Latvian
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Fabrazyme (agalsidase beta) – Lietošanas instrukcija - A16AB04

Updated on site: 06-Oct-2017

Zāļu nosaukumsFabrazyme
ATĶ kodsA16AB04
Vielaagalsidase beta
RažotājsGenzyme Europe B.V.

Lietošanas instrukcija: informācija lietotājam

Fabrazyme 35 mg pulveris infūziju šķīduma koncentrāta pagatavošanai

Agalsidasum beta

Pirms zāļu lietošanas uzmanīgi izlasiet visu instrukciju, jo tā satur Jums svarīgu informāciju.

-Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.

-Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.

-Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.

-Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.

Šajā instrukcijā varat uzzināt

1.Kas ir Fabrazyme un kādam nolūkam to lieto

2.Kas Jums jāzina pirms Fabrazyme lietošanas

3.Kā lietot Fabrazyme

4.Iespējamās blakusparādības

5.Kā uzglabāt Fabrazyme

6.Iepakojuma saturs un cita informācija

1.Kas ir Fabrazyme un kādam nolūkam to lieto

Fabrazyme satur aktīvo vielu bēta agalzidāzi un to izmanto enzīmu aizstājterapijai pacientiem, kuriem

ir diagnosticēta Fabrī slimība, kam raksturīga enzīma α-galaktozidāzes pazemināta aktivitāte vai tās trūkums. Ja jūs slimojat ar Fabrī slimību, taukviela, ko dēvē par globotriaozilkeramīdu (GL-3), netiek izvadīta no organisma šūnām un sāk uzkrāties orgānu asinsvadu sieniņās.

Fabrazyme ir paredzēts ilgstošai enzīmu aizstājterapijai pacientiem, kuriem ir diagnosticēta Fabrī slimība.

Fabrazyme ir paredzēts lietošanai pieaugušajiem, bērniem un pusaudžiem no 8 gadu vecuma.

2.Kas Jums jāzina pirms Fabrazyme lietošanas

Nelietojiet Fabrazyme šādos gadījumos

- ja Jums ir alerģija pret bēta agalzidāzi vai pret jebkuru citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.

Brīdinājumi un piesardzība lietošanā

Pirms Fabrazyme lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.

Ja tiekat ārstēts ar Fabrazyme, Jums var rasties ar infūziju saistītas reakcijas. Ar infūziju saistīta reakcija ir jebkura blakusparādība, kas rodas tieši infūzijas laikā vai līdz tās pašas dienas beigām (skatīt 4. punktu). Ja Jums rodas šāda reakcija, par to nekavējoties jāpaziņo ārstam. Iespējams, ka Jums būs jālieto papildu zāles, lai novērstu šādu reakciju rašanos.

Bērni un pusaudži

Nav veikti klīniski pētījumi ar bērniem vecumā no 0 līdz 4 gadiem. Fabrazyme lietošanas riski un ieguvumi bērniem vecumā no 5 līdz 7 gadiem nav vēl noteikti, un tāpēc šai vecuma grupai nevar ieteikt devas.

Citas zāles un Fabrazyme

Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat pēdējā laikā, esat lietojis vai varētu lietot.

Pastāstiet ārstam, ja lietojat zāles, kas satur hlorohīnu, amiodaronu, benohīnu vai gentamicīnu. Teorētiski pastāv risks, ka varētu pazemināties bēta agalzidāzes aktivitāte.

Grūtniecība, barošana ar krūti un fertilitāte

Fabrazyme nav ieteicams lietot grūtniecības laikā. Grūtniecēm Fabrazyme lietošana nav pārbaudīta. Fabrazyme var nokļūt mātes pienā. Nav ieteicams lietot Fabrazyme bērna barošanas ar krūti laikā. Nav veikti pētījumi, lai noteiktu Fabrazyme ietekmi uz fertilitāti.

Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība vai plānojat grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.

