Estonian
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Myozyme (alglucosidase alfa) – Pakendi infoleht - A16AB07

Updated on site: 08-Oct-2017

Ravimi nimetusMyozyme
ATC koodA16AB07
Toimeainealglucosidase alfa
TootjaGenzyme Europe B.V.

Pakendi infoleht: teave kasutajale

Myozyme 50 mg infusioonilahuse kontsentraadi pulber

Alfaalglükosidaas

Enne ravimi kasutamist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.

-Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.

-Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.

-Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

Infolehe sisukord

1.Mis ravim on Myozyme ja milleks seda kasutatakse

2.Mida on vaja teada enne, kui teile manustatakse Myozyme’i

3.Kuidas Myozyme’i teile manustatakse

4.Võimalikud kõrvaltoimed

5.Kuidas Myozyme’i säilitada

6.Pakendi sisu ja muu teave

1.Mis ravim on Myozyme ja milleks seda kasutatakse

Myozyme’i kasutatakse Pompe tõve kinnitatud diagnoosiga täiskasvanute, igas vanuses laste ja noorukite raviks.

Pompe tõvega inimestel on alfaglükosidaasi nimelise ensüümi madal tase. See ensüüm aitab organismil kontrollida glükogeeni (teatud süsivesik) taset. Glükogeen varustab keha energiaga, kuid Pompe tõve korral võib glükogeeni tase tõusta liiga kõrgele.

Myozyme sisaldab kunstlikku ensüümi, mida nimetatakse alfaalglükosidaasiks – see võib asendada Pompe tõve korral puuduvat loomulikku ensüümi.

2.Mida on vaja teada enne, kui teile manustatakse Myozyme’i

Ärge kasutage Myozyme’i:

kui teil on olnud eluohtlikke allergilisi (ülitundlikkuse) reaktsioone alfaalglükosidaasi või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes ning ravimi taasmanustamine ei olnud edukas. Eluohtlike allergiliste reaktsioonide hulka kuuluvad muu hulgas madal vererõhk, väga kiire südame löögisagedus, hingamisraskused, oksendamine, näoturse, nõgestõbi või lööve.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud

Kui teid ravitakse Myozyme’iga, võib teil tekkida infusiooniga seotud reaktsioon ravimi manustamise või sellele järgnevate tundide jooksul. See reaktsioon hõlmab erinevaid sümptomeid, nagu madal vererõhk, ebamugavustunne rinnus, pitsitustunne kurgus, näo, huulte või keele turse (angioödeem), nõgestõbi (urtikaaria), pearinglus, lööve, nahasügelus, iiveldus, oksendamine, köha ja bronhospasm (kõikide infusiooniga seotud reaktsioonide ülevaadet vt lõik 4). Infusiooniga seotud reaktsioon võib mõnikord osutuda väga tõsiseks. Kui teil tekib selline reaktsioon, siis teatage sellest viivitamatult oma arstile. Te võite vajada eelravi allergilise reaktsiooni vältimiseks (nt antihistamiinikuid ja/või kortikosteroide) või palaviku alandamiseks (antipüreetikuid).

Uuringutes on arstid kasutanud ravimeid immuunsüsteemi pärssimiseks, vähendamaks antikehade teket. Pompe tõve tõttu on teil oht hingamisteede või kopsude raske infektsioni tekkeks. Immuunsüsteemi pärssivate ravimite kasutamine võib seda ohtu veelgi suurendada.

Kui teie nahal ilmnevad rasked haavandilised kahjustused, teavitage sellest oma arsti. Kui teil tekivad tursed alajäsemetel või üle kogu keha, teavitage sellest oma arsti. Teie arst peab kaaluma Myozyme’i

manustamise katkestamist ning alustama asjakohast ravi. Teie arst peab kaaluma Myozyme’i manustamise taasalustamisega seotud riske ja võimalikku kasu.

Muud ravimid ja Myozyme

Teatage oma arstile või apteekrile, kui te kasutate või olete hiljuti kasutanud või kavatsete kasutada mis tahes muid ravimeid.

Rasedus, imetamine ja viljakus

Myozyme’i kasutamise kohta rasedatel puuduvad kogemused. Myozyme’i ei tohi teile raseduse ajal manustada, kui see ei ole hädavajalik. Myozyme’i manustamise ajal soovitatakse imetamine katkestada. Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine

Vahetult pärast Myozyme’i infusiooni peate olema ettevaatlik autojuhtimisel või mistahes tööriistade või masinate käsitsemisel, sest teil võib tekkida pearinglus.

