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Fabrazyme (agalsidase beta) – Notice - A16AB04

Updated on site: 06-Oct-2017

Nom du médicamentFabrazyme
Code ATCA16AB04
Substanceagalsidase beta
FabricantGenzyme Europe B.V.

Notice : information de l’utilisateur

Fabrazyme 35 mg poudre pour solution à diluer pour perfusion

Agalsidase bêta

Veuillez lire attentivement cette notice avant d’utiliser ce médicament car elle contient des informations importantes pour vous.

-Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire.

-Si vous avez d’autres questions, interrogez votre médecin ou votre pharmacien.

-Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas à d’autres personnes. Il pourrait leur être nocif, même si les signes de leur maladie sont identiques aux vôtres.

-Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Voir rubrique 4.

Que contient cette notice ?

1.Qu’est-ce que Fabrazyme et dans quel cas est-il utilisé ?

2.Quelles sont les informations à connaître avant d’utiliser Fabrazyme ?

3.Comment utiliser Fabrazyme ?

4.Quels sont les effets indésirables éventuels ?

5.Comment conserver Fabrazyme ?

6.Contenu de l’emballage et autres informations

1.Qu’est-ce que Fabrazyme et dans quel cas est-il utilisé ?

Fabrazyme contient la substance active agalsidase bêta et est utilisé en tant que traitement enzymatique substitutif dans la maladie de Fabry, où le niveau d’activité enzymatique de l’α-galactosidase est nul ou inférieur à la normale. Si vous souffrez de la maladie de Fabry, une substance grasse appelée globotriaosylcéramide (GL-3) n’est pas éliminée des cellules de votre organisme et commence à s’accumuler dans les parois des vaisseaux sanguins de vos organes.

Fabrazyme est indiqué en tant que traitement enzymatique substitutif à long terme chez les patients présentant un diagnostic confirmé de la maladie de Fabry.

Fabrazyme est indiqué chez l'adulte, l'adolescent et l'enfant âgé de 8 ans et plus.

2.Quelles sont les informations à connaître avant d’utiliser Fabrazyme ?

Ne pas utiliser Fabrazyme

Si vous êtes allergique à l’agalsidase bêta ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament mentionnés dans la rubrique 6.

Avertissements et précautions

Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant de prendre Fabrazyme.

Si vous êtes traité par Fabrazyme, vous pouvez présenter des réactions liées à la perfusion. Il s'agit d'effets indésirables qui se produisent pendant la perfusion ou jusqu'à la fin du jour de la perfusion (voir rubrique 4). Si vous présentez ce type de réaction, avertissez votre médecin immédiatement. Il pourrait être nécessaire de vous prescrire d’autres médicaments pour éviter la survenue de telles réactions.

Enfants et adolescents

Aucune étude clinique n'a été menée chez les enfants de 0 à 4 ans. Les risques et les bénéfices de Fabrazyme chez les enfants agés de 5 à 7 ans n’a pas encore été établi. Aucune dose ne peut donc être recommandée pour cette tranche d'âge.

Autres médicaments et Fabrazyme

Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre médicament.

Informez votre médecin si vous utilisez des médicaments contenant de la chloroquine, de l’amiodarone, du monobenzone ou de la gentamicine. Il existe un risque théorique de réduction de l’activité de l’agalsidase bêta.

Grossesse, allaitement et fertilité

Il est déconseillé d’utiliser Fabrazyme pendant la grossesse. Il n’existe aucune donnée concernant l’utilisation de Fabrazyme chez la femme enceinte. Fabrazyme peut passer dans le lait maternel. Il est déconseillé d’utiliser Fabrazyme en période d’allaitement.

Aucune étude n'a été menée concernant l'effet de Fabrazyme sur la fécondité.

Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant de prendre ce médicament.

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Il est déconseillé de conduire ou d'utiliser des machines si vous ressentez des étourdissements, une somnolence, des vertiges ou des évanouissements pendant ou juste après l'administration de Fabrazyme (voir rubrique 4,). Parlez-en d'abord à votre médecin.

3.Comment utiliser Fabrazyme ?

Fabrazyme est administré par goutte-à-goutte dans une veine (par perfusion intraveineuse). Ce médicament est fourni sous la forme d’une poudre, qui est mélangée avec de l’eau stérile avant utilisation (voir les informations destinées aux professionnels de la santé à la fin de la notice).

