Indhold af artikel
Indlægsseddel: Information til brugeren
Myozyme 50 mg pulver til koncentrat til infusionsvæske, opløsning
Alglucosidase alfa
Læs denne indlægsseddel grundigt, inden De begynder at bruge dette lægemiddel, da den indeholder vigtige oplysninger.
-Gem indlægssedlen. De får muligvis behov for at læse den igen.
-Spørg lægen, apotekspersonalet eller sundhedspersonalet, hvis der er mere, De vil vide.
-Kontakt lægen, apotekspersonalet eller sundhedspersonalet, hvis en bivirkning bliver værre, eller De får bivirkninger, som ikke er nævnt her. Se punkt 4.
Oversigt over indlægssedlen:
1.Virkning og anvendelse
2.Det skal De vide, før De begynder at bruge Myozyme
3.Sådan får De Myozyme
4.Bivirkninger
5.Opbevaring
6.Pakningsstørrelse og yderligere oplysninger
1.Virkning og anvendelse
Myozyme bruges til behandling af voksne, børn og unge i alle aldre, som har en bekræftet diagnose på Pompes sygdom.
Personer med Pompes sygdom har lave niveauer af et enzym, der kaldes for
Myozyme indeholder et kunstigt enzym, der kaldes for alglucosidase alfa. Myozyme kan erstatte det naturlige enzym, som mangles ved Pompes sygdom.
Hos patienter med sent debuterende Pompes sygdom (typisk Pompes sygdom af langsommere udvikling med symptomer efter barndommen) er evidensen for effekt begrænset.
2. Det skal De vide, før De begynder at bruge Myozyme
Brug ikke Myozyme
hvis De har oplevet livstruende allergiske (overfølsomheds) reaktioner over for alglucosidase alfa eller et af de øvrige indholdsstoffer i Myozyme (angivet i punkt 6.), og forsøg på ny indgivelse af lægemidlet ikke har været tilfredsstillende. Symptomer på livstruende, allergiske reaktioner inkluderer, men er ikke begrænset til, lavt blodtryk, meget hurtig hjertefrekvens (puls), besværet åndedræt, opkastning, opsvulmet ansigt, nældefeber eller udslæt.
Advarsler og forsigtighedsregler
Hvis De bliver behandlet med Myozyme, kan De eventuelt opleve en såkaldt infusionsrelateret reaktion, når De får medicinen eller i timerne efter infusionen. En sådan reaktion indbefatter forskellige symptomer såsom lavt blodtryk, ubehag i brystet, strammende fornemmelse omkring halsen, hævelse af ansigtet, læberne eller tungen (angioødem), nældefeber (urticaria), svimmelhed, udslæt, hudkløe, kvalme, opkastning, hoste og bronkospasme (se punkt 4 for at se en oversigt over alle infusionsrelaterede reaktioner). En infusionsrelateret reaktion kan sommetider være meget alvorlig. Hvis De oplever en sådan reaktion, skal De omgående fortælle det til Deres læge. De skal muligvis
have medicin inden behandlingen for at forhindre en allergisk reaktion (f.eks. antihistaminer og/eller kortikosteroider) eller febernedsættende medicin (antipyretika).
I flere forsøg har læger brugt medicin til at undertrykke immunsystemet med henblik på at reducere dannelsen af antistoffer. Da De har Pompes sygdom, er der en risiko for, at De får en svær infektion i luftvejene eller lungerne. Denne risiko kan stige yderligere, hvis De får medicin til at undertrykke immunsystemet.
Hvis De oplever alvorlige sår på huden, skal De fortælle det til Deres læge. Hvis De oplever, at Deres ben hæver, eller De får generelle hævelser, skal De fortælle det til Deres læge. Deres læge bør overveje at afbryde behandlingen med Myozyme og iværksætte passende behandling. Deres læge bør vurdere fordele og ulemper ved at starte behandling med Myozyme igen.
Brug af anden medicin sammen med Myosyme
Fortæl det altid til lægen eller apotekspersonalet, hvis De bruger anden medicin eller har gjort det for nylig.
Graviditet, amning og frugtbarhed
Der er ingen erfaringer med brug af Myozyme til gravide. Der bør ikke gives Myozyme under graviditet, med mindre det er klart nødvendigt. De anbefales at standse amningen, når De gives Myozyme. Vis De er gravid eller ammer, har mistanke om, at De er gravid, eller planlægger at blive gravid, skal De spørge Deres læge eller apotekspersonalet til råds, før De bruger dette lægemiddel.
