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Glybera (alipogene tiparvovec) – Packungsbeilage - C10 AX10

Updated on site: 07-Oct-2017

Name des ArzneimittelsGlybera
ATC-CodeC10 AX10
Substanzalipogene tiparvovec
HerstelleruniQure biopharma B.V.  

Gebrauchsinformation: Information für Anwender

Glybera 3 x 1012 Genomkopien/ml Injektionslösung

Alipogentiparvovec

Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung. Dies ermöglicht eine schnelle Identifizierung neuer Erkenntnisse über die Sicherheit. Sie können dabei helfen, indem Sie jede auftretende Nebenwirkung melden. Hinweise zur Meldung von Nebenwirkungen, siehe Ende Abschnitt 4.

Lesen Sie die gesamte Packungsbeilage sorgfältig durch, bevor Sie mit der Anwendung dieses Arzneimittels beginnen, denn sie enthält wichtige Informationen

-Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen.

-Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt.

-Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind.

-Sie haben von Ihrem Arzt einen Patientenpass erhalten. Lesen Sie diesen sorgfältig durch und befolgen Sie die geltenden Anweisungen.

-Zeigen Sie diesen Pass dem Arzt oder medizinischen Fachpersonal vor, wenn Sie sich in medizinische Behandlung begeben oder stationär aufgenommen werden. Siehe Abschnitt 4.

Was in dieser Packungsbeilage steht

1.Was ist Glybera und wofür wird es angewendet?

2.Was sollten Sie vor der Anwendung von Glybera beachten?

3.Wie ist Glybera anzuwenden?

4.Welche Nebenwirkungen sind möglich?

5.Wie ist Glybera aufzubewahren?

6.Inhalt der Packung und weitere Informationen

1.Was ist Glybera und wofür wird es angewendet?

Glybera enthält Alipogentiparvovec, ein Gentherapieprodukt und führt dazu, dass ein Gen in den Körper eingeschleust wird, um einen genetisch bedingten Mangel zu korrigieren. Es gehört zu einer Gruppe von Medikamenten, die als lipidmodifizierende Mittel bezeichnet werden.

Glybera wird zur Behandlung einer speziellen erblichen Erkrankung angewendet, die unter dem Namen Lipoproteinlipasedefizienz (LPLD) bekannt ist.

Die Lipoproteinlipase (LPL) ist eine natürlicherweise im Körper vorkommende Substanz (ein Enzym), welche die Konzentrationen bestimmter Fette im Blut kontrolliert. Beim Lipoproteinlipasemangel kann dieses Enzym aufgrund eines defekten Gens nicht gebildet werden. Bei Menschen mit dieser Erkrankung kommt es zu sehr hohen Fettspiegeln im Blut (Hyperchylomikronämie).

Glybera wird bei erwachsenen Patienten, bei denen ein Lipoproteinlipasemangel (LPLD) diagnostiziert wurde, angewendet, die trotz fettarmer Ernährung an schweren oder wiederholten Pankreatitis-Schüben (Entzündung der Bauchspeicheldrüse) leiden. Die Diagnose einer LPLD muss durch einen Gentest gesichert werden. Sie erhalten Glybera nur dann, wenn in Ihrem Blut LPL-Protein nachweisbar ist.

2. Was sollten Sie vor der Anwendung von Glybera beachten?

Glybera darf nicht angewendet werden,

-wenn Sie allergisch gegen Alipogentiparvovec oder einen der in Abschnitt 6 genannten

sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind,

-wenn Ihr Immunsystem nicht richtig arbeitet,

-wenn Sie ein erhöhtes Blutungsrisiko und/oder eine Muskelerkrankung haben,

-wenn Sie ein orales Schwangerschaftsverhütungsmittel („Pille“) einnehmen.

