Danish
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Naglazyme (galsulfase) – Produktresumé - A16AB

Updated on site: 08-Oct-2017

Medicinens navnNaglazyme
ATC-kodeA16AB
Indholdsstofgalsulfase
ProducentBioMarin Europe Ltd.

Dette lægemiddel er underlagt supplerende overvågning. Dermed kan nye sikkerhedsoplysninger hurtigt tilvejebringes. Læger og sundhedspersonale anmodes om at indberette alle formodede bivirkninger. Se i pkt. 4.8, hvordan bivirkninger indberettes

1.LÆGEMIDLETS NAVN

Naglazyme 1 mg/ml koncentrat til infusionsvæske, opløsning

2.KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSÆTNING

Hver ml opløsning indeholder 1 mg galsulfase. Ét hætteglas af 5 ml indeholder 5 mg galsulfase.

Galsulfase er en rekombinant form af human N-acetylgalactosamine 4-sulfatase og er fremstillet ved rekombinant DNA teknologi ved brug af pattedyrcellekultur fra ovarier fra kinesiske hamstre (Chinese Hamster Ovary - CHO).

Hjælpestoffer

Hvert 5 ml hætteglas indeholder 0,8 mmol (18,4 mg) natrium.

Alle hjælpestoffer er anført under pkt. 6.1.

3.LÆGEMIDDELFORM

Koncentrat til infusionsvæske, opløsning.

En klar til let opaliserende og farveløs til bleggul opløsning.

4.KLINISKE OPLYSNINGER

4.1Terapeutiske indikationer

Naglazyme er indiceret til brug til langvarig enzymsubstitutionsbehandling hos patienter med bekræftet diagnose af Mucopolysaccharidose VI (MPS VI; N-acetylgalactosamine 4-sulfatase mangel; Maroteaux-Lamy syndrom) (se pkt. 5.1).

Det er yderst vigtigt at behandle unge patienter i alderen <5 år, der lider af en svær form af sygdommen, endda skønt patienter <5 år ikke var inkluderet i det yderst betydningsfulde fase 3 studie. Der findes kun begrænsede data vedrørende behandling af patienter < 1 år (se pkt. 5.1).

4.2Dosering og indgivelsesmåde

Som for alle genetiske lysosomale lidelser er det af altafgørende vigtighed, især i forbindelse med svære former, at påbegynde behandling så hurtigt som muligt, inden der optræder ikke-reversible kliniske manifestationer fra sygdommen.

Behandling med Naglazyme bør overvåges af en læge med erfaring med behandling af patienter med MPS VI eller andre arvelige metaboliske sygdomme. Administration af Naglazyme bør foretages på et passende klinisk sted, hvor genoplivningsudstyr til håndtering af medicinske nødsituationer er hurtigt tilgængeligt.

Dosering

Det anbefalede doseringsregimen for galsulfase er 1 mg/kg legemsvægt administreret én gang om ugen som en intravenøs infusion over 4 timer.

Særlige populationer

Ældre

Sikkerheden og effekten af Naglazyme hos patienter over 65 år er ikke påvist, og der kan ikke anbefales et alternativt doseringsregimen til disse patienter.

Nedsat lever- og nyrefunktion

Sikkerheden og effekten af Naglazyme hos patienter med nyre- eller leverinsufficiens er ikke blevet evalueret (se pkt. 5.2), og der kan ikke anbefales et alternativt doseringsregimen til disse patienter.

Pædiatrisk population

Der er ingen evidens for særlige overvejelser, når Naglazyme administreres til den pædiatriske population. Nuværende tilgængelige data er beskrevet i pkt. 5.1.

Indgivelsesmåde

Den første infusionshastighed justeres således, at ca. 2,5 % af den totale opløsning infunderes i løbet af den første time, mens det resterende volumen (ca. 97,5 %) infunderes i løbet af de næste 3 timer.

100 ml infusionsposer skal overvejes til patienter, som er følsomme over for væske-overload, og som vejer mindre end 20 kg; i dette tilfælde bør infusionshastigheden (ml/min) nedsættes således, at den totale varighed ikke bliver mindre end 4 timer.

