Croatian
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Naglazyme (galsulfase) – Sažetak opisa svojstava lijeka - A16AB

Updated on site: 08-Oct-2017

Naziv lijekaNaglazyme
ATK šifraA16AB
Tvargalsulfase
ProizvođačBioMarin Europe Ltd.

Ovaj je lijek pod dodatnim praćenjem. Time se omogućuje brzo otkrivanje novih sigurnosnih informacija. Od zdravstvenih djelatnika se traži da prijave svaku sumnju na nuspojavu za ovaj lijek.

Za postupak prijavljivanja nuspojava vidjeti dio 4.8.

1.NAZIV GOTOVOG LIJEKA

Naglazyme 1 mg/ml koncentrat za otopinu za infuziju

2.KVALITATIVNI I KVANTITATIVNI SASTAV

Jedan ml otopine sadrži 1 mg galsulfaze. Jedna bočica od 5 ml sadrži 5 mg galsulfaze.

Galsulfaza je rekombinantni oblik humane N-acetilgalaktozamin 4-sulfataze i proizvedena je tehnologijom rekombinantne DNK na staničnoj kulturi jajnika kineskog hrčka (Chinese Hamster

Ovary (CHO)).

Pomoćne tvari

Svaka bočica od 5 ml sadrži 0,8 mmol (18,4 mg) natrija.

Za cjeloviti popis pomoćnih tvari, vidjeti dio 6.1.

3.FARMACEUTSKI OBLIK

Koncentrat za otopinu za infuziju.

Bistra do lagano opalescentna i bezbojna do blijedo žuta otopina.

4.KLINIČKI PODACI

4.1Terapijske indikacije

Naglazyme je indiciran za dugotrajnu enzimsku nadomjesnu terapiju kod bolesnika s potvrđenom dijagnozom mukopolisaharidoze VI (MPS VI; deficijencija N-acetilgalaktozamin 4-sulfataze; Maroteaux-Lamy sindrom) (vidjeti dio 5.1).

Ključno pitanje je liječenje djece mlađe od 5 godina koja pate od teškog oblika bolesti, iako djeca mlađa od 5 godina nisu bila uključena u ključnu studiju faze 3. Dostupni su ograničeni podaci o liječenju bolesnika mlađih od 1 godine života (vidjeti dio 5.1).

4.2Doziranje i način primjene

Kao i kod svih lizosomskih genetskih poremećaja, od primarne važnosti je, osobito u težim oblicima, započeti liječenje što je ranije moguće, prije pojave ireverzibilnih kliničkih simptoma bolesti.

Liječenje lijekom Naglazyme mora nadgledati liječnik koji ima iskustva u zbrinjavanju bolesnika s MPS VI ili drugim nasljednim metaboličkim bolestima. Naglazyme se mora primjenjivati u primjerenim kliničkim uvjetima gdje bi oprema za oživljavanje, u hitnim slučajevima bila odmah dostupna.

Doziranje

Preporučeno doziranje galsulfaze je 1 mg/kg tjelesne težine primijenjen jednom tjedno u obliku intravenske infuzije tijekom 4 sata.

Posebne populacije bolesnika

Starija populacija

Sigurnost i djelotvornost lijeka Naglazyme u bolesnika starijih od 65 godina nije utvrđena te se ne može preporučiti alternativni režim doziranja kod tih bolesnika.

Oštećenje funkcije bubrega i jetre

Sigurnost i djelotvornost lijeka Naglazyme u bolesnika s insuficijencijom bubrega ili jetre nije procjenjivana (vidjeti dio 5.2) te se ne može preporučiti alternativni režim doziranja kod tih bolesnika.

Pedijatrijska populacija

Nema dokaza da postoje posebne okolnosti kada se Naglazyme primjenjuje pedijatrijskoj populaciji. Trenutno dostupni podaci su opisani u djelu 5.1.

Način primjene

Početna brzina infuzije je podešena tako da se otprilike 2,5% ukupne otopine infundira tijekom prvog sata, a infuzija preostale količine (otprilike 97,5%) tijekom slijedeća 3 sata.

Kod bolesnika koji su podložni volumnom preopterećenju tekućinom i teže manje od 20 kg mora se razmisliti o infuzijskim vrećicama od 100 ml. U tom slučaju brzinu infuzije (ml/min) mora se smanjiti tako da ukupno vrijeme trajanja infuzije ne bude kraće od 4 sata.