Veillez à toujours utiliser ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin. En cas de doute, demandez à votre médecin.

Fabrazyme ne doit être utilisé que sous la surveillance d’un médecin ayant des compétences en traitement de la maladie de Fabry. Votre médecin peut vous proposer un traitement à domicile si vous répondez à certains critères. Si vous souhaitez être traité à domicile, adressez-vous à votre médecin.

La dose recommandée de Fabrazyme pour les adultes est de 1 mg/kg de poids corporel, administrée une fois toutes les 2 semaines. Aucune modification de la posologie n’est nécessaire chez les patients atteints d’une maladie rénale.

Utilisation chez les enfants et les adolescents

La dose recommandée de Fabrazyme pour les enfants et les adolescents de 8 à 16 ans est de 1 mg/kg de poids corporel, administrée une fois toutes les 2 semaines. Aucune modification de la posologie n’est nécessaire chez les patients atteints d’une maladie rénale.

Si vous avez utilisé plus de Fabrazyme que vous n’auriez dû

Il a été démontré que des doses allant jusqu’à 3 mg/kg de poids corporel ne présentaient aucun risque.

Si vous oubliez d’utiliser Fabrazyme

Si vous avez manqué une perfusion de Fabrazyme, veuillez en informer votre médecin.

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin ou à votre pharmacien.

4.Effets indésirables éventuels

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Lors des essais cliniques, des effets indésirables ont principalement été observés chez les patients pendant l’administration du médicament ou peu de temps après ("réactions associées à la perfusion"). Des réactions allergiques sévères mettant en jeu le pronostic vital ("réactions anaphylactoïdes") ont été signalées chez certains patients. Si vous présentez des effets indésirables graves, contactez votre médecin immédiatement.

Les effets indésirables très fréquents (pouvant affecter jusqu’à 1 patient sur 10) incluent : des frissons, de la fièvre, une sensation de froid, des nausées, des vomissements, des céphalées et des sensations cutanées anormales telles que des brûlures ou des picotements. Votre médecin peut décider de diminuer la vitesse de perfusion ou de vous administrer des médicaments supplémentaires pour prévenir ces réactions.

Liste d'autres effets indésirables :

Fréquents (pouvant affecter jusqu’à 1 patient sur 10) :

 

 

 

douleur thoracique

somnolence

fatigue

 

respiration difficile

accélération du rythme cardiaque

bouffées vasomotrices

pâleur

douleur abdominale

douleur

 

démangeaison

douleur dorsale

sensation de gorge serrée

sécrétion anormale de

éruptions cutanées

étourdissement

 

 

larmes

 

 

 

 

 

sensation de faiblesse

fréquence cardiaque faible

palpitations

 

acouphène

léthargie

sensibilité réduite à la douleur

congestion nasale

syncope

sensation de brûlure

diarrhée

toux

respiration sifflante

rougeur

gêne abdominale

urticaire

 

douleurs musculaires

gonflement du visage

douleurs des extrémités

augmentation de la

douleurs articulaires

rhinopharyngite

 

 

pression artérielle

 

 

 

 

 

gonflement soudain du

diminution de la pression artérielle

bouffées de chaleur

 

visage ou de la gorge

 

 

 

 

 

œdème des extrémités

gêne thoracique

sensation de chaleur

vertige

œdème facial

hyperthermie

 

gêne de l’estomac

gêne respiratoire exacerbée

réduction de la sensibilité buccale

spasmes musculaires

tension musculaire

raideur musculosquelettique

Peu fréquents (pouvant affecter jusqu’à 1 patient sur 100) :

 

 

 

tremblement

démangeaisons oculaires

faible fréquence

cardiaque en raison

 

 

 

 

 

de troubles de conduction

yeux rouges

oreilles enflées

sensibilité accrue à la douleur

douleurs dans les

bronchospasme

congestion des

voies respiratoires

 

oreilles

 

 

 

supérieures

 

maux de gorge

écoulement nasal

éruption cutanée de couleur rouge

respiration rapide

brûlures d’estomac

 

 

 

éruption cutanée avec

gêne cutanée

décoloration de la peau (taches

 

démangeaisons

 

 

 

violacées)

 

sensation de chaud et

douleur musculosquelettique

membres froids

 

 

de froid

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

difficulté à avaler

rhinite

coagulation au point d’injection

douleur au site de

maladie de type grippal

décoloration de la peau

 

perfusion

 

 

 

 

réaction au site de

malaise

œdème

 

perfusion

 

 

 

 

Fréquence indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données disponibles) :

• diminution du taux

• inflammation grave des

d’oxygène dans le sang

vaisseaux sanguins

Chez certains patients initialement traités à la dose recommandée et dont la dose a ensuite été réduite pendant une période prolongée, certains symptômes de la maladie de Fabry ont été signalés plus fréquemment.

