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Fabrazyme (agalsidase beta) – Foglio illustrativo - A16AB04

Updated on site: 06-Oct-2017

Nome del farmacoFabrazyme
Codice ATCA16AB04
Principio Attivoagalsidase beta
ProduttoreGenzyme Europe B.V.

Foglio illustrativo: informazioni per l’utilizzatore

Fabrazyme 35 mg polvere per concentrato per soluzione per infusione endovenosa

Agalsidasi beta

Legga attentamente questo foglio prima di usare questo medicinale perché contiene importanti informazioni per Lei.

-Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.

-Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico o al farmacista.

-Questo medicinale è stato prescritto soltanto per Lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.

-Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Vedere paragrafo 4.

Contenuto di questo foglio:

1.Che cos'è Fabrazyme e a cosa serve

2.Cosa deve sapere prima di usare Fabrazyme

3.Come usare Fabrazyme

4.Possibili effetti indesiderati

5.Come conservare Fabrazyme

6.Contenuto della confezione e altre informazioni

1.Che cos’è Fabrazyme e a cosa serve

Fabrazyme contiene il principio attivo agalsidasi beta ed è usato quale terapia enzimatica sostitutiva nella malattia di Fabry, dove il livello di attività dell’enzima -galattosidasi è assente o inferiore alla norma. Se lei soffre della malattia di Fabry, una sostanza adiposa chiamata globotriaosilceramide (GL- 3) non viene eliminata dalle cellule del suo organismo e va ad accumularsi nelle pareti dei vasi sanguigni dei suoi organi.

Fabrazyme è indicato per l’uso come terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine nei pazienti con diagnosi confermata di malattia di Fabry.

Fabrazyme è indicato negli adulti, nei bambini e negli adolescenti a partire dagli 8 anni.

2.Cosa deve sapere prima di usare Fabrazyme

Non usi Fabrazyme

Se è allergico all’agalsidasi beta o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati nel paragrafo 6).

Avvertenze e precauzioni

Si rivolga al medico o al farmacista prima di usare Fabrazyme.

Se viene trattato con Fabrazyme, potrebbe sviluppare reazioni associate all’infusione. Una reazione associata all’infusione è un qualsiasi effetto indesiderato che si manifesta durante l’infusione o entro la fine del giorno in cui viene effettuata l’infusione (vedere paragrafo 4). Se accusa una reazione di questo tipo, contatti immediatamente il medico. Potrebbe dover ricevere ulteriori medicinali per prevenire l’insorgenza di tali reazioni.

Bambini e adolescenti

Non sono stati eseguiti studi clinici su bambini con età compresa tra 0 e 4 anni. I rischi e benefici di Fabrazyme nei bambini di età compresa fra 5 e 7 anni non sono ancora stati stabiliti e pertanto non esiste una dose raccomandata per questo gruppo di età.

Altri medicinali e Fabrazyme

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale. Informi il medico se ha usato qualsiasi medicinale che contiene clorochina, amiodarone, benochina o gentamicina. Esiste un rischio teorico di riduzione dell'attività dell'agalsidasi beta.

Gravidanza, allattamento e fertilità

L’uso di Fabrazyme durante la gravidanza è sconsigliato. Non si ha esperienza dell’uso di Fabrazyme nelle donne in gravidanza. Fabrazyme potrebbe essere escreto nel latte materno. L’uso di Fabrazyme durante l’allattamento è sconsigliato. Non sono stati condotti studi per esaminare gli effetti di Fabrazyme sulla fertilità.

Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza, o se sta allattando con latte materno chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere questo medicinale.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Non guidi se manifesta capogiri, sonnolenza, vertigini o svenimento durante o subito dopo la somministrazione di Fabrazyme (vedere paragrafo 4). Ne parli con il medico prima.

3.Come usare Fabrazyme

Fabrazyme viene somministrato mediante fleboclisi in una vena (infusione endovenosa). Viene fornito sotto forma di polvere, che deve essere miscelata ad acqua sterile prima della somministrazione (vedere le informazioni per gli operatori sanitari al termine di questo foglio).

