Icelandic
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Voncento (human coagulation factor VIII / human...) – Samantekt á eiginleikum lyfs - B02BD06

Updated on site: 10-Oct-2017

Nafn lyfsVoncento
ATC-kóðiB02BD06
Efnihuman coagulation factor VIII / human von willebrand factor
FramleiðandiCSL Behring GmbH

Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar um öryggi lyfsins komist fljótt og örugglega til skila. Heilbrigðisstarfsmenn eru hvattir til að tilkynna allar aukaverkanir sem grunur er um að tengist lyfinu. Í kafla 4.8 eru upplýsingar um hvernig tilkynna á aukaverkanir.

1.HEITI LYFS

Voncento 250 a.e. FVIII / 600 a.e. VWF (5 ml leysir) stungulyfs/innrennslisstofn og leysir, lausn (a.e. = alþjóðlegar einingar)

Voncento 500 a.e. FVIII / 1200 a.e. VWF (10 ml leysir) stungulyfs/innrennslisstofn og leysir, lausn (a.e. = alþjóðlegar einingar)

Voncento 500 a.e. FVIII / 1200 a.e. VWF (5 ml leysir) stungulyfs/innrennslisstofn og leysir, lausn (a.e. = alþjóðlegar einingar)

Voncento 1000 a.e. FVIII / 2400 a.e. VWF (10 ml leysir) stungulyfs/innrennslisstofn og leysir, lausn (a.e. = alþjóðlegar einingar)

2.INNIHALDSLÝSING

Hvert hettuglas Voncento 250 a.e. FVIII / 600 a.e. VWF inniheldur:

-250 a.e.* af storkuþætti VIII (coagulation factor VIII, FVIII) úr mönnum**.

-600 a.e.*** af von Willebrand þætti (von Willebrand factor, VWF) úr mönnum**. Eftir blöndun í 5 ml inniheldur lausnin 50 a.e./ml af FVIII og 120 a.e./ml af VWF.

Hvert hettuglas Voncento 500 a.e. FVIII / 1200 a.e. VWF inniheldur:

-500 a.e.* af storkuþætti VIII (coagulation factor VIII, FVIII) úr mönnum**.

-1200 a.e.*** af von Willebrand þætti (von Willebrand factor, VWF) úr mönnum**. Eftir blöndun í 10 ml inniheldur lausnin 50 a.e./ml af FVIII og 120 a.e./ml af VWF.

Hvert hettuglas Voncento 500 a.e. FVIII / 1200 a.e. VWF inniheldur:

-500 a.e.* af storkuþætti VIII (coagulation factor VIII, FVIII) úr mönnum**.

-1200 a.e.*** af von Willebrand þætti (von Willebrand factor, VWF) úr mönnum**. Eftir blöndun í 5 ml inniheldur lausnin 100 a.e./ml af FVIII og 240 a.e./ml af VWF.

Hvert hettuglas Voncento 1000 a.e. FVIII / 2400 a.e. VWF inniheldur:

-1000 a.e.* af storkuþætti VIII (coagulation factor VIII, FVIII) úr mönnum**.

-2400 a.e.*** af von Willebrand þætti (von Willebrand factor, VWF) úr mönnum**. Eftir blöndun í 10 ml inniheldur lausnin 100 a.e./ml af FVIII og 240 a.e./ml af VWF.

Hjálparefni með þekkta verkun:

Natríum u.þ.b. 128,2 mmól/l (2,95 mg/ml).

Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1.

_________________________________________

*FVIII-virkni (a.e.) er ákvörðuð með European Pharmacopoeia litmyndunarprófi. Eðlisvirkni FVIII í Voncento, áður en efnum sem auka stöðugleika er blandað í, er u.þ.b. 70 a.e. af FVIII í hverju mg próteins.

**framleitt úr plasma úr mönnum (blóðgjöfum)

***Virkni VWF er ákvörðuð með WHO-staðli fyrir VWF. Eðlisvirkni VWF í Voncento, áður en efnum sem auka stöðugleika er blandað í, er u.þ.b. 100 a.e. af VWF í hverju mg próteins.

3.LYFJAFORM

Stungulyfs-/innrennslisstofn og leysir, lausn

Hvítt duft og leysir (tær, litlaus) stungulyfs-/innrennslisstofn og leysir, lausn

4.KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR

4.1Ábendingar

von Willebrand sjúkdómur (VWD)

Fyrirbyggjandi/meðferð blæðingar og meðhöndlun blæðinga eftir skurðaðgerðir hjá sjúklingum með VWD, þegar meðferð með desmópressíni (DDAVP) ein sér hefur ekki áhrif eða er ekki viðeigandi.

Dreyrasýki A (meðfæddur skortur á FVIII)

Fyrirbygging og meðhöndlun blæðinga hjá sjúklingum með dreyrasýki A.

4.2Skammtar og lyfjagjöf

Meðferð við VWD og dreyrasýki A á að vera undir eftirliti læknis sem hefur reynslu í meðferð við blæðingakvillum.

Læknirinn sem annast meðferðina skal taka ákvörðun um notkun lyfisins fyrir hvern sjúkling með VWD og með dreyrasýki A um hvort megi veita honum meðferð heima fyrir og tryggja að viðeigandi þjálfun sé veitt og meðferðin endurskoðuð reglulega.

Hlutfall milli FVIII:C (factor VIII-coagulant) og VWF:Rco (von Willebrand factor Ristocetin cofactor activity) í hverju hettuglasi er u.þ.b. 1:2,4.

Áður ómeðhöndlaðir sjúklingar

Ekki hefur enn verið sýnt fram á öryggi og verkun Voncento hjá áður ómeðhöndluðum sjúklingum. Engar upplýsingar liggja fyrir.

Eftirlit við meðferð

Ráðlagt er að mæla virkni storkuþáttar VIII með viðeigandi hætti meðan á meðferð stendur, til að leiðbeina um skammta sem gefnir eru og tíðni endurtekins innrennslis. Breytileiki getur verið milli einstaka sjúklinga hvað varðar svörun þeirra við storkuþætti VIII, sem sýnir mismunandi helmingunartíma og endurheimt. Hugsanlega þarf að aðlaga skammta sem byggjast á líkamsþyngd hjá sjúklingum sem eru of léttir eða of þungir. Við meiri háttar skurðaðgerðir er sérstaklega mikilvægt að fylgjast nákvæmlega með uppbótarmeðferðinni með kekkjunarprófum (virkni storkuþáttar VIII í plasma).

Skammtar

von Willebrand sjúkdómur

Mikilvægt er að reikna skammtastærð út frá tilgreindum fjölda a.e. af VWF:RCo.

Almennt eykur gjöf 1 a.e./kg af VWF:RCo virkni VWF:RCo í blóðrás um 0,02 a.e./ml (2%).

Virkni VWF:RCo sem nemur > 0.6 a.e./ml (60%) og virkni FVIII:C sem nemur > 0.4 a.e./ml (40%) ætti að nást.