Déclaration des effets secondaires

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou votre infirmier/ère. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.

5.Comment conserver Fabrazyme ?

Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.

N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur l’étiquette après "EXP". La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.

Flacons non ouverts

A conserver au réfrigérateur (entre 2 ºC et 8 ºC).

Solutions reconstituées et diluées

La solution reconstituée ne doit pas être conservée et doit être rapidement diluée, seule la solution diluée peut être conservée jusqu'à 24 heures entre 2 °C et 8 °C.

Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien comment éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement.

6.Contenu de l’emballage et autres informations

Que contient Fabrazyme ?

-La substance active est l’agalsidase bêta, un flacon contient 35 mg.

-Les autres composants sont :

-Mannitol

-Phosphate monosodique monohydraté

-Phosphate disodique heptahydraté.

Qu’est-ce que Fabrazyme et contenu de l’emballage extérieur ?

Fabrazyme est fourni sous forme de poudre de couleur blanche à blanchâtre. Après reconstitution, Fabrazyme est un liquide clair incolore, sans matière étrangère. La solution reconstituée doit être ensuite diluée. Présentations : 1,5 et 10 flacons par emballage. Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées.

Titulaire de l’autorisation de mise sur le marché et fabricant

Titulaire de l’autorisation de mise sur le marché

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411DD Naarden, Pays-Bas.

Fabricant

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Royaume-Uni.

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlande

Pour toute information complémentaire concernant ce médicament, veuillez prendre contact avec le représentant local du titulaire de l’autorisation de mise sur le marché :

België/Belgique/Belgien/

Lietuva

Luxembourg/Luxemburg

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Sanofi Belgium

Tel. +370 5 275 5224

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

 

България

Magyarország

SANOFI BULGARIA

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tел: +359 2 9705300

Tel: +36 1 505 0050

Česká republika

Malta

sanofi-aventis, s.r.o.

Sanofi Malta Ltd

Tel: +420 233 086 111

Tel: +356 21493022

Danmark

Nederland

sanofi-aventis Denmark A/S

Genzyme Europe B.V.

Tlf: +45 45 16 70 00

Tel: +31 35 699 1200

Deutschland

Norge

Genzyme GmbH

sanofi-aventis Norge AS

Tel: +49 (0)6102 3674 0

Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti

Österreich

sanofi-aventis Estonia OÜ

sanofi-aventis GmbH

Tel. +372 6 273 488

Tel: + 43 1 80 185 – 0

Ελλάδα

Polska

sanofi-aventis AEBE

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Τηλ: +30 210 900 1600

Tel.: +48 22 280 00 00

España

Portugal

sanofi-aventis, S.A.

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +34 93 485 94 00

Tel: +351 21 422 0100

France

România

Genzyme S.A.S.

sanofi-aventis România S.R.L.

Information médicale: tél: +33(0) 800 100 499

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska

Slovenija

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Tel: +386 1 560 4800

Ísland

Slovenská republika

Vistor hf.

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Sími: +354 535 7000

Tel.: +421 2 33 100 100

Italia

Suomi/Finland

Genzyme Srl

Sanofi Oy

Tel: +39 059 349 811

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Κύπρος

Sverige

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Sanofi AB

Τηλ: +357 22 871600

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Latvija

United Kingdom/Ireland

sanofi-aventis Latvia SIA

Genzyme Therapeutics Ltd. (United

Tel: +371 67 33 24 51

Kingdom)

 

Tel: +44 (0) 1865 405200

La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est

Autres sources d’informations

Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l’Agence européenne du médicament http://www.ema.europa.eu. Il existe aussi des liens à d’autres sites concernant les maladies rares et les médicaments orphelins.

