Greek
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Fabrazyme (agalsidase beta) – φυλλο οδηγιων χρησησ - A16AB04

Updated on site: 06-Oct-2017

Όνομα φαρμάκουFabrazyme
Κωδικός ATCA16AB04
Ουσίαagalsidase beta
ΚατασκευαστήςGenzyme Europe B.V.

Φύλλο οδηγιών χρήσης: Πληροφορίες για τον χρήστη

Fabrazyme 35 mg κόνις για πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση

Αγαλσιδάση βήτα

Διαβάστε προσεκτικά ολόκληρο το φύλλο οδηγιών χρήσης προτού αρχίσετε να χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο, διότι περιλαμβάνει σημαντικές πληροφορίες για σας.

-Φυλάξτε αυτό το φύλλο οδηγιών χρήσης. Ίσως χρειαστεί να το διαβάσετε ξανά.

-Εάν έχετε περαιτέρω απορίες, ρωτήστε το γιατρό σας ή το φαρμακοποιό σας.

-Η συνταγή για αυτό το φάρμακο χορηγήθηκε αποκλειστικά για σας. Δεν πρέπει να δώσετε το φάρμακο σε άλλους. Μπορεί να τους προκαλέσει βλάβη, ακόμα και όταν τα συμπτώματα της ασθένειάς τους είναι ίδια με τα δικά σας.

-Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας. Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης. Βλ. παράγραφο 4.

Τι περιέχει το παρόν φύλλο οδηγιών:

1.Τι είναι το Fabrazyme και ποια είναι η χρήση του

2.Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν χρησιμοποιήσετε το Fabrazyme

3.Πώς να χρησιμοποιήσετε το Fabrazyme

4.Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες

5.Πώς να φυλάσσετε το Fabrazyme

6.Περιεχόμενο της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες

1.Τι είναι το Fabrazyme και ποια είναι η χρήση του

Tο Fabrazyme περιέχει τη δραστική ουσία αγαλσιδάση βήτα και χρησιμοποιείται ως θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης στη νόσο Fabry, όπου το επίπεδο της δραστικότητας του ενζύμου - γαλακτοσιδάση είναι μηδενικό ή χαμηλότερο από το κανονικό. Εάν πάσχετε από τη νόσο Fabry, μία λιπώδης ουσία, η οποία ονομάζεται σφαιροτριαοζυλοκεραμίδιο (globotriaosylceramide, GL-3), δεν απομακρύνεται από τα κύτταρα του οργανισμού σας και αρχίζει να συσσωρεύεται στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων των οργάνων σας.

Το Fabrazyme ενδείκνυται για χρήση σε μακροχρόνια θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης σε ασθενείς με επιβεβαιωμένη διάγνωση της νόσου Fabry.

Το Fabrazyme ενδείκνυται για χρήση σε ενήλικες, παιδιά και εφήβους ηλικίας 8 ετών και άνω.

2. Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν χρησιμοποιήσετε το Fabrazyme

Mην χρησιμοποιήσετε το Fabrazyme

-σε περίπτωση αλλεργίαςστην αγαλσιδάση βήτα ή σε οποιοδήποτε άλλο από τα άλλα συστατικά αυτού του φαρμάκου (αναφέρονται στην παράγραφο 6).

Προειδοποιήσεις και προφυλάξεις

Απευθυνθείτε στο γιατρό ή το φαρμακοποιό σας πριν χρησιμοποιήσετε το Fabrazyme.

Εάν υποβάλλεστε σε αγωγή με Fabrazyme, ενδέχεται να παρουσιάσετε αντιδράσεις που σχετίζονται με την έγχυση. Μια σχετιζόμενη με την έγχυση αντίδραση είναι οποιαδήποτε ανεπιθύμητη ενέργεια που συμβαίνει κατά τη διάρκεια της έγχυσης ή έως το τέλος της ημέρας έγχυσης (βλ. παράγραφο 4 . Εάν παρουσιάσετε μια τέτοια αντίδραση, θα πρέπει να ενημερώσετε αμέσως τον γιατρό σας.

Ενδέχεται να χρειαστεί να λάβετε πρόσθετα φάρμακα για την αποφυγή τέτοιων αντιδράσεων.

Παιδιά και έφηβοι

Δεν έχουν διεξαχθεί κλινικές μελέτες σε παιδιά 0-4 ετών. Οι κίνδυνοι και τα οφέλη του Fabrazyme σε παιδιά ηλικίας 5 έως 7 ετών δεν έχουν ακόμα τεκμηριωθεί και κατά συνέπεια δεν μπορεί να συστηθεί δόση για αυτή την ηλικιακή ομάδα.

Άλλα φάρμακα και Fabrazyme

Ενημερώστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας εάν παίρνετε, έχετε πρόσφατα πάρει ή μπορεί να πάρετε άλλα φάρμακα.

Ενημερώστε τον γιατρό σας εάν χρησιμοποιείτε φάρμακα που περιέχουν χλωροκίνη, αμιοδαρόνη, βενοκίνη ή γενταμυκίνη. Υπάρχει θεωρητικός κίνδυνος μειωμένης δράσης της αγαλσιδάσης βήτα.

Κύηση, θηλασμός και γονιμότητα

Δεν συνιστάται η χρήση του Fabrazyme κατά την εγκυμοσύνη. Δεν υπάρχει εμπειρία χρήσης του Fabrazyme στις έγκυες γυναίκες. Το Fabrazyme ενδέχεται να απεκκρίνεται στο μητρικό γάλα. Δεν συνιστάται η χρήση του Fabrazyme κατά το θηλασμό. Δεν έχουν πραγματοποιηθεί μελέτες για την εξέταση των επιδράσεων του Fabrazyme στη γονιμότητα.

Εάν είστε έγκυος ή θηλάζετε, νομίζετε ότι μπορεί να είστε έγκυος ή σχεδιάζετε να αποκτήσετε παιδί, ζητήστε τη συμβουλή του γιατρού ή του φαρμακοποιού σας πριν πάρετε αυτό το φάρμακο.

Οδήγηση και χειρισμός μηχανών

Μην οδηγείτε και μη χρησιμοποιείτε μηχανές εάν παρουσιάσετε ζάλη, υπνηλία, ίλιγγο ή λιποθυμία κατά τη διάρκεια ή λίγο μετά τη χορήγηση του Fabrazyme (βλ. παράγραφο 4 ). Επικοινωνήστε πρώτα με το γιατρό σας.

3.Πώς να χρησιμοποιήσετε το Fabrazyme

Το Fabrazyme χορηγείται μέσω ενστάλαξης σε μια φλέβα (με ενδοφλέβια έγχυση). Παρέχεται ως σκόνη που πρέπει να αναμειχθεί με αποστειρωμένο νερό πριν τη χορήγηση (βλέπε ενότητα Πληροφορίες για Επαγγελματίες Υγείας στο τέλος αυτού του φυλλαδίου).

