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Fabrazyme (agalsidase beta) – Packungsbeilage - A16AB04

Updated on site: 06-Oct-2017

Name des ArzneimittelsFabrazyme
ATC-CodeA16AB04
Substanzagalsidase beta
HerstellerGenzyme Europe B.V.

Gebrauchsinformation: Informationen für Anwender

Fabrazyme 35 mg Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung

Agalsidase Beta

Lesen Sie die gesamte Packungsbeilage sorgfältig durch, bevor Sie mit der Anwendung dieses Arzneimittels beginnen, denn sie enthält wichtige Informationen.

-Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen.

-Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt oder Apotheker.

-Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es nicht an Dritte weiter. Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen Beschwerden haben wie Sie.

-Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4.

Was in dieser Packungsbeilage steht

1.Was ist Fabrazyme und wofür wird es angewendet?

2.Was sollten Sie vor der Anwendung von Fabrazyme beachten?

3.Wie ist Fabrazyme anzuwenden?

4.Welche Nebenwirkungen sind möglich?

5.Wie ist Fabrazyme aufzubewahren?

6.Inhalt der Packung und weitere Informationen

1.Was ist Fabrazyme und wofür wird es angewendet?

Fabrazyme enthält den Wirkstoff Agalsidase Beta und wird als Enzymersatztherapie bei Morbus Fabry

eingesetzt, wenn die Enzymaktivität der α-Galaktosidase nicht vorhanden oder niedriger als gewöhnlich ist. Wenn Sie an Morbus Fabry leiden, wird eine Fettsubstanz, das sogenannte Globotriaosylceramid (GL-3), nicht aus den Körperzellen entfernt und reichert sich in den Blutgefäßwänden der Organe an.

Fabrazyme ist für die langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit gesicherter Fabry-Diagnose bestimmt.

Fabrazyme wird bei Erwachsenen, Kindern und Jugendlichen im Alter von 8 Jahren und älter angewendet.

2. Was sollten Sie vor der Anwendung von Fabrazyme beachten?

Fabrazyme darf nicht angewendet werden,

-wenn Sie allergisch gegen Agalsidase Beta oder einen der in Abschnitt 6 genannten sonstigen Bestandteile des Arzneimittels sind.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie Fabrazyme anwenden.

Wenn Sie mit Fabrazyme behandelt werden, können bei Ihnen infusionsbedingte Reaktionen auftreten. Als infusionsbedingte Reaktionen gelten Nebenwirkungen, die während der Infusion oder bis zum Ende des Infusionstages auftreten können (siehe Abschnitt 4). Wenn Sie bei sich Reaktionen dieser Art beobachten, wenden Sie sich bitte umgehend an Ihren Arzt. Es kann sein, dass Sie zusätzliche Arzneimittel brauchen, die das Auftreten solcher Reaktionen verhindern.

Kinder und Jugendliche

Es wurden keine klinischen Studien für Kinder im Alter von 0 bis 4 Jahren durchgeführt. Der Nutzen und das Risiko für die Anwendung von Fabrazyme bei Kindern im Alter von 5 bis 7 Jahren ist nicht erwiesen. Daher kann für diese Altersgruppe keine Dosisempfehlung gegeben werden.

Anwendung von Fabrazyme mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen.

Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie Arzneimittel anwenden, die Chloroquin, Amiodaron, Benoquin oder Gentamicin enthalten. Es besteht das theoretische Risiko einer verringerten Agalsidase Beta- Aktivität.

Schwangerschaft, Stillzeit und Zeugungs-/Gebärfähigkeit

Von der Anwendung von Fabrazyme während der Schwangerschaft wird abgeraten. Für die Anwendung von Fabrazyme während der Schwangerschaft liegen keine Erfahrungen vor. Von der Anwendung von Fabrazyme während der Stillzeit wird abgeraten. Fabrazyme kann in die Muttermilch übergehen. Fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker. Es wurden keine Studien zur Untersuchung der Auswirkungen von Fabrazyme auf die Zeugungs-/Gebärfähigkeit durchgeführt.

Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.

Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen

Sie dürfen kein Fahrzeug lenken oder Maschinen bedienen, wenn Sie während oder kurz nach der Gabe von Fabrazyme Anzeichen von Benommenheit, Schläfrigkeit, Schwindel oder Bewusstlosigkeit spüren (siehe Abschnitt 4). Sprechen Sie erst mit Ihrem Arzt.

3.Wie ist Fabrazyme anzuwenden?