Usi questo medicinale seguendo sempre esattamente le istruzioni del medico. Se ha dubbi consulti il medico.

Fabrazyme viene utilizzato esclusivamente sotto la supervisione di un medico esperto nella gestione dei pazienti affetti da malattia di Fabry. Il medico può decidere che lei venga trattato a domicilio posto che soddisfi alcuni criteri. Contatti il medico se desidera essere trattato a domicilio.

La dose consigliata di Fabrazyme per adulti è 1 mg/kg di peso corporeo, somministrata una volta ogni 2 settimane.

Non sono richieste regolazioni di dose nei pazienti affetti da malattia renale.

Uso nei bambini e negli adolescenti

La dose consigliata di Fabrazyme per bambini e adolescenti con età compresa tra 8 e 16 anni è

1 mg/kg di peso corporeo, somministrata una volta ogni 2 settimane. Non sono necessarie modifiche della dose per i pazienti affetti da malattia renale.

Se usa più Fabrazyme di quanto deve

Dosi fino a 3 mg/kg di peso corporeo si sono dimostrate sicure.

Se dimentica di usare Fabrazyme

Se non effettua una infusione di Fabrazyme, si rivolga al medico.

Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico.

4.Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati, sebbene non tutte le persone li manifestino.

Negli studi clinici gli effetti indesiderati sono stati osservati principalmente durante la somministrazione del medicinale o subito dopo (“reazioni associate all’infusione”). In alcuni pazienti

sono state riportate reazioni allergiche gravi potenzialmente fatali (“reazioni anafilattiche”). Se accusa un qualsiasi effetto indesiderato grave, deve contattare immediatamente il medico.

I sintomi molto comuni (possono colpire più di 1 paziente su 10) includono brividi, febbre, sensazione di freddo, nausea, vomito, cefalea e sensazioni cutanee anomale, come prurito e formicolio. Il medico può decidere di ridurre la velocità di infusione o somministrarle altri medicinali per impedire la manifestazione di tali reazioni.

Elenco di altri effetti indesiderati:

Comuni (può colpire fino a 1 soggetto su 10):

 

dolore al petto

 

sonnolenza

 

fatica

 

difficoltà respiratorie

 

aumento della frequenza

 

flushing

 

 

 

cardiaca

 

 

pallore

dolore addominale

 

dolore

 

prurito

 

mal di schiena

 

senso di oppressione alla gola

 

lacrimazione anomala

 

eruzione cutanea

 

capogiri

 

senso di debolezza

 

bassa frequenza cardiaca

 

palpitazioni

 

tinnito

 

letargia

 

ridotta sensibilità al dolore

 

congestione nasale

 

sincope

 

sensazione di bruciore

 

diarrea

 

tosse

 

sibilo

 

arrossamento

 

disturbi addominali

 

orticaria

 

dolore muscolare

 

gonfiore del viso

 

dolore alle estremità

 

aumento della pressione del

 

dolore articolare

 

nasofaringite

 

sangue

 

 

 

vampate

improvviso gonfiore del viso

diminuzione della pressione del

 

 

e della gola

 

sangue

 

 

 

edema delle estremità

 

senso di fastidio toracico

 

sensazione di caldo

 

vertigini

 

edema del viso

 

ipertermia

 

disturbi di stomaco

 

aumento delle difficoltà

 

diminuita sensibilità della

 

 

 

respiratorie

 

bocca

spasmi muscolari

tensione muscolare

 

rigidità muscoloscheletrica

Non comuni (può colpire fino a 1 soggetto su 100):

 

tremore

 

prurito agli occhi

 

bassa frequenza cardiaca a

 

 

 

 

 

causa di disturbi della

 

occhi arrossati

 

gonfiore delle orecchie

 

conduzione

 

maggiore sensibilità al dolore

 

mal d’orecchio

 

broncospasmo

 

congestione delle vie

 

mal di gola

 

naso gocciolante

 

respiratorie superiori

eruzione cutanea di colore rosso

 

respiro affannoso

 

bruciore di stomaco

alterazione del colore della

 

eruzione cutanea pruriginosa

 

fastidio cutaneo

 

pelle (chiazze violacee)