Trafik- og arbejdssikkerhed
Kør ikke bil eller motorcykel og lad være med at cykle kort efter infusion af Myozyme, fordi du kan føle dig svimmel.
Myozyme indeholder natrium
Dette lægemiddel indeholder under 1 mmol natrium (23 mg) pr. hætteglas, dvs. i væsentlig grad ”natriumfri”.
3.Sådan får De Myozyme
Myozyme gives til Dem under overvågning fra en læge, der har kendskab til behandlingen af Pompes sygdom.
Den dosis De modtager er baseret på Deres kropsvægt. Den anbefalede dosis af Myozyme er 20 mg pr. kg kropsvægt. Lægemidlet gives til Dem hver anden uge.
Brug til børn og unge
Den anbefalede dosis Myozyme til børn og unge er den samme som til voksne.
Anvisninger vedrørende korrekt anvendelse
Myozyme gives gennem et drop i en vene (ved intravenøs infusion). Det leveres som et pulver, der blandes med sterilt vand, inden det gives.
Hvis De har brugt for meget Myozyme
Der er ingen erfaring med overdosering af Myozyme.
Hvis De har glemt at bruge Myozyme
Kontakt Deres læge, hvis De har sprunget en infusion over.
Spørg lægen, apoteketspersonalet eller sundhedspersonalet, hvis der er noget, De er i tvivl om.
4.Bivirkninger
Dette lægemiddel kan som al anden medicin give bivirkninger, men ikke alle får bivirkninger.
Bivirkninger blev hovedsagligt observeret, mens patienterne fik medicinen eller kort tid derefter (”infusionsrelaterede reaktioner”). Nogle af disse infusionsrelaterede bivirkninger var alvorlige eller livstruende. Der er indberettet livstruende reaktioner, herunder meget alvorlige generelle, allergiske reaktioner og anafylaktiske shock, hos nogle patienter. Symptomer på sådanne reaktioner omfatter lavt blodtryk, meget hurtig hjertefrekvens (puls), besværet åndedræt, opkast, opsvulmet ansigt, læber eller tunge, nældefeber eller udslæt. Nogle patienter har oplevet infusionsrelaterede bivirkninger i form af
Fortæl det straks til Deres læge, hvis De oplever en sådan reaktion. De skal muligvis have medicin inden De får Myozyme for at forhindre en allergisk reaktion (f.eks. antihistaminer og/eller kortikosteroider) eller febernedsættende medicin (antipyretika)
Meget almindelig (Kan påvirke flere end 1 person ud af 10 brugere):
Nældefeber
Udslæt
Hurtigere hjerterytme
Rødmen i ansigt
Feber eller forhøjet kropstemperatur
Hoste
Hurtigere vejrtrækning
Opkastning
Lavt iltniveau i blodet
Almindelig (Kan påvirke mellem 1 og 10 personer ud af 100 brugere):
Bleghed
Forøget eller for højt blodtryk
Blålig misfarvning af huden
Kulderystelser
Hurtigere eller langsommere hjerterytme
Uro
Skælven
Hovedpine
Prikken
Smerte eller lokal reaktion på stedet, hvor droppet indføres
Svimmelhed
Irritation
Kløende hud
Kløe
Hævelse i ansigtet eller halsen eller kraftig kombinet hævelse i ansigt, hals og tunge på grund af en kraftig allergisk reaktion
Hævelse af arme og ben
- Thyrogen - Genzyme Europe B.V.
- Renvela - Genzyme Europe B.V.
- Cholestagel - Genzyme Europe B.V.
- Evoltra - Genzyme Europe B.V.
- Aldurazyme - Genzyme Europe B.V.
- Mabcampath - Genzyme Europe B.V.
Receptpligtig medicin oplistet. Producent: "Genzyme Europe B.V."