Fabrazyme wird über einen Tropf in eine Vene verabreicht (durch intravenöse Infusion). Das Arzneimittel kommt als Pulver, wird mit sterilem Wasser gemischt und anschließend verabreicht (siehe Informationen für medizinische Fachkräfte am Ende dieser Packungsbeilage).

Wenden Sie dieses Arzneimittel immer genau nach der mit Ihrem Arzt getroffenen Absprache an. Fragen Sie bei Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.

Fabrazyme darf ausschließlich unter Aufsicht eines in der Behandlung von Morbus Fabry erfahrenen Arztes verwendet werden. Ihr Arzt kann zu einer Behandlung zu Hause raten, wenn Sie bestimmte Kriterien erfüllen. Wenn Sie zu Hause behandelt werden möchten, wenden Sie sich an Ihren Arzt.

Die empfohlene Fabrazyme-Dosis für Erwachsene liegt bei 1 mg/kg Körpergewicht bei einer Verabreichung einmal alle zwei Wochen. Bei Patienten mit einer Nierenerkrankung ist keine Dosisanpassung erforderlich.

Anwendung bei Kindern und Jugendlichen

Die empfohlene Fabrazyme-Dosis bei Kindern und Jugendlichen im Alter von 8 bis 16 Jahren liegt bei 1 mg/kg Körpergewicht bei einer Verabreichung alle zwei Wochen. Bei Patienten mit einer Nierenerkrankung ist keine Dosisanpassung erforderlich.

Wenn eine größere Menge von Fabrazyme angewendet wurde, als Sie sollten

Dosen von bis zu 3 mg/kg Körpergewicht haben sich als sicher erwiesen.

Wenn Sie die Anwendung von Fabrazyme vergessen haben

Wenn Sie eine Infusion mit Fabrazyme vergessen haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt.

Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt.

4.Welche Nebenwirkungen sind möglich?

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

In klinischen Studien wurden Nebenwirkungen in erster Linie während der Verabreichung des Arzneimittels oder kurz danach beobachtet (infusionsbedingte Reaktionen). Bei manchen Patienten wurden schwerwiegende lebensbedrohliche allergische Reaktionen (anaphylaktoide Reaktionen) festgestellt. Wenn bei Ihnen ernsthafte Nebenwirkungen auftreten, sollten Sie sich umgehend an

Ihren Arzt wenden.

Zu den sehr häufig auftretenden Symptomen (kann mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen) gehören Schüttelfrost, Fieber, Kältegefühl, Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen und Gefühlsstörung der Haut wie z. B. Brennen oder Kribbeln. Ihr Arzt kann die Infusionsrate verringern oder Ihnen zusätzliche Arzneimittel gegen diese Symptome verschreiben.

Liste sonstiger Nebenwirkungen:

Häufig (kann bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen):

Brustschmerzen

Schläfrigkeit

Müdigkeit

Atemschwierigkeiten

Erhöhter Herzschlag

Gesichtsrötung

Blässe

Unterleibsschmerzen

Schmerzen

Juckreiz

Rückenschmerzen

Engegefühl im Hals

abnorme

Ausschlag

Benommenheit

 

Tränensekretion

 

 

 

 

Schwächegefühl

Langsamer Puls

Herzklopfen

Tinnitus

Lethargie

Verminderte Schmerzempfindlichkeit

Verstopfte Nase

Kurz anhaltende

Brennendes Gefühl

 

 

 

Bewusstlosigkeit

 

 

Durchfall

Husten

Pfeifender Husten

Hautrötung

Bauchraumbeschwerden

Nesselsucht

Muskelschmerzen

Gesichtsschwellungen

Gliederschmerzen

Erhöhter Blutdruck

Gelenkschmerzen

Entzündung des Nasen-/Rachenraumes

Plötzliche Gesichts-

Erniedrigter Blutdruck

Hitzewallungen

 

oder

 

 

 

 

 

Halsschwellungen

 

 

 

 

Gliedmaßenödeme

Brustbeschwerden

Hitzegefühl

Schwindelgefühl

Gesichtsödem

Hyperthermie

Magenbeschwerden

Erhöhte

Verminderte Empfindlichkeit im Mund

 

 

 

Atemschwierigkeiten

 

 

Muskelspasmen

Muskelanspannungen

Steifheit der Skelettmuskulatur

Gelegentlich (kann bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen):

Tremor

Juckende Augen

Niedriger Puls aufgrund von Störungen des

 

 

 

 

 