Za informacije o premedikaciji pogledati dio 4.4 te za daljnje upute vidjeti dio 6.6.

4.3Kontraindikacije

Jaka ili po život opasna preosjetljivost na djelatnu tvar ili neke od pomoćnih tvari, ako preosjetljivost nije moguće kontrolirati.

4.4Posebna upozorenja i mjere opreza pri uporabi

Zbrinjavanje kompromitiranih dišnih putova

Mora se biti oprezan kod zbrinjavanja i liječenja bolesnika s kompromitiranim dišnim putovima ograničavanjem ili pažljivim praćenjem primjene antihistaminika i drugih sedativa. Uvođenje pozitivnog tlaka zraka kroz dišne putove tijekom sna, kao i moguću traheotomiju u klinički prihvatljivim situacijama, mora se također uzeti u obzir.

Možda će trebati odgoditi infuziju lijeka Naglazyme u bolesnika s akutnom febrilnom ili respiratornom bolešću.

Zbrinjavanje reakcija vezanih za infuziju

Bolesnici liječeni lijekom Naglazyme su razvili reakcije vezane uz infuziju, definirane kao bilo koje nuspojave koje se jave tijekom infuzije ili do kraja dana u kojem je infuzija primljena (vidjeti dio 4.8).

Temeljeno na podacima dobivenim tijekom kliničkih ispitivanja lijeka Naglazyme, očekuje se da će većina bolesnika razviti IgG antitijela na galsulfazu unutar 4-8 tjedana od početka liječenja.

U kliničkim ispitivanjima lijeka Naglazyme, reakcije na infuziju su se uglavnom mogle zbrinuti prestankom ili usporavanjem brzine infuzije te premedikacijom bolesnika antihistaminicima i/ili antipireticima (paracetamol) i time omogućavajući nastavak liječenja bolesnika.

Kako ima malo iskustva s nastavkom liječenja nakon produžene stanke, treba biti oprezan zbog teoretski povećanog rizika reakcije preosjetljivosti.

Uz primjenu lijeka Naglazyme, preporučuje se premedikacija (antihistaminici sa ili bez antipiretika) otprilike 30-60 minuta prije početka infuzije kako bi se smanjila mogućnost razvoja reakcija na infuziju.

U slučaju blage ili umjerene reakcije na infuziju, mora se uzeti u obzir liječenje antihistaminicima i paracetamolom, i/ili smanjenje brzine infuzije na pola brzine pri kojoj je došlo do reakcije.

U slučaju samo jednokratne teške reakcije na infuziju, infuziju se mora prekinuti dok simptomi ne prođu i mora se razmisliti o liječenju antihistaminicima i paracetamolom. Infuziju se može opet započeti sa smanjenom brzinom infuzije do 50% - 25% brzine pri kojoj je došlo do reakcije.

U slučaju opetovane umjerene reakcije na infuziju ili ponovnog pokretanja nakon teške jednokratne reakcije na infuziju, premedikacija se mora uzeti u obzir (antihistaminici i paracetamol i/ili kortikosteroidi) te smanjenje brzine infuzije na 50% - 25% brzine pri kojoj je došlo do prethodne reakcije.

Kao i kod svakog drugog intravenskog proteinskog lijeka, moguće su teške reakcije preosjetljivosti alergijskog tipa. Ako dođe do takvih reakcija, odmah se mora prekinuti liječenje lijekom Naglazyme i započeti s odgovarajućim liječenjem. Ono treba biti u skladu s trenutnim medicinskim standardima za hitno liječenje. Posebno oprezan se mora biti pri ponovnoj primjeni lijeka bolesnicima koji su imali alergijsku reakciju tijekom infuzije lijekom Naglazyme. Odgovarajuće uvježbano osoblje i oprema za oživljavanje (uključujući adrenalin) moraju biti dostupni tijekom infuzije. Teška ili potencijalno po život opasna preosjetljivost je kontraindikacija za ponovnu primjenu lijeka, ako se reakcija preosjetljivosti ne može kontrolirati.

Vidjeti također dio 4.3.