Kvalme
Ubehag i brystet
Følelse af snæverhed i halsen
Diaré
Træthed
Muskelsmerter
Muskelspasmer
Alvorlige sår i huden
Rødmen i huden
Ikke kendt (Hyppigheden kan ikke vurderes ud fra tilgængelige data):
Hævelse omkring øjnene
Unormale vejrtrækningslyde, herunder en fløjtende lyd
Problemer med at trække vejret (herunder stakåndethed)
Kolde lemmer (f.eks. hænder og fødder)
Lavt blodtryk
Forsnævring af blodkarrene med nedsat blodgennemstrømning til følge
Pludselig sammentrækning af bronkier, hvilket indskrænker luftpassagen ind og ud af lungerne (bronkospasme)
Varm fornemmelse
Øget svedtendens
Øjne, der løber
Plettet hud
Rastløshed
Hvæsende vejrtrækning
Langsommere hjerterytme
Hjertestop
Brystsmerter (ikke i hjertet)
Betændelse i membranen der dækker øjeæblet og øjenlåget
Mavesmerter
Ledsmerter
Midlertidigt ophør eller pludselig standsning af vejrtrækning
Proteintab via urinen
Nefrotisk syndrom: hævede ben, generel hævelse og proteintab via urinen
Indberetning af bivirkninger
Hvis De oplever bivirkninger, bør De tale med Deres læge, sygeplejerske eller apoteket. Dette gælder også mulige bivirkninger, som ikke er medtaget i denne indlægsseddel. De eller Deres pårørende kan også indberette bivirkninger direkte til Sundhedsstyrelsen via det nationale rapporteringssystem anført i Appendiks V. Ved at indrapportere bivirkninger kan De hjælpe med at fremskaffe mere information om sikkerheden af dette lægemiddel.
5.Opbevaring
Opbevar lægemidlet utilgængeligt for børn
Brug ikke lægemidlet efter den udløbsdato, der står på pakningen efter Exp. Udløbsdatoen er den sidste dag i den nævnte måned.
Opbevares i køleskab (2° C – 8° C).
Efter fortynding anbefales øjeblikkelig brug. Kemisk og fysisk stabilitet efter fortynding er dog blevet påvist i 24 timer ved 2 til 8 °C, hvis det opbevares på et mørkt sted.
Spørg på apoteket, hvordan De skal bortskaffe medicinrester. Af hensyn til miljøet må De ikke smide medicinrester i afløbet, toilettet eller skraldespanden.

6. Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger
Myozyme indeholder:
Mannitol (E421),
Natriumdihydrogenphosphatmonohydrat (E339)
Dinatriumphosphatheptahydrat (E339)
polysorbat 80 (E433)
Udseende og pakningsstørrelser
Myozyme er et pulver til koncentrat til infusion, opløsning (i et hætteglas (50 mg/hætteglas). Hver pakning indeholder 1, 10 eller 25 hætteglas). Ikke alle pakningsstørrelser er nødvendigvis markedsført.
Pulveret er hvidt til
Indehaver af markedsføringstilladelsen og fremstiller
Indehaver af markedsføringstilladelsen
Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD, Naarden, Holland
Fremstiller
Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, United Kingdom Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irland
For yderligere oplysninger om dette lægemiddel bedes henvendelse rettet til den lokale repræsentant for indehaveren af markedsføringstilladelsen:
België/Belgique/Belgien/ | Magyarország |
Luxembourg/Luxemburg | |
Sanofi Belgium | Tel: +36 1 505 0050 |
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00 |
|
България | Malta |
Tел: +359 2 9705300 | Tel: +356 21493022 |
Česká republika | Nederland |
Genzyme Europe B.V. | |
Tel: +420 233086 111 | Tel: +31 35 699 1200 |
Danmark | Norge |
Tlf: +45 45 16 70 00 | Tlf: + 47 67 10 71 00 |
Deutschland | Österreich |
Genzyme GmbH | |
Tel: +49 (0)6102 3674 0 | Tel: + 43 1 80 185 – 0 |
Eesti | Polska |
Tel. +372 6 273 488 | Tel.: +48 22 280 00 00 |
Ελλάδα/Κύπρος | Portugal |
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. | |
Τηλ: +30 210 900 1600 | Tel: +351 21 422 0100 |
España | România |
Genzyme, S.L.U. | |
Tel: +34 93 485 94 00 | Tel: +40 (0) 21 317 31 36 |
| |
Tel: +34 93 485 94 00 |
|
France | Slovenija |
Genzyme S.A.S. | |
Tél: +33 (0) 825 825 863 | Tel: +386 1 560 4800 |
Hrvatska | Slovenská republika |
Tel: +385 1 600 34 00 | Tel.: +421 2 33 100 100 |
Ísland | Suomi/Finland |
Vistor hf. | Sanofi Oy |
Sími: +354 535 7000 | Puh/Tel: + 358 201 200 300 |
Italia | Sverige |
Genzyme Srl | Sanofi AB |
Tel: +39 059 349 811 | Tel: +46 (0)8 634 50 00 |
|
Latvija | United Kingdom/Ireland |
Genzyme Therapeutics Ltd. (United | |
Tel: +371 67 33 24 51 | Kingdom) |
| Tel: +44 (0) 1865 405200 |
Lietuva |
|
UAB |
|
Tel. +370 5 275 5224 |
|
Denne indlægsseddel blev senest ændret
De kan finde yderligere oplysninger om Myozyme på Det Europæiske Lægemiddelagenturs hjemmeside http://www.ema.europa.eu. Der er også links til andre websteder om sjældne sygdomme og om, hvordan de behandles.