Meðferð eftir þörfum (On-demand treatment)

Yfirleitt er ráðlagt að gefa 40 - 80 a.e./kg af von Willebrand þætti (VWF:RCo), sem samsvarar 20 - 40 a.e. af FVIII:C/kg líkamsþyngdar til að stemma blæðingar.

Nauðsynlegt getur verið að gefa 80 a.e./kg upphafsskammt af VWF:RCo, einkum hjá sjúklingum með VWD af tegund 3, þar sem stærri skammta getur þurft til að viðhalda viðunandi virkni en í öðrum tegundum VWD.

Fyrirbygging blæðinga við skurðaðgerðir

Til að fyrirbyggja umfangsmiklar blæðingar við eða eftir skurðaðgerð á að hefja gjöf lyfsins 1 - 2 klukkustundum fyrir aðgerðina.

Gefa á viðeigandi skammt á 12 – 24 klukkustunda fresti. Skammtastærð og lengd meðferðar fara eftir klínísku ástandi sjúklingsins, eðli og umfangi blæðingar og virkni VWF:RCo og FVIII:C.

Þegar notað er VWF-lyf sem inniheldur FVIII þarf meðhöndlandi læknir að vera meðvitaður um að áframhaldandi meðferð getur valdið óæskilega mikilli hækkun á FVIII:C. Eftir 24 – 48 klukkustunda meðferð ætti að íhuga minni skammta og/eða lengri tíma milli skammta eða notkun lyfs sem inniheldur VWF en lítið magn FVIII, til að forðast óæskilega mikla hækkun á FVIII:C (sjá kafla 5.2).

Fyrirbyggjandi meðferð

Við langtíma fyrirbyggjandi meðferð hjá sjúklingum með VWD, ætti að íhuga skammt sem er 25-40 a.e. VWF:RCo /kg líkamsþyngdar 1 sinni til 3svar í viku. Hjá sjúklingum með blæðingar í

meltingarvegi eða asatíðir gæti verið þörf á styttri skammtahléum eða hærri skömmtum. Skammturinn og lengd meðferðar er háð klínísku ástandi sjúklings ásamt VWF:RCo og FVIII:C plasma gildum.

Börn með VWD

Meðhöndlun blæðingar

Venjulega er 40 - 80 a.e./kg af von Willebrand þætti (VWF:RCo) samsvarandi 20 - 40 a.e. FVIII:C/kg líkamsþyngdar ráðlagt hjá börnum til að meðhöndla blæðingu.

Fyrirbyggjandi meðferð

Sjúklingar á aldrinum 12 til 18 ára: Skammtar eru byggðir á sömu leiðbeiningum eins og fyrir fullorðna.

Sjúklingar <12 ára: Byggt á niðurstöðum klínískra rannsókna þar sem sýnt var fram á að börn undir 12 ára hefðu minni útsetningu/fyrir VWF, ætti að íhuga fyrirbyggjandi skammt á bilinu 40 – 80 a.e. VWF:RCo/kg líkamsþyngdar 1 sinni til 3svar í viku. (sjá kafla 5.2).

Skammturinn og lengd meðferðar er háð klínísku ástandi sjúklings ásamt VWF:RCo og FVIII:C plasma gildum.

Dreyrasýki A

Mikilvægt er að reikna skammtastærð út frá tilgreindum fjölda a.e. af FVIII:C.

Skammtastærð og lengd uppbótarmeðferðar fara eftir alvarleika skorts á FVIII, staðsetningu og umfangi blæðingar og klínísku ástandi sjúklingsins.

Gefinn einingafjöldi FVIII er tjáður í alþjóðlegum einingum (a.e.), sem tengjast núgildandi staðli Alþjóða Heilbrigðisstofnunarinnar (WHO) fyrir FVIII-lyf. Virkni FVIII í plasma er tjáð annaðhvort sem prósenta (af virkni í eðlilegu mannaplasma) eða helst í alþjóðlegum einingum (í hlutfalli við alþjóðlegan staðal fyrir FVIII í plasma).

1 a.e. af FVIII virkni jafngildir því magni af FVIII sem er að finna í 1 ml af eðlilegu mannaplasma.

Meðferð eftir þörfum

Útreikningar á þeim skömmtum sem þarf af FVIII byggjast á þeirri athugun að 1 a.e. af FVIII fyrir hvert kg líkamsþyngdar eykur virkni FVIII í plasma um u.þ.b. 2% af eðlilegri virkni (in vivo endurheimt 2 a.e./dl). Nauðsynlegir skammtar eru reiknaðir út samkvæmt eftirfarandi jöfnu:

Nauðsynlegir skammtar = líkamsþyngd [kg] x æskileg hækkun á FVIII [% eða a.e./dl] x 0,5.

Gefið magn og tíðni lyfjagjafa á alltaf að miða við að ná sem bestri klínískri verkun í hverju tilfelli.

Við eftirtalin blæðingatilvik ætti virkni FVIII ekki að falla niður fyrir tilgreind mörk í plasma (í % af eðlilegri virkni eða a.e./dl) á viðkomandi tíma. Nota má töfluna hér að neðan sem skammtaviðmiðun við blæðingar og skurðaðgerðir:

Stig blæðingar / Tegund

Nauðsynleg virkni FVIII

Skammtatíðni (klst.) /

skurðaðgerðar

(% eða a.e./dl)

Lengd meðferðar (dagar)

Blæðing

 

 

Byrjandi blæðing í liðum,

20 – 40

Endurtakið innrennsli á 12 –

blæðing í vöðvum eða blæðing

 

24 klukkustunda fresti í

í munni

 

a.m.k. 1 sólarhring, þar til

 

 

blæðing hefur stöðvast eftir

 

 

verkjum að dæma eða sár hafa

 

 

gróið.

Umfangsmeiri blæðing í liðum,

30 – 60

Endurtakið innrennsli á 12 –

blæðing í vöðvum eða margúll

 

24 klukkustunda fresti í 3 –

 

 

4 sólarhringa eða lengur, þar

 

 

til verkur og bráð fötlun eru

 

 

liðin hjá.

Lífshættulegar blæðingar

60 - 100

Endurtakið innrennsli á 8 –

 

 

24 klukkustunda fresti þar til

 

 

hættan er liðin hjá.

Skurðaðgerð

 

 

Minni háttar

30 – 60

Endurtakið innrennsli á

þ.m.t. tanndráttur

 

24 klukkustunda fresti í a.m.k.

 

 

1 sólarhring, þar til sár hafa

 

 

gróið.

Meiri háttar

80 - 100

Endurtakið innrennsli á 8 –

 

(fyrir og eftir aðgerð)

24 klukkustunda fresti þar til

 

 

sár hafa gróið viðunandi,

 

 

haldið meðferð síðan áfram í

 

 

a.m.k. 7 daga til viðbótar til

 

 

að viðhalda FVIII virkni í

 

 

30% – 60% (a.e./dl).