Transportlīdzekļu vadīšana un mehānismu apkalpošana

Nevadiet transportlīdzekļus, ja Jums rodas reibonis, miegainība, vertigo vai ģībonis Fabrazyme lietošans laikā vai neilgi pēc tam (skatīt 4. punktu). Vispirms aprunājieties ar savu ārstu.

3.Kā lietot Fabrazyme

Fabrazyme ievada pilienu veidā vēnā (intravenoza infūzija). To piegādā kā pulveri, kuru pirms ievadīšanas izšķīdina sterilā ūdenī (skatīt medicīnas un veselības aprūpes speciālistiem paredzēto informāciju šīs instrukcijas beigās).

Vienmēr lietojiet šīs zāles tieši tā, kā ārsts Jums teicis. Neskaidrību gadījumā vaicājiet ārstam.

Fabrazyme jālieto tikai tāda ārsta uzraudzībā, kurš ir labi informēts par Fabrī slimības ārstēšanu. Ārsts var Jums ieteikt lietot zāles mājas apstākļos, ja atbildīsiet noteiktiem kritērijiem. Ja vēlaties lietot zāles mājas apstākļos, konsultējieties ar savu ārstu.

Ieteicamā Fabrazyme deva pieaugušajiem ir 1 mg/kg ķermeņa masas vienu reizi 2 nedēļās. Pacientiem ar nieru slimību deva nav jāmaina.

Lietošana bērniem un pusaudžiem

Ieteicamā Fabrazyme deva bērniem un pusaudžiem vecumā no 8 līdz 16 gadiem ir 1 mg/kg ķermeņa masas vienu reizi 2 nedēļās. Pacientiem ar nieru slimību deva nav jāmaina.

Ja esat lietojis Fabrazyme vairāk nekā noteikts

Devas, kas nepārsniedz 3 mg/kg ķermeņa masas, uzskatāmas par drošām.

Ja esat aizmirsis lietot Fabrazyme

Ja esat izlaidis kārtējo Fabrazyme infūziju, sazinieties ar savu ārstējošo ārstu.

Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam.

4.Iespējamās blakusparādības

Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.

Klīniskajos pētījumos blakusparādības galvenokārt tika novērotas zāļu ievadīšanas laikā vai īsi pēc tam (“ar infūziju saistītas reakcijas”). Dažiem pacientiem ziņots par smagām dzīvībai bīstamām alerģiskām reakcijām (“anafilaktoīdas reakcijas”). Ja Jums parādās smagas blakusparādības, nekavējoties ziņojiet par to ārstam.

Ļoti bieži simptomi (var rasties vairāk nekā 1 no 10 pacientiem) ir drebuļi, drudzis, aukstuma sajūta, slikta dūša, vemšana, galvassāpes un patoloģiski ādas jutības traucējumi, piemēram, ādas dedzināšanas

sajūta vai tirpšana. Ārsts var izlemt samazināt infūzijas ātrumu vai parakstīt vēl kādas zāles, lai novērstu šādu reakciju rašanos.

Citu blakusparādību uzskaitījums:

Biežas (var rasties 1 no 10 pacientiem):

sāpes krūšu kurvī

miegainība

nogurums

elpošanas grūtības

paātrināta sirdsdarbība

pietvīkums

bālums

sāpes vēderā

sāpes

nieze

muguras sāpes

spiediena sajūta kaklā

izmainīta asaru

izsitumi

reibonis

 

sekrēcija

 

 

 

 

vājuma sajūta

palēnināta sirdsdarbība

sirdsklauves

troksnis ausīs

letarģija

samazināta sāpju jutība

aizlikts deguns

ģībonis

dedzināšanas sajūta

caureja

klepus

sēkšana

apsārtums

diskomforta sajūta vēderā

nātrene

muskuļu sāpes

sejas pietūkums

sāpes ekstremitātēs

paaugstināts

locītavu sāpes

nazofaringīts

 

asinsspiediens

 

 

 

 

pēkšņa sejas vai rīkles

pazemināts asinsspiediens

karstuma viļņi

 

tūska

 

 

 