Nedenstående oplysninger er til læger og sundhedspersonale:
Anvisninger vedrørende anvendelsen – rekonstituering, fortynding og indgivelse
Myozyme skal rekonstitueres med vand til injektion. Derefter fortyndes med 9 mg/ml (0,9 %) natriumkloridopløsning til injektion og til sidst indgives ved intravenøs infusion. Rekonstituering og fortynding skal udføres i overensstemmelse med reglerne for god praksis, især af hensyn til det aseptiske aspekt.
På grund af produktets proteinagtige beskaffenhed kan der opstå partikeldannelse i den rekonstituerede opløsning og de endelige infusionsposer. Derfor bør et 0,2 mikron
Beregn det antal hætteglas, der skal rekonstitueres, på basis af den enkelte patients doseringsregimen (mg/kg) og tag det nødvendige antal hætteglas ud af køleskabet, så de kan komme op på stuetemperatur (cirka 30 minutter). Hvert hætteglas med Myozyme kun beregnet til engangsbrug.
Anvend aseptisk teknik
Rekonstituering
Hvert 50 mg hætteglas med Myozyme rekonstitueres med 10,3 ml vand til injektionsvæske ved hjælp af en sprøjte med en nålediameter, der ikke overstiger 20 gauge. Tilsæt vand til injektionsvæske langsomt, dråbevist ned langs siden af hætteglasset og ikke direkte ned i den frysetørrede kage. Vip og rul hvert hætteglas forsigtigt. Hætteglasset må ikke vendes, hvirvles eller rystes. Den rekonstituerede mængde er 10,5 ml, der indeholder 5 mg enzym/ml. Produktet fremstår som en klar, farveløs til lysegul opløsning, der kan indeholde partikler i form af tynde, hvide tråde eller gennemsigtige fibre. Inspicer straks de rekonstituerede hætteglas for partikler og misfarvning. Hvis der ved omgående inspektion observeres andre fremmedlegemer end beskrevet ovenfor, eller hvis opløsningen er misfarvet, må den ikke anvendes. Den rekonstituerede opløsnings
Efter rekonstituering anbefales det straks at fortynde hætteglassene (se nedenfor).
Fortynding
Efter rekonstituering som angivet ovenfor indeholder den rekonstituerede opløsning i hætteglasset 5 mg alglucosidase alfa pr. ml. Den rekonstituerede mængde muliggør nøjagtig udtagning af 10,0 ml
(svarende til 50 mg) fra hvert hætteglas. Denne skal så fortyndes yderligere på følgende måde: Udtag langsomst den rekonstituerede opløsning fra hvert hætteglas, til mængden til patientens dosis er udtaget ved hjælp af en sprøjte med en nålediameter, der ikke overstiger 20 gauge. Den anbefalede, endelige
koncentration alglucosidase i infusionsposen varierer fra 0,5 mg/ml til 4 mg/ml. Fjern luftrummet i infusionsposen. Fjern også en lige så stor mængde 9 mg/ml (0,9 %) natriumkloridopløsning til injektion, som vil blive erstattet med rekonstitueret Myozyme. Injicer langsomt den rekonstituerede Myozyme direkte i 9 mg/ml (0,9 %) natriumkloridopløsningen til injektion. Vend eller masser forsigtigt infusionsposen for at blande den fortyndede opløsning. Infusionsposen må ikke rystes eller bevæges for meget.
Den endelige infusionsopløsning skal indgives så tæt på klargøringstidspunktet som muligt.
Eventuelt ubrugt produkt eller affaldsmateriale skal bortskaffes i henhold til lokale krav.
Indgivelse
Det anbefales at påbegynde indgivelsen af den fortyndede opløsning inden for tre timer. Den samlede tid mellem rekonstituering og gennemførelse af infusionen bør ikke overstige 24 timer.
Den anbefalede doseringsplan for Myozyme er 20 mg/kg kropsvægt indgivet en gang hver anden uge som intravenøs infusion.
Infusionerne skal indgives trinvis. Det anbefales at påbegynde infusionen med en hastighed på 1 mg/kg/t og øge den gradvis med 2 mg/kg/t hver 30. minut, hvis der ikke er tegn på infusionsrelaterede reaktioner, op til maksimalt 7 mg/kg/t.
Kommentarer