Czech
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Naglazyme (galsulfase) – Souhrn údajů o přípravku - A16AB

Updated on site: 08-Oct-2017

Název léku Naglazyme
Kód ATCA16AB
Látkagalsulfase
VýrobceBioMarin Europe Ltd.

Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8.

1.NÁZEV PŘÍPRAVKU

Naglazyme 1 mg/ml koncentrát pro přípravu infúzního roztoku

2.KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ

Jeden ml roztoku obsahuje 1 mg galsulfasum. Jedna 5 ml injekční lahvička obsahuje 5 mg galsulfasum.

Galsulfáza je rekombinantní formou lidské N-acetylgalaktosamin-4-sulfatázy a vytváří se rekombinantní technologií DNA s použitím savčí buněčné kultury z vaječníků čínských křečků

(CHO).

Pomocné látky

Jedna lahvička 5 ml obsahuje 0,8 mmol (18,4 mg) sodíku.

Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.

3.LÉKOVÁ FORMA

Koncentrát pro přípravu infúzního roztoku.

Čirý až mírně opalizující a bezbarvý až světle žlutý roztok.

4.KLINICKÉ ÚDAJE

4.1Terapeutické indikace

Naglazyme je indikován k dlouhodobé substituční terapii enzymu u pacientů s potvrzenou diagnózou Mukopolysacharidózy VI (MPS VI; deficit N-acetylgalaktosamin-4-sulfatázy; Maroteaux-Lamyho syndrom) (viz bod 5.1).

Jako u všech lyzozomálních genetických poruch je velmi důležité, zvláště u těžkých forem, zahájit léčbu co nejdříve, dříve než se objeví ireverzibilní klinická manifestace choroby.

Klíčové je léčit děti mladší než 5 let, které trpí těžkou formou choroby, i když děti mladší než 5 let nebyly zahrnuty do pivotní studie 3.fáze. U pacientů mladších než 1 rok jsou dostupné pouze omezené údaje (viz bod 5.1.)

4.2Dávkování a způsob podání

Na léčbu přípravkem Naglazyme musí dohlížet lékař se zkušenostmi s ošetřováním pacientů s MPS VI nebo jinými dědičnými metabolickými chorobami. Dávkování přípravku Naglazyme je nutné provádět ve vhodném klinickém prostředí, kde je k okamžitému použití resuscitační zařízení pro případ lékařské pohotovosti.

Dávkování

Doporučený dávkovací režim pro galsulfázu je 1 mg/1 kg tělesné hmotnosti podávaný jednou týdně intravenózní infuzí po dobu 4 hodin.

Speciální populace

Starší pacienti

Bezpečnost a účinnost Naglazymu u pacientů starších 65 let nebyla stanovena a u těchto pacientů nelze doporučit žádný alternativní režim dávkování.

Postižení ledvin a jater

Bezpečnost a účinnost Naglazymu u pacientů s insuficiencí ledvin nebo jater nebyla stanovena (viz bod 5.2) a u těchto pacientů nelze doporučit žádný alternativní režim dávkování.

Pediatrická populace

Nebyly zjištěny žádné skutečnosti, které by vyžadovaly zvláštní opatření během podávání Naglazymu u pediatrické populace. Údaje dostupné v současné době jsou uvedeny v bodě 5.1.

Způsob podání

Počáteční rychlost infuze se nastaví tak, aby zhruba 2,5% celkového roztoku bylo podáno během první hodiny a infuze zbývajícího objemu (přibližně 97,5%) v následujících 3 hodinách.

U pacientů, u kterých by mohlo dojít k přetížení objemem tekutiny a u nemocných s tělesnou hmotností pod 20 kg by se měly použít infúzní vaky o objemu 100 ml; v těchto případech by se měla snížit rovněž rychlost infuse (ml/min), aby celková doba podání netrvala kratší dobu než 4 hodiny.

Informace o premedikaci najdete v bodě 4.4 a další pokyny v bodě 6.6.