Myozyme sisaldab naatriumi

See ravim sisaldab vähem kui 1 mmol naatriumi (23 mg) viaali kohta, st see on põhimõtteliselt „naatriumivaba”.

3.Kuidas Myozyme’i teile manustatakse

Myozyme’i manustatakse teile ainult Pompe tõve ravialaste kogemustega arsti järelvalve all.

Teile manustatav annus põhineb teie kehakaalul. Myozyme’i soovituslik annus on 20 mg/kg kehakaalu kohta. Seda manustatakse teile üks kord iga 2 nädala järel.

Kasutamine lastel ja noorukitel

Myozyme’i soovituslik annus lastele ja noorukitele on sama mis täiskasvanute puhul.

Juhised õigeks kasutamiseks

Myozyme’i manustatakse veeni tilgutades (veenisisese infusioonina). Seda turustatakse pulbrina, mis segatakse enne manustamist steriilse veega.

Kui te kasutate Myozyme’i rohkem kui ette nähtud

Myozyme’i üleannustamise kohta puuduvad kogemused.

Kui te unustate Myozyme’i kasutada

Kui teil jääb infusioon vahele, siis palun võtke ühendust oma arstiga.

Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.

4.Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

Kõrvaltoimed ilmnesid peamiselt patsientidele ravimi manustamise ajal või vahetult pärast seda („infusiooniga seotud toimed”). Mõned neist infusiooniga seotud kõrvaltoimetest olid raskekujulised või eluohtlikud. Mõnedel patsientidel on teatatud eluohtlikest reaktsioonidest, sh väga rasketest üldistest allergilistest reaktsioonidest ja anafülaktilisest šokist. Selliste reaktsioonide sümptomite hulka kuuluvad madal vererõhk, väga kiire südame löögisagedus, hingamisraskused, oksendamine, näo, huulte või keele turse, nõgestõbi või lööve. Mõned patsiendid on kogenud infusiooniga seotud kõrvaltoimeid gripisarnaste sümptomitena, mis püsisid paar päeva pärast infusiooni lõpetamist.

Ükskõik millise sellelaadse reaktsiooni tekkimisel teatage sellest viivitamatult oma arstile. Te võite vajada eelravi allergilise reaktsiooni vältimiseks (nt antihistamiinikuid ja/või kortikosteroide) või palaviku alandamiseks (antipüreetikuid).

Väga sage: võib esineda rohkem kui 1 inimesel 10-st

Lööve

Nõgestõbi

Südame tõusnud löögisagedus

(Näo)õhetus

Palavik või tõusnud kehatemperatuur

Köha

Suurenenud hingamissagedus

Oksendamine

Madal hapnikutase veres

Sage: võib esineda kuni 1 inimesel 10-st

Kahvatus

Tõusnud või kõrge vereõhk

Naha sinakaks muutumine

Külmavärinad

Ärritatus

Värisemine

Peavalu

Kihelus

Valu või kohalik reaktsioon tilgutuskohal

Pearinglus

Ärrituvus

Sügelev nahk

Öökimine

Näo turse, kõri turse või raske kombineeritud näo, kõri ja keele turse allergilise reaktsiooni tõttu

Käte ja jalgade turse

Iiveldus

Ebamugavustunne rinnus

Pitsitustunne kurgus

Kõhulahtisus

Väsimus

Lihasvalu

Lihaskrambid

Rasked haavandilised nahakahjustused

Nahapunetus

Teadmata: esinemissagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel

Paistetus silmade ümber

Ebanormaalsete helidega hingamine, kaasa arvatud vilistav heli

Hingamisraskused (sh hingeldus)

Jäsemete (nt käte, jalgade) jahtumine

Madal vererõhk

Veresoonte ahenemine, mis põhjustab verevoolu vähenemist

Bronhide äkiline ahenemine, mis takistab õhul kopsudesse ja sealt välja liikuda (bronhospasm)

Kuumatunne

Suurenenud higistamine

Silmad jooksevad vett

Plekiline nahk

Rahutus

Hingeldus

Südame langenud löögisagedus

Südameseiskus

Valu rindkeres (mitte südames)

Silmamuna ja silmalaugu katva membraani põletik

Kõhuvalu

Liigesvalu

Hingamise ajutine peatumine või äkiline katkemine

Valgukaotus uriinis

Nefrootiline sündroom: alajäsemete tursed, tursed üle kogu keha ja valgukaotus uriinis

Kõrvaltoimetest teavitamine

Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.

Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teavitada riikliku teavitussüsteemi, mis on loetletud V lisas, kaudu. Teavitades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5.Kuidas Myozyme’i säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud sildil pärast „Kõlblik kuni“/“EXP“. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

Hoida külmkapis (2°C...8°C).

Ravim on soovitatav kohe pärast lahjendamist ära kasutada. Kasutusvalmis ravimi keemiline ja füüsikaline stabiilsus on siiski tõestatud 24 tundi temperatuuril 2 C...8 C, valguse eest kaitstult.

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas visata ära ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida Myozyme sisaldab

-Toimeaine on alfaalglükosidaas. Üks viaal sisaldab 50 mg alfaalglükosidaasi. Pärast lahustamist sisaldab lahus 5 mg alfaalglükosidaasi milliliitri kohta ja pärast lahjendamist on lahuse kontsentratsioon 0,5 mg kuni 4 mg/ml.

-Abiained on

mannitool (E421);

naatriumdivesinikfosfaadi monohüdraat (E339);

dinaatriumfosfaadi heptahüdraat (E339);

polüsorbaat 80 (E433).

Kuidas Myozyme välja näeb ja missugune on pakendi sisu

Myozyme on viaalis olev infusioonilahuse kontsentraadi pulber (50 mg viaali kohta). Iga pakend sisaldab 1, 10 või 25 viaali. Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil.

Pulber on valge kuni koltunudvalge. Pärast lahustamist on aine selge ja värvitu kuni kahvatukollane lahus, mille sees võib olla tahkeid osakesi. Lahustatud lahust tuleb kasutamiseks täiendavalt lahjendada.

Müügiloa hoidja ja tootja

Müügiloa hoidja

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD, Naarden, Holland

Tootja

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Ühendkuningriik Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Iirimaa

Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole.

België/Belgique/Belgien/

Magyarország

Luxembourg/Luxemburg

sanofi-aventis Zrt

Sanofi Belgium

Tel: +36 1 505 0050

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

 

България

Malta

sanofi-aventis Bulgaria EOOD

Sanofi-Aventis Malta Ltd

Tел: +359 2 9705300

Tel: +356 21493022

Česká republika

Nederland

sanofi-aventis, s.r.o.

Genzyme Europe B.V.

Tel: +420 233086 111

Tel: +31 35 699 1200

Danmark

Norge

sanofi-aventis Denmark A/S

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: +45 45 16 70 00

Tlf: + 47 67 10 71 00

Deutschland

Österreich

Genzyme GmbH

sanofi-aventis GmbH

Tel: +49 (0)6102 3674 0

Tel: + 43 1 80 185 – 0

Eesti

Polska

sanofi-aventis Estonia OÜ

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel. +372 6 273 488

Tel.: +48 22 280 00 00

Ελλάδα/Κύπρος

Portugal

sanofi-aventis AEBE (Ελλάδα)

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Τηλ: +30 210 900 1600

Tel: +351 21 422 0100

España

România

Genzyme, S.L.U.

sanofi-aventis România S.R.L.

Tel: +34 93 485 94 00

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

sanofi-aventis, S.A.

 

Tel: +34 93 485 94 00

 

France

Slovenija

Genzyme S.A.S.

sanofi-aventis d.o.o.

Tél: +33 (0) 825 825 863

Tel: +386 1 560 4800

Hrvatska

Slovenská republika

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Tel.: +421 2 33 100 100

Ísland

Suomi/Finland

Vistor hf.

Sanofi Oy

Sími: +354 535 7000

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia

Sverige

Genzyme Srl

Sanofi AB

Tel: +39 059 349 811

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Latvija

United Kingdom/Ireland

sanofi-aventis Latvia SIA

Genzyme Therapeutics Ltd. (United

Tel: +371 67 33 24 51

Kingdom)

 

Tel: +44 (0) 1865 405200

Lietuva

 

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

 

Tel. +370 5 275 5224

 

Infoleht on viimati uuendatud

Täpne teave selle ravimi kohta on kättesaadav Euroopa Ravimiameti kodulehel: http://www.ema.europa.eu. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Järgmine teave on ainult tervishoiutöötajatele:

Kasutamisjuhend – lahustamine, lahjendamine ja manustamine

Myozyme tuleb süstevees lahustada, lahjendada seejärel naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) süstelahusega ja manustada intravenoosse infusioonina. Lahustamisel ja lahjendamisel tuleb järgida heade tavade reegleid, eriti aseptika osas.