For information vedrørende forbehandling se pkt. 4.4, og for yderligere anvisninger se pkt. 6.6.

4.3Kontraindikationer

Alvorlig eller livstruende overfølsomhed over for det aktive stof eller over for et eller flere af hjælpestofferne, hvis overfølsomheden ikke er kontrollabel.

4.4Særlige advarsler og forsigtighedsregler vedrørende brugen

Håndtering i forbindelse med kompromitterede luftveje

Der skal udvises forsigtighed i forbindelse med håndtering og behandling af patienter med kompromitterede luftveje ved begrænsning af brugen eller omhyggelig monitorering af antihistamin og anden sedativ medicin. Iværksættelse af positivt luftvejs-tryk (positive–airway pressure) under søvn samt potentiel trakeostomi i klinisk passende situationer bør ligeledes overvejes.

Det kan være nødvendigt at udsætte Naglazyme-infusioner hos patienter med akut febril eller respiratorisk sygdom.

Håndtering af infusionsrelaterede reaktioner

Patienter behandlet med Naglazyme har udviklet infusionsrelaterede reaktioner (infusion-associated reactions - IAR'er), defineret som enhver bivirkning, der optræder under infusionen eller i løbet af infusionsdagen (se pkt. 4.8).

Baseret på data, der er fremskaffet under kliniske forsøg med Naglazyme, forventes størstedelen af patienterne at udvikle IgG antistoffer over for galsulfase inden for 4-8 uger efter behandlingens start.

I de kliniske forsøg med Naglazyme kunne IAR'erne sædvanligvis håndteres ved at afbryde infusionen eller nedsætte infusionshastigheden samt ved at (for-) behandle patienten med antihistaminer og/eller antipyretika (paracetamol), hvilket gjorde det muligt for patienten at fortsætte behandlingen.

Da der kun er lidt erfaring med genoptagelse af behandlingen efter længere tids afbrydelse, skal der udvises forsigtighed på grund af den teoretiske øgede risiko for en overfølsomhedsreaktion.

I forbindelse med administration af Naglazyme anbefales det, for at minimere den potentielle forekomst af IAR'er, at patienterne forbehandles med medicin (antihistaminer med eller uden antipyretika) cirka 30 – 60 minutter inden starten på infusionen.

I tilfælde af en mild eller moderat IAR bør behandling med antihistaminer og paracetamol overvejes, og/eller infusionshastigheden bør reduceres til halvdelen af den hastighed, ved hvilken reaktionen opstod.

I tilfælde af en enkelt svær IAR bør infusionen standses, indtil symptomerne ophører, og behandling med antihistaminer og paracetamol bør overvejes. Infusionen kan genoptages med en reduktion i infusionshastighed til 50% – 25% af den hastighed, ved hvilken reaktionen opstod.

I tilfælde af en tilbagevendende moderat IAR eller genprovokation efter en enkelt svær IAR bør det overvejes at forbehandle patienten (antihistaminer og paracetamol og/eller kortikosteroider) og nedsætte infusionshastigheden til 50% – 25% af den hastighed, ved hvilken den tidligere reaktion opstod.

Som ved ethvert intravenøst proteinlægemiddel er svære allergiske overfølsomhedsreaktioner mulige. Hvis disse reaktioner opstår, anbefales det øjeblikkeligt at afbryde behandlingen med Naglazyme og initiere passende behandling. De gældende retningslinjer for førstehjælp skal efterfølges. Hos patienter, der har oplevet allergiske reaktioner under Naglazyme-infusionen, skal der udvises forsigtighed ved fornyet udsættelse for stoffet; personale med passende uddannelse og udstyr til genoplivning (herunder adrenalin) skal være til rådighed under infusionen. Alvorlig eller potentiel livstruende overfølsomhed er kontraindikation for fornyet udsættelse for stoffet, hvis overfølsomheden ikke er kontrollabel. Se også pkt. 4.3.