 

freddo alle estremità

 

sensazione di freddo e caldo

 

dolore muscoloscheletrico

 

coaguli di sangue nel punto

 

difficoltà nella deglutizione

 

rinite

 

dell’iniezione

 

alterazione del colore della

 

dolore nel punto

 

malattia simil-influenzale

 

pelle

 

edema

 

dell’infusione

 

 

 

 

reazione nel punto

malessere

 

 

 

dell’infusione

 

 

 

 

Frequenza non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili)

calo dei livelli di ossigeno nel sangue

grave infiammazione dei vasi sanguigni

In alcuni pazienti trattati inizialmente con la dose raccomandata e successivamente con una dose ridotta per un periodo prolungato sono stati riportati più frequentemente alcuni sintomi della malattia di Fabry.

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Lei può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’Allegato V.Segnalando gli effetti indesiderati lei può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

5.Come conservare Fabrazyme

Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sull’etichetta dopo “Scad.”. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.

Flaconcini intatti

Conservare in frigorifero (2°C - 8°C).

Soluzioni ricostituite e diluite

La soluzione ricostituita non può essere conservata e deve essere diluita immediatamente. Soltanto la soluzione diluita può essere conservata per un massimo di 24 ore a 2 ºC – 8 ºC.

Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.

6.Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene Fabrazyme

-Il principio attivo è agalsidasi beta, un flaconcino ne contiene 35 mg.

-Gli altri eccipienti sono:

-Mannitolo

-Sodio fosfato monobasico, monoidrato

-Sodio fosfato dibasico, eptaidrato.

Descrizione dell’aspetto di Fabrazyme e contenuto della confezione

Fabrazyme è fornito come polvere di colore da bianco a biancastro. Dopo la ricostituzione si presenta come un liquido limpido e incolore, privo di materiale estraneo. La soluzione ricostituita deve essere ulteriormente diluita. Dimensioni delle confezioni: 1, 5 e 10 flaconcini in ciascuna scatola. E’ possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio e produttore(i)

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411DD Naarden, Paesi Bassi.

Titolare dell’autorizzazione alla produzione responsabile del rilascio dei lotti

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Regno Unito.

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda

Per ulteriori informazioni su questo medicinale, contatti il rappresentante locale del titolare dell'autorizzazione all’immissione in commercio.

België/Belgique/Belgien/

Lietuva

Luxembourg/Luxemburg

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Sanofi Belgium

Tel. +370 5 275 5224

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

 

България

Magyarország

SANOFI BULGARIA EOOD

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tел: +359 2 9705300

Tel: +36 1 505 0050

Česká republika

Malta

sanofi-aventis, s.r.o.

Sanofi Malta Ltd

Tel: +420 233 086 111

Tel: +356 21493022

Danmark

Nederland

sanofi-aventis Denmark A/S

Genzyme Europe B.V.

Tlf: +45 45 16 70 00

Tel: +31 35 699 1200

Deutschland

Norge

Genzyme GmbH

sanofi-aventis Norge AS

Tel: +49 (0)6102 3674 0

Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti

Österreich

sanofi-aventis Estonia OÜ

sanofi-aventis GmbH

Tel. +372 6 273 488

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα

Polska

sanofi-aventis AEBE

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Τηλ: +30 210 900 1600

Tel.: +48 22 280 00 00

España

Portugal

sanofi-aventis, S.A.

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +34 93 485 94 00

Tel: +351 21 422 0100

France

România

Genzyme S.A.S.

sanofi-aventis România S.R.L.

Information médicale: tél: +33(0) 800 100 499

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska

Slovenija

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Tel: +386 1 560 4800

Ísland

Slovenská republika

Vistor hf.