Falls ein oder mehrere der oben aufgeführten Punkte auf Sie zutreffen oder wenn Sie sich nicht ganz sicher sind, klären Sie dies mit Ihrem Arzt ab, bevor bei Ihnen Glybera angewendet wird.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Es ist wichtig, dass Sie nach dem Gespräch mit Ihrem Arzt die möglichen Vorteile und Risiken im Zusammenhang mit der Behandlung vollständig verstanden haben;

Vor der Behandlung mit Glybera und vor der Einnahme von Medikamenten, die Sie zur Unterdrückung Ihrer Immunabwehr erhalten (Immunsuppressiva), ist es wichtig, dass Sie Ihren Arzt informieren, wenn Sie an einer aktiven Infektion jeglicher Art leiden. Siehe dazu auch Abschnitt 3, „Wie ist Glybera anzuwenden?“;

Glybera ist ein gentherapeutisches Arzneimittel. Es enthält genetisch veränderte Organismen. Nach der Behandlung mit Glybera dürfen Sie kein Blut spenden und auch keine Organe, Gewebe oder Zellen zur Transplantation spenden, um die Weitergabe von Zellen zu vermeiden, die das für Sie bestimmte Arzneimittel enthalten;

Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie an Diabetes („Zuckerkrankheit“) leiden;

Ihre übliche fettreduzierte Diät und den Verzicht auf Alkohol müssen Sie beibehalten. Personen, bei denen ein Lipoproteinlipasemangel diagnostiziert wurde, müssen besonders auf Ihre Ernährung achten, sowohl vor als auch nach der Behandlung mit Glybera. Die Aufnahme von „normalen Nahrungsfetten“ sollte so gering wie möglich gehalten und auf Alkoholkonsum sollte ganz verzichtet werden.

Weitere Kontrolluntersuchungen

Vor der Behandlung, 6 Monate und 12 Monate nach der Behandlung werden Ihnen kleine Mengen Blut abgenommen, um zu ermitteln, wie das Immun(abwehr)-System Ihres Körpers auf die Behandlung mit Glybera reagiert.

Kinder und Jugendliche

Glybera wird für die Anwendung bei Kindern und Jugendlichen unter 18 Jahren nicht empfohlen.

Anwendung von Glybera zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel anwenden oder kürzlich angewendet haben, auch wenn es sich um nicht verschreibungspflichtige Arzneimittel handelt. Informieren Sie Ihren Arzt insbesondere dann, wenn Sie die folgenden Arzneimittel anwenden, und zwar bevor Sie Glybera erhalten:

Die Blutgerinnung beeinflussende Arzneimittel wie z.B. Acetylsalicylsäure (z.B. Aspirin), eine Substanz, die in vielen Arzneimitteln zur Schmerzstillung und Fiebersenkung und auch in Arzneimitteln zur Gerinnungshemmung zur Anwendung kommt, ebenso wie Blutgerinnungshemmer wie Warfarin (Marcumar) und Heparin. Diese Arzneimittel müssen spätestens eine Woche vor den Injektionen in die Beine abgesetzt werden und dürfen frühestens einen Tag nach den Injektionen erneut eingenommen/angewendet werden. Die Einnahme/Anwendung dieser Arzneimittel vor oder parallel zu der Behandlung mit Glybera kann zu einer unnötigen Bildung blauer Flecken oder Blutungen an den Injektionsstellen führen.

Orale Schwangerschaftsverhütungsmittel („Pille“) (siehe Abschnitt 2 unter „Glybera darf nicht angewendet werden,“)

Anwendung von Glybera zusammen mit Alkohol

Patienten, bei denen ein Lipoproteinlipasemangel diagnostiziert wurde, ist anzuraten, sowohl vor als auch nach der Anwendung von Glybera sorgfältig auf Ihre Ernährung zu achten und keinen Alkohol zu trinken.

Schwangerschaft und Stillzeit

Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.

Die Anwendung von Glybera während der Schwangerschaft wird in der Regel nicht empfohlen. Die Daten zur Sicherheit in der Anwendung von Glybera bei Schwangeren sind sehr begrenzt.