Dette lægemiddel indeholder 0,8 mmol (18,4 mg) natrium per hætteglas og administreres i natriumklorid 9 mg/ml infusionsopløsning (se pkt. 6.6). Dette skal tages i betragtning i forbindelse med behandling af patienter på en kontrolleret natriumdiæt.

Spinal- eller rygmarvskompression

Spinal-/rygmarvskompression (SCC, Spinal/cervical Cord Compression) med resulterende myelopati, er en kendt og alvorlig komplikation, som kan skyldes MPS VI. Der er efter markedsføringen rapporteret tilfælde, hvor patienter, som er behandlet med Naglazym, udviklede SCC eller oplevede forværring af deres SCC, som krævede kirurgisk dekompression. Patienterne skal monitoreres for tegn og symptomer på spinal-/rygmarvskompression (herunder rygsmerter, lammelse af ekstremiteter under kompressionsniveauet, urin- og fækal inkontinens) og gives relevant klinisk pleje.

4.5Interaktion med andre lægemidler og andre former for interaktion

Der er ikke udført interaktionsundersøgelser.

4.6Fertilitet, graviditet og amning

Graviditet

Der findes ingen kliniske data vedrørende gravide kvinder, der har været behandlet med Naglazyme. Dyreforsøg viser ikke direkte eller indirekte skadelige virkninger for graviditet eller embryoets/fostrets

udvikling (se pkt. 5.3). Naglazyme bør ikke anvendes under graviditet, medmindre det er klart nødvendigt.

Amning

Det vides ikke, hvorvidt galsulfase udskilles i modermælk, og derfor bør amning ophøre under behandling med Naglazyme.

Fertilitet

Reproduktionsstudier udført hos rotter og kaniner ved doser op til 3 mg/kg/dag har ikke afsløret evidens af nedsat fertilitet eller skade på embryo eller foster på grund af Naglazyme.

4.7Virkning på evnen til at føre motorkøretøj eller betjene maskiner

Der er ikke foretaget undersøgelser af virkningen på evnen til at føre motorkøretøj eller betjene maskiner.

4.8Bivirkninger

På grund af det lave antal patienter i de kliniske forsøg er bivirkningsdata fra alle Naglazyme-studier samlet i en pulje og gennemgået i en enkelt samlet sikkerhedsanalyse af de kliniske forsøg.

Alle patienter, der er behandlet med Naglazyme (59/59), indberettede mindst en utilsigtet hændelse. Hovedparten (42/59, 71 %) af patienterne oplevede mindst en bivirkning på lægemidlet. De almindeligste bivirkninger var pyreksi, udslæt, pruritus, urticaria, kulderystelser/rigor, kvalme, hovedpine, abdominalsmerter, opkastning og dyspnø. Alvorlige bivirkninger inkluderede laryngealt ødem, apnø, pyreksi, urticaria, respirationsbesvær, angioødem, astma og anaylaktoid reaktion.

Infusionsreaktioner defineret som bivirkninger, der forekom under Naglazyme-infusionen eller i løbet af infusionsdagen, blev observeret hos 33 (56 %) af de 59 patienter, der blev behandlet med Naglazyme i fem kliniske studier. Infusionsreaktioner begyndte allerede i Uge 1 og så sent som i Uge 146 af Naglazyme-behandlingen og forekom under flere infusioner, men ikke altid i konsekutive uger. Meget almindelige symptomer ved disse infusionsreaktioner var pyreksi, kulderystelser/rigor, udslæt, urtikaria og dyspnø. Almindelige symptomer på infusionsreaktioner var pruritus, opkastning, abdominalsmerter, kvalme, hypertension, hovedpine, brystsmerter, erytem, hoste, hypotension, angioødem, respirationsbesvær, tremor, konjunktivitis, ubehag, bronkospasme og artralgi.

Bivirkninger er opstillet i Tabel 1 efter systemorganklasse.

