lze uchovávat až po dobu 24 hodin při teplotě 2 °C - 8 °C.

Používejte aseptickou techniku.

1.Podle hmotnosti pacienta určete počet lahviček, které je třeba rozpustit, a vyjměte je

z chladničky, aby dosáhly pokojové teploty (asi během 30 minut). Přípravek Fabrazyme se nesmí míchat v jedné infuzi s žádnými jinými léčivými přípravky.

Rozpouštění

2.Každou injekční lahvičku přípravku Fabrazyme 35 mg rozpusťte v 7,2 ml vody na injekci; Vyhněte se prudkému nárazu vody pro injekce na prášek, aby se nevytvořila pěna. Postupujte tak, že budete vodu pro injekce přilévat po kapkách po stěně lahvičky a nikoli přímo do lyofilizovaného koláče. Lahvičkou jemně otáčejte a naklápějte ji. Netřepejte s ní, prudce s ní netočte ani ji nepřevracejte.

3.Rozpuštěný roztok obsahuje 5 mg agalsidázy beta/ml, a má vzhled čirého bezbarvého roztoku. pH rozpuštěného roztoku je asi 7,0. Před dalším ředěním zkontrolujte rozpuštěný roztok

v každé lahvičce na přítomnost cizích částic nebo změnu barvy. Roztok nepoužívejte, pokud jsou v něm patrné cizorodé částice nebo změna barvy.

4.Po rozpuštění se doporučuje lahvičky rychle rozředit, aby se minimalizovala tvorba bílkovinných částic.

5.Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.

Ředění

6.Před přidáním rozpuštěného přípravku Fabrazyme v objemu potřebném pro dávku pacienta se doporučuje z infuzního vaku odstranit odpovídající objem 0,9 % roztoku chloridu sodného pro intravenózní infuzi.

7.Z infuzního vaku odstraňte vzduch, aby se minimalizovalo rozhraní vzduch/kapalina.

8.Z každé injekční lahvičky pomalu odeberte 7,0 ml (odpovídající 35 mg) rozpuštěného roztoku až po dosažení celkového objemu potřebného pro dávku pacienta. Nepoužívejte filtrační jehly a zabraňte vzniku pěny.

9.Pak pomalu vstříkněte zředěný roztok přímo do 0,9 % roztoku chloridu sodného pro intravenózní infuzi (ne do zbývajícího vzduchového prostoru) na konečnou koncentraci v rozmezí 0,05 mg/ml až 0,7 mg/ml. Na základě jednotlivé dávky stanovte celkový objem 0,9 % roztoku chloridu sodného pro infuzi (mezi 50 a 500 ml). Pro dávky nižší než 35 mg použijte minimálně 50 ml, pro dávky 35 až 70 použijte minimálně 100 ml, pro dávky 70 až 100 mg použijte minimálně 250 ml a pro dávky větší než 100 mg použijte pouze 500 ml. Jemně převraťte nebo promněte infuzní vak a promíchejte tak zředěný roztok. Infuzním vakem netřeste, ani s ním nadměrně netřepejte.

Aplikace

10.Doporučuje se aplikovat zředěný roztok přes filtrační vložku vážící bílkoviny o velikosti pórů 0,2 µm, kterou se odstraní bílkovinné částice. Nedojde tak k žádnému snížení aktivity agalsidázy beta. Počáteční rychlost infuze by neměla překročit 0,25 mg/min. (15 mg/hod), aby se minimalizoval možný výskyt reakcí na infuzi. Až si pacient na infuzi dobře zvykne, může se u následujících infuzí rychlost postupně zvyšovat.

