Czech
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Myozyme (alglucosidase alfa) – Příbalová informace - A16AB07

Updated on site: 08-Oct-2017

Název léku Myozyme
Kód ATCA16AB07
Látkaalglucosidase alfa
VýrobceGenzyme Europe B.V.

Příbalová informace: informace pro uživatele

Myozyme 50 mg prášek pro koncentrát pro přípravu infuzního roztoku

Alglucosidasum alfa

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

-Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

-Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.

-Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

1.Co je Myozyme a k čemu se používá

2.Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Myozyme užívat

3.Jak se Myozyme užívá

4.Možné nežádoucí účinky

5.Jak Myozyme uchovávat

6.Obsah balení a další informace

1.Co je Myozyme a k čemu se používá

Myozyme se používá pro léčbu dospělých, dětí a dospívajících všech věkových kategorií s potvrzenou diagnózou Pompeho nemoci.

Pacienti s Pompeho nemocí mají nízkou hladinu enzymu zvaného alfa glukosidáza. Tento enzym pomáhá organismu udržovat koncentraci glykogenu (typ sacharidu). Glykogen tělu dodává energii, ale u Pompeho nemoci se koncentrace glykogenu příliš zvyšuje.

Myozyme obsahuje uměle připravený enzym alglukosidáza alfa, jenž dokáže nahradit přirozený enzym, který osobám s Pompeho nemocí chybí.

2.Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Myozyme užívat

Neužívejte Myozyme:

Pokud jste někdy měl(a) život ohrožující alergickou (hypersenzitivní) reakci na alglukosidázu alfa nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6) a opakované podání přípravku nebylo úspěšné. Příznaky život ohrožující alergické reakce zahrnují mimo jiné nízký krevní tlak, velmi rychlou srdeční frekvenci, dušnost, zvracení, otok obličeje, kopřivku nebo vyrážku.

Upozornění a opatření

Pokud jste léčen(a) přípravkem Myozyme, může se u Vás během podávání léku nebo během několika hodin od podání infuze objevit reakce související s podáním infuze. Taková reakce zahrnuje různé příznaky, jako je nízký krevní tlak, nepříjemné pocity na hrudi, stažené hrdlo, otok obličeje, rtů nebo jazyka (angioedém), kopřivka (urtikárie), závrať, vyrážka, svědění kůže, nevolnost, zvracení, kašel a náhlé stažení průdušek ztěžující nádech a výdech (bronchospasmus) (přehled všech reakcí spojených s infuzí viz bod 4). Tato reakce související s infuzí může být někdy velmi závažná. Pokud se u Vás taková reakce objeví, musíte to okamžitě sdělit svému lékaři. Může být nutné Vám podat před léčbou léčivé přípravky proti alergické reakci (např. antihistaminika a/nebo kortikosteroidy) nebo snížit horečku (antipyretiky).

Ve studiích lékaři používali léky tlumící činnost imunitního systému, aby se snížila tvorba protilátek. Protože máte Pompeho nemoc, existuje riziko závažné infekce dýchacích cest nebo plic. Podávání těchto léků na potlačení imunitního systému může toto riziko dále zvýšit.

Pokud se u Vás objeví závažné vředovité kožní léze, informujte svého lékaře. Pokud se u Vás vyskytne otok dolních končetin nebo generalizovaný otok, informujte svého lékaře. Ten by měl zvážit přerušení podávání přípravku Myozyme a zahájit odpovídající lékařskou péči. Váš lékař by měl zvážit výhody a rizika opětovného podání přípravku Myozyme.

Další léčivé přípravky a Myozyme

Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.

Těhotenství, kojení a plodnost

S použitím přípravku Myozyme u těhotných žen nejsou zkušenosti. Myozyme by Vám neměl být podáván během těhotenství, pokud to není nezbytně nutné. Doporučujeme přerušit kojení po dobu podávání přípravku Myozyme. Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek užívat.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Při řízení dopravních prostředků nebo obsluze jakýchkoliv nástrojů či strojů krátce po infuzi přípravku Myozyme buďte opatrní, protože můžete pociťovat závrať.

Myozyme obsahuje sodík

Tento přípravek obsahuje méně než 1 mmol sodíku (23 mg) v jedné injekční lahvičce, tj. je v podstatě bez sodíku.