Seoses preparaadi valgulise iseloomuga võivad manustamiskõlblikuks muudetud lahuses ja infusioonikottides moodustuda osakesed. Ravimi manustamisel tuleb infusioonisüsteemis seetõttu kasutada valke siduvat 0,2-mikronilist madala tihedusega filtrit. On tõestatud, et 0,2-mikronilise filtri kasutamine eemaldab nähtavad osakesed ja ei põhjusta ilmset valgukadu ega ravimi toime vähenemist

Arvutage välja lahustatavate viaalide arv konkreetse patsiendi annustamisskeemi (mg/kg) alusel ja võtke nõutud arv viaale külmkapist välja, et need soojeneksid toatemperatuurile (ligikaudu 30 minutit). Iga Myozyme’i viaal on ainult ühekordseks kasutamiseks.

Järgige aseptika reegleid

Lahustamine

Lahustage Myozyme’i 50 mg viaal 10,3 ml süsteveega, kasutades süstalt, mille nõela läbimõõt ei ole suurem kui 20. Süstevesi lisage viaali aeglaselt piiskhaaval ning viaali külgi mööda, mitte otse lüofiliseeritud aine keskele. Kallutage ja rullige iga viaali õrnalt. Ärge pöörake, keerutage ega raputage viaali. Lahustunud aine maht on 10,5 ml ja see sisaldab 5 mg ensüümi milliliitris, lahus on selge ja värvitu kuni kahvatukollane ning selle sees võivad ujuda väikesed valged niitjad või läbipaistvad kiulised osakesed. Lahustatud viaale peab koheselt kontrollima tahkete aineosakeste esinemise ja värvuse muutuste suhtes. Kui lahuses esineb ülalkirjeldatud muutustest teistsuguseid osakesi või kui lahuse värv on muutunud, siis ärge seda lahust kasutage. Lahustatud lahuse pH on umbes 6,2.

Pärast lahustamist on viaalid soovitatav kohe lahjendada (vt edaspidi).

Lahjendamine

Kui ravim lahustada ülaltoodud juhiste järgi, siis sisaldab viaalis olev lahus 5 mg alfaalglükosidaasi milliliitri kohta. Lahustamise maht võimaldab igast viaalist võtta täpselt 10,0 ml (võrdne 50 mg toimeainega) lahust. Saadud lahust tuleb edasi lahjendada järgnevalt: Tõmmake igast viaalist aeglaselt välja lahustatud lahus kuni patsiendile vajaliku annuse saavutamiseni, kasutades süstalt, mille nõela läbimõõt ei ole suurem kui 20. Alglükosidaasi soovituslik lõppkontsentratsioon infusioonikottides on 0,5 mg/ml kuni

4 mg/ml. Eemaldage infusioonikoti õhuruum ja sama kogus naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) süstelahust, mis asendatakse lahustatud Myozyme’iga. Lahustatud Myozyme süstige aeglaselt otse naatriumkloriidi

9 mg/ml (0,9%) süstelahusesse. Pöörake või mudige lahjendatud lahuse segamiseks õrnalt infusioonikotti. Ärge raputage ega liigutage infusioonikotti liialt.

Lõpplahus tuleb manustada võimalikult kiiresti pärast selle valmistamist.

Kasutamata ravim või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt kohalikele seadustele.

Manustamine

Lahjendatud lahuse manustamist on soovitav alustada kolme tunni jooksul. Aeg lahustamise ja infusiooni lõpetamise vahel ei tohiks ületada 24 tundi.

Myozyme’i soovituslik annus on 20 mg/kg kehakaalu kohta manustatuna üks kord 2 nädala järel veenisisese infusioonina.

Infusioone tuleb teostada suureneva manustamiskiirusega. Infusiooni on soovitav alustada kiirusega 1 mg/kg/h ja infusiooniga seotud reaktsioonide puudumisel järkjärgult iga 30 minuti järel suurendada 2 mg/kg/h võrra maksimaalse infusioonikiiruse, 7 mg/kg/h, saavutamiseni.

Kommentaarid

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
  • Abi
  • Get it on Google Play
  • Meist
  • Info on site by:

  • Presented by RXed.eu

  • 27558

    retseptiravimite loetelu