Es ist wichtig, dass Sie Ihren Arzt informieren, wenn Sie schwanger sind, glauben schwanger zu sein, oder planen schwanger zu werden. Ihr Arzt wird dann den Nutzen, der für Sie durch eine Behandlung mit Glybera während der Schwangerschaft zu erwarten ist, gegen das Risiko für Ihr ungeborenes Kind abwägen.

Verwenden Sie mindestens 12 Monate über die Behandlung hinaus eine geeignete mechanische Verhütungsmethode wie Kondome, um zu vermeiden, dass Sie während der Behandlung mit Glybera schwanger werden. Nehmen Sie keine oralen Verhütungsmittel („Pille“) ein, da diese möglicherweise zu einer Verschlimmerung Ihrer Erkrankung führen können. Verwenden Sie Kondome, um Ihren Partner/Ihre Partnerin so wenig wie möglich in Kontakt mit Glybera zu bringen.

Wenn Sie nach der Behandlung mit Glybera schwanger werden (bis 12 Monate danach), müssen Sie Ihren Arzt informieren.

Es ist nicht bekannt, ob Glybera in die Muttermilch übergeht. Daher sollte nach der Behandlung mit Glybera nicht gestillt werden.

Männliche Patienten müssen nach der Injektion von Glybera mindestens 12 Monate Kondome benützen, um das Risiko einer Übertragung von Glybera auf den Sexualpartner zu reduzieren.

Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen

Nach der Anwendung von Glybera wurde häufig Benommenheit oder Schwindel beobachtet. Dies sollten Sie berücksichtigen, wenn Sie beabsichtigen, ein Fahrzeug zu steuern oder Maschinen zu bedienen. Besprechen Sie dies mit Ihrem Arzt.

Wichtige Informationen über bestimmte sonstige Bestandteile von Glybera

Glybera enthält Natrium und Kalium. Welche Mengen Natrium und Kalium Sie erhalten, hängt von der Zahl der Injektionen ab, die Sie benötigen. Ihr Arzt wird dies in Abhängigkeit von Ihrem Körpergewicht berechnen.

Dies ist zu berücksichtigen, wenn Sie eine salzarme Diät einhalten müssen.

Dieses Arzneimittel enthält Kalium in einer Konzentration von weniger als 1 mmol (39 mg) pro Anwendung an 27- 60 Injektionsstellen, ist also im Wesentlichen kaliumfrei.

3.Wie ist Glybera anzuwenden?

Die Therapie mit Glybera wird von einem Arzt beaufsichtigt, der auf die Behandlung von Patienten mit Ihrer Erkrankung spezialisiert ist. Die Injektionen erhalten Sie von einem entsprechend qualifizierten und erfahrenen Arzt.

Glybera erhalten Sie im Rahmen einer einmaligen Sitzung in der Klinik. Bei dieser Sitzung erhalten Sie eine Reihe von Injektionen (27 bis 60 Injektionen) in die Muskeln beider Ober- und Unterschenkel. Die Dosis, die Sie benötigen, hängt von Ihrem Gewicht ab und wird von Ihrem Arzt berechnet.

Aufgrund der großen Anzahl von Injektionen, die Sie zur Verabreichung der Glybera-Therapie erhalten, wird Ihnen entweder ein regionales Betäubungsmittel in die Wirbelsäule gespritzt (das nur Ihre Beine betäubt) oder Sie erhalten eine örtliche Betäubung, bevor Sie die Glybera-Injektionen erhalten. Ihr Arzt wird Ihnen die Betäubungsmittel erklären und wie diese verabreicht werden.

Nachdem Sie Glybera erhalten haben, kann es sein, dass Ihre Beine gelblich erscheinen. Dies kann dann der Fall sein, wenn Jod verwendet wurde, um Ihre Beine vor den Injektionen zu säubern (keimfrei zu

machen), und verschwindet nach kurzer Zeit wieder. Sie müssen ein paar Stunden oder auch über Nacht in der Klinik bleiben, um Sie auf das Auftreten von Nebenwirkungen durch das Arzneimittel oder Betäubungsmittel überwachen zu können.