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Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de santé:

Mode d’emploi – reconstitution, dilution et administration

La poudre pour solution à diluer pour perfusion doit être reconstituée avec de l’eau pour préparations injectables, diluée avec une solution intraveineuse de chlorure de sodium à 0,9 %, puis administrée par perfusion intraveineuse.

D’un point de vue microbiologique, le produit doit être utilisé immédiatement. S’il n’est pas utilisé immédiatement, l’utilisateur est responsable, avant utilisation, de sa conservation en conditions d’utilisation. La solution reconstituée ne doit pas être conservée et doit être rapidement diluée. Seule la solution diluée peut être conservée jusqu’à 24 heures entre 2 °C et 8 °C.

Utiliser une technique aseptique

1.Déterminer le nombre de flacons à reconstituer sur la base du poids du patient et prélever le nombre de flacons nécessaire du réfrigérateur afin de les laisser revenir à température ambiante (approximativement 30 minutes). Chaque flacon de Fabrazyme est exclusivement à usage unique.

Reconstitution

2.Reconstituer chaque flacon de Fabrazyme 35 mg avec 7,2 ml d'eau pour préparations injectables. Eviter tout impact puissant de l'eau pour préparations injectables sur la poudre et éviter de faire mousser la solution. On y parvient par un lent ajout goutte à goutte d’eau pour préparations injectables le long de la paroi intérieure du flacon et non directement sur l’agglomérat lyophilisé. Rouler et incliner doucement chaque flacon. Ne pas retourner, faire tourner, ni secouer le flacon.

3.La solution reconstituée contient 5 mg d'agalsidase bêta par ml et apparaît comme une solution transparente et incolore. Le pH de la solution reconstituée est d'environ 7,0. Avant toute dilution

supplémentaire, inspecter visuellement la solution reconstituée dans chaque flacon afin de détecter toute particule ou coloration anormale. Ne pas utiliser une solution présentant toute particule ou coloration anormale.

4.Après reconstitution, il est recommandé de diluer rapidement les flacons pour minimiser la formation de particules protéiniques dans le temps.

5.Tout médicament non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.

Dilution

6.Avant d’ajouter le volume reconstitué de Fabrazyme nécessaire pour la posologie du patient, il est recommandé de retirer un volume égal de solution pour perfusion de chlorure de sodium à 0,9 % de la poche de perfusion.

7.Eliminer l'air de la poche de perfusion pour minimiser l’interface air/liquide.

8.Prélever lentement 7,0 ml (équivalant à 35 mg) de solution reconstituée de chaque flacon jusqu’au volume total requis pour la dose du patient. Ne pas utiliser d’aiguille à filtre afin d'éviter la mousse.

9.Injecter ensuite lentement la solution reconstituée directement dans la solution pour perfusion de chlorure de sodium à 0,9 % (et non dans une éventuelle poche d’air restante) jusqu'à une concentration finale comprise entre 0,05 mg/ml et 0,7 mg/ml. Etablir le volume total de la solution de chlorure de sodium à 0,9 % pour la perfusion (entre 50 et 500 ml) en fonction de la dose individuelle. Pour des doses inférieures à 35 mg, utiliser au minimum 50 ml ; pour des doses de 35 à 70 mg, utiliser au minimum 100 ml ; pour des doses de 70 à 100 mg, utiliser au minimum 250 ml et pour les doses supérieures à 100 mg, n’utiliser que 500 ml. Retourner doucement ou masser légèrement la poche de perfusion pour mélanger la solution diluée. Ne pas secouer ni agiter de façon excessive la poche de perfusion.

Administration

10.Il est recommandé d’administrer la solution diluée à travers un filtre en ligne de 0,2 µm à faible fixation protéinique pour retenir les particules protéiniques, ce qui n’entraînera pas de perte d’activité de l’agalsidase bêta. La vitesse de perfusion initiale ne doit pas dépasser 0,25 mg/min (15 mg/heure) afin de minimiser l'éventuelle survenue de réactions liées à la perfusion. Une fois la tolérance du patient établie, la vitesse de perfusion peut être augmentée progressivement pour les perfusions suivantes.

Notice : information de l’utilisateur

Fabrazyme 5 mg poudre pour solution à diluer pour perfusion

Agalsidase bêta

Veuillez lire attentivement cette notice avant d’utiliser ce médicament car elle contient des informations importantes pour vous.

-Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire.

-Si vous avez d’autres questions, interrogez votre médecin ou votre pharmacien.

-Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas à d’autres personnes. Il pourrait leur être nocif, même si les signes de leur maladie sont identiques aux vôtres.

-Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice (voir rubrique 4).

Que contient cette notice ?

1.Qu’est-ce que Fabrazyme et dans quel cas est-il utilisé ?

2.Quelles sont les informations à connaître avant d’utiliser Fabrazyme ?

3.Comment utiliser Fabrazyme ?

4.Quels sont les effets indésirables éventuels ?

5.Comment conserver Fabrazyme ?

6.Contenu de l’emballage et autres informations

1. Qu’est-ce

que Fabrazyme et dans quel cas est-il utilisé ?

Fabrazyme contient la substance active agalsidase bêta et est utilisé en tant que traitement enzymatique substitutif dans la maladie de Fabry, où le niveau d’activité enzymatique de l’α-galactosidase est nul ou inférieur à la normale. Si vous souffrez de la maladie de Fabry, une substance grasse appelée globotriaosylcéramide (GL-3) n’est pas éliminée des cellules de votre organisme et commence à s’accumuler dans les parois des vaisseaux sanguins de vos organes.

Fabrazyme est indiqué en tant que traitement enzymatique substitutif à long terme chez les patients présentant un diagnostic confirmé de la maladie de Fabry.

Fabrazyme est indiqué chez l'adulte, l'adolescent et l'enfant âgé de 8 ans et plus.

2. Quelles sont les informations à connaître avant d’utiliser Fabrazyme ?

Ne pas utiliser Fabrazyme

Si vous êtes allergique à l’agalsidase bêta ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament mentionnés dans la rubrique 6).

Avertissements et précautions

Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant de prendre Fabrazyme.

Si vous êtes traité par Fabrazyme, vous pouvez présenter des réactions liées à la perfusion. Il s'agit d'effets indésirables qui se produisent pendant la perfusion ou jusqu'à la fin du jour de la perfusion (voir rubrique 4), Si vous présentez ce type de réaction, avertissez votre médecin immédiatement. Il pourrait être nécessaire de vous prescrire d’autres médicaments pour éviter la survenue de telles réactions.

Enfants et adolescents

Aucune étude clinique n'a été menée chez les enfants de 0 à 4 ans. Les risques et les bénéfices de Fabrazyme chez les enfants âgés de 5 à 7 ans n’a pas encore été établi. Aucune dose ne peut donc être recommandée pour cette tranche d'âge.

Autres médicaments et Fabrazyme

Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre médicament.

Informez votre médecin si vous utilisez des médicaments contenant de la chloroquine, de l’amiodarone, du monobenzone ou de la gentamicine. Il existe un risque théorique de réduction de l’activité de l’agalsidase bêta.

Grossesse, allaitement et fertilité

Il est déconseillé d’utiliser Fabrazyme pendant la grossesse. Il n’existe aucune donnée concernant l’utilisation de Fabrazyme chez la femme enceinte. Fabrazyme peut passer dans le lait maternel. Il est déconseillé d’utiliser Fabrazyme en période d’allaitement.

Aucune étude n'a été menée concernant l'effet de Fabrazyme sur la fécondité.

Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant de prendre ce médicament.

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Il est déconseillé de conduire ou d'utiliser des machines si vous ressentez des étourdissements, une somnolence, des vertiges ou des évanouissements pendant ou juste après l'administration de Fabrazyme (voir rubrique 4) Parlez-en d'abord à votre médecin.

3. Comment utiliser Fabrazyme ?

Fabrazyme est administré par goutte-à-goutte dans une veine (par perfusion intraveineuse). Ce médicament est fourni sous la forme d’une poudre, qui est mélangée avec de l’eau stérile avant utilisation (voir les informations destinées aux professionnels de la santé à la fin de la notice).

Veillez à toujours utiliser ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin. En cas de doute, demandez à votre médecin.

Fabrazyme ne doit être utilisé que sous la surveillance d’un médecin ayant des compétences en traitement de la maladie de Fabry. Votre médecin peut vous proposer un traitement à domicile si vous répondez à certains critères. Si vous souhaitez être traité à domicile, adressez-vous à votre médecin.