Příbalová informace: Informace pro uživatele

Fabrazyme 5 mg, prášek pro koncentrát pro infuzní roztok

Agalsidasum beta

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

-Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

-Máte-li případně další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

-Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

-Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci:

1.Co je Fabrazyme a k čemu se používá

2.Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Fabrazyme používat

3.Jak se Fabrazyme používá

4.Možné nežádoucí účinky

5.Jak Fabrazyme uchovávat

6.Obsah balení a další informace

1. Co je Fabrazyme a k čemu se používá

Fabrazyme obsahuje léčivou látku agalsidázu beta a používá se jako náhrada enzymů při léčbě

Fabryho choroby, kde je enzymatická aktivita alfa-galaktosidázy nulová nebo nižší než normálně. Pokud trpíte Fabryho chorobou, tuková složka zvaná globotriaosylceramid (GL-3) se neodvádí

z buněk a hromadí se ve stěnách cév vnitřních orgánů.

Fabrazyme je určen k dlouhodobé enzymové substituční léčbě u pacientů s potvrzenou diagnózou Fabryho choroby.

Fabrazyme je indikován u dospělých, dětí a dospívajících ve věku 8 let a starších.

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Fabrazyme používat

Nepoužívejte Fabrazyme

- pokud jste alergický(á) na agalsidázu beta nebo na kteroukoliv jinou složku tohoto léku (uvedeny v bodu 6).

Upozornění a opatření

Před použitím přípravku Fabrazyme se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem.

Při léčbě přípravkem Fabrazyme se u Vás mohou vyvinout reakce spojené s infuzí. Reakce spojené s infuzí jsou veškeré nežádoucí účinky vzniklé v průběhu infuze nebo do konce dne, kdy byla infuze podána (viz bod 4 ). Pokud takovou reakci pocítíte, je třeba, abyste o ní neprodleně informovali svého lékaře. Je možné, že bude třeba Vám podat další léky pro zamezení vzniku těchto reakcí.

Děti a dospívající

U dětí ve věku 0 – 4 let nebyly prováděny žádné klinické studie. Rizika a přínosy užívání přípravku Fabrazyme u dětí ve věku 5 až 7 let nebyly stanoveny, a proto nelze pro tuto věkovou skupinu uvést žádné doporučené dávkování.

Další léčivé přípravky a Fabrazyme

Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Informujte svého lékaře, pokud užíváte léky obsahující chlorochin, amiodaron, beochin nebo gentamicin. Existuje zde teoretické riziko snížení aktivity agalsidázy beta.

Těhotenství, kojení a plodnost

Užívání přípravku Fabrazyme v těhotenství se nedoporučuje. Neexistují zkušenosti s užíváním přípravku Fabrazyme u těhotných žen. Fabrazyme se může vylučovat do mateřského mléka. Užívání přípravku Fabrazyme v době kojení se nedoporučuje. Nebyly provedeny žádné studie zjišťující vliv přípravku Fabrazyme na plodnost.

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek užívat.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Neřiďte dopravní prostředek ani neobsluhujte žádné stroje, pokud během infuze nebo krátce po podání přípravku Fabrazyme pocítíte omámenost, ospalost, závrať nebo mdloby (viz bod 4). Nejdříve se poraďte se svým lékařem.

3. Jak se Fabrazyme používá

Fabrazyme se podává infuzí do žíly (intravenózní infuzí). Dodává se ve formě prášku, který se před podáním smísí se sterilní vodou (viz Informace pro zdravotnické pracovníky na konci této příbalové informace).

Vždy používejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem.

Fabrazyme se používá výhradně pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou Fabryho choroby. Váš lékař Vám může navrhnout domácí léčbu, a to za předpokladu, že splňujete určitá kritéria. Zeptejte se prosím svého lékaře, pokud byste chtěl(a) být léčen(a) doma.

Doporučená dávka přípravku Fabrazyme pro dospělé je 1 mg/kg tělesné hmotnosti jedenkrát za dva týdny, podaná jako intravenózní infuze. U pacientů s onemocněním ledvin není třeba upravovat dávkování.