Fyrirbyggjandi meðferð

Venjulegur skammtur við langtíma fyrirbygjandi meðferð hjá sjúklingum með alvarlega dreyrasýki A er 20 til 40 a.e. af FVIII fyrir hvert kg líkamsþyngdar á 2 til 3 daga fresti. Stundum getur verið nauðsynlegt að láta skemmri tíma líða milli skammta eða auka þá, einkum hjá ungum sjúklingum.

Börn með dreyrasýki A

Skömmtun hjá börnum og unglingum <18 ára með dreyrasýki A er byggð á líkamsþyngd og fylgir því í meginatriðum sömu leiðbeiningum og fyrir fullorðna. Í ákveðnum tilvikum gætu styttri skammtahlé eða hærri skammtar verið nauðsynlegir. Tíðni lyfjagjafa á alltaf að miða við að ná sem bestri klínískri verkun í hverju tilfelli.

Fyrirliggjandi upplýsingar eru tilgreindar í köflum 4.8 og 5.2.

Aldraðir

Ekki er þörf á skammtaaðlögun fyrir aldraða.

Lyfjagjöf

Til notkunar í æð.

Blandið lyfið eins og lýst er í kafla 6.6. Gefa á blandaða lausn með hægri inndælingu eða innrennsli, á hraða sem ekki veldur sjúklingunum óþægindum.

Inndælingar-/innrennslishraðinn á ekki að vera meiri en 6 ml á mínútu. Fylgjast á með sjúklingunm með tilliti til viðbragða, sem koma strax. Ef viðbrögð koma fram sem tengja má við gjöf Voncento á að hægja á inndælingu eða hætta henni, eftir því sem klínískt ástand sjúklingsins segir til um (sjá einnig kafla 4.4).

4.3Frábendingar

Ofnæmi fyrir virka efninu eða einhverju hjálparefnanna sem talin eru upp í kafla 6.1.

4.4Sérstök varnaðarorð og varúðarreglur við notkun

Ofnæmi

Hugsanlegt er að ofnæmisviðbrögð komi fram. Ef bráðaofnæmiseinkenni koma fram á að hætta notkun lyfsins án tafar og hafa samband við lækninn. Sjúklingum skal skýrt frá fyrstu merkjum um bráðaofnæmi, þ.m.t. ofsakláða, almennum kláða, þyngslum fyrir brjósti, hvæsandi öndunarhljóðum, lágþrýstingi og ofnæmislosti. Fái sjúklingur lost skal fylgja gildandi reglum um meðferð þess.

Veiruöryggi

Hefðbundnar ráðstafanir til að koma í veg fyrir sýkingar vegna notkunar lyfja sem unnin eru úr blóði eða plasma manna taka til vals á blóðgjöfum, skimunar á einstökum blóðgjöfum og plasmasöfnum með tilliti til sértækra auðkenna sýkingar og til notkunar virkra framleiðsluþrepa við óvirkjun/brottnám á veirum. Þrátt fyrir þetta er ekki hægt að útiloka algjörlega möguleikann á að sýkingar berist milli manna þegar lyf sem unnin eru úr blóði eða plasma manna eru gefin. Þetta á einnig við um óþekktar eða nýjar veirur og aðra sýkingarvalda.

Þessar ráðstafanir eru taldar bera árangur gagnvart hjúpuðum veirum svo sem alnæmisveiru (HIV), lifrarbólgu B veiru (HBV) og lifrarbólgu C veiru (HCV), og gegn hjúplausu lifrarbólgu A veirunni (HAV).

Vera má að takmarkað gagn sé af þessum ráðstöfunum hvað varðar hjúplausar veirur á borð við parvóveiru B19.

Sýking með parvóveiru B19 getur verið hættuleg þunguðum konum (fóstursýking) og einstaklingum með ónæmisbælingu eða aukna myndun rauðra blóðkorna (t.d. rauðalosblóðleysi).

Íhuga á viðeigandi bólusetningu (lifrarbólgu A og B) hjá sjúklingum sem reglulega/endurtekið fá lyf sem innihalda storkuþátt VIII/VWF sem unnin eru úr plasma manna.

Eindregið er ráðlagt að hverju sinni sem Voncento er gefið sjúklingi, sé nafn og lotunúmer lyfsins skráð til að tengja sjúkling við lotu lyfsins.

von Willebrand sjúkdómur

Hætta er á segamyndun, einkum hjá sjúklingum með þekkta klíníska áhættuþætti eða áhættuþætti sem koma fram í mælingum á rannsóknarstofu. Því verður að fylgjast vel með sjúklingum sem eru í aukinni áhættu með tilliti til snemmkominna ummerkja um segamyndun. Veita á fyrirbyggjandi meðferð gegn segareki í bláæðum samkvæmt gildandi leiðbeiningum.

Þegar notað er VWF-lyf sem inniheldur FVIII þarf meðhöndlandi læknir að vera meðvitaður um að áframhaldandi meðferð getur valdið óæskilega mikilli hækkun á FVIII:C. Fylgjast á með þéttni FVIII:C í plasma hjá sjúklingum sem fá VWF-lyf sem inniheldur FVIII, til að forðast viðvarandi of mikla þéttni FVIII:C í plasma, sem getur aukið hættu á segamyndun, og íhuga á að beita fyrirbyggjandi meðferð gegn segamyndun (sjá einnig kafla 5.2).

Sjúklingar með VWD, einkum af tegund 3, geta myndað hlutleysandi mótefni (hemla) gegn VWF. Ef sú VWF:RCo virkni í plasma sem vænst er næst ekki, eða ef ekki tekst að hemja blæðingu með viðeigandi skammti ætti að gera viðeigandi mælingar til að ganga úr skugga um hvort efni sem hindra virkni VWF séu til staðar. Hugsast getur að meðferð hjá sjúklingum með háa þéttni hemla sé ekki aðeins óvirk, heldur geti einnig leitt til bráðaofnæmis og því nauðsynlegt að íhuga önnur meðferðarúrræði.

Dreyrasýki A

Hemlar

Myndun hlutleysandi mótefna (hemla) gegn storkuþætti VIII er þekktur fylgikvilli í meðferð hjá sjúklingum með dreyrasýki A. Þessi mótefni eru venjulega IgG ónæmisglóbúlín og hamla forhleypandi virkni (procoagulant activity) storkuþáttar VIII, sem mæld er í sérstökum Bethesda einingum í ml af plasma, með breyttri mæliaðferð. Hætta á myndun mótefna er tengd útsetningu fyrir storkuþætti VIII og er hættan mest fyrstu 20 dagana. Mótefni geta myndast eftir fyrstu 100 útsetningardagana, en það er sjaldgæft.

Tilvik eru um að mótefni hafi myndast aftur (lágur títri) eftir að skipt hefur verið frá einu lyfi sem inniheldur storkuþátt VIII í annað hjá sjúklingum sem áður hafa verið meðhöndlaðir lengur en í 100 daga og eru með sögu um mótefnamyndun. Því er mælt með því að fylgjast vel með því hjá öllum sjúklingum hvort þeir mynda mótefni eftir að skipt er um lyf.