Bivirkningerne er opstillet i henhold til MedDRA-konventionen for hyppighed. Meget almindelige bivirkninger er bivirkninger med en hyppighed på 1/10. Almindelige bivirkninger har en hyppighed

på 1/100 til <1/10. På grund af den lille patientpopulation klassificeres en bivirkning hos en enkelt patient som almindelig.

Inden for hver enkelt frekvensgruppe er bivirkningerne opstillet efter, hvor alvorlige de er. De alvorligste er anført først.

Bivirkninger, som er indberettet i perioden efter markedsføring, er inkluderet med frekvenskategorien ”ukendt”.

Alt i alt oplevedes der i alle de kliniske studier et enkelt tilfælde af søvnapnø.

Tabel 1: Frekvens af bivirkninger af lægemidler med Naglazyme

MedDRA

MedDRA

Hyppighed

Systemorganklasse

Foretrukken term

 

Immunsystemet

Anafylaksi, shock

Ukendt

 

 

 

Infektioner og parasitære sygdomme

Faryngitis1, gastroenteritis1

Meget almindelig

 

 

 

Nervesystemet

Arefleksi1, hovedpine

Meget almindelig

 

Tremor

Almindelig

 

Paræstesi

Ukendt

Øjne

Konjunktivitis1, cornea-uklarhed1

Meget almindelig

Hjerte

Bradykardi, takykardi, cyanose

Ukendt

Øre og labyrint

Ørepine1, nedsat hørelse1

Meget almindelig

Vaskulære sygdomme

Hypertension1

Meget almindelig

 

Hypotension

Almindelig

 

Bleghed

Ukendt

Luftveje, thorax og mediastinum

Dyspnø1, nasal kongestion1

Meget almindelig

 

 

 

 

Apnø1, hoste, respirationsbesvær,

Almindelig

 

astma, bronkospasme

 

 

Laryngealt ødem, hypoksi, takypnø

Ukendt

Mave-tarmkanalen

Abdominalsmerter1, navlebrok1,

Meget almindelig

 

opkastning, kvalme

 

Hud og subkutane væv

Angioødem1, udslæt1, urtikaria,

Meget almindelig

 

pruritus

 

 

Erytem

Almindelig

Almene symptomer og reaktioner på

Smerter1, brystsmerter1, rigor1,

Meget almindelig

administrationsstedet

ubehag1, pyreksi

 

Knogler, led, muskler og bindevæv

Artralgi

Meget almindelig

1Bivirkninger, der rapporteredes hyppigere i den aktive arm i det placebo-kontrollerede studie end i placebo-armen; hyppighed bestemt ud fra 39 patienter i det blindede fase 3-studie.

Andre bivirkninger med kendt frekvens blev indberettet af 59 patienter behandlet med Naglazyme fra alle fem kliniske studier.

Bivirkninger med ukendt frekvens blev indberettet efter markedsføring.

Hos fire patienter <1 år var den overordnede sikkerhedsprofil af en højere dosis (2 mg/kg/uge) ikke anderledes klinisk set end den anbefalede dosis på 1 mg/kg/uge, og den var samstemmende med sikkerhedsprofilen af Naglazyme hos ældre patienter.

Immunogenicitet

Ud af de 59 patienter, behandlet med Naglazyme i de kliniske studier, blev 54 testet for IgG- antistoffer. 53/54 patienter (98 %) var positive for IgG-antistoffer over for galsulfase.

Der er udført en omfattende antistofanalyse hos 48 patienter på baggrund af data fra tre kliniske studier.

Selvom en større andel forsøgspersoner med høje totale antistoftitre oplevede tilbagevendende infusionsreaktioner, kunne hverken hyppighed eller sværhedsgrad forudsiges på baggrund af anti- galsulfase-antistoftiteren. På samme måde er antistofudviklingen ikke prædiktiv for nedsat virkning,

om end forsøgspersoner med begrænset respons med hensyn til udholdenhedsparametrene eller glykosaminoglykaner (GAG'er) i urin var tilbøjelige til at have højere maksimale anti-galsulfasetitre end personer med god respons.