La dose recommandée de Fabrazyme pour les adultes est de 1 mg/kg de poids corporel, administrée une fois toutes les 2 semaines. Aucune modification de la posologie n’est nécessaire chez les patients atteints d’une maladie rénale.

Utilisation chez les enfants et les adolescents

La dose recommandée de Fabrazyme pour les enfants et les adolescents de 8 à 16 ans est de 1 mg/kg de poids corporel, administrée une fois toutes les 2 semaines. Aucune modification de la posologie n’est nécessaire chez les patients atteints d’une maladie rénale.

Si vous avez utilisé plus de Fabrazyme que vous n’auriez dû

Il a été démontré que des doses allant jusqu’à 3 mg/kg de poids corporel ne présentaient aucun risque.

Si vous oubliez d’utiliser Fabrazyme

Si vous avez manqué une perfusion de Fabrazyme, veuillez en informer votre médecin.

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin ou à votre pharmacien.

4. Effets indésirables éventuels

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Lors des essais cliniques, des effets indésirables ont principalement été observés chez les patients pendant l’administration du médicament ou peu de temps après ("réactions associées à la perfusion"). Des réactions allergiques sévères mettant en jeu le pronostic vital ("réactions anaphylactoïdes") ont été signalées chez certains patients. Si vous présentez des effets indésirables graves, contactez votre médecin immédiatement.

Les effets indésirables très fréquents (pouvant affecter jusqu’à 1 patient sur 10) incluent : des frissons, de la fièvre, une sensation de froid, des nausées, des vomissements, des céphalées et des sensations cutanées anormales telles que des brûlures ou des picotements. Votre médecin peut décider de diminuer la vitesse de perfusion ou de vous administrer des médicaments supplémentaires pour prévenir ces réactions.

Liste d'autres effets indésirables :

Fréquents (pouvant affecter jusqu’à 1 patient sur 100 à 1 patient sur 10) :

 

 

 

douleur thoracique

somnolence

 

 

 

fatigue

 

 

 

respiration difficile

accélération

du

rythme

 

bouffées vasomotrices

 

 

 

 

 

 

cardiaque

 

 

 

 

 

 

 

 

pâleur

 

 

douleur abdominale

 

douleur

 

 

 

démangeaison

 

douleur dorsale

 

 

sensation de gorge serrée

sécrétion

anormale

éruptions cutanées

 

 

étourdissement

 

 

 

de larmes

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

sensation de faiblesse

fréquence cardiaque faible

 

palpitations

 

 

 

acouphène

 

 

léthargie

 

 

 

sensibilité réduite à la douleur

congestion nasale

 

syncope

 

 

 

sensation de brûlure

 

diarrhée

 

 

toux

 

 

 

respiration sifflante

 

rougeur

 

 

gêne abdominale

 

 

urticaire

 

 

 

douleurs musculaires

gonflement du visage

 

douleurs dans les extrémités

augmentation de

la

douleurs articulaires

 

rhinopharyngite

 

 

 

pression artérielle

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

gonflement

soudain

diminution de

la

pression

 

bouffées de chaleur

 

 

du visage ou de la

 

artérielle

 

 

 

 

 

 

 

 

 

gorge

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

œdème

 

des

gêne thoracique

 

 

sensation de chaleur

 

 

extrémités

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

vertige

 

 

œdème facial

 

 

 

hyperthermie

 

 

gêne de l’estomac

 

gêne respiratoire exacerbée

 

réduction de la sensibilité buccale

spasmes musculaires

tension musculaire

 

 

raideur musculosquelettique

Peu fréquents (pouvant affecter jusqu’à 1 patient sur 1 000 à 1 patient sur 100) :

 

 

tremblement

 

démangeaisons oculaires

faible fréquence cardiaque en raison de

 

 

 

 

 

 

 

 

 

troubles de conduction

 

yeux rouges

 

oreilles enflées

 

 

sensibilité accrue à la douleur

douleurs

dans

les

bronchospasme

 

congestion

des

voies

respiratoires

 

oreilles

 

 

 

 

 

 

 

supérieures

 

 

 

maux de gorge

 

écoulement nasal

 

éruption cutanée de couleur rouge

respiration rapide

 

brûlures d’estomac

 

décoloration

de

la

peau (taches

éruption cutanée avec

gêne cutanée

 