Herzleitungssystems

Augenrötung

Ohrenschwellungen

Erhöhte Schmerzempfindlichkeit

Ohrenschmerzen

Bronchospasmen

Verengung der oberen Atemwege

Halsschmerzen

Laufende Nase

Roter Ausschlag

Beschleunigte

Sodbrennen

(Fleckige, violette) Hautverfärbungen

 

Atmung

 

 

 

 

Juckender Ausschlag

Hautbeschwerden

• Kälte in den Gliedmaßen

Hitze- und Kältegefühl

Skelettmuskel-

Blutgerinnsel am Injektionsort

 

 

 

schmerzen

 

 

Schluckbeschwerden

Schnupfen

Hautverfärbung

• Schmerzen am

• Grippeähnliche

• Ödem

 

Infusionsort

 

Erkrankungen

 

 

• Reaktionen am

• Unwohlsein

 

 

 

Infusionsort

 

 

 

 

Häufigkeit nicht bekannt (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar):

• Verminderte

• Ernsthafte

Sauerstoffkonzentra-

Gefäßentzündungen

tion im Blut

 

Bei manchen Patienten, die anfangs mit der empfohlenen Dosis behandelt wurden und deren Dosis in der Folge über einen längeren Zeitraum hinweg reduziert wurde, traten einige Symptome des Morbus Fabry gehäuft auf.

Meldung von Nebenwirkungen

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

5.Wie ist Fabrazyme aufzubewahren?

Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.

Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Etikett angegebenen Verfalldatum nicht mehr anwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats.

Ungeöffnete Durchstechflaschen

Im Kühlschrank lagern (2 °C−8 °C).

Rekonstituierte und verdünnte Lösungen

Die rekonstituierte Lösung kann nicht aufbewahrt werden und sollte sofort verdünnt werden. Die verdünnte Lösung kann für bis zu 24 Stunden bei 2 °C−8 °C gelagert werden.

Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.

6. Inhalt der Packung und weitere Informationen

Was Fabrazyme enthält

-Der Wirkstoff ist Agalsidase Beta; eine Durchstechflasche enthält 35 mg.

-Die sonstigen Bestandteile sind:

-Mannitol

-Natriumdihydrogenphosphat 1 H2O

-Dinatriumhydrogenphosphat 7 H2O

Wie Fabrazyme aussieht und Inhalt der Packung

Fabrazyme wird als weißes bis cremefarbenes Pulver geliefert. Die rekonstituierte Lösung ist eine klare, farblose und fremdstofffreie Flüssigkeit. Die rekonstituierte Lösung muss weiter verdünnt

werden. Packungsgrößen: 1, 5 und 10 Durchstechflaschen pro Karton. Es werden möglicherweise nicht alle Packungsgrößen auf den Markt gebracht.

Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller

Pharmazeutischer Unternehmer

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD Naarden, Niederlande

Pharmazeutischer Hersteller

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Vereinigtes Königreich

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irland

Falls Sie weitere Informationen über das Arzneimittel wünschen, setzen Sie sich bitte mit dem örtlichen Vertreter des pharmazeutischen Unternehmers in Verbindung:

België/Belgique/Belgien/

Lietuva

Luxembourg/Luxemburg

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Sanofi Belgium

Tel. +370 5 275 5224

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

 

България

Magyarország

SANOFI BULGARIA EOOD

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tел: +359 2 9705300

Tel: +36 1 505 0050

Česká republika

Malta

sanofi-aventis, s.r.o.

Sanofi Malta Ltd

Tel: +420 233 086 111

Tel: +356 21493022

Danmark

Nederland

sanofi-aventis Denmark A/S

Genzyme Europe B.V.

Tlf: +45 45 16 70 00

Tel: +31 35 699 1200

Deutschland

Norge

Genzyme GmbH

sanofi-aventis Norge AS

Tel: +49 (0)6102 3674 0

Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti

Österreich

sanofi-aventis Estonia OÜ

sanofi-aventis GmbH

Tel. +372 6 273 488

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα

Polska

sanofi-aventis AEBE

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Τηλ: +30 210 900 1600

Tel.: +48 22 280 00 00

España

Portugal

sanofi-aventis, S.A.

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +34 93 485 94 00

Tel: +351 21 422 0100

France

România

Genzyme S.A.S.

Sanofi Romania SRL

Information médicale: tél: +33(0) 800 100 499

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska

Slovenija

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Tel: +386 1 560 4800

Ísland

Slovenská republika

Vistor hf.