Almennt skal fylgjast vel með hvort sjúklingar sem meðhöndlaðir eru með manna storkuþætti VIII mynda mótefni og skal það gert með viðeigandi klínísku eftirliti og blóðrannsóknum. Ef sú virkni FVIII sem vænst var í plasma næst ekki eða ef ekki tekst að hemja blæðingu með viðeigandi skammti ætti að gera mælingar til að ganga úr skugga um hvort efni sem hindra virkni FVIII séu til staðar. Hugsast getur að meðferð með FVIII sé ekki virk hjá sjúklingum með háa þéttni slíkra efna og því nauðsynlegt að íhuga önnur meðferðarúrræði. Meðferð slíkra sjúklinga ætti að vera undir stjórn lækna með reynslu í meðhöndlun sjúklinga með dreyrasýki og sjúklinga með hemla gegn virkni FVIII.

Áhrif á hjarta og æðar

Uppbótarmeðferð með FVIII getur aukið hættuna á hjarta- og æðasjúkdómum hjá sjúklingum með undirliggjandi áhættuþætti fyrir hjarta- og æðasjúkdóma.

Fylgikvillar tengdir hollegg

Ef nota þarf miðlægan bláæðalegg (CVAD) skal íhuga hættu á fylgikvillum í tengslum við miðlægan bláæðalegg (CVAD), svo sem staðbundnum sýkingum, bakteríum í blóði (bakteríudreyra) og myndun blóðtappa (segamyndun) við hollegg.

Natríum innihald

Lyf með 250 a.e. FVIII / 600 a.e. VWF (5 ml af leysi) og 500 a.e. FVIII / 1200 a.e. VWF (5 ml af leysi):

innihalda allt að 14,75 mg (0,64 mmól) af natríum í hverju hettuglasi.

Lyf með 500 a.e. FVIII / 1200 a.e. VWF (10 ml af leysi) og 1000 a.e. FVIII / 2400 a.e. VWF (10 ml af leysi):

innihalda allt að 29,50 mg (1,28 mmól) af natríum í hverju hettuglasi.

Sjúklingar á natríumsnauðu fæði þurfa að hafa þetta í huga.

Börn

Varnaðarorð og varúðarreglur sem taldar eru upp eiga bæði við um fullorðna og börn.

4.5Milliverkanir við önnur lyf og aðrar milliverkanir

Ekki hafa verið gerðar neinar rannsóknir á milliverkunum VWF eða FVIII við önnur lyf.

4.6Frjósemi, meðganga og brjóstagjöf

Ekki hafa verið gerðar rannsóknir á áhrifum Voncento á æxlun dýra.

von Willebrand sjúkdómur

Engin reynsla liggur fyrir af notkun á meðgöngu og við brjóstagjöf. Aðeins á að gefa þunguðum konum og konum með barn á brjósti Voncento ef brýna nauðsyn ber til, að teknu tilliti til þess að fæðing hefur í för með sér aukna blæðingahættu hjá þunguðum konum.

Dreyrasýki A

Vegna þess hve sjaldgæf dreyrasýki A er hjá konum liggur ekki fyrir reynsla af meðferð á meðgöngu og við brjóstagjöf.

Því á aðeins að nota Voncento á meðgöngu og við brjóstagjöf ef brýna nauðsyn ber til.

Frjósemi

Engin gögn liggja fyrir um áhrif á frjósemi.

4.7Áhrif á hæfni til aksturs og notkunar véla

Voncento hefur engin áhrif á hæfni til aksturs og notkunar véla.

4.8Aukaverkanir

Samantekt öryggisupplýsinga

Eftirtaldar aukaverkanir geta komið fram við meðferð með Voncento: Ofnæmi eða ofnæmisviðbrögð, segarek, hiti, höfuðverkur, bragðtruflanir og óeðlileg gildi í prófum á lifrarstarfsemi. Ennfremur geta sjúklingar myndað mótefni gegn FVIII og VWF.

Tafla yfir aukaverkanir

Taflan hér fyrir neðan byggir á MedDRA líffæraflokkunarkerfinu.

Tíðni var metin á eftirfarandi hátt: mjög algengar (≥1/10); algengar (≥1/100 til <1/10); sjaldgæfar (≥1/1.000 til <1/100); mjög sjaldgæfar (≥1/10.000 til <1/1.000); koma örsjaldan fyrir (<1/10.000), tíðni ekki þekkt (ekki hægt að áætla tíðni út frá fyrirliggjandi gögnum).

MedDRA líffæraflokkur

Aukaverkun*

Tíðni

Blóð og eitlar

Hindrun á virkni FVIII

Algengar

 

Hindrun á virkni VWF

Tíðni ekki þekkt**

Ónæmiskerfi

Ofnæmi (þ.m.t. hraðsláttur,

Algengar

 

brjóstverkur, óþægindi fyrir brjósti

 

 

og bakverkur)

 

Taugakerfi

Bragðtruflanir

Sjaldgæfar

Æðar

Segarek

Sjaldgæfar

Almennar aukaverkanir og

Hiti

Algengar

aukaverkanir á íkomustað

Höfuðverkur

Mjög algengar

Rannsóknaniðurstöður

Óeðlilegar niðurstöður lifrarprófa

Sjaldgæfar

 

 

*Aukaverkanir sem metnar voru og taldar tengjast gjöf á Voncento

** Komu fram við eftirlit eftir markaðssetningu en ekki í klínískum rannsóknum.

Lýsing valinna aukaverkana

Ofnæmi: Vart hefur orðið við ofnæmi og ofnæmisviðbrögð (meðal þeirra geta verið ofsabjúgur, sviði og stingur á stungustað, kuldahrollur, hitakóf, almennur ofsakláði, höfuðverkur, ofsakláði, lágþrýstingur, sinnuleysi, ógleði, eirðarleysi, hraðsláttur, þyngsli fyrir brjósti (þ.m.t. brjóstverkur og óþægindi fyrir brjósti), bakverkur, náladofi, uppköst og hvæsandi öndunarhljóð), sem í sumum tilfellum geta leitt til alvarlegs bráðaofnæmis (þ.m.t. lost).

Hindrun á virkni FVIII: Hlutleysandi mótefni (hemlar) gegn storkuþætti VIII geta myndast hjá sjúklingum með dreyrasýki A. Ef slík mótefni myndast koma einkennin fram sem ónóg klínísk svörun. Í slíkum tilfellum er ráðlagt að leita til heilbrigðisstofnana sem eru sérhæfðar í meðhöndlun dreyrasýki. Engin reynsla er af notkun Voncento í klínískum rannsóknum hjá sjúklingum sem ekki hafa áður fengið meðferð. Því eru engar nothæfar tölur tiltækar um tíðni klínískt mikilvægra sértækra hemla.

