Naglazyme (galsulfase) – Pakkausseloste - A16AB

PAKKAUSSELOSTE

Naglazyme, 1 mg/ml infuusiokonsentraatti, liuosta varten

Galsulfaasi

▼Tähän lääkkeeseen kohdistuu lisäseuranta. Tällä tavalla voidaan havaita nopeasti uutta turvallisuutta koskevaa tietoa. Voit auttaa ilmoittamalla kaikista mahdollisesti saamistasi haittavaikutuksista. Ks. kohdan 4 lopusta, miten haittavaikutuksista ilmoitetaan.

Lue tämä pakkausseloste huolellisesti, ennen kuin aloitat lääkkeen käyttämisen, sillä se sisältää sinulle tärkeitä tietoja.

-Säilytä tämä seloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.

-Jos Sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.

-Jos havaitset sellaisia haittavaikutuksia, joita ei ole tässä selosteessa mainittu, tai kokemasi haittavaikutus on vakava, kerro niistä lääkärille tai apteekkihenkilökunnalle.

Tässä pakkausselosteessa kerrotaan:

1.Mitä tämä lääke on ja mihin sitä käytetään

2.Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin sinulle annetaan tätä lääkettä

3.Miten tätä lääkettä annetaan

4.Mahdolliset haittavaikutukset

5.Tämän lääkkeen säilyttäminen

6.Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

1.Mitä tämä lääke on ja mihin sitä käytetään

Naglazyme-valmistetta käytetään sellaisten potilaiden hoitoon, joilla on MPS VI (mukopolysakkaridoosi VI).

MPS VI -tautia sairastavilla on vain vähän tai ei lainkaan N-asetyyligalaktosamiini 4-sulfataasi -nimistä entsyymiä, joka hajottaa elimistössä tiettyjä aineita (glykosaminoglykaaneja). Siksi nämä aineet eivät hajoa eikä elimistö pysty käsittelemään niitä niin kuin pitäisi. Niitä kertyy moniin kudoksiin, ja tästä johtuvat MPS VI -taudin oireet.

Miten tämä lääke toimii

Tämä lääke sisältää galsulfaasi-nimistä yhdistelmä-DNA-tekniikalla valmistettua entsyymiä. Se pystyy korvaamaan MPS VI -potilailta puuttuvan luonnonentsyymin. Hoidon on osoitettu parantavan kykyä kävellä ja kiivetä portaita ja vähentävän elimistön glykosaminoglykaanipitoisuuksia. Tämä lääke voi lievittää MPS VI -taudin oireita.

2.Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin sinulle annetaan tätä lääkettä

Sinulle ei saa antaa tätä lääkettä

-Jos galsulfaasi tai Naglazymen jokin muu aine on aiheuttanut sinulle vaikean tai hengenvaarallisen allergisen (yliherkkyys-)reaktion eikä lääkkeen uudelleenanto ole onnistunut.

Varoitukset ja varotoimet

-Jos saat Naglazyme-hoitoa, sinulle voi tulla infuusioreaktioita. Infuusioreaktio on mikä tahansa haittavaikutus, joka ilmenee infuusion aikana tai infuusiopäivän loppuun mennessä (ks. kohta 4

“Mahdolliset haittavaikutukset”). Jos sinulle tulee infuusioreaktio, ota välittömästi yhteys lääkäriisi.

-Jos sinulle tulee allerginen reaktio, lääkäri saattaa hidastaa infuusiota tai keskeyttää sen. Lääkäri voi myös antaa sinulle muita lääkkeitä allergisen reaktion hoitoon.

-Jos sinulla on kuumetta tai hengitysvaikeuksia ennen tämän lääkkeen antamista, keskustele lääkärin kanssa Naglazyme-infuusion siirtämisestä myöhemmäksi.

-Tämän lääkkeen käyttöä ei ole tutkittu potilailla, joilla on munuais- tai maksasairaus. Kerro lääkärille, jos sairastat munuaisten tai maksan vajaatoimintaa.

-Kerro lääkärille, jos sinulla on lihaskipua, käsivarsien tai säärten puutumista tai suolen tai virtsarakon toimintaan liittyviä ongelmia, sillä nämä saattavat johtua selkäytimen puristuksesta.

Muut lääkevalmisteet ja Naglazyme

Kerro lääkärillesi, jos parhaillaan käytät tai olet äskettäin käyttänyt muita lääkkeitä, myös lääkkeitä, joita lääkäri ei ole määrännyt.

Raskaus ja imetys

Naglazymeä ei pitäisi antaa raskauden aikana, mikäli käyttö ei ole selvästi välttämätöntä. Kysy lääkäriltäsi tai apteekista neuvoa ennen minkään lääkkeen käyttöä. Ei tiedetä, erittyykö galsulfaasi maitoon, joten imetys tulee lopettaa Naglazyme-hoidon ajaksi. Kysy lääkäriltäsi tai apteekista neuvoa ennen minkään lääkkeen käyttöä.