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Sími: +354 535 7000

Tel.: +421 2 33 100 100

Italia

Suomi/Finland

Genzyme Srl

Sanofi Oy

Tel: +39 059 349 811

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Κύπρος

Sverige

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Sanofi AB

Τηλ: +357 22 871600

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Latvija

United Kingdom/Ireland

sanofi-aventis Latvia SIA

Genzyme Therapeutics Ltd. (United

Tel: +371 67 33 24 51

Kingdom)

 

Tel: +44 (0) 1865 405200

Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im

Weitere Informationsquellen

Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu verfügbar. Sie finden dort auch Links zu anderen Internetseiten über seltene Erkrankungen und Behandlungen.

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Die folgenden Informationen sind für medizinisches Fachpersonal bestimmt:

Gebrauchsanleitung – Rekonstitution, Verdünnung und Anwendung

Das Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung muss vor der Infusion mit Wasser für Injektionszwecke zubereitet, mit isotonischer Natriumchloridlösung zur Infusion verdünnt und dann durch intravenöse Infusion verabreicht werden.

Aus mikrobiologischer Sicht sollte das Produkt umgehend verwendet werden. Wenn es nicht sofort verwendet wird, ist der Nutzer für die Lagerungsbedingungen bei der Verwendung verantwortlich. Die rekonstituierte Lösung kann nicht gelagert und sollte sofort verdünnt werden. Nur die verdünnte

Lösung kann für bis zu 24 Stunden bei 2 °C8 °C gelagert werden.

Aseptische Technik anwenden

1.Die für die Zubereitung nötige Anzahl an Durchstechflaschen auf Grundlage des Körpergewichts des Patienten errechnen und die entsprechende Anzahl Durchstechflaschen aus dem Kühlschrank nehmen und Raumtemperatur annehmen lassen (ca. 30 Minuten). Jede Durchstechflasche Fabrazyme ist nur zum einmaligen Gebrauch bestimmt.

Rekonstitution

2.Den Inhalt jeder Durchstechflasche Fabrazyme 35 mg mit 7,2 ml Wasser für Injektionszwecke rekonstituieren; ein heftiges Aufprallen des Wassers für Injektionszwecke auf das Pulver und Schaumbildung ist zu vermeiden. Dazu das Wasser tropfenweise an der Innenseite des Fläschchens hinunterlaufen lassen, nicht direkt auf die lyophilisierte Masse geben. Die Fläschchen nicht auf den Kopf drehen, schwenken oder schütteln.

3.Die rekonstituierte Lösung enthält 5 mg Agalsidase Beta pro ml und präsentiert sich als klare, farblose Lösung. Der pH-Wert der rekonstituierten Lösung beträgt ca. 7,0. Bevor die rekonstituierte Lösung weiter verdünnt wird, muss jede Durchstechflasche visuell auf Teilchen und Verfärbungen untersucht werden. Die Lösung nicht verwenden, wenn Fremdpartikel sichtbar sind oder die Lösung verfärbt ist.

4.Es wird empfohlen, den Inhalt der Durchstechflaschen nach der Rekonstitution sofort weiter zu verdünnen, um die allmähliche Bildung von Proteinpartikeln zu vermeiden.

5.Nicht verwendetes Arzneimittel oder Abfallmaterial ist entsprechend den nationalen Anforderungen zu entsorgen.

Verdünnung

6.Vor dem Hinzufügen des für die Patientendosis erforderlichen Volumens an rekonstituiertem Fabrazyme empfiehlt es sich, das gleiche Volumen isotonischer Natriumchloridlösung zur Infusion aus dem Infusionsbeutel zu entnehmen.

7.Zur Minimierung der Kontaktfläche zwischen Luft und Flüssigkeit den Luftraum aus dem Infusionsbeutel entfernen.

8.Langsam 7,0 ml (entspricht 35 mg) rekonstituierte Lösung aus jedem Fläschchen entnehmen, bis das für die Patientendosis erforderliche Gesamtvolumen erreicht ist. Keine Filternadeln verwenden und Schaumbildung vermeiden.

9.Die rekonstituierte Lösung langsam direkt in die isotonische Natriumchloridlösung zur Infusion (nicht in den verbleibenden Luftraum) injizieren, sodass eine Endkonzentration zwischen

0,05 mg/ml und 0,7 mg/ml entsteht. Je nach individueller Dosis das Gesamtvolumen an isotonischer Natriumchloridlösung zur Infusion (zwischen 50 und 500 ml) bestimmen. Für Dosen unter 35 mg mindestens 50 ml verwenden, für Dosen von 35 bis 70 mg mindestens 100 ml verwenden, für Dosen von 70 bis 100 mg mindestens 250 ml verwenden und für Dosen über 100 mg nur 500 ml verwenden. Zum Vermischen der verdünnten Lösung den

Infusionsbeutel vorsichtig auf den Kopf drehen oder leicht massieren. Den Infusionsbeutel nicht schütteln oder übermäßig bewegen.