Indberetning af mistænkte bivirkninger

Når lægemidlet er godkendt, er indberetning af mistænkte bivirkninger vigtig. Det muliggør løbende overvågning af risk/benefit-forholdet for lægemidlet. Læger og sundhedspersonale anmodes om at indberette alle mistænkte bivirkninger via det nationale rapporteringssystem anført i Appendiks V.

4.9Overdosering

Adskillige patienter har modtaget deres totale dosis Naglazyme ved cirka to gange den anbefalede infusionshastighed tilsyneladende uden hændelser.

5.FARMAKOLOGISKE EGENSKABER

5.1Farmakodynamiske egenskaber

Farmakoterapeutisk klassifikation: Andre fordøjelseskanal- og metabolismeprodukter - enzymer ATC-kode: A16AB08.

Mucopolysaccharidose skyldes mangel på specifikke lysosomale enzymer, der er nødvendige i kataboliseringen af glycosaminoglycans (GAGs). MPS VI er en heterogen og multisystemisk lidelse, karakteriseret ved mangel på N-acetylgalactoasamine 4-sulfatase, en lysosomal hydrolase som katalyserer hydrolysen af sulfat-delen af glycosaminoglycan, dermatansulfat. Nedsat eller manglende N-acetylgalactosamine 4-sulfatase aktivitet resulterer i akkumulation af dermatansulfat i mange celletyper og væv.

Rationalet for enzymsubstitutionsbehandling er at genoprette et niveau af enzymatisk aktivitet, som er tilstrækkeligt til at hydrolysere det akkumulerede substrat og til at forhindre yderligere akkumulation.

Renfremstillet galsulfase, en rekombinant form af human N-acetylgalactosamine 4-sulfatase, er et glykoprotein med en molekylærvægt på cirka 56 kD. Galsulfase består af 495 aminosyrer efter spaltning af N-terminus. Molekylet indeholder 6 N-linkede oligosaccharid modifikationssteder. Efter intravenøs infusion fjernes galsulfase hurtigt fra kredsløbet og optages af celler ind i lysosomer, højst sandsynlig via mannose-6 fosfat receptorer.

De tre kliniske studier udført med Naglazyme fokuserede på at vurdere de systemiske manifestationer af MPS VI såsom udholdenhed, bevægelighed i led, ledsmerte og –stivhed, obstruktion af de øvre luftveje, manuel behændighed og synsskarphed.

Sikkerheden og effekten af Naglazyme blev undersøgt i et randomiseret, dobbeltblind, placebo- kontrolleret fase 3 studie med 39 MPS VI patienter i alderen fra 5 til 29 år. Størstedelen af patienterne var ikke ret høje, udviste nedsat udholdenhed samt muskuloskeletale symptomer. Patienter, som ved baseline kunne gå mere end 5 meter (m) men mindre end 250 m på 6 minutter i en 12 minutters gangtest eller mindre end 400 m ved 12 minutters tidspunktet, blev rekrutteret i studiet.

Patienterne modtog enten 1 mg/kg galsulfase eller placebo hver uge i løbet af i alt 24 uger. Det primære endepunkt var antallet af meter gået i 12 minutter ved uge 24 sammenlignet med antallet af meter gået ved baseline. De sekundære endepunkter var hastigheden af hvor mange trin patienten kunne gå op ad i tre minutter samt den urinære glycosaminoglycan udskillelse fra behandlede patienter sammenlignet med placebo-gruppen ved uge 24. 38 patienter blev efterfølgende rekrutteret i et forlænget forsøg med åben etiket, hvor de modtog 1 mg/kg galsulfase hver uge.

Efter 24 ugers behandling oplevede Naglazyme-behandlede patienter en 92 ± 40 m forbedring i den afstand, de kunne gå i løbet af 12 minutter, i forhold til patienter i placebo-gruppen (p = 0,025). Behandlede patienter oplevede en forbedring på 5,7 trin per minut i den 3 minutter lange trappe-test i forhold til patienter i placebo-gruppen. Behandlede patienter oplevede desuden en gennemsnitlig reduktion i udskillelsen af glycosaminoglycan i urinen på 238 ± 17,8 μg/mg kreatinin ( standardfejl [SE]) efter 24 ugers behandling i forhold til patienter i placebo-gruppen. GAG resultaterne nærmede sig normalområdet i henhold til alder i den Naglazyme-behandlede gruppe.