Ovaj lijek sadrži 0,8 mmol (18,4 mg) natrija u jednoj bočici i primjenjuje se s otopinom natrij klorida 9 mg/ml za injekcije (vidjeti dio 6.6). To treba uzeti u obzir kod bolesnika koji su na režimu prehrane sa smanjenim unosom natrija.

Kompresija leđne/cervikalne moždine

Kompresija leđne/cervikalne moždine i mijelopatija koja iz toga proizlazi je poznata i ozbiljna komplikacija koja može biti izazvana MPS VI. Postoje izvješća nakon stavljanja lijeka u promet o bolesnicima liječenim lijekom Naglazyme u kojih se javila kompresija leđne/cervikalne moždine ili u kojih je nastupilo njeno pogoršanje i za koje je bila potrebna kirurška dekompresija. Bolesnici se moraju nadzirati radi znakova i simptoma kompresije leđne/cervikalne moždine (uključujući bol u leđima, paralizu udova ispod razine kompresije, urinarne inkontinencije ili inkontinencije stolice) i omogućiti im odgovarajuću liječničku pomoć.

4.5Interakcije s drugim lijekovima i drugi oblici interakcija

Nisu provedena ispitivanja interakcije lijeka.

4.6Plodnost, trudnoća i dojenje

Trudnoća

Nema dostupnih kliničkih podataka o izloženosti lijeku Naglazyme tijekom trudnoće. Studije na životinjama ne pokazuju direktni ili indirektni štetni učinak lijeka na trudnoću ili na embrio fetalni razvoj (vidjeti dio 5.3). Naglazyme se ne bi trebao koristiti tijekom trudnoće osim ako nije stvarno potrebno.

Dojenje

Nije poznato da li se galsulfaza izlučuje u mlijeku, tako da dojenje treba prekinuti tijekom liječenja lijekom Naglazyme.

Plodnost

Ispitivanja utjecaja na reprodukciju su provedena u štakora i kunića u dozama do 3 mg/kg/dan te nisu ukazala na postojanje dokaza o štetnom učinku Naglazyme na plodnost, embrij ili fetus.

4.7Utjecaj na sposobnost upravljanja vozilima i rada na strojevima

Studije o utjecaju na sposobnost upravljanja vozilima i rada na strojevima nisu provedene.

4.8Nuspojave

Kao posljedica malog broja bolesnika uključenih u klinička ispitivanja, podaci o štetnim događajima iz svih kliničkih ispitivanja lijeka Naglazyme su izdvojeni i obrađeni u jednoj kliničkoj studiji ispitivanja sigurnosti.

Svi bolesnici liječeni lijekom Naglazyme (59/59) prijavili su barem jedan štetni događaj. Većina (42/59; 71%) bolesnika je iskusila barem jednu nuspojavu na lijek. Najčešće nuspojave bile su pireksija, osip, svrbež, urtikarija, zimica/tresavica, mučnina, glavobolja, bol u abdomenu, povraćanje i dispneja. Ozbiljne nuspojave su uključivale edem grkljana, apneju, pireksiju, urtikariju, respiratorni distres, angioedem, astmu i anafilaktoidnu reakciju.

Reakcije na infuziju, definirane kao nuspojave koje se javljaju tijekom infuzije lijeka Naglazyme ili do kraja dana kada je infuzija primijenjena, zabilježene su u 33 (56%) od 59 bolesnika liječenih Naglazymeom tijekom 5 kliničkih studija. Reakcije na infuziju su započele rano, već tijekom 1. tjedna, ali i kasno kao u 146. tjednu primjene Naglazyme i pojavile su se tijekom višekratnih primjena iako ne uvijek uzastopno svaki tjedan. Vrlo česti simptomi infuzijskih reakcija bili su pireksija, zimica/tresavica, osip, urtikarija, i dispneja. Česti simptomi infuzijskih reakcija bili su svrbež, povraćanje, bol u abdomenu, mučnina, hipertenzija, glavobolja, bol u prsima, eritem, kašalj, hipotenzija, angioedem, respiratorni distres, tremor, konjunktivitis, malaksalost, bronhospazam i artralgija.

Nuspojave lijeka su navedene u Tablici 1 prema klasifikaciju organskih sustava.

Nuspojave su navedene prema MedDRA dogovorenoj učestalosti. Vrlo česte nuspojave su one s učestalošću ≥1/10. Česte nuspojave imaju učestalost ≥1/100 do <1/10. Uslijed malog broja bolesnika, nuspojave koje su se javile u jednog bolesnika su klasificirane kao česte.