Hindrun á virkni VWF: Sjúklingar með VWD, einkum af tegund 3, geta myndað hlutleysandi mótefni (hemla) gegn VWF. Ef slík mótefni myndast koma einkennin fram sem ónóg klínísk svörun. Slík mótefni valda útfellingum og getur það gerst samtímis bráðaofnæmisviðbragði. Því á að athuga tilvist mótefna hjá sjúklingum sem fá bráðaofnæmi. Í öllum slíkum tilfellum er ráðlagt að leita til heilbrigðisstofnana sem eru sérhæfðar í meðhöndlun dreyrasýki.

Segarek: Hjá sjúklingum með VWD er hætta á segamyndun, einkum hjá sjúklingum með þekkta klíníska áhættuþætti eða áhættuþætti sem koma fram í mælingum á rannsóknarstofu. Hjá sjúklingum sem fá VWF-lyf sem inniheldur FVIII getur viðvarandi of mikil þéttni FVIII:C í plasma aukið hættu á segamyndun (sjá einnig kafla 4.4).

Sjá kafla 4.4 varðandi smitöryggi

Börn

Gert er ráð fyrir að tíðni, gerð og alvarleiki aukaverkana hjá börnum sé eins og hjá fullorðnum.

Tilkynning aukaverkana sem grunur er um að tengist lyfinu

Eftir að lyf hefur fengið markaðsleyfi er mikilvægt að tilkynna aukaverkanir sem grunur er um að tengist því. Þannig er hægt að fylgjast stöðugt með sambandinu milli ávinnings og áhættu af notkun lyfsins. Heilbrigðisstarfsmenn eru hvattir til að tilkynna allar aukaverkanir sem grunur er um að tengist lyfinu samkvæmt fyrirkomulagi sem gildir í hverju landi fyrir sig, sjá Appendix V.

4.9Ofskömmtun

Fimm tilvik ofskömmtunar hafa verið tilkynnt úr klínískum rannsóknum. Engar aukaverkanir tengdust tilvikunum.

Ekki er hægt að útiloka hættu á segareki ef um verulega ofskömmtun er að ræða, einkum hjá sjúklingum með VWD.

5.LYFJAFRÆÐILEGAR UPPLÝSINGAR

5.1Lyfhrif

Flokkun eftir verkun: Blæðingalyf: Storkuþættir, von Willebrand þáttur og storkuþáttur VIII saman, ATC-flokkur: B02BD06.

von Willebrand sjúkdómur

Utanaðkomandi VWF sem unnið er úr mannaplasma hegðar sér eins og eigin VWF.

Með gjöf VWF er unnt að leiðrétta galla í blóðstorknun hjá sjúklingum með VWF-skort (VWD) á tvennan hátt:

-VWF endurvirkjar viðloðun blóðflagna við undirlag æðaþels (vascular sub-endothelium) þar sem æðaskemmdir hafa orðið (þar sem það binst bæði við undirlag æðaþels og frumuhimnu blóðflagna) og stöðvar blæðingar eins og fram kemur í styttingu blæðingartíma. Þessi áhrif koma fram tafarlaust og vitað er að þau eru að miklu leyti háð því að hve miklu leyti próteinið er fjölliðað.

-VWF veldur seinkaðri leiðréttingu tengds FVIII-skorts. VWF sem gefið er í æð binst eigin FVIII (sem sjúklingurinn framleiðir eðlilega) og kemur í veg fyrir hratt niðurbrot þessa storkuþáttar með því að auka stöðugleika hans.

Vegna þessa færir gjöf hreins VWF (VWF-lyfs með lítilli þéttni FVIII) þéttni FVIII:C í eðlilegt horf vegna afleiddra áhrifa, með lítilsháttar seinkun eftir fyrstu gjöf.

-Gjöf VWF-lyfs sem inniheldur FVIII:C færir þéttni FVIII:C í eðlilegt horf strax eftir fyrstu gjöf.

Dreyrasýki A

Utanaðkomandi FVIII sem unnið er úr mannaplasma hegðar sér eins og eigin FVIII.

FVIII/VWF samstæðan er gerð úr tveimur sameindum (FVIII og VWF) með mismunandi lífeðlisfræðileg hlutverk.

Þegar sjúklingi með dreyrasýki er gefinn storkuþáttur FVIII í æð, binst hann við VWF í blóðrás sjúklingsins.

Virkjaður FVIII verkar sem stoðþáttur (cofactor) fyrir virkjaðan storkuþátt IX og hraðar breytingu storkuþáttar X í virkjaðan storkuþátt X. Virkjaður storkuþáttur X breytir prótrombíni í trombín. Trombín breytir síðan fíbrínógeni í fíbrín þannig að það kekkjast. Dreyrasýki A er kynbundinn erfðagalli í blóðstorknun sem stafar af minnkaðri þéttni FVIII og veldur umfangsmiklum blæðingum í liðum, vöðvum og innri líffærum, annaðhvort sjálfsprottnum eða sem afleiðing af áverkum eða skurðaðgerðum. Með uppbótarmeðferð er þéttni FVIII í plasma aukin og skortur á storkuþættinum þannig leiðréttur tímabundið og þar með einnig blæðingatilhneigingin.

5.2Lyfjahvörf

von Willebrand sjúkdómur

Lyfjahvörf Voncento hafa verið metin hjá sjúklingum með VWD án blæðinga.

Í rannsókn á lyfjahvörfum hjá 12 sjúklingum ≥12 ára með VWD sáust eftirtaldar lyfjahvarfabreytur fyrir VWF:RCo, VWF:Ag, VWF:CB og FVIII:C:

 

 

VWF:RCo

 

VWF:Ag

 

VWF:CB

 

FVIII:C

breyta

N

miðgildi

bil

N

miðgildi

bil

N

miðgildi

bil

N

miðgildi

bil

Heimtur í plasma

0,017

0,012-0,021

0,018

0,013-0,022

0,022

0,015-0,025

0,027

0,016-0,036

(a.e./ml)/(a.e./kg)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Helmingunartími

11,53

6,05-35,10

18,39

11,41-27,01

14,54

9,36-25,10

23,65

7,69-57,48

(klst.)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

AUC0-72

14,46

8,56-37,99

33,10

22,65-64,68

24,32

14,83-41,14

27,85

13,15-66,82

(klst.*a.e./ml)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

MRT

13,25

8,59-25,45

24,57

15,28-33,60

18,74

11,61-28,57

36,57

15,62-85,14

(klst.)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Cmax

1,48

0,93-3,36

2,04

1,52-3,66

1,60

1,04-2,66

1,00

0,57-1,32

(a.e./ml)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Tmax

0,25

0,25-1,03

0,25

0,25-1,00

0,25

0,25-1,00

1,00

0,25-30,00

(klst.)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Cmin

0,02

0,00-0,03

0,10

0,02-0,17

0,05

0,02-0,09

0,14

0,03-0,59

(a.e./ml)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Heildarúthreinsun

6,16

3,06-9,32

3,74

2,61-4,78

3,20

2,32-4,77

1,28

0,62-2,47

(ml/(klst.*kg))

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Vss

68,3

44,7-158,0

74,0

64,5-128,4

71,0

47,5-93,7

47,5

24,8-72,9

(ml/kg)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

AUC = svæðið undir ferlinum (area under the curve); Cmax = hámarksþéttni í plasma; Cmin = lágmarksþéttni í plasma; a.e. = alþjóðlegar einingar; MRT = meðaldvalartími (mean residence time); N = fjöldi þátttakenda; tmax = tími að hámarksþéttni; Vss = dreifingarrúmmál við jafnvægi; VWF:Ag = von Willebrand þáttur: Antigen; VWF:CB = von Willebrand þáttur: kollagen binding; VWF:RCo = von Willebrand Factor: ristocetin hjálparþáttur (Ristocetin Cofactor), FVIII:C = storkuþáttur VIII:Coagulant.