I et yderligere randomiseret, to-dosis, fase 4-studie blev fire MPS VI-patienter <1 år behandlet med 1 eller 2 mg/kg/uge i 53 til 153 uger.

Selv om undersøgelsen var begrænset af det meget lille antal patienter, der var rekrutteret, er konklusionerne fra dette studie følgende:

Behandling med Naglazyme viste forbedret, eller mangel på forværring af, facial dysmorfisme. Det forhindrede ikke progression af skeletal dysplasi og udvikling af brok, og det forhindrede ikke progression af corneal opacitet. Væksten forblev normal over denne begrænsede opfølgningsperiode. Der blev observeret forbedret hørelse i mindst ét øre hos alle fire forsøgspersoner. Urin-GAG- værdierne faldt med mere end 70 %, hvilket var samstemmende med resultaterne hos ældre patienter.

Dette lægemiddel er godkendt under ”særlige omstændigheder”.

Det betyder, at det ikke har været muligt at opnå fuldstændig dokumentation for dette lægemiddel, fordi det drejer sig om en sjælden sygdom.

Det europæiske Lægemiddelagentur vurderer hvert år ny information vedrørende produktet, og produktresuméet vil om nødvendigt blive opdateret.

5.2Farmakokinetiske egenskaber

Farmakokinetikken af galsulfase blev evalueret hos 13 patienter med MPS VI, som modtog 1 mg/kg galsulfase som en 4 timers infusion. Efter 24 ugers behandling var middel ( Standard Deviation [SD]) maksimumplasmakoncentrationen (Cmax) 2.357 (± 1.560) ng/ml, og middel ( SD) areal under plasmakoncentration-tidskurven (AUC0-t) var 5.860 ( 4.184) h ng/ml. Middel ( SD) distributionsvolumenet (Vz) var 316 ( 752) ml/kg, og middel ( SD) plasmaclearance (CL) var

7,9 ( 14,7) ml/min/kg. Middel ( SD) eliminationshalveringstiden (t1/2) var 22,8 ( 10,7) minutter ved uge 24.

Farmakokinetikparametre hos fase 1 patienter har været stabile over lang tid (gennem mindst 194 uger).

Galsulfase er et protein, og det forventes at blive metabolisk degraderet via peptidhydrolyse. Derfor forventes forringet leverfunktion ikke at have klinisk signifikant indflydelse på farmakokinetikken af galsulfase. Renal elimination af galsulfase betragtes som en mere ubetydelig clearance-rute (se

pkt. 4.2).

5.3Prækliniske sikkerhedsdata

De prækliniske data viser ingen særlig risiko for mennesker vurderet ud fra konventionelle undersøgelser af sikkerhedsfarmakologi, toksicitet efter en enkelt dosis, toksicitet efter gentagne doser eller på generel reproduktiv evne eller embryoføtal udvikling hos rotter eller kaniner. Peri- og postnatal toksicitet er ikke blevet undersøgt. Genotoksicitet og karcinogenicitet forventes ikke.

Årsagen til hepatisk toksicitet (galdegangshyperplasi / periportal inflammation), som blev observeret ved klinisk relevante doser i gentagen dosis toksicitetsforsøg med aber, kendes ikke.

6.FARMACEUTISKE OPLYSNINGER

6.1Hjælpestoffer

Natriumchlorid,

Natriumdihydrogenphosphatmonohydrat,

Dinatriumphosphatheptahydrat,

Polysorbat 80,

Vand til injektionsvæsker

6.2Uforligeligheder

Dette lægemiddel må ikke blandes med andre lægemidler end dem, der er anført under pkt. 6.6.

6.3Opbevaringstid

Uåbnede hætteglas: 3 år.