 

ekstremitāšu tūska

diskomforts krūšu kurvī

karstuma sajūta

reibonis

sejas tūska

hipertermija

diskomforts kuņģa

pastiprinās elpošanas

samazināta mutes jutība

 

apvidū

 

grūtības

 

 

muskuļu spazmas

muskuļu sasprindzinājums

skeleta-muskuļu stīvums

Retas (var rasties 1 no 100 pacientiem)

trīce

acu nieze

bradikardija sakarā ar vadīšanas

 

 

 

 

 

traucējumiem

piesarkušas acis

ausu pietūkums

paaugstināta jutība pret sāpēm

ausu sāpes

bronhu spazmas

augšējo elpceļu nosprostojums

kakla sāpes

deguna tecēšana

sarkani izsitumi

paātrināta elpošana

dedzināšana kuņģī

purpura krāsas plankumi uz ādas

niezoši izsitumi

diskomforta sajūta ādā

ekstremitāšu vēsums

aukstuma un karstuma

skeleta-muskuļu sāpes

trombi (asins recekļa veidošanās) injekcijas

 

sajūta

 

 

 

vietā

rīšanas grūtības

iesnas

ādas krāsas maiņa

sāpes infūzijas vietā

gripai līdzīga slimība

tūska

reakcijas infūzijas

savārgums

 

 

 

vietā

 

 

 

 

Nav zināms (biežumu nevar noteikt pēc pieejamiem datiem)

• samazināta skābekļa

• smags asinsvadu

koncentrācijas asinīs

iekaisums

Dažiem pacientiem, kurus sākotnēji ārstēja ar ieteicamo devu un kuriem pēc tam ilgstoši lietoja samazinātu devu, par dažiem Fabrī slimības simptomiem ziņots biežāk.

Ziņošana par blakusparādībām

Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.

5.Kā uzglabāt Fabrazyme

Uzglabāt šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.

Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz marķējuma pēc ”Der. līdz:” vai “EXP”. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.

Neatvērti flakoni

Uzglabāt ledusskapī (2 °C – 8 °C).

Sagatavoti un atšķaidīti šķīdumi

Sagatavoto šķīdumu nedrīkst uzglabāt, un tas uzreiz jāatšķaida. Atšķaidīto šķīdumu 2 °C–8 °C temperatūrā atļauts uzglabāt 24 stundas.

Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.

6.Iepakojuma saturs un cita informācija

Ko Fabrazyme satur

-Aktīvā viela ir bēta agalzidāze. Viens flakons satur 35 mg.

-Citas sastāvdaļas ir:

-mannīts,

-nātrija dihidrogēnfosfāta monohidrāts,

-nātrija hidrogēnfosfāta heptahidrāts.

Fabrazyme ārējais izskats un iepakojums

Fabrazyme ir balts vai gandrīz balts pulveris. Pēc atšķaidīšanas tas ir dzidrs, bezkrāsains šķīdums bez piemaisījumiem. Šķīdums ir jāatšķaida tālāk. Kartona iepakojumi pa 1, 5 vai 10 flakoniem. Visi iepakojuma lielumi tirgū var nebūt pieejami.

Reģistrācijas apliecības īpašnieks un ražotājs

Reģistrācijas apliecības īpašnieks

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411DD Naarden, Nīderlande.

Ražošanas licences īpašnieks, kas atbildīgs par sērijas izlaidi

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Lielbritānija. Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Īrija

Lai saņemtu papildu informāciju par šīm zālēm, lūdzam sazināties ar reģistrācijas apliecības īpašnieka vietējo pārstāvniecību:

België/Belgique/Belgien/

Lietuva

Luxembourg/Luxemburg

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Sanofi Belgium

Tel. +370 5 275 5224

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

 

България

Magyarország

SANOFI BULGARIA

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tел: +359 2 9705300

Tel: +36 1 505 0050

Česká republika

Malta

sanofi-aventis, s.r.o.

Sanofi Malta Ltd

Tel: +420 233 086 111

Tel: +356 21493022

Danmark

Nederland

sanofi-aventis Denmark A/S

Genzyme Europe B.V.