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Sími: +354 535 7000

Tel.: +421 2 33 100 100

Italia

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Genzyme Srl

Sanofi Oy

Tel: +39 059 349 811

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Κύπρος

Sverige

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Sanofi AB

Τηλ: +357 22 871600

Tel: +46 (0)8 634 50 00

 

Latvija

United Kingdom/Ireland

sanofi-aventis Latvia SIA

Genzyme Therapeutics Ltd. (United

Tel: +371 67 33 24 51

Kingdom)

 

Tel: +44 (0) 1865 405200

Questo foglio illustrativo è stato aggiornato il

Altre fonti di informazione

Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia Europea dei Medicinali: http://www.ema.europa.eu. Inoltre sono riportati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.

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Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente agli operatori sanitari:

Istruzioni per l’uso – ricostituzione, diluizione e somministrazione

La polvere per concentrato per soluzione per infusione endovenosa deve essere ricostituita con acqua per preparazioni iniettabili, diluita ulteriormente con soluzione di cloruro di sodio 0,9% per somministrazione endovenosa e infine somministrata con infusione endovenosa.

Da un punto di vista microbiologico, il medicinale deve essere utilizzato immediatamente. Se non viene utilizzato immediatamente, la conservazione e le condizioni durante l’uso sono responsabilità dell’utilizzatore. La soluzione ricostituita non può essere conservata e deve essere prontamente diluita; solo la soluzione diluita può essere mantenuta a 2ºC -8º C per un massimo di 24 ore.

Usare una tecnica asettica.

1.Determinare il numero di flaconcini che occorre ricostituire, sulla base del peso del singolo paziente, quindi togliere dal frigorifero il necessario numero di flaconcini, affinché raggiungano la temperatura ambiente (nel giro di circa 30 minuti). Fabrazyme non deve essere mescolato con altri prodotti nell’ambito della stessa infusione.

Ricostituzione

2.Ricostituire ciascun flaconcino Fabrazyme 35 mg con 7,2 ml di acqua per preparazioni iniettabili. Aggiungere lentamente l’acqua per preparazioni iniettabili sulla polvere ed evitare la formazione di schiuma. Per farlo, aggiungere goccia a goccia l’acqua per preparazioni iniettabili, lungo le pareti del flaconcino e non direttamente sul farmaco liofilizzato. Ruotare ed inclinare delicatamente ciascun flaconcino. Non capovolgere, ruotare forte né agitare il flaconcino.

3.La soluzione ricostituita contiene 5 mg di agalsidasi beta per ogni ml ed ha l’aspetto di una soluzione trasparente ed incolore. Il pH della soluzione ricostituita è di circa 7,0. Prima dell’ulteriore diluizione, ispezionare a vista la soluzione ricostituita all’interno di ciascun flaconcino per escludere la presenza di materiale particellare e di scolorimento. Non usare la soluzione se presenta particelle estranee o se è scolorita.

4.Dopo la ricostituzione, si consiglia di diluire tempestivamente i flaconcini, per minimizzare la formazione di particelle col passare del tempo.

5.Il medicinale non utilizzato ed i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità alla normativa locale vigente.

Diluizione

6.Prima di aggiungere il volume ricostituito di Fabrazyme necessario per la dose da somministrare al paziente, si consiglia di asportare un volume equivalente di soluzione di cloruro di sodio 0,9% per somministrazione endovenosa dalla sacca per infusione.

7.Aspirare l’aria presente nella sacca per infusione, per minimizzare l’interfaccia aria/liquido.

8.Aspirare lentamente 7,0 ml di soluzione ricostituita da ogni flaconcino (pari a 35 mg), fino a giungere al volume totale richiesto per la dose da somministrare al paziente. Non usare aghi provvisti di filtro ed evitare la formazione di schiuma.

9.In seguito, iniettare lentamente la soluzione ricostituita direttamente nella soluzione di cloruro di sodio 0,9% per somministrazione endovenosa (non nell’eventuale spazio vuoto rimasto), sino ad ottenere una concentrazione finale tra 0,05 mg/ml e 0,7 mg/ml. Determinare il volume totale di soluzione di cloruro di sodio 0,9% per infusione (tra 50 e 500 ml) sulla base della dose individuale. Per dosi inferiori a 35 mg, usare un minimo di 50 ml; per dosi fra 35 e 70 mg, usare un minimo di 100 ml; per dosi fra 70 e 100 mg usare un minimo di 250 ml; per dosi oltre 100 mg, usare solo 500 ml. Capovolgere piano o frizionare leggermente la sacca per infusione, per miscelare la soluzione diluita. Non scuotere né agitare eccessivamente la sacca per infusione.