Anwendung

10.Es wird empfohlen, die verdünnte Lösung durch einen Inline-Filter (0,2 µm) mit geringer Proteinbindung zu verabreichen und somit alle Proteinpartikel zu entfernen, was zu keinem Wirkungsverlust von Agalsidase Beta führt. Die initiale Infusionsrate sollte nicht mehr als 0,25 mg/min (15 mg/Stunde) betragen, um das potenzielle Auftreten von Überempfindlichkeitsreaktionen zu minimieren. Ist die Verträglichkeit bei einem Patienten gesichert, kann die Infusionsrate bei den nachfolgenden Infusionen allmählich erhöht werden.

Gebrauchsinformation: Informationen für Anwender

Fabrazyme 5 mg Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung

Agalsidase Beta

Lesen Sie die gesamte Packungsbeilage sorgfältig durch, bevor Sie mit der Anwendung dieses Arzneimittels beginnen, denn sie enthält wichtige Informationen.

-Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen.

-Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt oder Apotheker.

-Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es nicht an Dritte weiter. Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen Beschwerden haben wie Sie.

-Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4.

Was in dieser Packungsbeilage steht

1.Was ist Fabrazyme und wofür wird es angewendet?

2.Was sollten Sie vor der Anwendung von Fabrazyme beachten?

3.Wie ist Fabrazyme anzuwenden?

4.Welche Nebenwirkungen sind möglich?

5.Wie ist Fabrazyme aufzubewahren?

6.Inhalt der Packung und weitere Informationen

1. Was ist Fabrazyme und wofür wird es angewendet?

Fabrazyme enthält den Wirkstoff Agalsidase Beta und wird als Enzymersatztherapie bei Morbus Fabry

eingesetzt, wenn die Enzymaktivität der α-Galaktosidase nicht vorhanden oder niedriger als gewöhnlich ist. Wenn Sie an Morbus Fabry leiden, wird eine Fettsubstanz, das sogenannte Globotriaosylceramid (GL-3), nicht aus den Körperzellen entfernt und reichert sich in den Blutgefäßwänden der Organe an.

Fabrazyme ist für die langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit gesicherter Fabry-Diagnose bestimmt.

Fabrazyme wird bei Erwachsenen, Kindern und Jugendlichen im Alter von 8 Jahren und älter angewendet.

2. Was sollten Sie vor der Anwendung von Fabrazyme beachten?

Fabrazyme darf nicht angewendet werden,

-wenn Sie allergisch gegen Agalsidase Beta oder einen der in Abschnitt 6 genannten sonstigen Bestandteile des Arzneimittels sind.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie Fabrazyme anwenden.

Wenn Sie mit Fabrazyme behandelt werden, können bei Ihnen infusionsbedingte Reaktionen auftreten. Als infusionsbedingte Reaktionen gelten Nebenwirkungen, die während der Infusion oder bis zum Ende des Infusionstages auftreten können (siehe Abschnitt 4). Wenn Sie bei sich Reaktionen dieser Art beobachten, wenden Sie sich bitte umgehend an Ihren Arzt. Es kann sein, dass Sie zusätzliche Arzneimittel brauchen, die das Auftreten solcher Reaktionen verhindern.

Kinder und Jugendliche

Es wurden keine klinischen Studien für Kinder im Alter von 0 bis 4 Jahren durchgeführt. Der Nutzen und das Risiko für die Anwendung von Fabrazyme bei Kindern im Alter von 5 bis 7 Jahren ist nicht erwiesen. Daher kann für diese Altersgruppe keine Dosisempfehlung gegeben werden.

Anwendung von Fabrazyme mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen.

Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie Arzneimittel anwenden, die Chloroquin, Amiodaron, Benoquin oder Gentamicin enthalten. Es besteht das theoretische Risiko einer verringerten Agalsidase Beta- Aktivität.

Schwangerschaft, Stillzeit und Zeugungs-/Gebärfähigkeit

Von der Anwendung von Fabrazyme während der Schwangerschaft wird abgeraten. Für die Anwendung von Fabrazyme während der Schwangerschaft liegen keine Erfahrungen vor. Von der Anwendung von Fabrazyme während der Stillzeit wird abgeraten. Fabrazyme kann in die Muttermilch übergehen. Fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker. Es wurden keine Studien zur Untersuchung der Auswirkungen von Fabrazyme auf die Zeugungs-/Gebärfähigkeit durchgeführt.

Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.

Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen

Sie dürfen kein Fahrzeug lenken oder Maschinen bedienen, wenn Sie während oder kurz nach der Gabe von Fabrazyme Anzeichen von Benommenheit, Schläfrigkeit, Schwindel oder Bewusstlosigkeit spüren (siehe Abschnitt 4). Sprechen Sie erst mit Ihrem Arzt.

3. Wie ist Fabrazyme anzuwenden?

Fabrazyme wird über einen Tropf in eine Vene verabreicht (durch intravenöse Infusion). Das Arzneimittel kommt als Pulver, wird mit sterilem Wasser gemischt und anschließend verabreicht (siehe Informationen für medizinische Fachkräfte am Ende dieser Packungsbeilage).

Wenden Sie dieses Arzneimittel immer genau nach der mit Ihrem Arzt getroffenen Absprache an. Fragen Sie bei Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.

Fabrazyme darf ausschließlich unter Aufsicht eines in der Behandlung von Morbus Fabry erfahrenen Arztes verwendet werden. Ihr Arzt kann zu einer Behandlung zu Hause raten, wenn Sie bestimmte Kriterien erfüllen. Wenn Sie zu Hause behandelt werden möchten, wenden Sie sich an Ihren Arzt.

Die empfohlene Fabrazyme-Dosis für Erwachsene liegt bei 1 mg/kg Körpergewicht bei einer Verabreichung einmal alle zwei Wochen. Bei Patienten mit einer Nierenerkrankung ist keine Dosisanpassung erforderlich.

Anwendung bei Kindern und Jugendlichen

Die empfohlene Fabrazyme-Dosis bei Kindern und Jugendlichen im Alter von 8 bis 16 Jahren liegt bei 1 mg/kg Körpergewicht bei einer Verabreichung alle zwei Wochen. Bei Patienten mit einer Nierenerkrankung ist keine Dosisanpassung erforderlich.

Wenn eine größere Menge von Fabrazyme angewendet wurde, als Sie sollten

Dosen von bis zu 3 mg/kg Körpergewicht haben sich als sicher erwiesen.

Wenn Sie die Anwendung von Fabrazyme vergessen haben

Wenn Sie eine Infusion mit Fabrazyme vergessen haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt.

Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt.

4. Welche Nebenwirkungen sind möglich?

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

In klinischen Studien wurden Nebenwirkungen in erster Linie während der Verabreichung des Arzneimittels oder kurz danach beobachtet (infusionsbedingte Reaktionen). Bei manchen Patienten wurden schwerwiegende lebensbedrohliche allergische Reaktionen (anaphylaktoide Reaktionen) festgestellt. Wenn bei Ihnen ernsthafte Nebenwirkungen auftreten, sollten Sie sich umgehend an

Ihren Arzt wenden.

Zu den sehr häufig auftretenden Symptomen (kann mehr als 1 von 10 Behandelten

betreffen) gehören Schüttelfrost, Fieber, Kältegefühl, Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen und Gefühlsstörung der Haut wie z. B. Brennen oder Kribbeln. Ihr Arzt kann die Infusionsrate verringern oder Ihnen zusätzliche Arzneimittel gegen diese Symptome verschreiben.

Liste sonstiger Nebenwirkungen:

Häufig (kann bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen):

Brustschmerzen

Schläfrigkeit

Müdigkeit

Atemschwierigkeiten

Erhöhter Herzschlag

Gesichtsrötung

Blässe

Unterleibsschmerzen

Schmerzen

Juckreiz

Rückenschmerzen

Engegefühl im Hals

abnorme

Ausschlag

Benommenheit

 

Tränensekretion

 

 

 

 

Schwächegefühl

Langsamer Puls

Herzklopfen

Tinnitus

Lethargie

Verminderte Schmerzempfindlichkeit

Verstopfte Nase

Kurz anhaltende

Brennendes Gefühl

 

 

 

Bewusstlosigkeit

 

 

Durchfall

Husten

Pfeifender Husten

Hautrötung

Bauchraumbeschwerden

Nesselsucht

Muskelschmerzen

Gesichtsschwellungen

Gliederschmerzen

Erhöhter Blutdruck

Gelenkschmerzen

Entzündung des Nasen-/Rachenraumes

Plötzliche Gesichts-

Erniedrigter Blutdruck

Hitzewallungen

 

oder

 