4.3Kontraindikace

Závažná nebo život ohrožující hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku tohoto přípravku, pokud není hypersenzitivita kontrolovatelná.

4.4Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Opatření v případě afekcí dýchacích cest

Při ošetřování a léčbě pacientů s neprůchodnými dýchacími cestami je třeba dbát opatrnosti tím, že se omezí nebo pečlivě sleduje užívání antihistaminik a dalších sedativních léčivých přípravků. Mělo by se zvážit i zavedení pozitivního přetlaku v dýchacích cestách při spánku nebo potenciální tracheostomie v klinicky vhodných situacích.

U pacientů, kteří trpí akutní horečnatou nebo respirační chorobou, může být zapotřebí infúze Naglazymu odložit.

Opatření v případě reakcí na infúzi

U pacientů léčeným přípravkem Naglazyme se vyvinuly reakce spojené s infuzí (IAR), definované jako jakákoli nežádoucí reakce, ke které dochází během infuze nebo na konci infúzního dne (viz bod 4.8).

Na základě údajů získaných během klinických zkoušek přípravku Naglazyme se u většiny pacientů očekával vývoj protilátek IgG na galsulfázu během 4-8 týdnů od počátku léčby. Při klinických zkouškách přípravku Naglazyme se IAR obvykle zvládaly přerušením nebo zpomalením rychlosti infuze a premedikací pacienta antihistaminiky a/nebo antipyretiky (paracetamolem), což pacientovi umožnilo pokračovat v léčbě.

Jelikož existují nepatrné zkušenosti s obnovením léčby po delším přerušení, je třeba dbát opatrnosti vzhledem k teoreticky zvýšenému riziku hypersenzitivní reakce.

Při podávání přípravku Naglazyme se doporučuje, aby byla pacientům podána premedikace vhodnými léčivými přípravky (antihistaminika s antipyretiky nebo bez nich) zhruba 30-60 minut před zahájením infuze, aby se minimalizoval potenciální výskyt IAR.

V případě mírné nebo středně závažné IAR by se měla zvážit léčba antihistaminiky a paracetamolem a/nebo snížení rychlosti infuze na polovinu rychlosti, při níž k této reakci došlo.

V případě jediné těžké IAR je nutné infuzi zastavit, dokud symptomy nezmizí, a je třeba zvážit léčbu antihistaminiky a paracetamolem. Infuzi lze znovu zahájit při rychlosti snížené na 50%-25% hodnoty, při níž k této reakci došlo.

V případě opakující se mírné IAR nebo opětovném problému po jediné prudké IAR je nutné zvážit premedikaci (antihistaminiky a paracetamolem a/nebo kortikosteroidy) a snížení rychlosti infuze na 50%-25% hodnoty, při níž došlo k předchozí reakci.

Stejně jako u všech intravenózních proteinových léčivých přípravků jsou možné těžké alergické reakce přecitlivělosti. Dojde-li k těmto reakcím, doporučuje se okamžité vysazení přípravku Naglazyme a je nutné zahájit vhodnou léčbu. Je třeba dodržovat současné lékařské standardy pro akutní léčbu.

U pacientů, u kterých se během infuze přípravku Naglazyme vyskytly alergické reakce, je nutno při opětovném podání postupovat s opatrností; při infuzích musí být k dispozici patřičně vyškolený personál a vybavení pro neodkladnou resuscitaci (včetně epinefrinu). Závažná nebo potenciálně život ohrožující hypersenzitivita je kontraindikací pro opětovné podání, pokud hypersenzitivita není kontrolovatelná. Viz též bod 4.3.

Tento léčivý přípravek obsahuje 0,8 mmol (18,4 mg) sodíku v jedné lahvičce a aplikuje se jako 9mg/ml NaCl injekční roztok (viz bod 6.6). Tento fakt je třeba vzít v úvahu u pacientů na dietě s omezením sodíku.