Unutar svake grupe učestalosti, nuspojave su navedene od najozbiljnije prema najmanje ozbiljnoj.

Nuspojave prijavljene nakon stavljanja lijeka u promet su uključene, a kategorija njihove učestalosti je navedena kao ,,nepoznatoˮ.

Sveukupno, tijekom svih kliničkih ispitivanja zabilježen je jedan slučaj apneje u snu.

Tablica 1: Učestalost nuspojava uzrokovanih lijekom Naglazyme

MedDRA

MedDRA

Učestalost

Klasifikacija organskih

Preporučeni naziv

 

sustava

 

 

Poremećaji imunološkog sustava

Anafilaksija, šok

Nepoznato

 

 

 

Infekcije i infestacije

Faringitis1, gastroenteritis1

Vrlo često

Poremećaji živčanog sustava

Arefleksija1, glavobolja

Vrlo često

 

Tremor

Često

 

 

 

 

Parestezija

Nepoznato

 

 

 

Poremećaji oka

Konjunktivitis1, zamućenje rožnice1

Vrlo često

Srčani poremećaji

Bradikardija, tahikardija, cijanoza

Nepoznato

 

 

 

Poremećaj uha i labirinta

Bol u uhu1, poremećaj sluha1

Vrlo često

Krvožilni poremećaji

Hipertenzija1

Vrlo često

 

Hipotenzija

Često

 

 

 

 

Bljedilo

Nepoznato

 

 

 

Poremećaji dišnog sustava,

Dispneja1, nosna kongestija1

Vrlo često

prsišta i sredoprsja

Apneja1, kašalj, respiratorni distres,

Često

 

astma, brohnospazam

 

 

Edem larinksa, hipoksija, tahipneja

Nepoznato

 

 

 

Poremećaji probavnog sustava

Bol u trbuhu1, umbilikalna hernija1,

Vrlo često

 

povraćanje, mučnina

 

Poremećaji kože i potkožnog

Angioedem1, osip1, urtikarija,

Vrlo često

tkiva

svrbež

 

 

Eritem

Često

 

 

 

Opći poremećaji i reakcije na

Bol1, bol u prsima1, tresavica1,

Vrlo često

mjestu primjene

malaksalost1, pireksija

 

Poremećaji mišićno-koštanog

Artralgija

Vrlo često

sustava i vezivnog tkiva

 

 

1Reakcije prijavljene češće u bolesnika koji su primali lijek u kliničkoj studiji u odnosu na bolesnike koji su primali placebo, učestalost je procijenjena na temelju 39 bolesnika u slijepoj studiji faze 3.

Ostale reakcije s poznatom učestalosti su prijavljene u 59 bolesnika liječenih s Naglazymom u svih 5 kliničkih pokusa. Reakcije nepoznate učestalosti su prijavljene nakon stavljanja lijeka na tržište.

U četiri bolesnika mlađih od godinu dana, ukupni profil sigurnosti veće doze (2 mg/kg/tjedan) se nije razlikovao značajno u kliničkom smislu od onoga pri preporučenoj dozi od 1 mg/kg/tjedan, i bio je u skladu s profilom sigurnosti Naglazymea kod starije djece.

Imunogenost

Od 59 bolesnika liječenih lijekom Naglazyme u kliničkim studijama, 54 je bilo testirano na IgG antitijela. 53/54 bolesnika (98%) su bili pozitivni na IgG antitijela na galsulfazu.

Sveobuhvatna analiza antitijela temeljena na podacima iz tri kliničke studije provedena je na 48 bolesnika.

Iako je veći udio bolesnika s visokim ukupnim titrom antitijela doživio ponavljajuće reakcije na infuziju, ni učestalost ni težina reakcije se ne može predvidjeti na temelju titra anti-galsulfaza antitijela. Također, na temelju stvaranja antitijela ne može se predvidjeti smanjenje djelotvornosti iako su osobe s ograničenim odgovorom u parametrima izdržljivosti ili glikozaminoglikanima u urinu su imale tendenciju k većem titru antitijela na galsulfazu u odnosu na osobe s dobrim odgovorom.