3.Jak se Myozyme užívá

Přípravek Myozyme se podává pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou pacientů s Pompeho nemocí.

Dávka, kterou dostanete, závisí na Vaší tělesné hmotnosti. Doporučené dávkování přípravku Myozyme je 20 mg na kg tělesné hmotnosti. Podává se jednou za 2 týdny.

Použití u dětí a dospívajících

Doporučené dávkování přípravku Myozyme u dětí a dospívajících je stejné jako u dospělých.

Návod ke správnému použití

Myozyme se podává infuzí do žíly (nitrožilní infuzí). Dodává se ve formě prášku, který se před podáním smísí se sterilní vodou.

Jestliže Vám bylo podáno více přípravku Myozyme, než mělo být podáno

S předávkováním přípravkem Myozyme nejsou žádné zkušenosti.

Jestliže jste zapomněl(a) na aplikaci přípravku Myozyme

Jestliže jste vynechal(a) infuzi, kontaktujte prosím svého lékaře.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry.

4.Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého.

Nežádoucí účinky se většinou popisují u pacientů během podávání léku nebo krátce poté (účinky související s infuzí). Některé z těchto nežádoucích účinků souvisejících s podáním infuze byly závažné nebo život ohrožující. U některých pacientů byly hlášeny život ohrožující reakce, včetně velmi závažných alergických reakcí a anafylaktického šoku. Příznaky takových reakcí zahrnují nízký krevní tlak, velmi rychlou srdeční frekvenci, dušnost, zvracení, otok obličeje, rtů nebo jazyka, kopřivku nebo vyrážku. U některých pacientů došlo ke vzniku nežádoucích účinků souvisejících s podáním infuze ve formě chřipce se podobající nemoci, jejíž příznaky trvaly několik dní po skončení infuze.

Pokud se u Vás taková reakce objeví, prosíme, řekněte to okamžitě svému lékaři. Může být nutné podat Vám před léčbou léčivé přípravky proti alergické reakci (např. antihistaminika a /nebo kortikosteroidy) nebo ke snížení horečky (antipyretika).

Velmi časté: mohou postihovat více než 1 z 10 osob

Kopřivka

Vyrážka

Zrychlená srdeční frekvence

Nával horka (do obličeje)

Horečka nebo zvýšená tělesná teplota

Kašel

Zrychlený dech

Zvracení

Nízká hladina kyslíku v krvi

Časté: mohou postihovat až 1 z 10 osob

Bledost

Zvýšený nebo vysoký krevní tlak

Modravé zbarvení kůže

Zimnice

Agitovanost (nadměrná bezúčelná aktivita, neklid)

Třes

Bolesti hlavy

Brnění

Bolestivost nebo místní podráždění v místě podání infuze

Závratě

Podrážděnost

Svědění kůže

Říhání

Otoky obličeje, otoky hrdla nebo závažná kombinace otoků obličeje, hrdla a jazyka v důsledku závažné alergické reakce

Otoky rukou a nohou

Nevolnost

Nepříjemný pocit na hrudi

Pocit svírání hrdla

Průjem

Únava

Bolest svalů

Svalové křeče

Závažné vředovité kožní léze

Zarudnutí kůže

Není známo: z dostupných údajů nelze určit četnost

Otoky kolem očí

Abnormální poslechový nález na plicích, včetně hvízdavého zvuku

Dechové potíže (včetně dušnosti)

Chladné končetiny (tj. ruce, nohy)

Nízký krevní tlak

Zúžení cév vedoucí ke snížení krevního průtoku

Náhlé stažení průdušek ztěžující nádech a výdech (bronchospasmus)

Pocit horka

Zvýšené pocení

Slzení očí

Mramorovaná kůže

Neklid

Pískání na průduškách

Zpomalená srdeční frekvence

Srdeční zástava

Bolest na hrudi (nezpůsobená srdečními příznaky)

Zánět spojivek (membrána, která kryje oční bulvu a oční víčko)

Bolest břicha

Bolest kloubů

Dočasné přerušení nebo náhlá zástava dýchání

Úbytek bílkovin močí

Nefrotický syndrom: otok dolních končetin, generalizovaný otok a úbytek bílkovin močí

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního

systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5.Jak Myozyme uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento léčivý přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na štítku za „Použitelné do:“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Uchovávejte v chladničce (2°C – 8°C).