Glybera sollte Ihnen nur einmalig verabreicht werden. Eine erneute Anwendung von Glybera nach dieser erstmaligen Behandlung wird nicht empfohlen.

Es ist wichtig, dass Ihr körpereigenes Immun(abwehr)-System zum Zeitpunkt der ersten Gabe von Glybera nicht aktiviert ist. Um dies zu vermeiden, wird Ihnen Ihr Arzt auch noch eine Behandlung verordnen, die das Immunsystem unterdrückt (sogenannte Immunsuppressiva). Diese Immunsuppression muss 3 Tage vor der geplanten Injektion von Glybera beginnen und danach 12 Wochen lang fortgesetzt werden. Beispiele für Immunsuppressiva sind Ciclosporin und Mycophenolatmofetil. Zudem kann Methylprednisolon eine halbe Stunde vor der Anwendung von

Glybera gegeben werden. Es ist wichtig, dass Sie diese Arzneimittel genau nach Anweisung einnehmen. Sie dürfen die Einnahme nicht eigenmächtig beenden, ohne vorher Rücksprache mit Ihrem Arzt zu nehmen.

Bitte fragen Sie Ihren Arzt, welches Immunsuppressivum Sie genau erhalten. Er wird Ihnen dazu detaillierte Auskünfte geben können.

Wenn Sie eine größere Menge von Glybera erhalten haben, als Sie sollten

Da Ihnen dieses Arzneimittel von einem Arzt verabreicht wird, ist es unwahrscheinlich, dass Sie eine zu große Menge erhalten. Falls Sie dennoch versehentlich zwei Dosen in eine Injektionsstelle erhalten sollten, kann dies zu einer verstärkten lokalen Reaktion wie blauen Flecken und Empfindlichkeit führen. Ihr Arzt wird dann entsprechende Maßnahmen zur Behandlung ergreifen.

Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

4.Welche Nebenwirkungen sind möglich?

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

Sehr häufig (mehr als 1 von 10 Patienten können betroffen sein)

Schmerzen im Bein/in den Beinen (Schmerzen in der Extremität)

Erhöhte Körpertemperatur

Müdigkeit (Erschöpfung)

Kopfschmerzen

Blaue Flecken an Ober- und Unterschenkeln infolge der Injektionen, die nur eine kurze Zeit anhalten

Erhöhter Blutspiegel des Muskelenzyms Kreatinkinase

Häufig (bis zu 1 von 10 Patienten können betroffen sein)

Bauchschmerzen

Übelkeit

Verstopfung

Schüttelfrost

Fieber

Muskelschmerzen und Gelenkschmerzen, Schmerzen und Steifigkeit

Schwierigkeiten beim Atmen, Schmerzen in der Brust beim Einatmen und Herzklopfen, die durch eine Blockade der Lungenhauptschlagader bedingt sein können

Brennen

Bluthochdruck

Kribbeln vergleichbar mit “Ameisenlaufen”

Wassereinlagerung

Verminderter Appetit

Schwindel

Hautausschlag

Muskelkrämpfe

Benommenheit

Haarwachstum

Beschwerden an der Injektionsstelle, Schwellung, Hautausschlag und Schmerzen

Durch Immunsuppressiva hervorgerufene Nebenwirkungen

Zusätzlich zu der Gabe von Glybera erhalten Sie noch andere Arzneimittel, die als Immunsuppressiva bezeichnet werden (siehe Abschnitt 3, “Wie wird Glybera angewendet?”). Es ist wichtig, dass Sie Ihren Arzt nach den Nebenwirkungen dieser Immunsuppressiva fragen. Von Ihrem Arzt sollten Sie ein Exemplar der Patienteninformation (wie das vorliegende Exemplar) zu den Immunsuppressiva erhalten, die Sie einnehmen müssen. Die Einnahme dieser Immunsuppressiva dürfen Sie nicht eigenmächtig beenden, ohne vorher Rücksprache mit ihrem Arzt gehalten zu haben.