Fortyndede opløsninger: Kemisk og fysisk stabilitet i brug er påvist i op til 4 dage ved stuetemperatur (23 C – 27 C).

Med hensyn til mikrobiologisk sikkerhed bør Naglazyme anvendes omgående. Hvis det ikke anvendes omgående, er brugsopbevaringstid og –forhold brugerens ansvar, og det bør normalt ikke strække sig

ud over 24 timer ved 2 °C - 8 °C efterfulgt af op til 24 timer ved stuetemperatur (23 C - 27 C) under administration.

6.4Særlige opbevaringsforhold

Opbevares i køleskab (2 °C - 8 °C).

Må ikke nedfryses.

Opbevaringsforhold for det fortyndede lægemiddel, se pkt. 6.3.

6.5Emballagetype og pakningsstørrelser

Hætteglas (type I glas) med en prop (silikoniseret chlorobutylgummi) og forsegling (aluminium) med en flip-off hætte (polypropylen).

Pakningsstørrelser: 1 og 6 hætteglas.

Ikke alle pakningsstørrelser er nødvendigvis markedsført.

6.6Regler for destruktion og anden håndtering

Hvert hætteglas med Naglazyme er kun beregnet til engangsbrug. Koncentratet til infusionsvæsken skal fortyndes med natriumklorid 9 mg/ml (0,9%) infusionsopløsning ved brug af aseptisk teknik. Det anbefales, at den fortyndede Naglazyme opløsning administreres til patienterne ved brug af et infusionssæt, der er udstyret med et 0,2 µm in-line filter.

Ikke anvendte lægemidler samt affald heraf bør destrueres i henhold til lokale retningslinier

Forberedelse til Naglazyme-infusion (der skal anvendes aseptisk teknik)

Baseret på den enkelte patients vægt bestemmes det antal hætteglas, der skal fortyndes, og hætteglassene tages ud af køleskabet cirka 20 minutter inden infusionen med henblik på at lade dem komme op i stuetemperatur.

Inden fortyndingen undersøges hvert hætteglas visuelt for partikler og misfarvning. Den klare til let opaliserende og farveløse til bleggule opløsning skal være fri for synlige partikler.

Et volumen natriumklorid 9 mg/ml (0,9%) infusionsopløsning, lig med det totale volumen Naglazyme der skal tilføres, trækkes ud af en 250 ml infusionspose og kasseres. 100 ml infusionsposer skal overvejes til patienter, som er følsomme over for væske-overload, og som vejer mindre end 20 kg; i dette tilfælde bør infusionshastigheden (ml/min) nedsættes således, at den totale varighed ikke bliver mindre end 4 timer. Når der anvendes 100 ml poser, kan Naglazyme volumenet tilføres direkte til infusionsposen.

Naglazyme volumenet tilføres langsomt til natriumklorid 9 mg/ml (0,9%) infusionsopløsningen.

Opløsningen blandes forsigtigt inden infusionen.

Opløsningen skal undersøges visuelt for partikler inden brug. Kun klare og farveløse opløsninger uden synlige partikler må anvendes.

7.INDEHAVER AF MARKEDSFØRINGSTILLADELSEN

BioMarin Europe Limited,

10 Bloomsbury Way

London, WC1A 2SL

Storbritannien

8.MARKEDSFØRINGSTILLADELSESNUMMER (NUMRE)

EU/1/05/324/001

EU/1/05/324/002

9.DATO FOR FØRSTE MARKEDSFØRINGSTILLADELSE/FORNYELSE AF TILLADELSEN

Dato for første markedsføringstilladelse: 24. januar 2006

Dato for seneste fornyelse af tilladelsen: 26. januar 2011

10.DATO FOR ÆNDRING AF TEKSTEN

Yderligere information om dette lægemiddel er tilgængelig på Det Europæiske Lægemiddelagenturs hjemmeside http://www.ema.europa.eu

Kommentarer

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
  • Hjælp
  • Get it on Google Play
  • Om
  • Info on site by:

  • Presented by RXed.eu

  • 27558

    receptpligtig medicin oplistet