Πάντοτε να χρησιμοποιείτε το φάρμακο αυτό αυστηρά σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας. Εάν έχετε αμφιβολίες, ρωτήστε τον γιατρό σας.

Το Fabrazyme πρέπει να χρησιμοποιείται μόνο υπό την επίβλεψη ενός ιατρού με εμπειρία στην αντιμετώπιση ασθενών που πάσχουν από τη Νόσο του Fabry. Ο γιατρός σας ενδέχεται να αποφανθεί ότι μπορείτε να λάβετε τη θεραπεία στο σπίτι, υπό την προϋπόθεση ότι πληροίτε ορισμένα κριτήρια. Επικοινωνήστε με τον γιατρό σας εάν θέλετε να λάβετε τη θεραπεία στο σπίτι.

Η συνιστώμενη δόση του Fabrazyme για ενήλικες είναι 1 mg/kg σωματικού βάρους, μία φορά κάθε 2 εβδομάδες. Στους ασθενείς με νεφρική πάθηση δεν απαιτείται ρύθμιση δόσης.

Χρήση σε παιδιά και εφήβους

Η συνιστώμενη δόση του Fabrazyme για παιδιά και εφήβους 8-16 ετών είναι 1 mg/kg σωματικού βάρους, μία φορά κάθε 2 εβδομάδες. Στους ασθενείς με νεφρική πάθηση δεν απαιτείται ρύθμιση δόσης.

Εάν χρησιμοποιήσετε μεγαλύτερη δόση Fabrazyme από την κανονική

Δόσεις έως και 3 mg/kg σωματικού βάρους έχουν καταδειχτεί ασφαλείς.

Εάν ξεχάσετε να χρησιμοποιήσετε το Fabrazyme

Αν παραλειφθεί μια έγχυση Fabrazyme, παρακαλούμε επικοινωνήστε με τον γιατρό σας.

Εάν έχετε περισσότερες ερωτήσεις σχετικά με τη χρήση αυτού του φαρμάκου ρωτήστε τον γιατρό σας.

4.Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες

Όπως όλα τα φάρμακα, έτσι και αυτό το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει ανεπιθύμητες ενέργειες, αν και δεν παρουσιάζονται σε όλους τους ανθρώπους.

Σε κλινικές μελέτες μερικές ανεπιθύμητες ενέργειες εμφανίστηκαν κατά τη διάρκεια ή σύντομα μετά τη λήψη του φαρμάκου («σχετιζόμενες με την έγχυση αντιδράσεις»). Σε ορισμένους ασθενείς έχουν αναφερθεί σοβαρές, απειλητικές για τη ζωή αλλεργικές αντιδράσεις («αναφυλακτοειδείς αντιδράσεις»). Εάν εμφανίσετε σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες, πρέπει να επικοινωνήσετε με τον

γιατρό σας αμέσως.

Τα πολύ συχνά συμπτώματα (μπορεί να επηρεάζουν περισσότερους από 1 στους 10 ανθρώπους) περιλαμβάνουν ρίγη, πυρετό, αίσθημα ψύχους, ναυτία, έμετο, κεφαλαλγία και μη φυσιολογική αίσθηση του δέρματος, όπως κάψιμο ή μυρμηκίαση. Ο γιατρός σας μπορεί να αποφασίσει να μειώσει το ρυθμό έγχυσης ή να σας χορηγήσει πρόσθετα φάρμακα για την αποτροπή αυτών των αντιδράσεων.

Κατάλογος άλλων ανεπιθύμητων ενεργειών:

Συχνές (μπορεί να επηρεάζουν έως 1 στους 10 ανθρώπους):

 

 

θωρακικό άλγος

 

υπνηλία

 

 

κόπωση

 

δυσκολία στην

 

αυξημένος καρδιακός

 

 

ερυθρίαση

 

αναπνοή

 

παλμός

 

 

 

 

δύσπνοια

 

κοιλιακό άλγος

 

 

άλγος

 

ωχρότητα

 

οσφυαλγία

 

 

σφίξιμο στο λαιμό

 

κνησμός

 

εξάνθημα

 

 

ζάλη

 

ανώμαλη δακρύρροια

 

χαμηλός καρδιακός

 

 

αίσθημα παλμών

 

 

 

ρυθμός

 

 

 

 

αίσθημα αδυναμίας

 

λήθαργος

 

 

μειωμένη ευαισθησία στον πόνο

 

εμβοή

 

συγκοπή

 

 

αίσθημα καύσου

 

ρινική συμφόρηση

 

βήχας

 

 

συριγμός

 

διάρροια

 

κοιλιακές ενοχλήσεις

 

 

κνίδωση

 

ερυθρότητα

 

πρησμένο πρόσωπο

 

 

πόνος στα άκρα

 

μυαλγία

 

αρθραλγία

 

 

ρινοφαρυγγίτιδα

 

αυξημένη πίεση

 

μειωμένη πίεση αίματος

 

 

έξαψη

 

αίματος

 

 

 

 

 

 

αιφνίδιο οίδημα στο

 

θωρακική ενόχληση

 

 

αίσθηση θερμότητας

 

πρόσωπο ή το λαιμό

 

 

 

 

 

 

οίδημα στα άκρα

 

οίδημα προσώπου

 

 

υπερθερμία

 

ίλιγγος

 

οξεία δυσκολία στην

 

 

μειωμένη στοματική ευαισθησία

 

 

 

αναπνοή

 

 

 

 

στομαχικές

 

συσφικτικό αίσθημα

 

 

μυοσκελετική δυσκαμψία

 

ενοχλήσεις

 

στους μυς

 

 

 

 

μυϊκοί σπασμοί

 

 

 

 

 

Όχι συχνές (μπορεί να επηρεάζουν έως 1 στους 100 ανθρώπους):

 

τρόμος

 

κνησμός στους

μειωμένος καρδιακός ρυθμός λόγω

 

 

 

οφθαλμούς

 

διαταραχών αγωγής

 

κοκκίνισμα των

 

ωτικό οίδημα

 

αυξημένη ευαισθησία στον πόνο

 

ματιών

 

 

 

 

 

 

ωτικό άλγος

 

βρογχόσπασμος

συμφόρηση ανώτερης αναπνευστικής οδού

 

πονόλαιμος

 

καταρροή

 

Ερυθρό εξάνθημα

 

ταχύπνοια

 

οπισθοστερνικός

 

 

 

 

 

 

καύσος

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

γενικευμένος κνησμός

 

δερματικές

 

αποχρωματισμός δέρματος (πορφυρές

 

 

 

ενοχλήσεις

 

κηλίδες)