Somministrazione

10.Si consiglia di somministrare la soluzione diluita attraverso un filtro in linea a basso legame proteico di 0,2 μm, per asportare qualunque particella proteica che non causerà alcuna perdita di attività dell’agalsidasi beta. L’iniziale tasso di infusione non deve superare 0,25 mg/min

(15 mg/ora), per ridurre al minimo il rischio di reazioni connesse all’infusione. Dopo aver appurato la tolleranza del paziente è possibile accrescere gradualmente il tasso di infusione nelle successive infusioni.

Foglio illustrativo: informazioni per l’utilizzatore

Fabrazyme 5 mg polvere per concentrato per soluzione per infusione endovenosa

Agalsidasi beta

Legga attentamente questo foglio prima di usare questo medicinale perché contiene importanti informazioni per Lei.

-Conservi questo foglio. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.

-Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al medico o al farmacista.

-Questo medicinale è stato prescritto soltanto per Lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.

-Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Vedere paragrafo 4.

Contenuto di questo foglio:

1.Che cos'è Fabrazyme e a cosa serve

2.Cosa deve sapere prima di usare Fabrazyme

3.Come usare Fabrazyme

4.Possibili effetti indesiderati

5.Come conservare Fabrazyme

6.Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos’è Fabrazyme e a cosa serve

Fabrazyme contiene il principio attivo agalsidasi beta ed è usato quale terapia enzimatica sostitutiva nella malattia di Fabry, dove il livello di attività dell’enzima -galattosidasi è assente o inferiore alla norma. Se lei soffre della malattia di Fabry, una sostanza adiposa chiamata globotriaosilceramide (GL- 3) non viene eliminata dalle cellule del suo organismo e va ad accumularsi nelle pareti dei vasi sanguigni dei suoi organi.

Fabrazyme è indicato per l’uso come terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine nei pazienti con diagnosi confermata di malattia di Fabry.

Fabrazyme è indicato negli adulti, nei bambini e negli adolescenti a partire dagli 8 anni.

2. Cosa deve sapere prima di usare Fabrazyme

Se è allergico all’agalsidasi beta o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati nel paragrafo 6).

Avvertenze e precauzioni

Si rivolga al medico o al farmacista prima di usare Fabrazyme.

Se viene trattato con Fabrazyme, potrebbe sviluppare reazioni associate all’infusione. Una reazione associata all’infusione è un qualsiasi effetto indesiderato che si manifesta durante l’infusione o entro la fine del giorno in cui viene effettuata l’infusione (vedere paragrafo 4). Se accusa una reazione di questo tipo, contatti immediatamente il medico. Potrebbe dover ricevere ulteriori medicinali per prevenire l’insorgenza di tali reazioni.

Bambini e adolescenti

Non sono stati eseguiti studi clinici su bambini con età compresa tra 0 e 4 anni. I rischi e benefici di Fabrazyme nei bambini di età compresa fra 5 e 7 anni non sono ancora stati stabiliti e pertanto non esiste una dose raccomandata per questo gruppo di età.

Altri medicinali e Fabrazyme

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo o potrebbe assumere qualsiasi altro medicinale. Informi il medico se ha usato qualsiasi medicinale che contiene clorochina, amiodarone, benochina o gentamicina. Esiste un rischio teorico di riduzione dell'attività dell'agalsidasi beta.

Gravidanza, allattamento e fertilità

L’uso di Fabrazyme durante la gravidanza è sconsigliato. Non si ha esperienza dell’uso di Fabrazyme nelle donne in gravidanza. Fabrazyme potrebbe essere escreto nel latte materno. L’uso di Fabrazyme durante l’allattamento è sconsigliato. Non sono stati condotti studi per esaminare gli effetti di Fabrazyme sulla fertilità.

Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza, o se sta allattando con latte materno chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere questo medicinale.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Non guidi se manifesta capogiri, sonnolenza, vertigini o svenimento durante o subito dopo la somministrazione di Fabrazyme (vedere paragrafo 4). Ne parli con il suo medico prima.

3. Come usare Fabrazyme

Fabrazyme viene somministrato mediante fleboclisi in una vena (infusione endovenosa). Viene fornito sotto forma di polvere, che deve essere miscelata ad acqua sterile prima della somministrazione (vedere le informazioni per i professionisti sanitari al termine di questo foglio).

Usi questo medicinale seguendo sempre esattamente le istruzioni del medico. Se ha dubbi consulti il medico.

Fabrazyme viene utilizzato esclusivamente sotto la supervisione di un medico esperto nella gestione dei pazienti affetti da malattia di Fabry. Il medico può decidere che lei venga trattato a domicilio posto che soddisfi alcuni criteri. Contatti il medico se desidera essere trattato a domicilio.

La dose consigliata di Fabrazyme per adulti è 1 mg/kg di peso corporeo, somministrata una volta ogni 2 settimane.

Non sono richieste regolazioni di dose nei pazienti affetti da malattia renale.

Uso nei bambini e negli adolescenti

La dose consigliata di Fabrazyme per bambini e adolescenti con età compresa tra 8 e 16 anni è

1 mg/kg di peso corporeo, somministrata una volta ogni 2 settimane. Non sono necessarie modifiche della dose per i pazienti affetti da malattia renale.

Se usa più Fabrazyme di quanto deve

Dosi fino a 3 mg/kg di peso corporeo si sono dimostrate sicure.

Se dimentica di usare Fabrazyme

Se non effettua una infusione di Fabrazyme, si rivolga al medico.

Se ha qualsiasi dubbio sull’uso di questo medicinale, si rivolga al medico.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati, sebbene non tutte le persone li manifestino.

Negli studi clinici gli effetti indesiderati sono stati osservati principalmente durante la somministrazione del medicinale o subito dopo (“reazioni associate all’infusione”). In alcuni pazienti

sono state riportate reazioni allergiche gravi potenzialmente fatali (“reazioni anafilattiche”). Se accusa un qualsiasi effetto indesiderato grave, deve contattare immediatamente il medico.

I sintomi molto comuni (possono colpire più di 1 paziente su 10) includono brividi, febbre, sensazione di freddo, nausea, vomito, cefalea e sensazioni cutanee anomale, come prurito e formicolio. Il medico può decidere di ridurre la velocità di infusione o somministrarle altri medicinali per impedire la manifestazione di tali reazioni.

Elenco di altri effetti indesiderati:

Comuni (può colpire fino a 1 soggetto su 10):

 

dolore al petto

 

sonnolenza

 

fatica

 

difficoltà respiratorie

 

aumento della frequenza

 

flushing

 

 

 

cardiaca

 

 

pallore

dolore addominale

 

dolore

 

prurito

 

mal di schiena

 

senso di oppressione alla gola

 

lacrimazione anomala

 

eruzione cutanea

 

capogiri

 

senso di debolezza

 

bassa frequenza cardiaca

 

palpitazioni

 

tinnito

 

letargia

 

ridotta sensibilità al dolore

 

congestione nasale

 

sincope

 

sensazione di bruciore

 

diarrea

 

tosse

 

sibilo

 

arrossamento

 

disturbi addominali

 

orticaria

 

dolore muscolare

 

gonfiore del viso

 

dolore alle estremità

 

aumento della pressione del

 

dolore articolare

 

nasofaringite

 

sangue

 

 

 

vampate

improvviso gonfiore del viso

diminuzione della pressione

 

 

e della gola

 

del sangue

 

 

 

edema delle estremità

 

senso di fastidio toracico

 

sensazione di caldo

 

vertigini

 

edema del viso

 

ipertermia

 

disturbi di stomaco

 

aumento delle difficoltà

 

diminuita sensibilità della bocca

 