Použití u dětí a dospívajících

Doporučená dávka přípravku Fabrazyme u dětí a dospívajících ve věku 8 – 16 let je 1 mg/kg tělesné hmotnosti jedenkrát za dva týdny. U pacientů s onemocněním ledvin není třeba dávkování upravovat.

Jestliže jste použil(a) více přípravku Fabrazyme, než jste měl(a)

Dávky do 3 mg/kg tělesné hmotnosti se ukázaly jako bezpečné.

Jestliže jste zapomněl(a) užít Fabrazyme

Při vynechání infuze přípravku Fabrazyme se obraťte na svého lékaře.

Máte-li jakékoli další otázky, týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře.

4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

V klinických studiích byly zjištěny nežádoucí účinky hlavně při podávání léku pacientům nebo krátce poté („reakce na infuze“). U některých pacientů byly hlášeny závažné život ohrožující alergické reakce („anafylaktoidní reakce“). Pokud pocítíte jakékoliv závažné nežádoucí účinky, ihned kontaktujte svého lékaře.

Mezi velmi časté příznaky (mohou se vyskytnout u více než 1 z 10 lidí) patří třesavka, horečka, pocit chladu, nevolnost, zvracení, bolest hlavy a abnormální pocity na kůži jako pálení nebo brnění. Váš lékař se může rozhodnout snížit rychlost infuze nebo vám podat další léky, které zabrání výskytu takových reakcí.

Seznam dalších nežádoucích účinků:

Časté (vyskytující se až u 1 z 10 lidí):

 

 

 

bolest na hrudi

 

ospalost

 

únava

 

obtížné dýchání

 

zrychlený tep

 

zčervenání

 

bledost

 

bolest břicha

 

bolest

 

svědění

 

bolest zad

 

stažení hrdla

 

abnormální slzení

 

vyrážka

 

závratě

 

pocit slabosti

 

nízká tepová frekvence

 

bušení srdce

 

hučení v uších

 

netečnost

snížená citlivost na bolest

 

ucpání nosu

 

synkopa

 

pocit pálení

 

průjem

 

kašel

 

sípavost

 

zčervenání v obličeji

 

břišní potíže

 

kopřivka

 

bolest svalů

 

otoky v obličeji

 

bolest končetin

 

zvýšený krevní tlak

 

bolest kloubů

 

nazofaringitida

 

náhlé otoky obličeje

 

pokles krevního tlaku

 

návaly horka

 

nebo krku

 

 

 

 

 

otok končetin

 

tlak na prsou

 

pocity horka

 

závrať

 

otoky na obličeji

 

hypertermie

 

žaludeční potíže

 

zhoršené obtíže při

 

snížená citlivost úst

 

 

 

dýchání

 

 

 

svalové křeče

 

napětí ve svalech

 

muskuloskeletální ztuhlost

Méně časté (vyskytující se až u 1 ze 100 lidí):

 

 

 

třes

 

svědění očí

 

nízká tepová frekvence způsobená

 

 

 

 

 

poruchami vedení

 

zarudnutí očí

 

otok uší

 

zvýšená citlivost na bolest

 

bolesti uší

 

bronchospazmus

 

otok horního dýchacího traktu

 

bolest v krku

 

rýma

 

červená vyrážka

 

zrychlený dech

 

pálení na srdci

 

změna barvy kůže (nafialovělé skvrny)

 

svědivá vyrážka

 

kožní potíže

 

chlad končetin

 

pocity horka a chladu

 

muskuloskeletální bolest

 

krevní sraženina v místě podání injekce

 

obtížné polykání

 

zánět nosní sliznice

 

změna barvy kůže

 

bolest v místě infuze

 

onemocnění podobné

 

edém

 

 

 

chřipce

 

 

 

reakce v místě infuze

 

malátnost

 

 

Není známo (četnost nelze z dostupných údajů určit):

 

 

 

snížená hladina kyslíku

 

závažný zánět žil

 

 

v krvi

U některých pacientů na začátku léčených doporučovanou dávkou, jejichž dávka byla poté na delší dobu snížena, byly některé příznaky Fabryho choroby hlášeny častěji.