Ajaminen ja koneiden käyttö

Tutkimuksia valmisteen vaikutuksesta ajokykyyn tai koneiden käyttökykyyn ei ole tehty.

Tämä lääke sisältää natriumia.

Yksi 5 ml:n injektiopullo sisältää 0,8 mmol (18,4 mg) natriumia. Potilaan on otettava tämä huomioon, jos natriumin määrää hänen ruokavaliossaan on rajoitettu.

3.Miten tätä lääkettä annetaan

Naglazymen antaa lääkäri tai sairaanhoitaja.

Saamasi annos riippuu painostasi. Suositeltu galsulfaasiannos on 1 mg painokiloa kohti tiputettuna kerran viikossa laskimoon (laskimoinfuusiona). Infuusio kestää kerralla noin neljä tuntia. Ensimmäisen tunnin aikana infuusionopeus on pieni (noin 2,5 % koko liuosmäärästä), ja loput (noin 97,5 %) annetaan seuraavien kolmen tunnin aikana.

Jos sinulle annetaan enemmän Naglazymeä kuin pitäisi

Naglazyme annetaan sairaanhoitajan tai lääkärin valvonnassa, ja tämä tarkistaa, että olet saanut oikean annoksen, ja ryhtyy tarvittaessa toimenpiteisiin.

Jos unohdat käyttää tätä lääkettä

Jos sinulta jää Naglazyme-infuusio väliin, ota yhteys lääkäriisi. Jos sinulla on kysymyksiä tämän lääkkeen käytöstä, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen.

4.Mahdolliset haittavaikutukset

Kuten kaikki lääkkeet, tämäkin lääke voi aiheuttaa haittavaikutuksia. Kaikki eivät kuitenkaan niitä saa.

Haittavaikutuksia on ilmennyt lähinnä lääkkeen annon aikana tai pian sen jälkeen (näitä kutsutaan infuusioreaktioiksi). Vakavimpia haittavaikutuksia ovat olleet kasvojen turvotus ja kuume (hyvin yleinen), tavallista pidemmät hengityskatkot, hengitysvaikeudet, astma ja nokkosihottuma (yleinen), kielen ja kurkun turvotus ja tämän lääkkeen aiheuttama vakava allerginen reaktio (yleisyys tuntematon).

Jos sinulle tulee mikä tahansa tämän kaltainen reaktio, ilmoita siitä heti lääkärille. Saatat tarvita muita lääkkeitä allergisen reaktion ehkäisemiseksi (esim. antihistamiineja ja/tai kortikosteroideja) tai kuumeen laskemiseen (kuumelääkkeitä).

Yleisimpiä infuusioreaktion oireita ovat kuume, vilunväreet, ihottuma, nokkosihottuma ja hengästyminen.

Hyvin yleiset haittavaikutukset (joita voi olla yli 1 ihmisellä 10:stä):

Yleiset haittavaikutukset (joita voi olla korkeintaan 1 ihmisellä 10:stä:

yskä

Muut haittavaikutukset, joiden yleisyys on tuntematon:

Jos havaitset jotain näistä oireista tai muita oireita, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa, kerro niistä heti lääkärille. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu

tässä pakkausselosteessa. Voit ilmoittaa haittavaikutuksista myös suoraan liitteessä V luetellun

kansallisen ilmoitusjärjestelmän kautta. Ilmoittamalla haittavaikutuksista voit auttaa saamaan enemmän tietoa tämän lääkevalmisteen turvallisuudesta.

5.Tämän lääkkeen säilyttäminen

Ei lasten ulottuville eikä näkyville.

Älä ota tätä lääkettä injektiopullossa mainitun viimeisen käyttöpäivämäärän jälkeen. Viimeinen käyttöpäivämäärä tarkoittaa kuukauden viimeistä päivää.

Avaamattomat injektiopullot:

Säilytä jääkaapissa (2 C - 8 C).

Ei saa jäätyä.

Laimennetut liuokset:

Kemiallinen ja fysikaalinen säilyvyys käytön aikana on osoitettu 4 vuorokauteen asti huoneenlämmössä (23 C - 27 C).

Mikrobiologisen turvallisuuden kannalta valmiste on käytettävä heti. Ellei sitä käytetä välittömästi, säilytysaika ja säilytysolosuhteet ovat käyttäjän vastuulla, eivätkä ne saa normaalisti olla yli 24 tuntia 2 C - 8 C lämpötilassa ja sen jälkeen yli 24 tuntia huoneenlämmössä (23 C - 27 C) valmisteen annon aikana.