 

 

respiratorie

 

 

spasmi muscolari

tensione muscolare

 

rigidità muscoloscheletrica

Non comuni (può colpire fino a 1 soggetto su 100):

 

tremore

 

prurito agli occhi

 

bassa frequenza cardiaca a causa

 

occhi arrossati

 

gonfiore delle orecchie

 

di disturbi della conduzione

 

maggiore sensibilità al dolore

 

mal d’orecchio

 

broncospasmo

 

congestione delle vie

 

mal di gola

 

naso gocciolante

 

respiratorie superiori

eruzione cutanea di colore rosso

 

respiro affannoso

 

bruciore di stomaco

alterazione del colore della pelle

 

 

 

 

 

(chiazze violacee)

eruzione cutanea pruriginosa

fastidio cutaneo

 

freddo alle estremità

 

sensazione di freddo e caldo

 

dolore muscoloscheletrico

 

coaguli di sangue nel punto

 

difficoltà nella deglutizione

 

rinite

 

dell’iniezione

 

alterazione del colore della

 

dolore nel punto

 

malattia simil-influenzale

 

pelle

 

edema

 

dell’infusione

 

 

 

 

reazione nel punto

malessere

 

 

 

dell’infusione

 

 

 

 

Frequenza non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili)

calo dei livelli di ossigeno nel sangue

grave infiammazione dei vasi sanguigni

In alcuni pazienti trattati inizialmente con la dose raccomandata e successivamente con una dose ridotta per un periodo prolungato sono stati riportati più frequentemente alcuni sintomi della malattia di Fabry.

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga al medico o al farmacista. Lei può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’Allegato V. Segnalando gli effetti indesiderati lei può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

5. Come conservare Fabrazyme

Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sull’etichetta dopo “Scad.” . La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.

Flaconcini intatti

Conservare in frigorifero (2°C - 8°C).

Soluzioni ricostituite e diluite

La soluzione ricostituita non può essere conservata e deve essere diluita immediatamente. Soltanto la soluzione diluita può essere conservata per un massimo di 24 ore a 2 ºC – 8 ºC.

Non getti alcun medicinale nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene Fabrazyme

-Il principio attivo è agalsidasi beta, un flaconcino ne contiene 5 mg.

-Gli altri eccipienti sono:

-Mannitolo

-Sodio fosfato monobasico, monoidrato

-Sodio fosfato dibasico, eptaidrato.

Descrizione dell’aspetto di Fabrazyme e contenuto della confezione

Fabrazyme è fornito come polvere di colore da bianco a biancastro. Dopo la ricostituzione si presenta come un liquido limpido e incolore, privo di materiale estraneo. La soluzione ricostituita deve essere ulteriormente diluita. Dimensioni delle confezioni: 1, 5 e 10 flaconcini in ciascuna scatola. E’ possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio e produttore(i)

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in commercio

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411DD Naarden, Paesi Bassi.

Titolare dell’autorizzazione alla produzione responsabile del rilascio dei lotti

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Regno Unito.

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda

Per ulteriori informazioni su questo medicinale, contatti il rappresentante locale del titolare dell'autorizzazione all’immissione in commercio.

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United Kingdom/Ireland

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Genzyme Therapeutics Ltd. (United

Tel: +371 67 33 24 51

Kingdom)

 

Tel: +44 (0) 1865 405200

Questo foglio illustrativo è stato aggiornato il

Altre fonti di informazione

Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia Europea dei Medicinali: http://www.ema.europa.eu. Inoltre sono riportati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.

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Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente agli operatori sanitari:

Istruzioni per l’uso – ricostituzione, diluizione e somministrazione

La polvere per concentrato per soluzione per infusione endovenosa deve essere ricostituita con acqua per preparazioni iniettabili, diluita ulteriormente con soluzione di cloruro di sodio 0,9% per somministrazione endovenosa e infine somministrata con infusione endovenosa.