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5. Jak Fabrazyme uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku za zkratkou „EXP“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Neotevřené injekční lahvičky:

Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C).

Rekonstituované a naředěné roztoky

Rekonstituované roztoky nelze uchovávat a je třeba je okamžitě naředit. Zředěný roztok lze uchovávat až po dobu 24 hodin při teplotě 2 – 8 °C.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co Fabrazyme obsahuje

-Léčivou látkou je algalsidasum beta, 1 injekční lahvička obsahuje 5 mg.

-Pomocné látky jsou:

-Mannitol

-Monohydrát dihydrofosforečnanu sodného

-Heptahydratát hydrogenfosforečnanu sodného.

Jak Fabrazyme vypadá a co obsahuje toto balení

Fabrazyme se dodává jako bílý až téměř bílý prášek. Po rozpuštění tvoří čirou bezbarvou kapalinu neobsahující cizí materiál. Rozpuštěný roztok je třeba dále ředit. Velikost balení: 1, 5 nebo 10 injekčních lahviček v jedné krabičce. Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

Držitel rozhodnutí o registraci

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD Naarden, Nizozemsko.

Výrobce

Genzyme, Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Velká Británie.

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irsko

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci.

België/Belgique/Belgien/

Lietuva

Luxembourg/Luxemburg

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Sanofi Belgium

Tel. +370 5 275 5224

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

 

България

Magyarország

SANOFI BULGARIA EOOD

sanofi-aventis Zrt

Tел: +359 2 9705300

Tel: +36 1 505 0050

Česká republika

Malta

sanofi-aventis, s.r.o.

Sanofi Malta Ltd

Tel: +420 233 086 111

Tel: +356 21493022

Danmark

Nederland

sanofi-aventis Denmark A/S

Genzyme Europe B.V.

Tlf: +45 45 16 70 00

Tel: +31 35 699 1200

Deutschland

Norge

Genzyme GmbH

sanofi-aventis Norge AS

Tel: +49 (0)6102 3674 0

Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti

Österreich

sanofi-aventis Estonia OÜ

sanofi-aventis GmbH

Tel. +372 6 273 488

Tel: + 43 1 80 185 – 0

Ελλάδα

Polska

sanofi-aventis AEBE

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Τηλ: +30 210 900 1600

Tel.: +48 22 280 00 00

España

Portugal

sanofi-aventis, S.A.

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +34 93 485 94 00

Tel: +351 21 422 0100

France

România

Genzyme S.A.S.

sanofi-aventis România S.R.L.

Information médicale: tél: +33(0) 800 100 499

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska

Slovenija

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Tel: +386 1 560 4800

Ísland

Slovenská republika

Vistor hf.

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Sími: +354 535 7000

Tel.: +421 2 33 100 100

Italia

Suomi/Finland

Genzyme Srl

Sanofi Oy

Tel: +39 059 349 811

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Κύπρος

Sverige

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Sanofi AB

Τηλ: +357 22 871600

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Latvija

United Kingdom/Ireland

sanofi-aventis Latvia SIA

Genzyme Therapeutics Ltd. (United

Tel: +371 67 33 24 51

Kingdom)

 

Tel: +44 (0) 1865 405200

Tato příbalová informace byla naposledy revidována

Další zdroje informací

Podrobné informace o tomto přípravku jsou uveřejněny na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky: http://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky, týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Návod k použití - rozpouštění, ředění a aplikace

Prášek pro koncentrát pro infuzní roztok je třeba rozpustit ve vodě na injekci a dále naředit 0,9% roztokem chloridu sodného pro intravenózní podání a poté aplikovat cestou intravenózní infuze.