Tlf: +45 45 16 70 00

Tel: +31 35 699 1200

Deutschland

Norge

Genzyme GmbH

sanofi-aventis Norge AS

Tel: +49 (0)6102 3674 0

Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti

Österreich

sanofi-aventis Estonia OÜ

sanofi-aventis GmbH

Tel. +372 6 273 488

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα

Polska

sanofi-aventis AEBE

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Τηλ: +30 210 900 1600

Tel.: +48 22 280 00 00

España

Portugal

sanofi-aventis, S.A.

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +34 93 485 94 00

Tel: +351 21 422 0100

France

România

Genzyme S.A.S.

Sanofi Romania SRL

Information médicale: tél: +33(0) 800 100 499

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska

Slovenija

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Tel: +386 1 560 4800

Ísland

Slovenská republika

Vistor hf.

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Sími: +354 535 7000

Tel.: +421 2 33 100 100

Italia

Suomi/Finland

Genzyme Srl

Sanofi Oy

Tel: +39 059 349 811

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Κύπρος

Sverige

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Sanofi AB

Τηλ: +357 22 871600

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Latvija

United Kingdom/Ireland

sanofi-aventis Latvia SIA

Genzyme Therapeutics Ltd. (United Kingdom)

Tel: +371 67 33 24 51

Tel: +44 (0) 1865 405200

Šī lietošanas instrukcija pēdējo reizi pārskatīta

Citi informācijas avoti

Sīkāka informācija par šīm zālēm ir pieejama Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē http://www.ema.europa.eu. Tur ir arī saites uz citām tīmekļa vietnēm par retām slimībām un to ārstēšanu.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai veselības aprūpes speciālistiem:

Norādījumi par lietošanu – izšķīdināšanu, atšķaidīšanu un ievadīšanu

Pulveris infūziju šķīduma koncentrāta pagatavošanai jāizšķīdina ūdenī injekcijām, jāatšķaida ar 0,9% nātrija hlorīda šķīdumu intravenozām infūzijām un tad jāievada intravenozas infūzijas veidā.

Raugoties no mikrobioloģiskā viedokļa, zāles jāizlieto nekavējoties. Ja atvērto iepakojumu neizlieto uzreiz, par uzglabāšanu un apstākļiem atbildīgs lietotājs. Pagatavoto šķīdumu nedrīkst uzglabāt, un tas nekavējoties jāatšķaida; tikai atšķaidītu šķīdumu drīkst uzglabāt līdz 24 stundām 2˚C- 8˚C temperatūrā.

Jāievēro aseptiska tehnika

1.Ņemot vērā konkrētā pacienta svaru, nosakiet flakonu skaitu, kas jāizmanto šķīduma pagatavošanai, un izņemiet vajadzīgos flakonus no ledusskapja, lai ļautu tiem sasniegt istabas temperatūru (aptuveni 30 minūšu laikā). Katrs Fabrazyme flakons ir paredzēts tikai vienreizējai lietošanai.

Šķīduma pagatavošana

2.Šķīdumu pagatavo, pievienojot katram Fabrazyme 35 mg saturošam flakonam 7,2 ml ūdens injekcijām. Jāizvairās vērst spēcīgu ūdens triecienu pret pulveri un radīt putošanos. To panāk, ūdeni injekcijām lēni pilinot uz flakona iekšpuses, lai pilieni nenonāk tieši uz liofilizāta. Katru flakonu vieglām kustībām groza un sašķiebj. Flakonu nedrīkst apgāzt, strauji grozīt vai kratīt.

3.Pagatavotais šķīdums satur 5 mg bēta agalzidāzes vienā mililitrā, un izskatās kā caurspīdīgs bezkrāsains šķīdums. Pagatavotā šķīduma pH ir aptuveni 7,0. Pirms turpmākās atšķaidīšanas vizuāli jāpārbauda katru pagatavotā šķīduma flakonu, lai pārliecinātos, vai nav vielas daļiņu un nav mainījusies krāsa. Nedrīkst lietot šķīdumu, kurā var redzēt vielas daļiņas vai ir mainījusies krāsa.