Přípravek Myozyme se doporučuje použít okamžitě po naředění. Chemická a fyzikální stabilita po otevření před použitím byla prokázána na dobu 24 hodin při teplotě od 2 do 8 C, je-li přípravek chráněn před světlem.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co Myozyme obsahuje

-Léčivou látkou je alglucosidasum alfa. Jedna injekční lahvička obsahuje 50 mg alglucosidasum alfa. Po rekonstituci roztok obsahuje 5 mg alglucosidasum alfa/ml a po naředění se koncentrace pohybuje v rozmezí od 0,5 mg do 4 mg/ml.

-Pomocnými látkami jsou:

-mannitol (E421),

-monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného (E339),

-heptahydrát hydrogenfosforečnanu sodného (E339),

-polysorbát 80 (E433).

Jak Myozyme vypadá a co obsahuje toto balení

Myozyme je prášek pro přípravku koncentrátu pro přípravu infuzního roztoku v injekční lahvičce (50 mg/injekční lahvička). Jedno balení obsahuje 1, 10 nebo 25 injekčních lahviček. Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

Prášek má bílou až téměř bílou barvu. Po rekonstituci vzniká čirý, bezbarvý až světle žlutý roztok, který může obsahovat částice. Rekonstituovaný roztok je nutné dále ředit.

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

Držitel rozhodnutí o registraci

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD Naarden, Nizozemsko

Výrobce

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Velká Británie Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irsko

Další informace o tomto léku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:

België/Belgique/Belgien/

Magyarország

Luxembourg/Luxemburg

sanofi-aventis Zrt

Sanofi Belgium

Tel: +36 1 505 0050

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

 

България

Malta

sanofi-aventis Bulgaria EOOD

Sanofi-Aventis Malta Ltd

Tел: +359 2 9705300

Tel: +356 21493022

Česká republika

Nederland

sanofi-aventis, s.r.o.

Genzyme Europe B.V.

Tel: +420 233086111

Tel: +31 35 699 1200

Danmark

Norge

sanofi-aventis Denmark A/S

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: +45 45 16 70 00

Tlf: + 47 67 10 71 00

Deutschland

Österreich

Genzyme GmbH

sanofi-aventis GmbH

Tel: +49 (0)6102 3674 0

Tel: + 43 1 80 185 – 0

Eesti

Polska

sanofi-aventis Estonia OÜ

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel. +372 6 273 488

Tel.: +48 22 280 00 00

Ελλάδα/Κύπρος

Portugal

sanofi-aventis AEBE (Ελλάδα)

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Τηλ: +30 210 900 1600

Tel: +351 21 422 0100

España

România

Genzyme, S.L.U.

sanofi-aventis România S.R.L.

Tel: +34 93 485 94 00

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

sanofi-aventis, S.A.

 

Tel: +34 93 485 94 00

 

France

Slovenija

Genzyme S.A.S.

sanofi-aventis d.o.o.

Tél: +33 (0) 825 825 863

Tel: +386 1 560 4800

Hrvatska

Slovenská republika

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Tel.: +421 2 33 100 100

Ísland

Suomi/Finland

Vistor hf.

Sanofi Oy

Sími: +354 535 7000

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia

Sverige

Genzyme Srl

Sanofi AB

Tel: +39 059 349 811

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Latvija

United Kingdom/Ireland

sanofi-aventis Latvia SIA

Genzyme Therapeutics Ltd. (United

Tel: +371 67 33 24 51

Kingdom)

 

Tel: +44 (0) 1865 405200

Lietuva

 

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

 

Tel. +370 5 275 5224

 

Tato příbalová informace byla naposledy revidována

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Návod k použití - rekonstituce, ředění a podání

Myozyme se rozpouští ve vodě na injekce, poté se naředí s injekčním roztokem chloridu sodného 9 mg/ml (0,9%) a poté se podává nitrožilní infuzí. Rozpuštění a naředění se musí provádět v souladu se zásadami správné praxe, především s ohledem na aseptické podmínky.