Komprese páteřní nebo krční míchy

Komprese páteřní nebo krční míchy (SCC) s následnou myelopatií je známou a závažnou komplikací, kterou může způsobovat MPS VI. Po uvedení přípravku Naglazyme na trh byly hlášeny případy pacientů léčených tímto přípravkem, u nichž došlo k výskytu nebo ke zhoršení komprese páteřní nebo krční míchy, vyžadující chirurgickou dekompresi. U pacientů je nutné sledovat výskyt známek a příznaků komprese páteřní nebo krční míchy (mimo jiné bolesti zad, ochrnutí končetin pod úrovní komprese a inkontinence moči nebo stolice) a poskytnout jim náležitou klinickou péči.

4.5Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce

Žádné studie interakcí nebyly provedeny.

4.6Fertilita, těhotenství a kojení

Těhotenství

Nejsou k dispozici klinické údaje o podávání přípravku Naglazyme během těhotenství. Studie na zvířatech nenaznačují přímé ani nepřímé škodlivé účinky na průběh těhotenství ani na embryo-fetální vývoj (viz bod 5.3). Přípravek Naglazyme by neměl být během těhotenství podáván, pokud to není nezbytně nutné.

Kojení

Není známo, zda se galsulfáza vylučuje mlékem, proto by se během léčby přípravkem Naglazyme mělo přerušit kojení.

Fertilita

Byly provedeny reprodukční studie u potkanů a králíků s dávkami až do 3 mg/kg/den a nebyl zjištěn žádný důkaz poruchy fertility nebo poškození embrya nebo plodu díky přípravku Naglazyme.

4.7Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje

Studie hodnotící účinky na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje nebyly provedeny.

4.8Nežádoucí účinky

Z důvodu malého počtu pacientů v klinických hodnoceních byly údaje týkající se nežádoucích účinků (AE) získané ze všech studií s přípravkem Naglazyme sloučeny a vyhodnoceny v jediné analýze bezpečnosti v rámci klinických hodnocení.

Všichni pacienti léčení přípravkem NAGLAZYME (59 z 59) hlásili nejméně jeden nežádoucí účinek. U většiny pacientů (42 z 59; 71%) se vyskytl nejméně jeden nežádoucí účinek léku. Nejčastějšími nežádoucími účinky byly pyrexie, vyrážka, svědění, kopřivka, zimnice/rigor, nauzea, bolest hlavy, bolest břicha, zvracení a dyspnoe. Závažné nežádoucí účinky zahrnovaly laryngeální edém, apnoe, pyrexii, kopřivku, respirační tíseň, angioedém, astma a anafylaktoidní reakci.

Reakce na infuzi, definované jako nežádoucí účinky, jež se vyskytují během infuzí přípravku Naglazyme anebo až do konce dne podání infuze, byly pozorovány u 33 (56%) z 59 pacientů léčených přípravkem Naglazyme v rámci pěti klinických studií. Některé reakce na infuzi začaly již v 1. týdnu, jiné až v 146. týdnu léčby přípravkem Naglazyme, a vyskytovaly se při opakovaných infuzích, i když ne vždy v po sobě jdoucích týdnech. Velmi častými symptomy těchto reakcí na infuzi byly pyrexie, zimnice/rigor, vyrážka, kopřivka a dyspnoe. Častými symptomy reakcí na infuzi byly svědění, zvracení, bolest břicha, nauzea, hypertenze, bolest hlavy, bolest na hrudi, erytém, kašel, hypotenze, angioedém, respirační tíseň, tremor, konjunktivitida, malátnost, bronchospasmus a artralgie.

Nežádoucí účinky jsou uvedeny v tabulce 1 podle tříd orgánových systémů.

Frekvence výskytu účinků jsou uvedeny podle konvence MedDRA: Velmi časté nežádoucí účinky se vyskytují s frekvencí 1/10. Časté účinky mají výskyt 1/100 až <1/10. Z důvodu malého počtu pacientů jsou nežádoucí účinky zaznamenané u jediného pacienta klasifikovány jako časté.