 

 

 

 

Halsschwellungen

 

 

 

 

Gliedmaßenödeme

Brustbeschwerden

Hitzegefühl

Schwindelgefühl

Gesichtsödem

Hyperthermie

Magenbeschwerden

Erhöhte

Verminderte Empfindlichkeit im Mund

 

 

 

Atemschwierigkeiten

 

 

Muskelspasmen

Muskelanspannungen

Steifheit der Skelettmuskulatur

Gelegentlich (kann bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen):

Tremor

Juckende Augen

Niedriger Puls aufgrund von Störungen des

 

 

 

 

 

Herzleitungssystems

Augenrötung

Ohrenschwellungen

Erhöhte Schmerzempfindlichkeit

Ohrenschmerzen

Bronchospasmen

Verengung der oberen Atemwege

Halsschmerzen

Laufende Nase

Roter Ausschlag

Beschleunigte

Sodbrennen

(Fleckige, violette) Hautverfärbungen

 

Atmung

 

 

 

 

Juckender Ausschlag

Hautbeschwerden

• Kälte in den Gliedmaßen

Hitze- und Kältegefühl

Skelettmuskel-

Blutgerinnsel am Injektionsort

 

 

 

schmerzen

 

 

Schluckbeschwerden

Schnupfen

Hautverfärbung

• Schmerzen am

• Grippeähnliche

• Ödem

 

Infusionsort

 

Erkrankungen

 

 

• Reaktionen am

• Unwohlsein

 

 

 

Infusionsort

 

 

 

 

Häufigkeit nicht bekannt (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar):

• Verminderte

• Ernsthafte

Sauerstoffkonzentration

Gefäßentzündungen

im Blut

 

Bei manchen Patienten, die anfangs mit der empfohlenen Dosis behandelt wurden und deren Dosis in der Folge über einen längeren Zeitraum hinweg reduziert wurde, traten einige Symptome des Morbus Fabry gehäuft auf.

Meldung von Nebenwirkungen

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

5. Wie ist Fabrazyme aufzubewahren?

Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.

Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Etikett angegebenen Verfalldatum nicht mehr anwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats.

Ungeöffnete Durchstechflaschen

Im Kühlschrank lagern (2 °C−8 °C).

Rekonstituierte und verdünnte Lösungen

Die rekonstituierte Lösung kann nicht aufbewahrt werden und sollte sofort verdünnt werden. Die verdünnte Lösung kann für bis zu 24 Stunden bei 2 °C−8 °C gelagert werden.

Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.

6. Inhalt der Packung und weitere Informationen

Was Fabrazyme enthält

-Der Wirkstoff ist Agalsidase Beta; eine Durchstechflasche enthält 5 mg.

-Die sonstigen Bestandteile sind:

-Mannitol

-Natriumdihydrogenphosphat 1 H2O

-Dinatriumhydrogenphosphat 7 H2O

Wie Fabrazyme aussieht und Inhalt der Packung

Fabrazyme wird als weißes bis cremefarbenes Pulver geliefert. Die rekonstituierte Lösung ist eine klare, farblose und fremdstofffreie Flüssigkeit. Die rekonstituierte Lösung muss weiter verdünnt

werden. Packungsgrößen: 1, 5 und 10 Durchstechflaschen pro Karton. Es werden möglicherweise nicht alle Packungsgrößen auf den Markt gebracht.

Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller

Pharmazeutischer Unternehmer

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD Naarden, Niederlande

Pharmazeutischer Hersteller

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Vereinigtes Königreich

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irland

Falls Sie weitere Informationen über das Arzneimittel wünschen, setzen Sie sich bitte mit dem örtlichen Vertreter des pharmazeutischen Unternehmers in Verbindung:

België/Belgique/Belgien/

Lietuva

Luxembourg/Luxemburg

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Sanofi Belgium

Tel. +370 5 275 5224

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

 

България

Magyarország

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Weitere Informationsquellen

Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu verfügbar. Sie finden dort auch Links zu anderen Internetseiten über seltene Erkrankungen und Behandlungen.

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Die folgenden Informationen sind für medizinisches Fachpersonal bestimmt:

Gebrauchsanleitung – Rekonstitution, Verdünnung und Anwendung

Das Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung muss vor der Infusion mit Wasser für Injektionszwecke zubereitet, mit isotonischer Natriumchloridlösung zur Infusion verdünnt und dann durch intravenöse Infusion verabreicht werden.