Prijavljivanje sumnji na nuspojavu

Nakon dobivanja odobrenja lijeka, važno je prijavljivanje sumnji na njegove nuspojave. Time se omogućuje kontinuirano praćenje omjera koristi i rizika lijeka. Od zdravstvenih djelatnika se traži da prijave svaku sumnju na nuspojavu lijeka putem nacionalnog sustava prijave nuspojava navedenog u Dodatku V.

4.9Predoziranje

Nekoliko bolesnika je dobilo svoju ukupnu dozu Naglazymea otprilike dvaput brže od preporučene brzine infuzije bez očitih nuspojava.

5.FARMAKOLOŠKA SVOJSTVA

5.1Farmakodinamička svojstva

Farmakoterapijska skupina: Ostali lijekovi s djelovanjem na probavni sustav i metabolizam, enzimi, ATK oznaka: A16AB08

Poremećaji taloženja mukopolisaharida nastaju zbog deficijencije specifičnih lizosomalnih enzima koji su potrebni za katabolizam glikozaminoglikana (GAG). MPS VI je heterogeni i višesustavni poremećaj kojeg karakterizira deficijencija N-acetilgalaktozamin 4-sulfataze, lizosomalne hidrolaze koja katalizira hidrolizu sulfatne polovine glikozaminoglikana, dermatan sulfata. Smanjena ili nepostojeća aktivnost N-acetil galaktozamin 4-sulfataze dovodi do sakupljanja dermatan sulfata u mnogim tipovima stanica i tkiva.

Smisao terapije nadoknade enzima je povratiti nivo enzimatske aktivnosti dovoljne za hidrolizu nakupljenog supstrata i sprječavanje daljnjeg nakupljanja.

Pročišćena galsulfaza, rekombinirani oblik ljudske N-acetilgalaktozamin 4-sulfataze je glikoprotein molekularne težine od otprilike 56 kD. Galsulfaza se sastoji od 495 aminokiselina nakon cijepanja N- okrajka. Molekula sadrži 6 N-vezanih oligosaharidnih modifikacijskih mjesta.

Nakon intravenske infuzije, galsulfaza se brzo uklanja iz cirkulacije i unosi se u stanice u lizosome, najvjerojatnije preko manoze-6-fosfatnih receptora.

Tri kliničke studije s lijekom Naglazyme su se usmjerile na procjenu sistemskih manifestacija MPS VI poput izdržljivosti, pokretnosti zglobova, bolova u zglobovima i ukočenosti, opstrukcije gornjih dišnih putova, manualnih vještina i oštrine vida.

Sigurnost i djelotvornost Naglazyme je procijenjena kroz randomiziranu, dvostruko-slijepu placebo- kontroliranu studiju faze 3 na 39 MPS VI bolesnika u dobi od 5 do 29 godina. Većina bolesnika je bila niskog rasta, oslabljene izdržljivosti i sa mišićno-koštanim simptomima. U studiju su bili uključeni bolesnici koji su mogli prehodati više od 5 metara (m), ali manje od 250 m u 6 minuta u Testu

12 minuta hodanja, ili manje od 400 m unutar 12 minuta prilikom početnog pregleda.

Bolesnici su dobivali ili 1 mg/kg galsulfaze ili placebo svaki tjedan, ukupno 24 tjedna. Primarni ishod djelotvornosti je bio broj metara prehodanih u 12 minuta u 24. tjednu, u usporedbi s brojem metara prehodanih na samom početku. Sekundarni ishod djelotvornosti je bio broj prijeđenih stepenica u tri minute i izlučivanje glikozaminoglikana urinom u liječenih bolesnika naspram onih koji su dobivali placebo u 24. tjednu. Trideset i osam bolesnika je bilo kasnije uključeno u proširenu otvorenu studiju gdje su dobivali 1 mg/kg galsulfaze svaki tjedan.

Slijedeća 24 tjedna terapije, kod bolesnika liječenih lijekom Naglazyme su došlo je do poboljšanja od

92 ± 40 m u prehodanoj daljini u 12 minuta, u odnosu na one bolesnike koji su dobivali placebo (p =

0,025). Kod liječenih bolesnika primijećeno je poboljšanje od 5,7 stepenica u minuti u 3-minutnom testu uspinjanja stepenicama, naspram bolesnika koji su dobivali placebo. Kod liječenih bolesnika također je zabilježen pad srednje vrijednosti izlučivanja glikozaminoglikana urinom od 238 ± 17,8 μg/mg kreatinina (± standardna pogreška [SE]) nakon 24 tjedna liječenja, naspram bolesnika koji su dobivali placebo. GAG rezultati su se približili normalnom rasponu za tu dob u grupi liječenoj

Naglazyme.