V každé skupině četností jsou nežádoucí účinky seřazeny podle klesající závažnosti.

Nežádoucí účinky hlášené během období po uvedení přípravku na trh jsou uvedeny v kategorii četnosti „není známo“.

Celkem byl ve všech klinických studiích zaznamenán jeden případ spánkové apnoe.

Tab. 1: Frekvence nežádoucích účinků při léčbě přípravkem Naglazyme

Třídy orgánových systémů

MedDRA

Frekvence

podle databáze MedDRA

Preferovaný termín

 

Poruchy imunitního systému

Anafylaxe, šok

Není známa

 

 

 

Infekce a infestace

Faryngitida1, gastroenteritida1

Velmi častá

 

 

 

Poruchy nervového systému

Areflexie1, bolest hlavy

Velmi častá

 

Tremor

Častá

 

Parestezie

Není známa

Poruchy oka

Konjunktivitida1, zákal rohovky1

Velmi častá

Srdeční poruchy

Bradykardie, tachykardie, cyanóza

Není známa

Poruchy ucha a labyrintu

Bolest ucha1, porucha sluchu1

Velmi častá

Cévní poruchy

Hypertenze1

Velmi častá

 

Hypotenze

Častá

 

Bledost

Není známa

Respirační, hrudní a mediastinální

Dyspnoe1, nazální kongesce1

Velmi častá

poruchy

 

 

 

 

 

 

Apnoe1, kašel, respirační tíseň, astma,

Častá

 

bronchospasmus

 

 

Laryngeální edém, hypoxie, tachypnoe

Není známa

Gastrointestinální poruchy

Bolest břicha1, pupeční kýla1, zvracení,

Velmi častá

 

nauzea

 

Poruchy kůže a podkožní tkáně

Angioedém1, vyrážka1, kopřivka,

Velmi častá

 

svědění

 

 

Erytém

Častá

Celkové poruchy a reakce v místě

Bolest1, bolest na prsou1, rigor1,

Velmi častá

aplikace

malátnost1, pyrexie

 

Poruchy svalové a kosterní soustavy a

Artralgie

Velmi častá

pojivové tkáně

 

 

1Nežádoucí účinky hlášené častěji ve skupině s aktivní léčbou v placebem kontrolované studii než ve skupině s placebem; frekvence stanovena na základě 39 pacientů ze zaslepené studie fáze 3.

Ostatní nežádoucí účinky se známou frekvencí byly hlášené u 59 pacientů léčených přípravkem Naglazyme v rámci všech pěti klinických hodnocení.

Nežádoucí účinky s neznámou frekvencí byly hlášeny po uvedení přípravku na trh.

U čtyř pacientů mladších než 1 rok se celkový bezpečnostní profil vyšší dávky (2 mg/kg/týden) nelišil významným způsobem od bezpečnostního profilu doporučované dávky 1 mg/kg/týden a odpovídal bezpečnostnímu profilu Naglazymu u starších dětí.

Imunogenicita

U 54 z 59 pacientů léčených přípravkem Naglazyme v klinických studiích bylo provedeno vyšetření na IgG protilátky. 53 z 54 pacientů (98 %) bylo pozitivních na IgG protilátky vůči galsulfáze.

U 48 pacientů byl rozsáhlý rozbor protilátek na základě údajů ze tří klinických studií.

I když větší podíl subjektů s vyššími celkovými titry protilátek měl zkušenosti s opakujícími se reakcemi na infuzi, nebylo možné na základě titru antigalsulfázových protilátek předpovídat ani jejich častost, ani závažnost. Obdobně tvorba protilátek nepředpovídá sníženou účinnost, i když u subjektů s omezenou reakcí u parametrů odolnosti nebo u glykosaminoglykanů (GAG) v moči se projevuje tendence mít antigalsulfázové titry s vyšším vrcholem než u subjektů s dobrou reakcí.