Aus mikrobiologischer Sicht sollte das Produkt umgehend verwendet werden. Wenn es nicht sofort verwendet wird, ist der Nutzer für die Lagerungsbedingungen bei der Verwendung verantwortlich. Die rekonstituierte Lösung kann nicht gelagert und sollte sofort verdünnt werden. Nur die verdünnte

Lösung kann für bis zu 24 Stunden bei 2 °C8 °C gelagert werden.

Aseptische Technik anwenden

1.Die für die Zubereitung nötige Anzahl an Durchstechflaschen auf Grundlage des Körpergewichts des Patienten errechnen und die entsprechende Anzahl Durchstechflaschen aus dem Kühlschrank nehmen und Raumtemperatur annehmen lassen (ca. 30 Minuten). Jede Durchstechflasche Fabrazyme ist nur zum einmaligen Gebrauch bestimmt.

Rekonstitution

2.Den Inhalt jeder Durchstechflasche Fabrazyme 5 mg mit 1,1 ml Wasser für Injektionszwecke rekonstituieren; ein heftiges Aufprallen des Wassers für Injektionszwecke auf das Pulver und Schaumbildung ist zu vermeiden. Dazu das Wasser tropfenweise an der Innenseite des Fläschchens hinunterlaufen lassen, nicht direkt auf die lyophilisierte Masse geben. Die Fläschchen nicht auf den Kopf drehen, schwenken oder schütteln.

3.Die rekonstituierte Lösung enthält 5 mg Agalsidase Beta pro ml und präsentiert sich als klare, farblose Lösung. Der pH-Wert der rekonstituierten Lösung beträgt ca. 7,0. Bevor die rekonstituierte Lösung weiter verdünnt wird, muss jede Durchstechflasche visuell auf Teilchen und Verfärbungen untersucht werden. Die Lösung nicht verwenden, wenn Fremdpartikel sichtbar sind oder die Lösung verfärbt ist.

4.Es wird empfohlen, den Inhalt der Durchstechflaschen nach der Rekonstitution sofort weiter zu verdünnen, um die allmähliche Bildung von Proteinpartikeln zu vermeiden.

5.Nicht verwendetes Arzneimittel oder Abfallmaterial ist entsprechend den nationalen Anforderungen zu entsorgen.

Verdünnung

6.Vor dem Hinzufügen des für die Patientendosis erforderlichen Volumens an rekonstituiertem Fabrazyme empfiehlt es sich, das gleiche Volumen isotonischer Natriumchloridlösung zur Infusion aus dem Infusionsbeutel zu entnehmen.

7.Zur Minimierung der Kontaktfläche zwischen Luft und Flüssigkeit den Luftraum aus dem Infusionsbeutel entfernen.

8.Langsam 1,0 ml (entspricht 5 mg) rekonstituierte Lösung aus jedem Fläschchen entnehmen, bis das für die Patientendosis erforderliche Gesamtvolumen erreicht ist. Keine Filternadeln verwenden und Schaumbildung vermeiden.

9.Die rekonstituierte Lösung langsam direkt in die isotonische Natriumchloridlösung zur Infusion (nicht in den verbleibenden Luftraum) injizieren, sodass eine Endkonzentration zwischen

0,05 mg/ml und 0,7 mg/ml entsteht. Je nach individueller Dosis das Gesamtvolumen an isotonischer Natriumchloridlösung zur Infusion (zwischen 50 und 500 ml) bestimmen. Für Dosen unter 35 mg mindestens 50 ml verwenden, für Dosen von 35 bis 70 mg mindestens 100 ml verwenden, für Dosen von 70 bis 100 mg mindestens 250 ml verwenden und für Dosen über 100 mg nur 500 ml verwenden. Zum Vermischen der verdünnten Lösung den

Infusionsbeutel vorsichtig auf den Kopf drehen oder leicht massieren. Den Infusionsbeutel nicht schütteln oder übermäßig bewegen.

Anwendung

10.Es wird empfohlen, die verdünnte Lösung durch einen Inline-Filter (0,2 µm) mit geringer Proteinbindung zu verabreichen und somit alle Proteinpartikel zu entfernen, was zu keinem Wirkungsverlust von Agalsidase Beta führt. Die initiale Infusionsrate sollte nicht mehr als 0,25 mg/min (15 mg/Stunde) betragen, um das potenzielle Auftreten von Überempfindlichkeitsreaktionen zu minimieren. Ist die Verträglichkeit bei einem Patienten gesichert, kann die Infusionsrate bei den nachfolgenden Infusionen allmählich erhöht werden.

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