 

αίσθηση θερμότητας και

 

μυοσκελετικό άλγος

 

αίσθημα ψύχους στα άκρα

 

ψύχους

 

 

 

 

 

δυσκολία στην

 

ρινίτιδα

 

πήξη αίματος στο σημείο της ένεσης

 

κατάποση

 

 

 

 

 

πόνος στο σημείο της

 

ασθένεια τύπου

 

αποχρωματισμός δέρματος

 

έγχυσης

 

γρίπης

 

 

 

αντίδραση στο σημείο

 

κακουχία

 

οίδημα

 

της έγχυσης

 

 

 

 

Μη γνωστές (η συχνότητα δεν μπορεί να εκτιμηθεί με βάση τα διαθέσιμα δεδομένα):

 

μειωμένα επίπεδα

 

σοβαρή φλεγμονή των

 

 

 

οξυγόνου στο αίμα

 

αγγείων

 

 

Σε κάποιους ασθενείς, που αρχικά υποβλήθηκαν σε θεραπεία με τη συνιστώμενη δόση και των οποίων η δόση στη συνέχεια μειώθηκε για μεγάλο χρονικό διάστημα, ορισμένα συμπτώματα της νόσου του Fabry αναφέρθηκαν με μεγαλύτερη συχνότητα.

Αναφορά ανεπιθύμητων ενεργειών

Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό, ή τον φαρμακοποιό σας. Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης. Μπορείτε επίσης να αναφέρετε ανεπιθύμητες ενέργειες απευθείας, μέσω του εθνικού συστήματος αναφοράς που αναγράφεται στο Παράρτημα V*. Μέσω της αναφοράς ανεπιθύμητων ενεργειών μπορείτε να βοηθήσετε στη συλλογή περισσότερων πληροφοριών σχετικά με την ασφάλεια του παρόντος φαρμάκου.

5.Πώς να φυλάσσετε το Fabrazyme

Το φάρμακο αυτό πρέπει να φυλάσσεται σε μέρη που δεν το βλέπουν και δεν το φθάνουν τα παιδιά.

Να μη χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο μετά την ημερομηνία λήξης που αναφέρεται στην επισήμανση μετά τη «ΛΗΞΗ». Η ημερομηνία λήξης είναι η τελευταία ημέρα του μήνα που αναφέρεται εκεί.

Μη ανοιγμένα φιαλίδια

Φυλάσσετε σε ψυγείο (2°C – 8°C).

Ανασυσταμένα και αραιωμένα διαλύματα

Το ανασυσταθέν διάλυμα δεν μπορεί να αποθηκευτεί και πρέπει άμεσα να αραιωθεί. Το αραιωθέν διάλυμα μπορεί να διατηρηθεί έως 24 ώρες στους 2C – 8 C.

Μην πετάτε φάρμακα στο νερό της αποχέτευσης ή στα οικιακά απορρίματα. Ρωτήστε τον φαρμακοποιό σας για το πώς να πετάξετε τα φάρμακα που δεν χρησιμοποιείτε πια. Αυτά τα μέτρα θα βοηθήσουν στην προστασία του περιβάλλοντος.

6. Περιεχόμενο της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες

Τι περιέχει το Fabrazyme

-Η δραστική ουσία είναι η αγαλσιδάση βήτα, ένα φιαλίδιο περιέχει 35 mg.

-Τα άλλα συστατικά είναι τα εξής:

-Μαννιτόλη

-Μονοβασικό φωσφορικό νάτριο, μονο-ένυδρο

-Διβασικό φωσφορικό νάτριο επτα-ένυδρο.

Εμφάνιση του Fabrazyme και περιεχόμενο της συσκευασίας

Το Fabrazyme παρέχεται ως λευκή έως υπόλευκη κόνις. Μετά την ανασύσταση είναι ένα διαυγές, άχρωμο υγρό, χωρίς ξένα σώματα. Το ανασυσταθέν διάλυμα θα πρέπει να αραιωθεί περαιτέρω. Μεγέθη συσκευασίας: 1, 5 και 10 φιαλίδια ανά χαρτονένιο κουτί. Μπορεί να μην κυκλοφορούν όλες οι συσκευασίες.

Κάτοχος Άδειας Κυκλοφορίας και Παρασκευαστής

Κάτοχος Άδειας Κυκλοφορίας

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD Naarden, Ολλανδία.

Παρασκευαστής

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Ηνωμένο Βασίλειο.

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ireland

Για οποιαδήποτε πληροφορία σχετικά με το παρόν φαρμακευτικό προϊόν, παρακαλείσθε να απευθυνθείτε στον τοπικό αντιπρόσωπο του κατόχου της Άδειας Κυκλοφορίας:

België/Belgique/Belgien/

Lietuva

Luxembourg/Luxemburg

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Sanofi Belgium

Tel. +370 5 275 5224

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

 

България

Magyarország

SANOFI BULGARIA EOOD

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tел: +359 2 9705300

Tel: +36 1 505 0050

Česká republika

Malta

sanofi-aventis, s.r.o.

Sanofi Malta Ltd

Tel: +420 233 086 111

Tel: +356 21493022

Danmark

Nederland

sanofi-aventis Denmark A/S

Genzyme Europe B.V.

Tlf: +45 45 16 70 00

Tel: +31 35 699 1200

Deutschland

Norge

Genzyme GmbH

sanofi-aventis Norge AS

Tel: +49 (0)6102 3674 0

Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti

Österreich

sanofi-aventis Estonia OÜ

sanofi-aventis GmbH

Tel. +372 6 273 488

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα

Polska

sanofi-aventis AEBE

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Τηλ: +30 210 900 1600

Tel.: +48 22 280 00 00

España

Portugal

sanofi-aventis, S.A.

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +34 93 485 94 00

Tel: +351 21 422 0100

France

România

Genzyme S.A.S.

Sanofi Romania SRL

Information médicale: tél: +33(0) 800 100 499

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska

Slovenija

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Tel: +386 1 560 4800

Ísland

Slovenská republika

Vistor hf.

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Sími: +354 535 7000

Tel.: +421 2 33 100 100

Italia

Suomi/Finland

Genzyme Srl

Sanofi Oy

Tel: +39 059 349 811

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Κύπρος

Sverige

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Sanofi AB

Τηλ: +357 22 871600

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Latvija

United Kingdom/Ireland

sanofi-aventis Latvia SIA

Genzyme Therapeutics Ltd. (United

Tel: +371 67 33 24 51

Kingdom)

 

Tel: +44 (0) 1865 405200

Το παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης αναθεωρήθηκε για τελευταία φορά στις

Άλλες πηγές πληροφοριών

Λεπτομερείς πληροφορίες για το φάρμακο αυτό είναι διαθέσιμες στον δικτυακό τόπο του Ευρωπαϊκού Οργανισμού Φαρμάκων http://www.ema.europa.eu. Υπάρχουν επίσης σύνδεσμοι με άλλες ιστοσελίδες που αφορούν σε σπάνιες ασθένειες και θεραπείες.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Οι πληροφορίες που ακολουθούν απευθύνονται μόνο σε επαγγελματίες του τομέα της υγειονομικής περίθαλψης:

Οδηγίες χρήσης – ανασύσταση, αραίωση και χορήγηση

Η κόνις για πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση πρέπει να ανασυσταθεί με ενέσιμο νερό, να αραιωθεί με ενδοφλέβιο διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9% και, κατόπιν, να χορηγηθεί με ενδοφλέβια έγχυση.