Hlášení podezření na nežádoucí účinky

Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V.

4.9Předávkování

Několik pacientů dostalo svou celkovou dávku přípravku Naglazyme při zhruba dvojnásobné rychlosti infuze než je doporučená hodnota bez zjevných nežádoucích účinků.

5.FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI

5.1Farmakodynamické vlastnosti

Farmakoterapeutická skupina: Trávicí trakt a metabolismus, jiná léčiva, enzymy, ATC kód:

A16AB08.

Poruchy ukládání mukopolysacharidů jsou zapříčiněny nedostatkem specifických lyzozomálních enzymů nezbytných ke katabolismu glykosaminoglykanů (GAG). MPS VI je heterogenní a multisystémová porucha charakterizovaná deficitem N-acetylgalaktosamin-4-sulfatázy, lyzozomální hydrolázy, která katalyzuje hydrolýzu sulfátové části glykosaminoglykanu, dermatan-sulfátu. Snížená nebo chybějící činnost N-acetylgalaktosamin-4-sulfatázy vede k hromadění dermatan-sulfátu v mnoha typech buněk a tkáních.

Cílem léčby je náhradou enzymů obnovit úroveň enzymatické činnosti, která by byla dostatečná k hydrolyzaci nahromaděného substrátu a která by zabránila jeho dalšímu hromadění.

Přečištěná galsulfáza, rekombinantní forma lidské N-acetylgalaktosamin-4-sulfatázy, je glykoprotein s molekulární hmotností přibližně 56 kD. Galsulfáza se skládá ze 495 aminokyselin po rozštěpení N- konce. Molekula obsahuje 6 N-vazebních míst modifikace oligosacharidu. Po intravenózní infuzi se galsulfáza rychle odstraní z oběhu a buňky ji převedou do lyzozomů, nejpravděpodobněji prostřednictvím mannosa-6 fosfátových receptorů.

Tři klinické studie provedené s přípravkem Naglazyme se zaměřily na vyhodnocení systémových projevů MPS VI jako je odolnost, pohyblivost kloubů, bolesti a tuhnutí kloubů, neprůchodnost horních cest dýchacích, manuální zručnost a zraková ostrost.

Bezpečnost a účinnost přípravku Naglazyme se hodnotily ve fázi 3 dvojitě slepé a randomizované studii kontrolované placebem u 39 pacientů s MPS VI ve věku 5-29 let. U většiny pacientů se projevovala malá tělesná výška, snížená odolnost a muskuloskeletální symptomy. Do studie byli zařazeni pacienti, kteří dokázali ujít více než 5 m, ale méně než 250 m do 6 minut během 12minutového testu chůze, nebo méně než 400 m v 12minutovém časovém bodě na počátku.

Pacienti dostávali každý týden po celkovou dobu 24 týdnů buď 1 mg/1 kg galsulfázy nebo placebo. Primárním cílem účinnosti byl počet metrů ušlých za 12 minut ve 24. týdnu ve srovnání s počtem metrů ušlých na počátku. Sekundárním cílem účinnosti byl počet schodů absolvovaných za tři minuty a vylučování glykosaminoglykanu močí u léčených pacientů v porovnání s placebem ve 24. týdnu.

Třicet osm pacientů se následně přihlásilo do rozšířené otevřené studie, kde dostávali každý týden

1 mg/1 kg Galsulfázy..

Po 24 týdnech léčby se u pacientů léčených přípravkem Naglazyme projevilo zlepšení vzdálenosti ušlé za 12 minut o 92 ± 40 m ve srovnání s pacienty, kteří dostávali placebo (p = 0,025). U léčených pacientů se projevilo zlepšení o 5,7 schodů za minutu při 3.minutovém stoupání do schodů ve srovnání s pacienty, kteří dostávali placebo. U léčených pacientů se rovněž projevil střední pokles vylučování glykosaminoglykanu močí o 238 ± 17,8 μg/mg kreatininu ( standardní chyba [SE]) po 24 týdnech léčby ve srovnání s pacienty, kteří dostávali placebo. Výsledky GAG se ve skupině léčené přípravkem Naglazyme blížily normálnímu rozsahu pro daný věk.