Meldung von Nebenwirkungen

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

5.Wie ist Glybera aufzubewahren?

Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.

Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Etikett nach „Verwendbar bis“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats.

Die Durchstechflaschen müssen tiefgekühlt bei -25ºC bis -15ºC gelagert und transportiert werden.

In der Originalverpackung aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.

Einmal angetaut müssen die Durchstechflaschen unverzüglich verwendet werden. Wenn sie nicht sofort

verwendet werden, sollten sie im Kühlschrank bei 2°C bis 8°C und vor Licht geschützt über maximal 8 Stunden zwischengelagert werden.

Wenn keine Zwischenlagerung im Kühlschrank möglich ist, kann das Arzneimittel auf Spritzen aufgezogen und lichtgeschützt bei maximal 25°C höchstens 8 Stunden zwischengelagert werden. Dieses Arzneimittel enthält gentechnisch veränderte Organismen und muss entsprechend den lokal gültigen Bestimmungen für solche Arzneimittel entsorgt werden.

6.Inhalt der Packung und weitere Informationen

Was Glybera enthält

-Der Wirkstoff ist Alipogentiparvovec.

Jede Durchstechflasche mit Alipogentiparvovec enthält 1 ml Lösung, in der 3 x 1012 Genomkopien (gc) enthalten sind.

Jede patientenspezifische Packung enthält eine ausreichende Menge an Durchstechflaschen, um bei jedem Patienten eine Anwendung von 1 x 1012 gc/kg Körpergewicht zu ermöglichen.

Die sonstigen Bestandteile sind: wasserfreies Dinatriumphosphat, Kaliumchlorid,

Kaliumdihydrogenphosphat, Natriumchlorid, Sucrose und Wasser für Injektionszwecke.

Wie Glybera aussieht und Inhalt der Packung

Glybera ist eine klare bis leicht trübe, farblose Injektionslösung, die in einer Durchstechflasche aus klarem Glas mit einem silikonisierten Gummistopfen und Flip-off-Versiegelung abgefüllt ist. Jedes vorgeformte, transparente, versiegelte Plastikgehäuse enthält entweder 2 oder 3 einzelne Durchstechflaschen mit einem flüssigkeitsabsorbierenden Vlies. Die patientenspezifische Packung enthält eine variable Zahl von Gehäusen in Abhängigkeit vom Körpergewicht des Patienten.

Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller

Pharmazeutischer Unternehmer

uniQure biopharma B.V, Meibergdreef 61, 1105 BA Amsterdam, Niederlande.

Hersteller

uniQure biopharma B.V., Meibergdreef 61, 1105 BA Amsterdam, Niederlande.

Falls Sie weitere Informationen über das Arzneimittel wünschen, setzen Sie sich bitte mit dem örtlichen Vertreter des pharmazeutischen Unternehmers in Verbindung.

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Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im

Dieses Arzneimittel wurde unter “Außergewöhnlichen Umständen” zugelassen. Das bedeutet, dass es aufgrund der Seltenheit dieser Erkrankung nicht möglich war, vollständige Informationen zu diesem Arzneimittel zu erhalten.

Die Europäische Arzneimittel-Agentur wird alle neuen Informationen zu diesem Arzneimittel, die verfügbar werden, jährlich bewerten, und falls erforderlich, wird die Packungsbeilage aktualisiert werden.

Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu verfügbar.

Sie finden dort auch Links zu anderen Internetseiten über seltene Erkrankungen und Behandlungen.