Από μικροβιολογική άποψη, το προϊόν πρέπει να χρησιμοποιείται αμέσως. Αν δεν χρησιμοποιηθεί αμέσως, η φύλαξη κατά τη χρήση και οι συνθήκες πριν από τη χρήση αποτελούν ευθύνη του χρήστη. Το ανασυσταθέν διάλυμα δεν μπορεί να αποθηκευτεί και πρέπει άμεσα να αραιωθεί: μόνο το αραιωθέν διάλυμα μπορεί να διατηρηθεί για 24 ώρες στους 2 οC με 8 οC.

Χρησιμοποιήστε άσηπτη τεχνική.

1.Προσδιορίστε τον αριθμό των φιαλιδίων που θα ανασυσταθούν, με βάση το βάρος του κάθε ασθενούς και αφαιρέστε τα απαιτούμενα φιαλίδια από το ψυγείο ώστε να τους επιτρέψετε να αποκτήσουν θερμοκρασία δωματίου (σε 30 λεπτά περίπου). Κάθε φιαλίδιο Fabrazyme προορίζεται για μια μόνο χρήση

Ανασύσταση

2.Ανασυστήνετε κάθε φιαλίδιο Fabrazyme 35 mg με 7,2 ml ενέσιμου νερού. Αποφύγετε τη βίαιη πρόσκρουση του ενέσιμου νερού στη σκόνη και αποφύγετε το σχηματισμό αφρού. Για το σκοπό αυτό, προσθέστε το ενέσιμο ύδωρ στάγδην, με αργό ρυθμό, στα τοιχώματα του φιαλιδίου και όχι απευθείας επάνω στην πάστα του λυοφιλοποιημένου υλικού. Γείρετε και στρέψτε απαλά κάθε φιαλίδιο. Μην αναστρέφετε, μην αναδεύετε και μην ανακινείτε ζωηρά το φιαλίδιο.

3.Το ανασυσταθέν διάλυμα περιέχει 5mg αγαλσιδάση βήτα ανά ml και έχει τη μορφή διαυγούς, άχρωμου διαλύματος. Το pH του ανασυσταθέντος διαλύματος είναι 7,0 περίπου.Πριν από την περαιτέρω αραίωση, επιθεωρήστε οπτικά το ανασυσταθέν διάλυμα σε κάθε φιαλίδιο για τυχόν σωματιδιακή ύλη και αποχρωματισμό. Μη χρησιμοποιήσετε το διάλυμα εάν παρατηρήσετε ξένα σωματίδια ή εάν έχει αποχρωματιστεί.

4.Μετά την ανασύσταση, συνιστάται να αραιώσετε άμεσα τα φιαλίδια ώστε να ελαχιστοποιήσετε το σχηματισμό σωματιδίων πρωτεΐνης με την πάροδο του χρόνου.

5.Κάθε αχρησιμοποίητο φαρμακευτικό προϊόν ή υπόλειμμα πρέπει να απορρίπτεται σύμφωνα με τις κατά τόπους ισχύουσες σχετικές διατάξεις.

Αραίωση

6.Προτού προσθέσετε τον ανασυσταθέντα όγκο του Fabrazyme που απαιτείται για τη δόση του ασθενούς, συνιστάται να αφαιρέσετε από τον ασκό έγχυσης ίσο όγκο ενδοφλέβιου διαλύματος χλωριούχου νατρίου 0,9%.

7.Αφαιρέστε τον αέρα από τον ασκό έγχυσης για να ελαχιστοποιήσετε τη διεπιφάνεια αέρα/υγρού.

8.Αποσύρετε αργά 7,0 ml (ίσο με 35 mg) του ανασυσταθέντος διαλύματος από κάθε φιαλίδιο έως το συνολικό όγκο που απαιτείται για τη δόση του ασθενούς. Μη χρησιμοποιείτε βελόνες φίλτρων και αποφύγετε το σχηματισμό αφρού.

9.Κατόπιν εγχύστε αργά το ανασυσταθέν διάλυμα απευθείας στο ενδοφλέβιο διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9% (και όχι σε τυχόν εναπομείναντα όγκο αέρα) μέχρι τελικής συγκέντρωσης

0,05 mg/ml και 0,7 mg/ml. Καθορίστε τον τελικό όγκο του ενέσιμου διαλύματος χλωριούχου νατρίου 0,9% (μεταξύ 50 και 500 ml) με βάση κάθε δόση. Για δόσεις μικρότερες από 35 mg χρησιμοποιήστε τουλάχιστον 50 ml, για δόσεις 35 έως 70 mg χρησιμοποιήστε τουλάχιστον 100 ml, για δόσεις 70 έως 100 mg χρησιμοποιήστε τουλάχιστον 250 ml και για δόσεις

μεγαλύτερες από 100 mg χρησιμοποιήστε μόνο 500 ml. Αναστρέψτε ή μαλάξτε απαλά τον ασκό έγχυσης προκειμένου να αναμείξετε το αραιωμένο διάλυμα. Μην ανακινείτε ζωηρά και μην αναδεύετε υπερβολικά τον ασκό έγχυσης.

Χορήγηση

10.Συνιστάται η χορήγηση του αραιωμένου διαλύματος διαμέσου ενός φίλτρου χαμηλής δέσμευσης πρωτεϊνών των 0,2 µm συνδεδεμένου σε σειρά, προκειμένου να απομακρυνθούν τυχόν σωματίδια πρωτεϊνών και να μην προκληθεί καμία απώλεια δραστικότητας της αγαλσιδάσης βήτα. Ο αρχικός ρυθμός έγχυσης δεν θα πρέπει να υπερβαίνει τα 0,25 mg/min (15 mg/ώρα), έτσι ώστε να ελαχιστοποιηθεί η ενδεχόμενη εμφάνιση αντιδράσεων που σχετίζονται με την έγχυση. Αφού επιβεβαιωθεί η ανοχή του ασθενούς, ο ρυθμός έγχυσης είναι δυνατό να αυξηθεί σταδιακά στις επακόλουθες εγχύσεις.