Hlutfall VWF fjölliða með mikinn mólþunga í Voncento, borið saman við venjulegt mannaplasma, er að meðaltali 86%.

Dreyrasýki A

Lyfjahvörf Voncento hafa verið metin hjá sjúklingum með dreyrasýki A án blæðinga.

Í rannsókn á lyfjahvörfum hjá 16 sjúklingum ≥12 ára með dreyrasýki A sáust eftirtaldar lyfjahvarfabreytur fyrir FVIII:C:

 

 

FVIII:C

 

 

 

 

 

breyta

N

miðgildi

bil

 

 

 

 

Heimtur í plasma (a.e./ml)/(a.e./kg)

0,021

0,011-0,032

Helmingunartími (klst.)

13,74

8,78-18,51

 

 

 

 

AUC0-48(klst.*a.e./ml)

13,09

7,04-21,79

MRT (klst.)

16,62

11,29-26,31

 

 

 

 

Cmax (a.e./ml)

1,07

0,57-1,57

Tmax (klst.)

0,50

0,42-4,03

Cmin (a.e./ml)

0,02-0,11

Heildarúthreinsun (ml/(klst.*kg)

3,82

2,30-7,11

 

 

 

 

Vss (ml/kg)

61,2

35,1-113,1

AUC = svæðið undir ferlinum (area under the curve); Cmax = hámarksþéttni í plasma; Cmin = lágmarksþéttni í plasma; a.e. = alþjóðlegar einingar; MRT = meðaldvalartími (mean residence time); N = fjöldi þátttakenda; tmax = tími að hámarksþéttni; Vss = dreifingarrúmmál við jafnvægi; FVIII:C = storkuþáttur VIII

Börn

von Willebrand sjúkdómur

Gögn um lyfjahvörf sjúklinga með von Willebrand sjúkdóminn eru mjög svipuð þeim sem sjást hjá fullorðnum.

Lyfjahvörf staks skammts af 80 a.e. VWF:RCo/kg líkamsþyngdar voru metin hjá börnum yngri en 12 ára með alvarlegan VWD (sjá töflu fyrir neðan). Eftir innrennsli náðist strax hámarksþéttni (peak

concentration) VWF vísa (markers) (VWF:RCo, VWF:Ag, og VWF:CB) og FVIII:C, með miðgildi IR 0,012-0,016 (a.e./mL)/(a.e./kg) fyrir VWF vísa og 0,018-0,020 (a.e./mL)/(a.e./kg) fyrir FVIII:C. Miðgildi brottnáms t1/2 VWF vísa var milli 10,00 og 13,48 klst. en FVIII:C var með lengri t1/2 milli 11,40 og 19,54 klst. vegna jafnvægis áhrifa sem hugsanlega gefa til kynna nettó áhrif minnkandi gilda utanaðkomandi (exogenous) FVIII, sameinað auknum innri (endogenous) FVIII gildum. Lyfjahvarfabreytur úr endurteknu mati á lyfjahvörfum voru svipuð upphaflegum lyfjahvörfum. Voncento útsetning ásamt dreifingu og brotthvarfi var sambærilegt hjá einstaklingum <6 ára og

6-12 ára.

Upphaflegar lyfjahvarfabreytur VWF og FVIII:C, aðlagað að upphafsgildi hjá einstaklingum <6 (N=9) og 6-12 ára (N=5).

 

 

VWF:RCo

 

VWF:Ag

 

VWF:CB

 

FVIII:C

breyta

N

miðgildi

N

 

miðgildi

N

miðgildi

N

 

miðgildi

N

miðgildi

N

 

miðgildi

N

miðgildi

N

 

miðgildi

(bil)

 

(bil

(bil

 

(bil

(bil

 

(bil

(bil

 

(bil

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

<6 ára

 

6-12 ára

 

<6 ára

 

6-12 ára

 

<6 ára

 

6-12 ára

 

<6 ára

 

6-12 ára

Heimtur í plasma

 

0,012

 

0,016

 

0,014

 

0,015

 

0,014

 

0,014

 

0,018

 

0,020

(0,009-

(0,009-

(0,007-

(0,014-

(0,009-

(0,010-

(0,012-

(0,008-

(a.e./ml)/(a.e./kg)

 

0,017)

 

0,017)

 

0,016)

 

0,022)

 

0,017)

 

0,016)

 

0,048)

 

0,026)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Helmingunartími

 

13,48

 

11,20

 

11,15

 

11,00

 

10,53

 

10,00

 

19,54

 

11,40

(4,13-

(8,55-

(7,72-

(8,61-

(6,08-

(7,20-

(17,96-

(7,05-

(klst.)

 

22,44)

 

11,59)

 

22,36)

 

12,14)

 

15,44)

 

12,11)

 

20,70)

 

32,61)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

AUC0-72

 

7,40

 

10,44

 

19,41

 

21,75

 

15,49

 

16,46

 

15,45

 

19,81

(4,26-

(3,11-

(11,71-

(18,72-

(11,10-

(12,84-

(8,25-

(1,47-

(klst.*a.e./ml)

 

17,71)

 

15,85)

 

34,55)

 

27,77)

 

25,30)

 

19,63)

 

32,36)

 

34,82)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

MRT

 

16,68

 

12,99

 

13,31

 

13,26

 

12,87

 

11,70

 

25,78

 

15,92

(4,36-

(8,48-

(9,03-

(11,06-

(7,17-

(9,19-

(23,87-

(6,63-

(klst.)

 

32,74)

 

13,03)

 

31,68)

 

15,72)

 

20,96)

 

15,22)

 

28,42)

 

44,40)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Cmax

 

1,06

 

1,30

 

1,66

 

1,79

 

1,44

 

1,28

 

0,71

 

0,57

(0,69-

(0,71-

(1,22-

(1,44-

(1,13-

(1,23-

(0,46-

(0,33-

(a.e./ml)

 

1,35)

 

1,34)

 

1,92)

 

2,50)

 

1,93)

 

1,83)

 

1,46)

 

0,96)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Tmax

 

0,55

 

0,58

 

0,55

 

0,58

 

0,55

 

0,58

 

0,58

 

0,58

(0,50-

(0,50-

(0,50-

(0,50-

(0,50-

(0,50-

(0,50-

(0,50-

(klst.)