Da un punto di vista microbiologico, il medicinale deve essere utilizzato immediatamente. Se non viene utilizzato immediatamente, la conservazione e le condizioni durante l’uso sono responsabilità dell’utilizzatore. La soluzione ricostituita non può essere conservata e deve essere prontamente diluita; solo la soluzione diluita può essere mantenuta a 2ºC -8º C per un massimo di 24 ore.

Usare una tecnica asettica.

1.Determinare il numero di flaconcini che occorre ricostituire, sulla base del peso del singolo paziente, quindi togliere dal frigorifero il necessario numero di flaconcini, affinché raggiungano la temperatura ambiente (nel giro di circa 30 minuti). Fabrazyme non deve essere mescolato con altri prodotti nell’ambito della stessa infusione.

Ricostituzione

2.Ricostituire ciascun flaconcino Fabrazyme 5 mg con 1,1 ml di acqua per preparazioni iniettabili. Aggiungere lentamente l’acqua per preparazioni iniettabili sulla polvere ed evitare la formazione di schiuma. Per farlo, aggiungere goccia a goccia l’acqua per preparazioni iniettabili, lungo le pareti del flaconcino e non direttamente sul farmaco liofilizzato. Ruotare ed inclinare delicatamente ciascun flaconcino. Non capovolgere, ruotare forte né agitare il flaconcino.

3.La soluzione ricostituita contiene 5 mg di agalsidasi beta per ogni ml ed ha l’aspetto di una soluzione trasparente ed incolore. Il pH della soluzione ricostituita è di circa 7,0. Prima dell’ulteriore diluizione, ispezionare a vista la soluzione ricostituita all’interno di ciascun flaconcino per escludere la presenza di materiale particellare e di scolorimento. Non usare la soluzione se presenta particelle estranee o se è scolorita.

4.Dopo la ricostituzione, si consiglia di diluire tempestivamente i flaconcini, per minimizzare la formazione di particelle col passare del tempo.

5.Il medicinale non utilizzato ed i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in conformità alla normativa locale vigente.

Diluizione

6.Prima di aggiungere il volume ricostituito di Fabrazyme necessario per la dose da somministrare al paziente, si consiglia di asportare un volume equivalente di soluzione di cloruro di sodio 0,9% per somministrazione endovenosa dalla sacca per infusione.

7.Aspirare l’aria presente nella sacca per infusione, per minimizzare l’interfaccia aria/liquido.

8.Aspirare lentamente 1,0 ml di soluzione ricostituita da ogni flaconcino (pari a 5 mg), fino a giungere al volume totale richiesto per la dose da somministrare al paziente. Non usare aghi provvisti di filtro ed evitare la formazione di schiuma.

9.In seguito, iniettare lentamente la soluzione ricostituita direttamente nella soluzione di cloruro di sodio 0,9% per somministrazione endovenosa (non nell’eventuale spazio vuoto rimasto), sino ad ottenere una concentrazione finale tra 0,05 mg/ml e 0,7 mg/ml. Determinare il volume totale di soluzione di cloruro di sodio 0,9% per infusione (tra 50 e 500 ml) sulla base della dose individuale. Per dosi inferiori a 35 mg, usare un minimo di 50 ml; per dosi fra 35 e 70 mg, usare un minimo di 100 ml; per dosi fra 70 e 100 mg usare un minimo di 250 ml; per dosi oltre 100 mg, usare solo 500 ml. Capovolgere piano o frizionare leggermente la sacca per infusione, per miscelare la soluzione diluita. Non scuotere né agitare eccessivamente la sacca per infusione.

Somministrazione

10.Si consiglia di somministrare la soluzione diluita attraverso un filtro in linea a basso legame proteico di 0,2 μm, per asportare qualunque particella proteica che non causerà alcuna perdita di attività dell’agalsidasi beta. L’iniziale tasso di infusione non deve superare 0,25 mg/min

(15 mg/ora), per ridurre al minimo il rischio di reazioni connesse all’infusione. Dopo aver appurato la tolleranza del paziente è possibile accrescere gradualmente il tasso di infusione nelle successive infusioni.

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