Φύλλο οδηγιών χρήσης: Πληροφορίες για τον χρήστη

Fabrazyme 5 mg κόνις για πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση

Αγαλσιδάση βήτα

Διαβάστε προσεκτικά ολόκληρο το φύλλο οδηγιών χρήσης προτού αρχίσετε να χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο, διότι περιλαμβάνει σημαντικές πληροφορίες για σας.

-Φυλάξτε αυτό το φύλλο οδηγιών χρήσης. Ίσως χρειαστεί να το διαβάσετε ξανά.

-Εάν έχετε περαιτέρω απορίες, ρωτήστε το γιατρό σας ή το φαρμακοποιό σας.

-Η συνταγή για αυτό το φάρμακο χορηγήθηκε αποκλειστικά για σας. Δεν πρέπει να δώσετε το φάρμακο σε άλλους. Μπορεί να τους προκαλέσει βλάβη, ακόμα και όταν τα συμπτώματα της ασθένειάς τους είναι ίδια με τα δικά σας.

-Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας. Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης. Βλ. παράγραφο 4.

Τι περιέχει το παρόν φύλλο οδηγιών:

1.Τι είναι το Fabrazyme και ποια είναι η χρήση του

2.Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν χρησιμοποιήσετε το Fabrazyme

3.Πώς να χρησιμοποιήσετε το Fabrazyme

4.Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες

5.Πώς να φυλάσσετε το Fabrazyme

6.Περιεχόμενο της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες

1. Τι είναι το Fabrazyme και ποια είναι η χρήση του

Tο Fabrazyme περιέχει τη δραστική ουσία αγαλσιδάση βήτα και χρησιμοποιείται ως θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης στη νόσο Fabry, όπου το επίπεδο της δραστικότητας του ενζύμου - γαλακτοσιδάση είναι μηδενικό ή χαμηλότερο από το κανονικό. Εάν πάσχετε από τη νόσο Fabry, μία λιπώδης ουσία, η οποία ονομάζεται σφαιροτριαοζυλοκεραμίδιο (globotriaosylceramide, GL-3), δεν απομακρύνεται από τα κύτταρα του οργανισμού σας και αρχίζει να συσσωρεύεται στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων των οργάνων σας.

Το Fabrazyme ενδείκνυται για χρήση σε μακροχρόνια θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης σε ασθενείς με επιβεβαιωμένη διάγνωση της νόσου Fabry.

Το Fabrazyme ενδείκνυται για χρήση σε ενήλικες, παιδιά και εφήβους ηλικίας 8 ετών και άνω.

2. Τι πρέπει να γνωρίζετε πριν χρησιμοποιήσετε το Fabrazyme

Mην χρησιμοποιήσετε το Fabrazyme

-σε περίπτωση αλλεργίας στην αγαλσιδάση βήτα ή σε οποιοδήποτε άλλο από τα άλλα συστατικά αυτού του φαρμάκου (αναφέρονται στην παράγραφο 6).

Προειδοποιήσεις και προφυλάξεις

Απευθυνθείτε στο γιατρό ή το φαρμακοποιό σας πριν χρησιμοποιήσετε το Fabrazyme.

Εάν υποβάλλεστε σε αγωγή με Fabrazyme, ενδέχεται να παρουσιάσετε αντιδράσεις που σχετίζονται με την έγχυση. Μια σχετιζόμενη με την έγχυση αντίδραση είναι οποιαδήποτε ανεπιθύμητη ενέργεια που συμβαίνει κατά τη διάρκεια της έγχυσης ή έως το τέλος της ημέρας έγχυσης (βλ. παράγραφο 4 ). Εάν παρουσιάσετε μια τέτοια αντίδραση, θα πρέπει να ενημερώσετε αμέσως τον γιατρό σας. Ενδέχεται να χρειαστεί να λάβετε πρόσθετα φάρμακα για την αποφυγή τέτοιων αντιδράσεων.

Παιδιά και έφηβοι

Δεν έχουν διεξαχθεί κλινικές μελέτες σε παιδιά 0-4 ετών. Οι κίνδυνοι και τα οφέλη του Fabrazyme στα παιδιά ηλικίας 5 έως 7 ετών δεν έχουν ακόμα τεκμηριωθεί και κατά συνέπεια δεν μπορεί να συστηθεί δόση για αυτή την ηλικιακή ομάδα.

Άλλα φάρμακα και Fabrazyme

Ενημερώστε τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας εάν παίρνετε, έχετε πρόσφατα πάρει ή μπορεί να πάρετε άλλα φάρμακα.

Ενημερώστε τον γιατρό σας εάν χρησιμοποιείτε φάρμακα που περιέχουν χλωροκίνη, αμιοδαρόνη, βενοκίνη ή γενταμυκίνη. Υπάρχει θεωρητικός κίνδυνος μειωμένης δράσης της αγαλσιδάσης βήτα.

Κύηση, θηλασμός και γονιμότητα

Δεν συνιστάται η χρήση του Fabrazyme κατά την εγκυμοσύνη. Δεν υπάρχει εμπειρία χρήσης του Fabrazyme στις έγκυες γυναίκες. Το Fabrazyme ενδέχεται να απεκκρίνεται στο μητρικό γάλα. Δεν συνιστάται η χρήση του Fabrazyme κατά το θηλασμό. Δεν έχουν πραγματοποιηθεί μελέτες για την εξέταση των επιδράσεων του Fabrazyme στη γονιμότητα.

Εάν είστε έγκυος ή θηλάζετε, νομίζετε ότι μπορεί να είστε έγκυος ή σχεδιάζετε να αποκτήσετε παιδί, ζητήστε τη συμβουλή του γιατρού ή του φαρμακοποιού σας πριν πάρετε αυτό το φάρμακο.

Οδήγηση και χειρισμός μηχανών

Μην οδηγείτε και μη χρησιμοποιείτε μηχανές εάν παρουσιάσετε ζάλη, υπνηλία, ίλιγγο ή λιποθυμία κατά τη διάρκεια ή λίγο μετά τη χορήγηση του Fabrazyme (βλ. παράγραφο 4 ). Επικοινωνήστε πρώτα με το γιατρό σας.

3. Πώς να χρησιμοποιήσετε το Fabrazyme

Το Fabrazyme χορηγείται μέσω ενστάλαξης σε μια φλέβα (με ενδοφλέβια έγχυση). Παρέχεται ως σκόνη που πρέπει να αναμειχθεί με αποστειρωμένο νερό πριν τη χορήγηση (βλέπε ενότητα Πληροφορίες για Επαγγελματίες Υγείας στο τέλος αυτού του φυλλαδίου).

Πάντοτε να χρησιμοποιείτε το φάρμακο αυτό αυστηρά σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας. Εάν έχετε αμφιβολίες, ρωτήστε τον γιατρό σας.