V další randomizované studii 4.fáze se dvěma dávkovými úrovněmi byli léčeni čtyři pacienti s MPS VI mladší než 1 rok dávkami 1 nebo 2 mg/kg/týden po dobu 53 až 153 týdnů.

I přes omezení daná velmi malým počtem zařazených pacientů, je možné z této studie vyvodit následující závěry:

Léčba Naglazymem vedla ke zlepšení či zamezila zhoršení faciálního dysmorfizmu. Nezabránila progresi dysplázie skeletu, vzniku hernií a progresi zkalení rohovky. Rychlost růstu zůstala během omezené doby sledování normální. Zlepšení sluchu bylo zaznamenáno u nejméně jednoho ucha u všech čtyř subjektů. Hladiny GAG v moči poklesly o více než 70%, což je v souladu s výsledky u starších pacientů.

Tento léčivý přípravek byl registrován za „výjimečných okolností“.

Znamená to, že vzhledem k vzácnosti onemocnění, pro které je indikován, nebylo možné získat úplné informace o prospěšnosti a rizicích tohoto léčivého přípravku.

Evropská léková agentura (EMEA) každoročně vyhodnotí jakékoli nové informace, které budou dostupné a tento souhrn údajů o přípravku bude podle potřeby aktualizován.

5.2Farmakokinetické vlastnosti

Farmakokinetika galsulfázy se vyhodnocovala u 13 pacientů s MPS VI, kteří dostávali 1 mg/1 kg galsulfázy jako 4-hodinovou infuzi. Po 24 týdnech léčby byla střední ( stand. odchylka [SD]) maximální koncentrace plazmy (Cmax) 2 357 (± 1 560) ng/ml a střední ( SD) plocha pod křivkou koncentrace plazmy/čas (AUC0-t) byla 5 860 ( 4 184) h ng/ml. Střední ( SD) objem distribuce (Vz) byl 316 ( 752) ml/kg a střední ( SD) clearance plazmy (CL) byla 7,9 ( 14,7) ml/min/kg. Střední

( SD) poločas eliminace (t1/2) byl 22,8 ( 10,7) minut ve 24. týdnu.

Farmakokinetické parametry u pacientů při fázi 1 zůstávaly dlouhodobě stabilní (min. 194 týdnů).

Galsulfáza je protein a očekává se, že se metabolicky degraduje pomocí peptidové hydrolýzy. Proto se neočekává, že by narušená funkce jater klinicky významným způsobem ovlivnila farmakokinetiku Galsulfázy.. Renální eliminace galsulfázy se považuje za vedlejší dráhu clearance (viz bod 4.2).

5.3Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti

Neklinické údaje získané na základě konvenčních farmakologických studií bezpečnosti, toxicity po jednorázovém, opakovaném podávání nebo studií obecné reprodukční toxicity či embryonálního/fetálního vývoje u potkanů nebo králíků neodhalily žádné zvláštní riziko pro člověka. Perinatální a postnatální toxicita nebyla zkoumána. Neočekává se genotoxický ani kancerogenní potenciál.

Příčina klinické relevance hepatické toxicity (hyperplasie žlučovodu / periportální zánět) pozorované při klinicky relevantních dávkách při studiu toxicity u opic po opakovaném podávání není známa.

6.FARMACEUTICKÉ ÚDAJE

6.1Seznam pomocných látek

Chlorid sodný

Monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného

Heptahydrát hydrogenfosforečnanu sodného

Polysorbát 80

Voda na injekci

6.2Inkompatibility

Tento léčivý přípravek nesmí být mísen s jinými léčivými přípravky s výjimkou těch, které jsou uvedeny v bodě 6.6.