 

 

violacées)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

démangeaisons

 

 

 

sensation de chaud et

douleur

membres froids

de froid

 

 

 

musculosquelettique

 

difficulté à avaler

 

rhinite

coagulation au point d’injection

• douleur

au

site

de

maladie de type grippal

décoloration de la peau

 

perfusion

 

 

 

 

 

 

 

• réaction

au

site

de

malaise

œdème

 

perfusion

 

 

 

 

 

 

 

Fréquence indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données disponibles) :

• diminution

du

taux

• inflammation grave des

d’oxygène dans le sang

vaisseaux sanguins

Chez certains patients initialement traités à la dose recommandée et dont la dose a ensuite été réduite pendant une période prolongée, certains symptômes de la maladie de Fabry ont été signalés plus fréquemment.

Déclaration des effets secondaires

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou votre infirmier/ère. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.

5. Comment conserver Fabrazyme ?

Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.

N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur l’étiquette après "EXP". La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.

Flacons non ouverts

A conserver au réfrigérateur (entre 2 ºC et 8 ºC).

Solutions reconstituées et diluées

La solution reconstituée ne doit pas être conservée et doit être rapidement diluée, seule la solution diluée peut être conservée jusqu'à 24 heures entre 2 °C et 8 °C.

Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien comment éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement.

6. Contenu de l’emballage et autres informations

Que contient Fabrazyme ?

-La substance active est l’agalsidase bêta, un flacon contient 5 mg.

-Les autres composants sont :

-Mannitol

-Phosphate monosodique monohydraté

-Phosphate disodique heptahydraté.

Qu’est-ce que Fabrazyme et contenu de l’emballage extérieur ?

Fabrazyme est fourni sous forme de poudre de couleur blanche à blanchâtre. Après reconstitution, Fabrazyme est un liquide clair incolore, sans matière étrangère. La solution reconstituée doit être ensuite diluée. Présentations : 1,5 et 10 flacons par emballage. Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées.

Titulaire de l’autorisation de mise sur le marché et fabricant

Titulaire de l’autorisation de mise sur le marché

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411DD Naarden, Pays-Bas.

Fabricant

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Royaume-Uni.

Genzyme Ireland Ltd., LDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlande

Pour toute information complémentaire concernant ce médicament, veuillez prendre contact avec le représentant local du titulaire de l’autorisation de mise sur le marché :

België/Belgique/Belgien/

Lietuva

Luxembourg/Luxemburg

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Sanofi Belgium

Tel. +370 5 275 5224

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

 

България

Magyarország

SANOFI BULGARIA EOOD

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tел: +359 2 9705300

Tel: +36 1 505 0050

Česká republika

Malta

sanofi-aventis, s.r.o.

Sanofi Malta Ltd

Tel: +420 233 086 111

Tel: +356 21493022

Danmark

Nederland

sanofi-aventis Denmark A/S

Genzyme Europe B.V.

Tlf: +45 45 16 70 00

Tel: +31 35 699 1200

Deutschland

Norge

Genzyme GmbH

sanofi-aventis Norge AS

Tel: +49 (0)6102 3674 0

Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti

Österreich

sanofi-aventis Estonia OÜ

sanofi-aventis GmbH

Tel. +372 6 273 488

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα

Polska

sanofi-aventis AEBE

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Τηλ: +30 210 900 1600

Tel.: +48 22 280 00 00

España

Portugal

sanofi-aventis, S.A.

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +34 93 485 94 00

Tel: +351 21 422 0100

France

România

Genzyme S.A.S.

sanofi-aventis România S.R.L.

Information médicale: tél: +33(0) 800 100 499

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska

Slovenija

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Tel: +386 1 560 4800

Ísland

Slovenská republika

Vistor hf.

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Sími: +354 535 7000

Tel.: +421 2 33 100 100

Italia

Suomi/Finland

Genzyme Srl

Sanofi Oy

Tel: +39 059 349 811

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Κύπρος

Sverige

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Sanofi AB

Τηλ: +357 22 871600

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Latvija

United Kingdom/Ireland

sanofi-aventis Latvia SIA

Genzyme Therapeutics Ltd. (United

Tel: +371 67 33 24 51

Kingdom)

 

Tel: +44 (0) 1865 405200

La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est

Autres sources d’informations

Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site internet de l’Agence européenne du médicament http://www.ema.europa.eu. Il existe aussi des liens à d’autres sites concernant les maladies rares et les médicaments orphelins.