4.Lai līdz minimumam samazinātu proteīnu daļiņu veidošanos laika gaitā, pēc šķīduma pagatavošanas ieteicams uzreiz atšķaidīt flakonu saturu.

5.Neizlietotās zāles vai izlietotie materiāli jāiznīcina atbilstoši vietējām prasībām.

Atšķaidīšana

6.Pirms pagatavotā Fabrazyme tilpuma, kas atbilst pacientam nepieciešamajai devai, pievienošanas ir ieteicams no infūzijas maisa atsūkt atbilstošu 0,9% nātrija hlorīda intravenozā šķīduma tilpumu.

7.Lai samazinātu gaisa un šķidruma saskares virsmas laukumu, no infūzijas maisa jāatsūc gaisu.

8.Lēni jāatsūc no katra flakona 7,0 ml (atbilst 35 mg) pagatavotā šķīduma līdz kopējam tilpumam, kas atbilst pacientam nepieciešamajai devai. Nedrīkst lietot filtrējošas adatas un jāizvairās no šķīduma putošanās.

9.Tad lēni jāinjicē atšķaidīto šķīdumu tieši infūzijām domātajā 0,9% nātrija hlorīda intravenozajā šķīdumā (bet ne atlikušajā gaisa telpā), lai iegūtu galīgo koncentrāciju, kas ir robežās no

0,05 mg/ml līdz 0,7 mg/ml. Nepieciešamo kopējo 0,9% nātrija hlorīda infūzijas šķīduma tilpumu (no 50 līdz 500 ml) nosaka, pamatojoties uz individuālo devu. Ja deva ir mazāka par 35 mg, jāņem vismaz 50 ml, devām no 35 līdz 70 mg ir jāņem vismaz 100 ml, devām no 70 līdz 100 mg ir jāņem vismaz 250 ml, bet ja deva pārsniedz 100 mg, ir jāņem tikai 500 ml šķīduma. Lai samaisītu atšķaidīto šķīdumu, infūzijas maisu lēni jāapgriež vai viegli jāpaspaida. Infūzijas maisu nedrīkst kratīt vai pārmērīgi maisīt.

Ievadīšana

10.Lai aizvāktu visas proteīnu daļiņas, atšķaidīto šķīdumu ir ieteicams ievadīt caur ievades sistēmā

integrētu 0,2 m filtru ar zemu proteīnu piesaistes spēju, kas nerada nekādus bēta agalzidāzes aktivitātes zudumus. Sākotnējam infūzijas ātrumam nevajadzētu būt lielākam par 0,25 mg/min (15 mg/h), lai mazinātu iespējamās ar infūziju saistītās reakcijas. Pēc tam, kad pacientam ir radusies tolerance, infūzijas ātrumu pakāpeniski var palielināt turpmākajās infūzijās.

Lietošanas instrukcija: informācija lietotājam

Fabrazyme 5 mg pulveris infūziju šķīduma koncentrāta pagatavošanai

Agalsidasum beta

Pirms zāļu lietošanas uzmanīgi izlasiet visu instrukciju, jo tā satur Jums svarīgu informāciju.

-Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.

-Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.

-Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.

Šajā instrukcijā varat uzzināt

1.Kas ir Fabrazyme un kādam nolūkam to lieto

2.KasJums jāzina pirms Fabrazyme lietošanas

3.Kā lietot Fabrazyme

4.Iespējamās blakusparādības

5.Kā uzglabāt Fabrazyme

6.Iepakojuma saturs un cita informācija

1. Kas ir Fabrazyme un kādam nolūkam to lieto

Fabrazyme satur aktīvo vielu bēta agalzidāzi un to izmanto enzīmu aizstājterapijai pacientiem, kuriem

ir diagnosticēta Fabrī slimība, kam raksturīga enzīma α-galaktozidāzes pazemināta aktivitāte vai tās trūkums. Ja jūs slimojat ar Fabrī slimību, taukviela, ko dēvē par globotriaozilkeramīdu (GL-3), netiek izvadīta no organisma šūnām un sāk uzkrāties orgānu asinsvadu sieniņās.