Το Fabrazyme πρέπει να χρησιμοποιείται μόνο υπό την επίβλεψη ενός ιατρού με εμπειρία στην αντιμετώπιση ασθενών που πάσχουν από τη Νόσο του Fabry. Ο γιατρός σας ενδέχεται να αποφανθεί ότι μπορείτε να λάβετε τη θεραπεία στο σπίτι, υπό την προϋπόθεση ότι πληροίτε ορισμένα κριτήρια. Επικοινωνήστε με τον γιατρό σας εάν θέλετε να λάβετε τη θεραπεία στο σπίτι.

Η συνιστώμενη δόση του Fabrazyme για ενήλικες είναι 1 mg/kg σωματικού βάρους, μία φορά κάθε 2 εβδομάδες. Στους ασθενείς με νεφρική πάθηση δεν απαιτείται ρύθμιση δόσης.

Χρήση σε παιδιά και εφήβους

Η συνιστώμενη δόση του Fabrazyme για παιδιά και εφήβους 8-16 ετών είναι 1 mg/kg σωματικού βάρους, μία φορά κάθε 2 εβδομάδες. Στους ασθενείς με νεφρική πάθηση δεν απαιτείται ρύθμιση δόσης.

Εάν χρησιμοποιήσετε μεγαλύτερη δόση Fabrazyme από την κανονική

Δόσεις έως και 3 mg/kg σωματικού βάρους έχουν καταδειχτεί ασφαλείς.

Εάν ξεχάσετε να χρησιμοποιήσετε το Fabrazyme

Αν παραλειφθεί μια έγχυση Fabrazyme, παρακαλούμε επικοινωνήστε με τον γιατρό σας.

Εάν έχετε περισσότερες ερωτήσεις σχετικά με τη χρήση αυτού του φαρμάκου ρωτήστε το γιατρό σας.

4. Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες

Όπως όλα τα φάρμακα, έτσι και αυτό το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει ανεπιθύμητες ενέργειες, αν και δεν παρουσιάζονται σε όλους τους ανθρώπους.

Σε κλινικές μελέτες μερικές ανεπιθύμητες ενέργειες εμφανίστηκαν κατά τη διάρκεια ή σύντομα μετά τη λήψη του φαρμάκου («σχετιζόμενες με την έγχυση αντιδράσεις»). Σε ορισμένους ασθενείς έχουν αναφερθεί σοβαρές, απειλητικές για τη ζωή αλλεργικές αντιδράσεις («αναφυλακτοειδείς αντιδράσεις»). Εάν εμφανίσετε σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες, πρέπει να επικοινωνήσετε με τον

γιατρό σας αμέσως.

Τα πολύ συχνά συμπτώματα (μπορεί να επηρεάζουν περισσότερους από 1 στους 10 ανθρώπους) περιλαμβάνουν ρίγη, πυρετό, αίσθημα ψύχους, ναυτία, έμετο, κεφαλαλγία και μη φυσιολογική αίσθηση του δέρματος, όπως κάψιμο ή μυρμηκίαση. Ο γιατρός σας μπορεί να αποφασίσει να μειώσει το ρυθμό έγχυσης ή να σας χορηγήσει πρόσθετα φάρμακα για την αποτροπή αυτών των αντιδράσεων.

Κατάλογος άλλων ανεπιθύμητων ενεργειών:

Συχνές (μπορεί να επηρεάζουν έως 1 στους 10 ανθρώπους):

 

 

θωρακικό άλγος

 

υπνηλία

 

 

κόπωση

 

δυσκολία στην

 

αυξημένος καρδιακός

 

 

ερυθρίαση

 

αναπνοή

 

παλμός

 

 

 

 

δύσπνοια

 

κοιλιακό άλγος

 

 

άλγος

 

ωχρότητα

 

οσφυαλγία

 

 

σφίξιμο στο λαιμό

 

κνησμός

 

εξάνθημα

 

 

ζάλη

 

ανώμαλη δακρύρροια

 

χαμηλός καρδιακός

 

 

αίσθημα παλμών

 

 

 

ρυθμός

 

 

 

 

αίσθημα αδυναμίας

 

λήθαργος

 

 

μειωμένη ευαισθησία στον πόνο

 

εμβοή

 

συγκοπή

 

 

αίσθημα καύσου

 

ρινική συμφόρηση

 

βήχας

 

 

συριγμός

 

διάρροια

 

κοιλιακές ενοχλήσεις

 

 

κνίδωση

 

ερυθρότητα

 

πρησμένο πρόσωπο

 

 

πόνος στα άκρα

 

μυαλγία

 

αρθραλγία

 

 

ρινοφαρυγγίτιδα

 

αυξημένη πίεση

 

μειωμένη πίεση αίματος

 

 

έξαψη

 

αίματος

 

 

 

 

 

 

αιφνίδιο οίδημα στο

 

θωρακική ενόχληση

 

 

αίσθηση θερμότητας

 

πρόσωπο ή το λαιμό

 

 

 

 

 

 

οίδημα στα άκρα

 

οίδημα προσώπου

 

 

υπερθερμία

 

ίλιγγος

 

οξεία δυσκολία στην

 

 

μειωμένη στοματική ευαισθησία

 

 

 

αναπνοή

 

 

 

 

στομαχικές

 

συσφικτικό αίσθημα

 

 

μυοσκελετική δυσκαμψία

 

ενοχλήσεις

 

στους μυς

 

 

 

 

μυϊκοί σπασμοί

 

 

 

 

 

Όχι συχνές (μπορεί να επηρεάζουν έως 1 στους 100 ανθρώπους):

 

τρόμος

 

κνησμός στους

μειωμένος καρδιακός ρυθμός λόγω

 

 

 

οφθαλμούς

 

διαταραχών αγωγής

 

κοκκίνισμα των

 

ωτικό οίδημα

 

αυξημένη ευαισθησία στον πόνο

 

ματιών

 

 

 

 

 

 

ωτικό άλγος

 

βρογχόσπασμος

συμφόρηση ανώτερης αναπνευστικής οδού

 

πονόλαιμος

 

καταρροή

 

Ερυθρό εξάνθημα

 

ταχύπνοια

 

οπισθοστερνικός

 

 

 

 

 

 

καύσος

 

 

 

 

γενικευμένος κνησμός

 

δερματικές

 

αποχρωματισμός δέρματος (πορφυρές

 

 

 

ενοχλήσεις

 

κηλίδες)

 

αίσθηση θερμότητας και

 

μυοσκελετικό άλγος

 

αίσθημα ψύχους στα άκρα

 

ψύχους

 

 

 

 

 

δυσκολία στην

 

ρινίτιδα

 

πήξη αίματος στο σημείο της ένεσης

 

κατάποση

 

 

 

 

 

πόνος στο σημείο της

 

ασθένεια τύπου

 

αποχρωματισμός δέρματος

 

έγχυσης

 

γρίπης

 

 

 

αντίδραση στο σημείο

 

κακουχία

 

οίδημα

 

της έγχυσης

 

 

 

 

Μη γνωστές (η συχνότητα δεν μπορεί να εκτιμηθεί με βάση τα διαθέσιμα δεδομένα):

 

μειωμένα επίπεδα

 

σοβαρή φλεγμονή των

 

 

 

οξυγόνου στο αίμα

 

αγγείων

 

 

Σε κάποιους ασθενείς, που αρχικά υποβλήθηκαν σε θεραπεία με τη συνιστώμενη δόση και των οποίων η δόση στη συνέχεια μειώθηκε για μεγάλο χρονικό διάστημα, ορισμένα συμπτώματα της νόσου του Fabry αναφέρθηκαν με μεγαλύτερη συχνότητα.