 

0,62)

 

0,60)

 

0,62)

 

0,60)

 

0,62)

 

0,60)

 

22,52)

 

0,60)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Heildarúthreinsun

 

7,30

 

7,22

 

5,63

 

4,93

 

7,03

 

6,22

 

2,46

 

4,81

(2,82-

(6,14-

(2,24-

(4,48-

(3,66-

(5,25-

(1,29-

(0,96-

(ml/(klst.*kg))

 

17,32)

 

8,62)

 

13,13)

 

5,10)

 

11,74)

 

7,14)

 

3,87)

 

26,07)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Vss

 

112,1

 

80,1

 

76,8

 

67,5

 

84,4

 

79,7

 

67,5

 

76,6

(52,3-

(73,1-

(70,3-

(54,6-

(67,1-

(54,7-

(33,1-

(42,6-

(ml/kg)

 

135,3)

 

93,8)

 

133,5)

 

70,4)

 

113,8)

 

95,9)

 

92,5)

 

172,9)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

AUC = svæðið undir ferlinum (area under the curve); Cmax = hámarksþéttni í plasma; a.e. = alþjóðlegar einingar; MRT = meðaldvalartími (mean residence time); N = fjöldi þátttakenda; tmax = tími að hámarksþéttni; Vss = dreifingarrúmmál við jafnvægi; VWF:Ag = von Willebrand þáttur: Antigen; VWF:CB = von Willebrand þáttur: kollagen binding; VWF:RCo = von Willebrand þáttur: ristocetin hjálparþáttur (Ristocetin Cofactor), FVIII:C = storkuþáttur VIII:Coagulant.

Dreyrasýki A

Lyfjahvörf staks skammts af 50 a.e. FVIII/kg líkamsþyngdar, voru metin hjá 31 börnum yngri en 12 ára með dreyrasýki A (sjá töflu fyrir neðan). Eftir innrennsli náðist strax hámarksþéttni (peak concentration) FVIII:C, með miðgildi IR u.þ.b. 0,016 (a.e./ml)/(a.e./kg) fyrir FVIII:C. Miðgildi brottnáms t1/2 fyrir FVIII:C var u.þ.b. 10 klst. Lyfjahvarfabreytur úr endurteknu mati á lyfjahvörfum

voru svipuð upphaflegum lyfjahvörfum. Voncento útsetning ásamt dreifingu og brotthvarfi var sambærilegt hjá börnum <6 ára og 6-12 ára.

Upphaflegar lyfjahvarfabreytur fyrir FVIII:C lagaðar að upphafsgildi hjá einstaklingum <6 (N=15) og 6-12 ára gömlum (N=16)

 

 

 

 

FVIII:C

 

 

breyta

N

miðgildi

 

bil

N

miðgildi

bil

 

 

<6 ára

 

 

6-12 ára

Heimtur í plasma (a.e./ml)/(a.e./kg)

0,015

 

0,009-0,019

0,016

0,010-0,026

Helmingunartími (klst.)

9,62

 

7,75-18,20

10,00

8,89-12,50

AUC0-48 (klst.*a.e./ml)

8,23

 

3,96-11,04

9,90

6,17-17,62

MRT (klst.)

13,51

 

7,95-17,38

13,89

12,11-17,07

Cmax (a.e./ml)

0,75

 

0,46-0,94

0,84

0,51-1,21

Tmax (klst.)

0,58

 

0,53-0,58

0,58

0,50-1,00

Heildarúthreinsun (ml/(klst.*kg)

6,22

 

4,22-11,34

4,88

2,54-7,74

Vss (ml/kg)

75,3

 

63,8-197,2

71,9

42,1-109,3

AUC = svæðið undir ferlinum (area under the curve); Cmax = hámarksþéttni í plasma; Cmin = lágmarksþéttni í plasma; a.e. = alþjóðlegar einingar; MRT = meðaldvalartími (mean residence time); N = fjöldi þátttakenda; tmax = tími að hámarksþéttni; Vss = dreifingarrúmmál við jafnvægi; FVIII:C = þáttur VIII: Coagulant

5.3Forklínískar upplýsingar

Voncento inniheldur virku efnin FVIII og VWF, sem unnin eru úr manna plasma og hegða sér eins og eigin þættir í plasma. Ekki er unnt að gera forklínískar rannsóknir á endurteknum skömmtum (langvinn eituráhrif, krabbameinsvaldandi áhrif og stökkbreytandi áhrif) með skynsamlegum hætti í hefðbundnum dýralíkönum vegna myndunar mótefna eftir gjöf framandi mannapróteina.

6.LYFJAGERÐARFRÆÐILEGAR UPPLÝSINGAR

6.1Hjálparefni

Duft:

Kalsíum klóríð, manna albúmín, natríum klóríð, natríum sítrat, súkrósi, trómetamól

Leysir:

Vatn fyrir stungulyf

6.2Ósamrýmanleiki

Ekki má blanda þessu lyfi saman við önnur lyf, þynningarlausnir eða leysa en þau sem nefnd eru í kafla 6.1, því rannsóknir á samrýmanleika hafa ekki verið gerðar.

6.3Geymsluþol

3 ár.

Eftir blöndun hefur verið sýnt fram á efnafræðilegan og eðlisfræðilegan stöðugleika í 8 klukkustundir við herbergishita (lægri en 25°C). Frá örverufræðilegu sjónarmiði á að nota blandaða lausnina tafarlaust. Ef það er ekki gert eru geymslutími og geymsluaðstæður fyrir notkun á ábyrgð notanda og á geymslutími að jafnaði ekki að vera lengri en 24 klukkustundir við 2 til 8°C.

6.4Sérstakar varúðarreglur við geymslu

Geymið við lægri hita en 25°C.

Má ekki frjósa. Geymið hettuglös í ytri öskju til varnar gegn ljósi.

Geymsluskilyrði eftir blöndun lyfsins, sjá kafla 6.3.

6.5Gerð íláts og innihald

Innri umbúðir

Lyf með 250 a.e. FVIII / 600 a.e. VWF (5 ml af leysi):

Duft (250 a.e./600 a.e.) í hettuglasi (úr gleri af tegund I), með tappa (gúmmí), loki (plast) og hettu (ál). 5 ml af leysi í hettuglasi (úr gleri af tegund I), með tappa (gúmmí), loki (plast) og hettu (ál).

Lyf með 500 a.e. FVIII / 1200 a.e. VWF (10 ml af leysi):

Duft (500 a.e./1200 a.e.) í hettuglasi (úr gleri af tegund I), með tappa (gúmmí), loki (plast) og hettu (ál).