Z mikrobiologického hlediska by se měl přípravek ihned použít. Pokud nebude použit okamžitě, je za uchovávání a podmínky před dalším použitím zodpovědný uživatel. Rozpuštěný roztok nelze uchovávat a je třeba ho ihned zředit; pouze zředěný roztok lze uchovávat až po dobu 24 hodin při teplotě 2 °C - 8 °C.

Používejte aseptickou techniku.

1.Podle hmotnosti pacienta určete počet lahviček, které je třeba rozpustit, a vyjměte je z chladničky, aby dosáhly pokojové teploty (asi během 30 minut). Přípravek Fabrazyme se nesmí míchat

v jedné infuzi s žádnými jinými léčivými přípravky.

Rozpouštění

2.Každou injekční lahvičku přípravku Fabrazyme 5 mg rozpusťte v 1,1 ml vody na injekci;Vyhněte se prudkému nárazu vody pro injekce na prášek, aby se nevytvořila pěna. Postupujte tak, že budete vodu pro injekce přilévat po kapkách po stěně lahvičky a nikoli přímo do lyofilizovaného koláče. Lahvičkou jemně otáčejte a naklápějte ji. Netřepejte s ní, prudce s ní netočte ani ji nepřevracejte.

3.Rozpuštěný roztok obsahuje 5 mg agalsidázy beta/ml, a má vzhled čirého bezbarvého roztoku. pH rozpuštěného roztoku je asi 7,0. Před dalším ředěním zkontrolujte rozpuštěný roztok v každé lahvičce na přítomnost cizích částic nebo změnu barvy. Roztok nepoužívejte, pokud jsou v něm patrné cizorodé částice nebo změna barvy.

4.Po rozpuštění se doporučuje lahvičky rychle rozředit, aby se minimalizovala tvorba bílkovinných částic.

5.Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.

Ředění

6.Před přidáním rozpuštěného přípravku Fabrazyme v objemu potřebném pro dávku pacienta se doporučuje z infuzního vaku odstranit odpovídající objem 0,9 % roztoku chloridu sodného pro intravenózní infuzi.

7.Z infuzního vaku odstraňte vzduch, aby se minimalizovalo rozhraní vzduch/kapalina.

8.Z každé injekční lahvičky pomalu odeberte 1,0 ml (odpovídající 5 mg) rozpuštěného roztoku až po dosažení celkového objemu potřebného pro dávku pacienta. Nepoužívejte filtrační jehly a zabraňte vzniku pěny.

9.Pak pomalu vstříkněte zředěný roztok přímo do 0,9 % roztoku chloridu sodného pro intravenózní infuzi (ne do zbývajícího vzduchového prostoru) na konečnou koncentraci v rozmezí 0,05 mg/ml až 0,7 mg/ml. Na základě jednotlivé dávky stanovte celkový objem 0,9 % roztoku chloridu sodného pro infuzi (mezi 50 a 500 ml). Pro dávky nižší než 35 mg použijte minimálně 50 ml, pro dávky 35 až 70 použijte minimálně 100 ml, pro dávky 70 až 100 mg použijte minimálně 250 ml a pro dávky větší než 100 mg použijte pouze 500 ml. Jemně převraťte nebo promněte infuzní vak a promíchejte tak zředěný roztok. Infuzním vakem netřeste, ani s ním nadměrně netřepejte.

Aplikace

10.Doporučuje se aplikovat zředěný roztok přes filtrační vložku vážící bílkoviny o velikosti pórů 0,2 µm, kterou se odstraní bílkovinné částice. Nedojde tak k žádnému snížení aktivity agalsidázy beta. Počáteční rychlost infuze by neměla překročit 0,25 mg/min. (15 mg/hod), aby se minimalizoval možný výskyt reakcí na infuzi. Až si pacient na infuzi dobře zvykne, může se u následujících infuzí rychlost postupně zvyšovat.

Komentáře

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
  • Nápověda
  • Get it on Google Play
  • O těchto stránkách
  • Info on site by:

  • Presented by RXed.eu

  • 27558

    uvedeny léky na předpis