Αναφορά ανεπιθύμητων ενεργειών

Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό, ή τον φαρμακοποιό σας. Αυτό ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης. Μπορείτε επίσης να αναφέρετε ανεπιθύμητες ενέργειες απευθείας, μέσω του εθνικού συστήματος αναφοράς που αναγράφεται στο Παράρτημα V. Μέσω της αναφοράς ανεπιθύμητων ενεργειών μπορείτε να βοηθήσετε στη συλλογή περισσότερων πληροφοριών σχετικά με την ασφάλεια του παρόντος φαρμάκου.

5. Πώς να φυλάσσετε το Fabrazyme

Το φάρμακο αυτό πρέπει να φυλάσσεται σε μέρη που δεν το βλέπουν και δεν το φθάνουν τα παιδιά.

Να μη χρησιμοποιείτε αυτό το φάρμακο μετά την ημερομηνία λήξης που αναφέρεται στην επισήμανση μετά τη «ΛΗΞΗ». Η ημερομηνία λήξης είναι η τελευταία ημέρα του μήνα που αναφέρεται εκεί.

Μη ανοιγμένα φιαλίδια

Φυλάσσετε σε ψυγείο (2°C – 8°C).

Ανασυσταμένα και αραιωμένα διαλύματα

Το ανασυσταθέν διάλυμα δεν μπορεί να αποθηκευτεί και πρέπει άμεσα να αραιωθεί. Το αραιωθέν διάλυμα μπορεί να διατηρηθεί για έως 24 ώρες στους 2C – 8 C.

Μην πετάτε φάρμακα στο νερό της αποχέτευσης ή στα οικιακά απορρίματα. Ρωτήστε τον φαρμακοποιό σας για το πώς να πετάξετε τα φάρμακα που δεν χρησιμοποιείτε πια. Αυτά τα μέτρα θα βοηθήσουν στην προστασία του περιβάλλοντος.

6. Περιεχόμενο της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες

Τι περιέχει το Fabrazyme

-Η δραστική ουσία είναι η αγαλσιδάση βήτα, ένα φιαλίδιο περιέχει 5 mg.

-Τα άλλα συστατικά είναι τα εξής:

-Μαννιτόλη

-Μονοβασικό φωσφορικό νάτριο, μονο-ένυδρο

-Διβασικό φωσφορικό νάτριο, επτα-ένυδρο.

Εμφάνιση του Fabrazyme και περιεχόμενο της συσκευασίας

Το Fabrazyme παρέχεται ως λευκή έως υπόλευκη κόνις. Μετά την ανασύσταση είναι ένα διαυγές, άχρωμο υγρό, χωρίς ξένα σώματα. Το ανασυσταθέν διάλυμα θα πρέπει να αραιωθεί περαιτέρω. Μεγέθη συσκευασίας: 1, 5 και 10 φιαλίδια ανά χαρτονένιο κουτί. Μπορεί να μην κυκλοφορούν όλες οι συσκευασίες.

Κάτοχος Άδειας Κυκλοφορίας και Παρασκευαστής

Κάτοχος Άδειας Κυκλοφορίας

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD Naarden, Ολλανδία.

Παρασκευαστής

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Ηνωμένο Βασίλειο.

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ireland

Για οποιαδήποτε πληροφορία σχετικά με το παρόν φαρμακευτικό προϊόν, παρακαλείσθε να απευθυνθείτε στον τοπικό αντιπρόσωπο του κατόχου της Άδειας Κυκλοφορίας:

België/Belgique/Belgien/

Lietuva

Luxembourg/Luxemburg

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Sanofi Belgium

Tel. +370 5 275 5224

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

 

България

Magyarország

SANOFI BULGARIA EOOD

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tел: +359 2 9705300

Tel: +36 1 505 0050

Česká republika

Malta

sanofi-aventis, s.r.o.

Sanofi Malta Ltd

Tel: +420 233 086 111

Tel: +356 21493022

Danmark

Nederland

sanofi-aventis Denmark A/S

Genzyme Europe B.V.

Tlf: +45 45 16 70 00

Tel: +31 35 699 1200

Deutschland

Norge

Genzyme GmbH

sanofi-aventis Norge AS

Tel: +49 (0)6102 3674 0

Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti

Österreich

sanofi-aventis Estonia OÜ

sanofi-aventis GmbH

Tel. +372 6 273 488

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα

Polska

sanofi-aventis AEBE

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Τηλ: +30 210 900 1600

Tel.: +48 22 280 00 00

España

Portugal

sanofi-aventis, S.A.

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +34 93 485 94 00

Tel: +351 21 422 0100

France

România

Genzyme S.A.S.

Sanofi Romania SRL

Information médicale: tél: +33(0) 800 100 499

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska

Slovenija

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Tel: +386 1 560 4800

Ísland

Slovenská republika

Vistor hf.

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Sími: +354 535 7000

Tel.: +421 2 33 100 100

Italia

Suomi/Finland

Genzyme Srl

Sanofi Oy

Tel: +39 059 349 811

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Κύπρος

Sverige

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Sanofi AB

Τηλ: +357 22 871600

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Latvija

United Kingdom/Ireland

sanofi-aventis Latvia SIA

Genzyme Therapeutics Ltd. (United Kingdom)

Tel: +371 67 33 24 51

Tel: +44 (0) 1865 405200

Το παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης αναθεωρήθηκε για τελευταία φορά στις

Άλλες πηγές πληροφοριών

Λεπτομερείς πληροφορίες για το φάρμακο αυτό είναι διαθέσιμες στον δικτυακό τόπο του Ευρωπαϊκού Οργανισμού Φαρμάκων http://www.ema.europa.eu. Υπάρχουν επίσης σύνδεσμοι με άλλες ιστοσελίδες που αφορούν σε σπάνιες ασθένειες και θεραπείες.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Οι πληροφορίες που ακολουθούν απευθύνονται μόνο σε επαγγελματίες του τομέα της υγειονομικής περίθαλψης:

Οδηγίες χρήσης – ανασύσταση, αραίωση και χορήγηση

Η κόνις για πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση πρέπει να ανασυσταθεί με ενέσιμο νερό, να αραιωθεί με ενδοφλέβιο διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9% και, κατόπιν, να χορηγηθεί με ενδοφλέβια έγχυση.