Älä ota Naglazymeä, jos siinä on näkyviä hiukkasia.

Lääkkeitä ei tule heittää viemäriin eikä hävittää talousjätteiden mukana. Käyttämättömien lääkkeiden hävittämisestä kysy apteekista. Näin menetellen suojelet luontoa.

6. Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa

Mitä Naglazyme sisältää

-Vaikuttava aine on galsulfaasi. Yksi millilitra Naglazymeä sisältää 1 mg galsulfaasia. Yksi 5 ml:n injektiopullo sisältää 5 mg galsulfaasia. Galsulfaasi on rekombinantti ihmisen N- asetyyligalaktosamiini 4-sulfataasi, joka on valmistettu geenimuunnetuissa kiinanhamsterin munasarjasoluissa (CHO).

-Muut aineet ovat natriumkloridi, mononatriumfosfaatti, monohydraatti, dinatriumfosfaatti, heptahydraatti, polysorbaatti 80, injektionesteisiin käytettävä vesi.

Lääkevalmisteen kuvaus ja pakkauskoko

Naglazyme on saatavana infuusiokonsentraattina liuosta varten. Kirkas tai hieman opalisoiva, väritön tai vaaleankellertävä konsentraatti ei saa sisältää näkyviä hiukkasia. Liuos on laimennettava ennen infuusiota.

Pakkauskoot: 1 ja 6 injektiopulloa. Kaikkia pakkauskokoja ei ole välttämättä myynnissä.

Tämän lääkevalmisteen myyntilupa on myönnetty poikkeuksellisilla perusteilla.

Se tarkoittaa, että lääkevalmisteesta ei ole ollut mahdollista saada täydellistä tietoa johtuen sairauden harvinaisuudesta.

Euroopan lääkevirasto arvioi vuosittain uuden tiedon ja tarvittaessa päivittää tämän selosteen.

Lisätietoa tästä lääkevalmisteesta on saatavilla Euroopan lääkeviraston kotisivuilta http://www.ema.europa.eu/ ja lisäksi linkit muille harvinaissairauksien ja harvinaislääkkeiden www- sivuille.

Seuraavat tiedot on tarkoitettu vain hoitoalan ammattilaisille:

Naglazymeä ei saa sekoittaa samassa infuusiossa muiden lääkevalmisteiden kanssa, lukuun ottamatta alla mainittuja lääkevalmisteita.

Kukin Naglazyme-injektiopullo on tarkoitettu vain yhtä käyttökertaa varten. Infuusiokonsentraatti liuosta varten on laimennettava 9 mg/ml (0,9%) NaCl-infuusionesteellä käyttäen aseptista tekniikkaa. Kun laimennettua Naglazyme-liuosta annetaan potilaille, suositellaan käytettävän infuusiolaitteistoa, jossa on 0,2 µm in-line-suodatin.

Käyttämätön valmiste tai jäte on hävitettävä paikallisten vaatimusten mukaisesti.

Naglazyme-infuusion valmistaminen käyttövalmiiksi (käytä aseptista tekniikkaa)

Laimennettavien injektiopullojen määrä määritetään potilaan painon mukaan, ja vastaava määrä injektiopulloja otetaan jääkaapista huoneenlämpöön noin 20 minuuttia etukäteen, jotta ne ehtivät lämmetä huoneenlämpöisiksi.

Ennen laimentamista kukin injektiopullo tulee tarkastaa silmämääräisesti hiukkasten ja värivirheiden varalta. Kirkas tai hieman opalisoiva, väritön tai vaaleankellertävä liuos ei saa sisältää näkyviä hiukkasia.

250 ml infuusiopussillisesta 9 mg/ml (0,9%) NaCl-infuusionestettä otetaan lisättävän Naglazyme- kokonaistilavuusmäärän suuruinen tilavuusmäärä liuosta, joka heitetään pois. Potilailla, jotka ovat vaarassa saada liikaa nestettä ja joiden paino on alle 20 kg, tulee harkita 100 ml infuusiopussin käyttöä. Tässä tapauksessa infuusionopeutta (ml/min) tulee hidastaa niin, että kokonaiskestoaika on edelleen vähintään 4 tuntia. Käytettäessä 100 ml infuusiopusseja Naglazyme-tilavuusmäärä voidaan lisätä suoraan infuusiopussiin.

Naglazyme-tilavuusmäärä lisätään hitaasti 9 mg/ml (0,9%) NaCl-infuusionesteeseen.

Liuos sekoitetaan varovasti infuusiota varten.

Liuos tulee tarkastaa silmämääräisesti hiukkasten varalta ennen käyttöä. Vain kirkkaat ja värittömät liuokset, joissa ei ole näkyviä hiukkasia, voidaan käyttää.