U dodatnoj randomiziranoj studiji faze 4 s dvije doze, četiri MPS VI bolesnika mlađih od jedne godine života bili su liječeni s dozama 1 ili 2 mg/kg/tjedan tijekom 53 do 153 tjedna.

Iako limitirani malim brojem uključenih bolesnika, zaključci koji su se mogli izvući iz ove studije bili su sljedeći:

Liječenje Naglazymom pokazalo je poboljšanje odnosno nije bilo pogoršanja dismorfije lica. Nije preveniralo progresiju displazije kostiju i razvoj hernija i nije spriječilo razvoj zamućenja rožnice. Brzina rasta ostala je normalna tijekom ovog ograničenog praćenja. Poboljšanje sluha zabilježeno je na barem jednom uhu kod svih četiri bolesnika. Razina GAG u urinu smanjila se za više od 70 %, što je u skladu s rezultatima kod starijih bolesnika.

Ovaj lijek je odobren pod "iznimnim okolnostima".

To znači da zbog rijetkosti bolesti nije bilo moguće dobiti potpune informacije o ovom lijeku.

Europska agencija za lijekove će svake godine procjenjivati nove informacije o lijeku te će se tekst Sažetka opisa svojstava lijeka obnavljati prema potrebi.

5.2Farmakokinetička svojstva

Farmakokinetika galsulfaze je bila procjenjivana kod 13 bolesnika sa MPS VI koji su dobivali 1 mg/kg galsulfaze tijekom 4 sata infuzije. Nakon 24 tjedna liječenja srednja (± standardna devijacija [SD]) maksimalna koncentracija plazme (Cmax) je bila 2,357 (± 1,560) ng/ml i srednja (± SD) površina ispod krivulje koncentracija u plazmi-vrijeme (AUC0-t) je bila 5,860 (± 4,184) h ± ng/ml. Srednji (± SD) volumen distribucije (Vz) je bio 316 (± 752) ml/kg i srednji (± SD) klirens plazme (CL) je bio 7,9 (± 14,7) ml/min/kg. Srednje (± SD) poluvrijeme eliminacije (t1/2) je bilo 22,8 (± 10,7) minuta u 24 tjednu.

Farmakokinetički parametri bolesnika u fazi 1 su ostali stabilni tijekom dužeg vremena (kroz barem

194 tjedna).

Galsulfaza je protein i očekuje se da će se metabolički razgraditi putem peptidne hidrolize. Dosljedno tome, oštećenje jetre ne bi trebalo imati utjecaj na farmakokinetiku galsulfaze na klinički značajan način. Bubrežna eliminacija galsulfaze se smatra manje značajnim putem klirensa (vidjeti dio 4.2).

5.3Neklinički podaci o sigurnosti primjene

Nekliničke podaci ne ukazuju na poseban rizik za ljude na temelju konvencionalnih ispitivanja sigurnosne farmakologije, toksičnosti jedne doze, toksičnosti ponovljene doze ili na opći reproduktivni stadij i na razvoj embrija i fetusa kod štakora i kunića. Peri- i post-natalna toksičnost nije bila istražena.

Ne očekuje se genotoksičan i karcinogeni potencijal.

Uzrok kliničke važnosti toksičnog oštećenja jetre (hiperplazija žučnog kanala / periportalna upala) viđena kod klinički relevantnih doza u studiji toksičnosti ponovljene doze u majmuna, nije poznata.

6.FARMACEUTSKI PODACI

6.1Popis pomoćnih tvari

natrijev klorid

natrijev dihidrogenfosfat, hidrat natrijev hidrogenfosfat, heptahidrat polisorbat 80

voda za injekcije

6.2Inkompatibilnosti

Lijek se ne smije miješati s drugim lijekovima osim onih navedenih u dijelu 6.6.

6.3Rok valjanosti

Neotvorene bočice: 3 godine.

Razrijeđene otopine: Dokazana kemijska i fizikalna stabilnost u primjeni je do 4 dana na sobnoj temperaturi (23°C - 27°C).