Από μικροβιολογική άποψη, το προϊόν πρέπει να χρησιμοποιείται αμέσως. Αν δεν χρησιμοποιηθεί αμέσως, η φύλαξη κατά τη χρήση και οι συνθήκες πριν από τη χρήση αποτελούν ευθύνη του χρήστη. Το ανασυσταθέν διάλυμα δεν μπορεί να αποθηκευτεί και πρέπει άμεσα να αραιωθεί: μόνο το αραιωθέν διάλυμα μπορεί να διατηρηθεί για 24 ώρες στους 2 οC με 8 οC.

Χρησιμοποιήστε άσηπτη τεχνική.

1.Προσδιορίστε τον αριθμό των φιαλιδίων που θα ανασυσταθούν, με βάση το βάρος του κάθε ασθενούς και αφαιρέστε τα απαιτούμενα φιαλίδια από το ψυγείο ώστε να τους επιτρέψετε να αποκτήσουν θερμοκρασία δωματίου (σε 30 λεπτά περίπου). Κάθε φιαλίδιο Fabrazyme προορίζεται για μια μόνο χρήση

Ανασύσταση

2.Ανασυστήνετε κάθε φιαλίδιο Fabrazyme 5 mg με 1,1 ml ενέσιμου νερού. Αποφύγετε τη βίαιη πρόσκρουση του ενέσιμου νερού στη σκόνη και αποφύγετε το σχηματισμό αφρού. Για το σκοπό αυτό, προσθέστε το ενέσιμο ύδωρ στάγδην, με αργό ρυθμό, στα τοιχώματα του φιαλιδίου και όχι απευθείας επάνω στην πάστα του λυοφιλοποιημένου υλικού. Γείρετε και στρέψτε απαλά κάθε φιαλίδιο. Μην αναστρέφετε, μην αναδεύετε και μην ανακινείτε ζωηρά το φιαλίδιο.

3.Το ανασυσταθέν διάλυμα περιέχει 5 mg αγαλσιδάση βήτα ανά ml και έχει τη μορφή διαυγούς, άχρωμου διαλύματος. Το pH του ανασυσταθέντος διαλύματος είναι 7,0 περίπου. Πριν από την περαιτέρω αραίωση, επιθεωρήστε οπτικά το ανασυσταθέν διάλυμα σε κάθε φιαλίδιο για τυχόν σωματιδιακή ύλη και αποχρωματισμό. Μη χρησιμοποιήσετε το διάλυμα εάν παρατηρήσετε ξένα σωματίδια ή εάν έχει αποχρωματιστεί.

4.Μετά την ανασύσταση, συνιστάται να αραιώσετε άμεσα τα φιαλίδια ώστε να ελαχιστοποιήσετε το σχηματισμό σωματιδίων πρωτεΐνης με την πάροδο του χρόνου.

5.Κάθε αχρησιμοποίητο φαρμακευτικό προϊόν ή υπόλειμμα πρέπει να απορρίπτεται σύμφωνα με τις κατά τόπους ισχύουσες σχετικές διατάξεις.

Αραίωση

6.Προτού προσθέσετε τον ανασυσταθέντα όγκο του Fabrazyme που απαιτείται για τη δόση του ασθενούς, συνιστάται να αφαιρέσετε από τον ασκό έγχυσης ίσο όγκο ενδοφλέβιου διαλύματος χλωριούχου νατρίου 0,9%.

7.Αφαιρέστε τον αέρα από τον ασκό έγχυσης για να ελαχιστοποιήσετε τη διεπιφάνεια αέρα/υγρού.

8.Αποσύρετε αργά 1,0 ml (ίσο με 5 mg) του ανασυσταθέντος διαλύματος από κάθε φιαλίδιο έως το συνολικό όγκο που απαιτείται για τη δόση του ασθενούς. Μη χρησιμοποιείτε βελόνες φίλτρων και αποφύγετε το σχηματισμό αφρού.

9.Κατόπιν εγχύστε αργά το ανασυσταθέν διάλυμα απευθείας στο ενδοφλέβιο διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9% (και όχι σε τυχόν εναπομείναντα όγκο αέρα) μέχρι τελικής συγκέντρωσης

0,05 mg/ml και 0,7 mg/ml. Καθορίστε τον τελικό όγκο του ενέσιμου διαλύματος χλωριούχου νατρίου 0,9% (μεταξύ 50 και 500 ml) με βάση κάθε δόση. Για δόσεις μικρότερες από 35 mg χρησιμοποιήστε τουλάχιστον 50 ml, για δόσεις 35 έως 70 mg χρησιμοποιήστε τουλάχιστον 100 ml, για δόσεις 70 έως 100 mg χρησιμοποιήστε τουλάχιστον 250 ml και για δόσεις

μεγαλύτερες από 100 mg χρησιμοποιήστε μόνο 500 ml. Αναστρέψτε ή μαλάξτε απαλά τον ασκό έγχυσης προκειμένου να αναμείξετε το αραιωμένο διάλυμα. Μην ανακινείτε ζωηρά και μην αναδεύετε υπερβολικά τον ασκό έγχυσης.

Χορήγηση

10.Συνιστάται η χορήγηση του αραιωμένου διαλύματος διαμέσου ενός φίλτρου χαμηλής δέσμευσης πρωτεϊνών των 0,2 µm συνδεδεμένου σε σειρά, προκειμένου να απομακρυνθούν τυχόν σωματίδια πρωτεϊνών και να μην προκληθεί καμία απώλεια δραστικότητας της αγαλσιδάσης βήτα. Ο αρχικός ρυθμός έγχυσης δεν θα πρέπει να υπερβαίνει τα 0,25 mg/min (15 mg/ώρα), έτσι ώστε να ελαχιστοποιηθεί η ενδεχόμενη εμφάνιση αντιδράσεων που σχετίζονται με την έγχυση. Αφού επιβεβαιωθεί η ανοχή του ασθενούς, ο ρυθμός έγχυσης είναι δυνατό να αυξηθεί σταδιακά στις επακόλουθες εγχύσεις.

Σχόλια

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
  • Βοήθεια
  • Get it on Google Play
  • Σχετικά
  • Info on site by:

  • Presented by RXed.eu

  • 27558

    φάρμακα με συνταγογράφηση που απαριθμούνται