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Die folgenden Informationen sind für medizinisches Fachpersonal bestimmt:

Die Therapie mit Glybera darf nur von einem in der Behandlung von Patienten mit LPLD und in der Anwendung von Gentherapeutika erfahrenen Arzt verschrieben und unter seiner Aufsicht angewendet werden und mit vollem Einverständnis des Patienten. Die Anwendung von Glybera ist ärztlich zu überwachen und eine geeignete medizinische Notfallausrüstung muss immer griffbereit zur Verfügung stehen, für den Fall einer anaphylaktischen Reaktion.

Dosierung

Die Gesamtdosis von Glybera darf 1 x 1012 gc/kg Körpergewicht nicht überschreiten.

Glybera ist nur für die Einmalanwendung zugelassen. Es liegen keine Daten zur wiederholten Anwendung von Glybera vor. Daher sollte keine nochmalige Anwendung von Glybera erfolgen.

Glybera wird in einer Sitzung mittels mehrerer intramuskulärer Injektionen in die Beine verabreicht.

Die Dosis pro Injektionsstelle beträgt 1,5 x 1012 gc oder 0,5 ml Injektionslösung. Pro Injektionsstelle muss eine 1-ml-Spritze mit deutlichen Volumenmarkierungen für 0,5 ml verwendet werden. Pro Injektionsstelle darf ein Volumen von 0,5 ml nicht überschritten werden. Eine Spritze darf nur einmal verwendet werden.

Die Behandlung sollte durch eine Bestimmung von neutralisierenden Antikörper und einer T-Zell-

Reaktion gegen AAV1 und LPLS447X vor Beginn der Behandlung sowie 6 und 12 Monate nach der Behandlung überwacht werden.

Glybera sollte nur dann angewendet werden, wenn die Diagnose einer LPLD durch einen geeigneten Gentest gesichert wurde.

Für die Berechnung der Anzahl an Durchstechflaschen muss das Gewicht des Patienten auf das nächste ganze Kilogramm gerundet werden. Das Gewicht des Patienten muss durch 3 dividiert werden und auf die nächste ganz Zahl aufgerundet werden. Dies ergibt die Zahl der benötigten Durchstechflaschen.

Für die Berechnung der Anzahl der Injektionsstellen und der Zahl der Spritzen muss das Gewicht des Patienten auf das nächste ganze Kilogramm gerundet werden. Das Gewicht des Patienten muss durch 3 dividiert werden, dann muss diese nicht aufgerundete Zahl mit 2 multipliziert und das Ergebnis auf die nächste ganze Zahl aufgerundet werden. Dies ergibt die Zahl der Injektionsstellen und die Gesamtzahl der Spritzen (mit jeweils 0,5 ml), die für die Behandlung des Patienten mit 0,5 ml pro Injektionsstelle benötigt werden.

Beispiele für typische Dosierungsschemata auf der Grundlage des Körpergewichts von Patienten sind in untenstehender Tabelle aufgeführt:

Körpergewicht

Anzahl der Durchstechflaschen

Anzahl der

Anzahl der

(kg)

(1 ml)

1-ml-Spritzen

Injektionsstellen

 

 

(mit jeweils 0,5

 

 

 

ml)

 

 

 

 

 

Beginnend drei Tage vor und bis 12 Wochen nach der Anwendung von Glybera sollte eine immunsuppressive Therapie verabreicht werden: empfohlen werden Cyclosporin (3 mg/kg/Tag) und Mycophenolatmofetil (2 x 1 g/Tag).

Außerdem sollte eine halbe Stunde vor der Injektion von Glybera eine intravenöse Bolus-Injektion von 1 mg/kg Methylprednisolon gegeben werden.

Kinder und Jugendliche

Die Sicherheit und Wirksamkeit von Glybera bei Kindern und Jugendlichen unter 18 Jahren ist nicht belegt. Es liegen keine Daten vor.

Ältere Menschen

Die Erfahrungen mit der Anwendung von Glybera bei älteren Menschen sind begrenzt. Dosisanpassungen für Glybera sind bei älteren Menschen nicht erforderlich.