Sa stajališta mikrobiološke sigurnosti, Naglazyme se mora odmah primijeniti. Ako se ne primijeni odmah, vrijeme i uvjeti čuvanja odgovornost su korisnika i normalno ne bi smjeli biti dulji od 24 sata pri 2°C - 8°C, nakon kojih slijedi do 24 sata na sobnoj temperaturi (23°C - 27°C) tijekom primjene lijeka.

6.4Posebne mjere pri čuvanju lijeka

Čuvati u hladnjaku (2°C do 8°C).

Ne zamrzavati.

Uvjete čuvanja razrijeđenog lijeka vidjeti u dijelu 6.3.

6.5Vrsta i sadržaj spremnika

Bočica (staklo tip I) sa čepom (silikonizirana klorobutilna guma) i zaštitnim zatvaračem (aluminij) sa „flip-off“ kapicom (polipropilen).

Veličina pakovanja: 1 i 6 bočica.

Na tržištu se ne moraju nalaziti sve veličine pakovanja.

6.6Posebne mjere za zbrinjavanje i druga rukovanja lijekom

Svaka bočica Naglazyme-a je namijenjena samo za jednokratnu upotrebu. Koncentrat za otopinu za infuziju mora biti aseptičkom tehnikom razrijeđen s 0,9% otopinom natrijeva klorida (9 mg/ml) za infuziju. Preporuča se razrijeđenu otopinu Naglazyme-a dati bolesnicima pomoću infuzijskog seta opremljenog s 0,2 μm „in-line“ filtrom.

Neiskorišteni lijek ili otpadni materijal valja zbrinuti sukladno lokalnim propisima.

Priprema infuzije Naglazyme-a (mora se koristiti aseptička tehnika)

Mora se odrediti broj bočica koje treba razrijediti na temelju individualne težine bolesnika te ih izvaditi iz hladnjaka otprilike 20 minuta prije, kako bi im se omogućilo da dostignu sobnu temperaturu.

Prije razrjeđivanja, potrebno je pregledati svaku bočicu, sadrži li čestice i je li promijenila boju. Bistra do lagano opalescentna i bezbojna do blijedo žuta otopina ne smije sadržavati vidljive čestice.

Iz infuzijske vrećice od 250 ml mora se izvući i odstraniti volumen 0,9% otopine natrijeva klorida (9 mg/ml) za infuziju jednak ukupnom volumenu Naglazyme-a koji će biti dodan. Za bolesnike koji su osjetljivi na volumno preopterećenje tekućinom i imaju manje od 20 kg treba koristiti infuzijske vrećice od 100 ml; u tom slučaju brzina infuzije (ml/min) mora se smanjiti tako da ukupno trajanje ne bude manje od 4 sata. Kada se koriste vrećice od 100 ml, volumen Naglazyme-a se može dodati direktno u infuzijsku vrećicu.

Volumen Naglazyme-a se polako dodaje u 0,9% otopinu natrijeva klorida (9 mg/ml) za infuziju.

Otopinu treba nježno promiješati prije infuzije.

Otopinu treba prije primjene vizualno provjeriti sadrži li čestice. Smiju se koristiti samo bistre i bezbojne otopine bez vidljivih čestica.

7. NOSITELJ ODOBRENJA

BioMarin Europe Limited

10 Bloomsbury Way

London, WC1A 2SL

Ujedinjeno Kraljevstvo

8.BROJ(EVI) ODOBRENJA ZA STAVLJANJE GOTOVOG LIJEKA U PROMET

EU/1/05/324/001

EU/1/05/324/002

9.DATUM PRVOG ODOBRENJA ZA STAVLJANJE LIJEKA U PROMET/ DATUM OBNOVE ODOBRENJA ZA STAVLJANJE LIJEKA U PROMET

Datum prvog odobrenja: 24. siječnja 2006.

Datum posljednje obnove odobrenja: 26. siječnja 2011.

10.DATUM REVIZIJE TEKSTA

Detaljnije informacije o ovom lijeku dostupne su na web stranici Europske agencije za lijekove (EMA): http://www.ema.europa.eu.

Komentari

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
  • Pomoć
  • Get it on Google Play
  • O nama
  • Info on site by:

  • Presented by RXed.eu

  • 27558

    popisanih lijekova na recept