10 ml af leysi í hettuglasi (úr gleri af tegund I), með tappa (gúmmí), loki (plast) og hettu (ál).

Lyf með 500 a.e. FVIII / 1200 a.e. VWF (5 ml af leysi):

Duft (500 a.e./1200 a.e.) í hettuglasi (úr gleri af tegund I), með tappa (gúmmí), loki (plast) og hettu (ál).

5 ml af leysi í hettuglasi (úr gleri af tegund I), með tappa (gúmmí), loki (plast) og hettu (ál).

Lyf með 1000 a.e. FVIII / 2400 a.e. VWF (10 ml af leysi):

Duft (1000 a.e./2400 a.e.) í hettuglasi (úr gleri af tegund I), með tappa (gúmmí), loki (plast) og hettu (ál).

10 ml af leysi í hettuglasi (úr gleri af tegund I), með tappa (gúmmí), loki (plast) og hettu (ál).

Umbúðir

Ein pakkning með 250 a.e./600 a.e. eða 500 a.e./1200 a.e inniheldur: 1 hettuglas með stofni

1 hettuglas með 5 ml af vatni fyrir stungulyf

1síu/-flutningsbúnað 20/20 Innri askja inniheldur:

1einnota 10 ml sprautu

1búnað til æðaástungu

2sprittklúta

1 ósæfðan plástur

Pakkning með 500 a.e./1200 a.e. eða 1200 a.e./2400 a.e inniheldur: 1 hettuglas með stofni

1 hettuglas með 10 ml af vatni fyrir stungulyf

1síu/-flutningsbúnað 20/20 Innri askja inniheldur:

1einnota 10 ml sprautu

1búnað til æðaástungu

2sprittklúta

1 ósæfðan plástur

Ekki er víst að allar pakkningastærðir séu markaðssettar.

6.6Sérstakar varúðarráðstafanir við förgun og önnur meðhöndlun

Almennar leiðbeiningar

Lausnin á að vera tær eða lítillega ópallýsandi (opalescent). Eftir að lausnin hefur verið síuð/dregin upp (sjá hér að neðan) á að skoða hana með tilliti til agna og aflitunar áður en hún er gefin. Ekki má nota skýjaðar lausnir eða lausnir sem innihalda flygsur eða agnir.

Blanda á lausnina og draga hana upp að viðhafðri smitgát.

Blöndun

Látið leysinn ná herbergishita. Gangið úr skugga um að smellulok séu fjarlægð af hettuglösum með stofni og leysi og að strokið sé af töppum með sótthreinsandi lausn og þeir látnir þorna áður en Mix2Vial pakkningin er opnuð.

1. Opnið pakkninguna með Mix2Vial búnaðinum með því að fletta lokinu af. Ekki taka Mix2Vial búnaðinn úr þynnupakkningunni!

2. Setjið hettuglasið með leysinum á sléttan og hreinan flöt og haldið því fast. Takið Mix2Vial búnaðinn ásamt þynnupakkningunni og þrýstið oddinum á bláa endanum beint niður í gegnum tappa hettuglassins með leysinum.

3. Fjarlægið þynnupakkninguna varlega af Mix2Vial búnaðinum með því að halda um kragann og toga lóðrétt upp. Gangið úr skugga um að fjarlægja aðeins þynnupakkninguna en ekki Mix2Vial búnaðinn.

4. Setjið hettuglasið með lyfinu á sléttan og harðan flöt.

Snúið hettuglasinu með áföstum Mix2Vial búnaðinum og þrýstið oddinum á gegnsæja endanum beint niður í gegnum tappa hettuglassins með lyfinu. Leysirinn rennur sjálfkrafa niður í hettuglasið með lyfinu.

5. Takið með annarri hönd um þann hluta Mix2Vial búnaðarins sem tengist hettuglasinu með lyfinu og með hinni um þann hluta Mix2Vial búnaðarins sem tengist hettuglasinu undan leysinum og skrúfið búnaðinn varlega í sundur rangsælis í tvo hluta til að forðast óhóflega froðumyndun þegar lyfið er leyst upp. Fargið hettuglasinu undan leysinum með áföstum bláa hluta Mix2Vial

5búnaðarins.

6. Sveiflið hettuglasinu með lyfinu varlega í hringi með gegnsæja hluta Mix2Vial búnaðarins áföstum þar til lyfið er

að fullu leyst upp. Hristið ekki.

7. Dragið loft upp í tóma, dauðhreinsaða sprautu. Tengið sprautuna við Luer tengið á Mix2Vial búnaðinum með því að skrúfa réttsælis meðan hettuglasið stendur upprétt. Dælið loftinu úr sprautunni inn í hettuglasið með lyfinu.

Lyfið dregið upp og gefið

8. Haldið stimpli sprautunnar inni meðan öllu er snúið á hvolf og dragið síðan lausnina upp í sprautuna með því að draga stimpilinn hægt út.

9. Haldið þétt um bol sprautunnar þegar lokið er við að draga lausnina upp í sprautuna (stimpill sprautunnar á að vísa niður) og losið gegnsæja hluta Mix2Vial búnaðarins frá sprautunni með því að skrúfa rangsælis.

Aðeins á að nota meðfylgjandi lyfjagjafarbúnað til inndælingar Voncento, þar sem meðferð getur brugðist vegna þess að FVIII loði við innri fleti ýmiss konar inndælingar- og innrennslisbúnaðar.

Ef þörf er fyrir mikið rúmmál af Voncento er hugsanlegt að slá saman innihaldi fleiri hettuglasa með Voncento í innrennslibúnaði sem fenginn er eftir öðrum leiðum (t.d. innrennslisdælu). Ekki á þó að þynna upphaflegu blönduðu Voncento-lausnina frekar í slíkum tilfellum.

Gefið lausnina hægt í æð (sjá kafla 4.2) og gætið þess að blóð komist ekki í sprautuna með lyfinu.

Farga skal öllum lyfjaleifum og/eða úrgangi í samræmi við gildandi reglur.

7.MARKAÐSLEYFISHAFI

CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Str. 76 35041 Marburg Þýskaland

8.MARKAÐSLEYFISNÚMER

EU/1/13/857/001

EU/1/13/857/002

EU/1/13/857/003

EU/1/13/857/004

9. DAGSETNING FYRSTU ÚTGÁFU MARKAÐSLEYFIS / ENDURNÝJUNAR MARKAÐSLEYFIS

Dagsetning fyrstu útgáfu markaðsleyfis: 12 ágúst 2013

10.DAGSETNING ENDURSKOÐUNAR TEXTANS

Ítarlegar upplýsingar um lyfið eru birtar á vef Lyfjastofnunar Evrópu http://www.ema.europa.eu.

Upplýsingar á íslensku eru á http://www.serlyfjaskra.is.

Athugasemdir

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
  • Hjálp
  • Get it on Google Play
  • Um okkur
  • Info on site by:

  • Presented by RXed.eu

  • 27558

    skráð lyfseðilsskylt lyf