Für Immunsuppressiva kann eine Dosisanpassung erforderlich sein

Nieren- und Leberfunktionseinschränkung

Die Erfahrungen in der Anwendung von Glybera bei Patienten mit Nieren- und Leberfunktionseinschränkung sind begrenzt.

Es ist keine Dosisanpassung für Glybera erforderlich.

Art der Anwendung

Der Patient erhält mehrere intramuskuläre Injektionen von jeweils 0,5 ml (eine Spritze pro Injektion). Die Injektionen sind auf die Muskeln an verschiedenen Stellen beider Ober- und Unterschenkel zu verteilen, unter aseptischen Bedingungen, z.B. durch Verwendung jodhaltiger Desinfektionsmittel.

Aufgrund der erforderlichen Anzahl von Injektionen wird eine Spinal- oder Regionalanästhesie vor der intramuskulären Anwendung empfohlen. Bei Kontraindikationen für ein solches Verfahren wird stattdessen eine tiefe Sedierung empfohlen.

Glybera darf unter keinen Umständen intravaskulär angewendet werden.

Um eine sichere intramuskuläre Injektion zu gewährleisten, wird eine Ultraschall- oder elektrophysiologisch gesteuerte Injektion empfohlen.

Anweisungen für Zubereitung, Handhabung und Entsorgung

Im Hinblick auf die Handhabung und Entsorgung von Arzneimitteln, die genetisch veränderte Organismen enthalten, sind die lokal geltenden Bestimmungen zur biologischen Sicherheit zu beachten.

Arbeitsoberflächen und –materialien, die möglicherweise mit Glybera in Kontakt gekommen sind, müssen mindestens 10 Minuten lang mit geeigneten viruziden Desinfektionsmitteln, die auch gegen Viren ohne Hüllen wirksam sind (wie Hypochlorit und chlorfreisetzende Verbindungen), dekontaminiert werden.

Vorbereitung von Glybera für die Anwendung

Nach Berechnung der benötigten Menge Glybera (siehe Abschnitt Dosierung) ist die korrekte Anzahl von Durchstechflaschen zur Einmalanwendung aus dem Tiefkühlgerät zu entnehmen. Diese müssen bei

Raumtemperatur (15 oC bis 25 oC) über circa 30 - 45 Minuten auftauen, bevor der Inhalt in Spritzen aufgezogen werden kann.

Nach dem Auftauen sollte jede Durchstechflasche vorsichtig zweimal auf den Kopf und zurück gedreht werden, um eine gleichmäßige Durchmischung zu erreichen. Die Durchstechflaschen sollten optisch auf feste Bestandteile und Farbe kontrolliert werden. Die klare bis leicht trübe und farblose Lösung muss frei von sichtbaren Partikeln sein. Es dürfen nur klare und farblose Lösungen ohne sichtbare feste Bestandteile zur Anwendung kommen. Wenn eine Durchstechflasche Beschädigungen aufweist, sollte der Inhalt nicht verwendet werden, sondern die Injektionsvorbereitungen verschoben und ein neuer Termin angesetzt werden. Der pharmazeutische Unternehmer und Hersteller sollten unverzüglich informiert werden.

Glybera wird in einer auf den jeweiligen Patienten abgestimmten Packung geliefert und enthält daher genau die Zahl der Durchstechflaschen pro Patient, die auf Grundlage des Körpergewichtes des jeweiligen Patienten berechnet wurde.

Der aufgetaute Inhalt der Durchstechflaschen sollte in die berechnete Menge Spritzen aufgezogen werden. Diese sollten etikettiert und in einem lichtgeschützten Behältnis platziert werden, das für den Transport zu dem Raum, in dem der Patient die intramuskulären Injektionen erhalten soll, geeignet ist.

Um eine Injektion von Partikeln aus dem Stopfen bei zweimaliger Entnahme zu vermeiden, muss eine Nadel für das Aufziehen aus der Durchstechflasche (die im Stopfen zu belassen ist) und eine separate Nadel für jede Spritze verwendet werden.

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