S ohledem na bílkovinnou povahu přípravku může v rozpuštěném roztoku a ve výsledné infuzi dojít k tvorbě částic. Proto se musí při podávání přípravku používat infuzní filtr s nízkou vazbou proteinů a velikostí pórů 0,2 mikronu. Prokázalo se, že filtr s póry o velikosti 0,2 mikronu odstraní viditelné částice a nevede k poklesu množství bílkoviny nebo aktivity.

Určete počet lahviček, které je nutné rekonstituovat, na základě dávkovacího schématu konkrétního pacienta (mg/kg) a vyjměte potřebné lahvičky z lednice, aby mohly dosáhnout pokojové teploty (přibližně 30 minut). Lahvičky přípravku Myozyme jsou určeny pouze k jednorázovému použití.

Používejte aseptickou techniku

Rekonstituce

Každou lahvičku Myozyme 50 mg rekonstituujte s 10,3 ml vody na injekci za použití injekční stříkačky s poloměrem jehly maximálně 20 gauge. Vodu na injekci přidávejte pomalu po kapkách, aby stékala po

stěně lahvičky a nikoli přímo na lyofilizát. Lahvičku jemně naklápějte a otáčejte s ní. Lahvičku neobracejte, nekružte s ní, ani s ní netřepejte. Rekonstituovaný objem činí 10,5 ml a obsahuje 5 mg enzymu/ml. Má vzhled čirého, bezbarvého až světle žlutého roztoku, který může obsahovat částice ve formě tenkých bílých proužků nebo průsvitných vláken. Ihned zkontrolujte, zda lahvičky s rekonstituovaným enzymem neobsahují pevné částice nebo zda nedošlo ke změně barvy. Jsou-li při okamžité kontrole zjištěny cizorodé částice, které nebyly popsány výše, nebo dojde-li ke změně barvy, přípravek nepoužívejte. pH rekonstituovaného roztoku je asi 6,2.

Po rekonstituci se doporučuje obsah injekční lahvičky rychle rozředit (viz dále).

Ředění

Po rekonstituci, jak je uvedeno výše, roztok v injekční lahvičce obsahuje 5 mg alglukosidázy alfa na 1 ml. Rekonstituovaný objem umožňuje odebrat z každé injekční lahvičky přesně 10,0 ml (odpovídá 50 mg). Toto množství je poté třeba dále takto naředit: pomocí injekční stříkačky s poloměrem jehly maximálně 20 gauge pomalu odeberte rekonstituovaný roztok z každé lahvičky, dokud nezískáte objem potřebný pro dávku konkrétního pacienta. Doporučená konečná koncentrace alglukosidázy v infuzních vacích se pohybuje od 0,5 mg/ml do 4 mg/ml. Z infuzního vaku odstraňte vzduch. Rovněž odstraňte příslušný objem

0,9% injekčního roztoku chloridu sodného (9 mg/ml), který odpovídá objemu rekonstituovaného přípravku Myozyme, který bude do vaku dodán. Pomalu vstříkněte rekonstituovaný Myozyme přímo do 0,9% injekčního roztoku chloridu sodného (9 mg/ml). Jemně otočte nebo promněte infuzní vak, promícháte tak naředěný roztok. Infuzním vakem netřeste, ani s ním nadměrně netřepejte.

Konečný roztok infuze má být podán co nejdříve poté, co byl připraven.

Jakýkoli nepoužitý výrobek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.

Podání

Doporučuje se začít podávat naředěný roztok během tří hodin. Celková doba mezi rekonstitucí a ukončením infuze nesmí přesáhnout 24 hodiny.

Doporučená dávka přípravku Myozyme činí 20 mg/kg tělesné hmotnosti podaných jedenkrát za 2 týdny intravenózní infuzí.

Infuze se mají podávat zpočátku pomalu a postupně, krok za krokem lze rychlost podání zvyšovat. Doporučuje se začít podávat infuzi počáteční rychlostí 1 mg/kg/hod a postupně, pokud se neobjeví příznaky reakcí souvisejících s infuzí, dávkování zvyšovat o 2 mg/kg/hod každých 30 minut, a to až do maximální rychlosti 7 mg/kg/hod.

Komentáře

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
  • Nápověda
  • Get it on Google Play
  • O těchto stránkách
  • Info on site by:

  • Presented by RXed.eu

  • 27558

    uvedeny léky na předpis