6.3Doba použitelnosti

Neotevřené injekční lahvičky: 3 roky.

Zředěné roztoky: Chemická a fyzikální stabilita po otevření před použitím byla prokázána po dobu až 4 dnů při pokojové teplotě (23 °C - 27 °C).

Z mikrobiologického hlediska má být přípravek Naglazyme použit okamžitě. Není-li použit okamžitě, doba a podmínky uchovávání přípravku po otevření před použitím jsou v odpovědnosti uživatele a normálně by doba neměla být delší než 24 hodin při 2 oC až 8 oC a dále až 24 hodin při pokojové teplotě (23 C - 27 C) během podávání.

6.4Zvláštní opatření pro uchovávání

Uchovávejte v chladničce (2 C - 8 C).

Chraňte před mrazem.

Podmínky uchovávání naředěného léčivého přípravku viz bod 6.3.

6.5Druh obalu a velikost balení

Injekční lahvička (sklo typu I) se zátkou (silikonizovaná chlorobutylová pryž) a uzávěrem (hliníkovým) s otočným víčkem (polypropylen).

Velikosti balení: 1 a 6 injekčních lahviček.

Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

6.6Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku a pro zacházení s ním

Jedna injekční lahvička s přípravkem Naglazyme je určena jen pro jedno použití. Koncentrát pro přípravu infúzního roztoku se musí ředit infúzním roztokem 9 mg/ml (0,9%) chloridu sodného za aseptických podmínek. Doporučuje se podávat pacientům zředěný roztok přípravku Naglazyme pomocí infúzní soupravy vybavené in-line filtrem 0,2 µm.

Všechen nepoužitý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.

Příprava infuze přípravku Naglazyme (nutno použít aseptický postup)

Je třeba určit počet injekčních lahviček, které se mají ředit na základě hmotnosti jednotlivého pacienta, a je nutné je vyjmout z ledničky přibližně 20 minut předem, aby mohly dosáhnout pokojové teploty.

Před ředěním je třeba u každé injekční lahvičky zkontrolovat přítomnost částic a změnu zbarvení. Čirý až mírně opalizující a bezbarvý až světle žlutý roztok nesmí obsahovat viditelné částice.

Z 250 ml infúzního vaku se natáhne a odstraní takový objem infúzního roztoku 9 mg/ml (0,9%) chloridu sodného, který se rovná celkovému objemu přípravku Naglazyme, jenž se má přidat. U pacientů, kteří jsou citliví na přetížení objemem kapaliny a váží méně než 20 kg, by se mělo zvážit použití 100 ml infúzního vaku; v takovém případě je třeba snížit rychlost infuze (v ml/min.) tak, aby celková délka trvala min. 4 hodiny. Při použití 100 ml vaků lze objem přípravku Naglazyme přidat přímo do infúzního vaku.

Objem přípravku Naglazyme se zvolna přidá do infúzního roztoku 9 mg/ml (0,9%) chloridu sodného.

Roztok se před infuzí jemně promíchá.

V roztoku je třeba před použitím vizuálně zkontrolovat přítomnost částic. Použít lze pouze čiré a bezbarvé roztoky bez viditelných částic.

7.DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

BioMarin Europe Limited

10 Bloomsbury Way

London, WC1A 2SL

Velká Británie

8.REGISTRAČNÍ ČÍSLO(A)

EU/1/05/324/001

EU/1/05/324/002

9.DATUM PRVNÍ REGISTRACE/PRODLOUŽENÍ REGISTRACE

Datum první registrace: 24.ledna 2006

Datum posledního prodloužení registrace: 26.ledna 2011

10.DATUM REVIZE TEXTU

Podrobné informace o tomto přípravku jsou uveřejněny na webových stránkách Evropské agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu.

Komentáře

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
  • Nápověda
  • Get it on Google Play
  • O těchto stránkách
  • Info on site by:

  • Presented by RXed.eu

  • 27558

    uvedeny léky na předpis