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Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de la santé:

Mode d’emploi – reconstitution, dilution et administration

La poudre pour solution à diluer pour perfusion doit être reconstituée avec de l’eau pour préparations injectables, diluée avec une solution intraveineuse de chlorure de sodium à 0,9 %, puis administrée par perfusion intraveineuse.

D’un point de vue microbiologique, le produit doit être utilisé immédiatement. S’il n’est pas utilisé immédiatement, l’utilisateur est responsable, avant utilisation, de sa conservation en conditions d’utilisation. La solution reconstituée ne doit pas être conservée et doit être rapidement diluée. Seule la solution diluée peut être conservée jusqu’à 24 heures entre 2 °C et 8 °C.

Utiliser une technique aseptique

1.Déterminer le nombre de flacons à reconstituer sur la base du poids du patient et prélever le nombre de flacons nécessaire du réfrigérateur afin de les laisser revenir à température ambiante (approximativement 30 minutes). Chaque flacon de Fabrazyme est exclusivement à usage unique.

Reconstitution

2.Reconstituer chaque flacon de Fabrazyme 5 mg avec 1,1 ml d'eau pour préparations injectables. Eviter tout impact puissant de l'eau pour préparations injectables sur la poudre et éviter de faire mousser la solution. On y parvient par un lent ajout goutte à goutte d’eau pour préparations injectables le long de la paroi intérieure du flacon et non directement sur l’agglomérat lyophilisé. Rouler et incliner doucement chaque flacon. Ne pas retourner, faire tourner, ni secouer le flacon.

3.La solution reconstituée contient 5 mg d'agalsidase bêta par ml et apparaît comme une solution transparente et incolore. Le pH de la solution reconstituée est d'environ 7,0. Avant toute dilution supplémentaire, inspecter visuellement la solution reconstituée dans chaque flacon afin de détecter toute particule ou coloration anormale. Ne pas utiliser une solution présentant toute particule ou coloration anormale.

4.Après reconstitution, il est recommandé de diluer rapidement les flacons pour minimiser la formation de particules protéiniques dans le temps.

5.Tout médicament non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.

Dilution

6.Avant d’ajouter le volume reconstitué de Fabrazyme nécessaire pour la posologie du patient, il est recommandé de retirer un volume égal de solution pour perfusion de chlorure de sodium à 0,9 % de la poche de perfusion.

7.Eliminer l'air de la poche de perfusion pour minimiser l’interface air/liquide.

8.Prélever lentement 1,0 ml (équivalant à 5 mg) de solution reconstituée de chaque flacon jusqu’au volume total requis pour la dose du patient. Ne pas utiliser d’aiguille à filtre afin d'éviter la mousse.

9.Injecter ensuite lentement la solution reconstituée directement dans la solution pour perfusion de chlorure de sodium à 0,9 % (et non dans une éventuelle poche d’air restante) jusqu'à une concentration finale comprise entre 0,05 mg/ml et 0,7 mg/ml. Etablir le volume total de la solution de chlorure de sodium à 0,9 % pour la perfusion (entre 50 et 500 ml) en fonction de la dose individuelle. Pour des doses inférieures à 35 mg, utiliser au minimum 50 ml ; pour des doses de 35 à 70 mg, utiliser au minimum 100 ml ; pour des doses de 70 à 100 mg, utiliser au minimum 250 ml et pour les doses supérieures à 100 mg, n’utiliser que 500 ml. Retourner doucement ou masser légèrement la poche de perfusion pour mélanger la solution diluée. Ne pas secouer ni agiter de façon excessive la poche de perfusion.

Administration

10.Il est recommandé d’administrer la solution diluée à travers un filtre en ligne de 0,2 µm à faible fixation protéinique pour retenir les particules protéiniques, ce qui n’entraînera pas de perte d’activité de l’agalsidase bêta. La vitesse de perfusion initiale ne doit pas dépasser 0,25 mg/min (15 mg/heure) afin de minimiser l'éventuelle survenue de réactions liées à la perfusion. Une fois la tolérance du patient établie, la vitesse de perfusion peut être augmentée progressivement pour les perfusions suivantes.

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