Fabrazyme ir paredzēts ilgstošai enzīmu aizstājterapijai pacientiem, kuriem ir diagnosticēta Fabrī slimība.

Fabrazyme ir paredzēts lietošanai pieaugušajiem, bērniem un pusaudžiem no 8 gadu vecuma.

2. Kas Jums jāzina pirms Fabrazyme lietošanas

Nelietojiet Fabrazyme šādos gadījumos

- ja Jums ir alerģija pret bēta agalzidāzi vai pret jebkuru citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.

Brīdinājumi un piesardzība lietošanā

Pirms Fabrazyme lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.

Ja tiekat ārstēts ar Fabrazyme, Jums var rasties ar infūziju saistītas reakcijas. Ar infūziju saistīta reakcija ir jebkura blakusparādība, kas rodas tieši infūzijas laikā vai līdz tās pašas dienas beigām (skatīt 4. punktu). Ja Jums rodas šāda reakcija, par to nekavējoties jāpaziņo ārstam. Iespējams, ka Jums būs jālieto papildu zāles, lai novērstu šādu reakciju rašanos.

Bērni un pusaudži

Nav veikti klīniski pētījumi ar bērniem vecumā no 0 līdz 4 gadiem. Fabrazyme lietošanas riski un ieguvumi bērniem vecumā no 5 līdz 7 gadiem nav vēl noteikti, un tāpēc šai vecuma grupai nevar ieteikt devas.

Citas zāles un Fabrazyme

Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat pēdējā laikā, esat lietojis vai varētu lietot.

Pastāstiet ārstam, ja lietojat zāles, kas satur hlorohīnu, amiodaronu, benohīnu vai gentamicīnu. Teorētiski pastāv risks, ka varētu pazemināties bēta agalzidāzes aktivitāte.

Grūtniecība, barošana ar krūti un fertilitāte

Fabrazyme nav ieteicams lietot grūtniecības laikā. Grūtniecēm Fabrazyme lietošana nav pārbaudīta. Fabrazyme var nokļūt mātes pienā. Nav ieteicams lietot Fabrazyme bērna barošanas ar krūti laikā. Nav veikti pētījumi, lai noteiktu Fabrazyme ietekmi uz fertilitāti.

Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība vai plānojat grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.

Transportlīdzekļu vadīšana un mehānismu apkalpošana

Nevadiet transportlīdzekļus, ja Jums rodas reibonis, miegainība, vertigo vai ģībonis Fabrazyme lietošans laikā vai neilgi pēc tam (skatīt 4. punktu). Vispirms aprunājieties ar savu ārstu.

3. Kā lietot Fabrazyme

Fabrazyme ievada pilienu veidā vēnā (intravenoza infūzija). To piegādā kā pulveri, kuru pirms ievadīšanas izšķīdina sterilā ūdenī (skatīt medicīnas un veselības aprūpes speciālistiem paredzēto informāciju šīs instrukcijas beigās).

Vienmēr lietojiet šīs zāles tieši tā, kā ārsts Jums teicis. Neskaidrību gadījumā vaicājiet ārstam.

Fabrazyme jālieto tikai tāda ārsta uzraudzībā, kurš ir labi informēts par Fabrī slimības ārstēšanu. Ārsts var Jums ieteikt lietot zāles mājas apstākļos, ja atbildīsiet noteiktiem kritērijiem. Ja vēlaties lietot zāles mājas apstākļos, konsultējieties ar savu ārstu.

Ieteicamā Fabrazyme deva pieaugušajiem ir 1 mg/kg ķermeņa masas vienu reizi 2 nedēļās. Pacientiem ar nieru slimību deva nav jāmaina.

Lietošana bērniem un pusaudžiem

Ieteicamā Fabrazyme deva bērniem un pusaudžiem vecumā no 8 līdz 16 gadiem ir 1 mg/kg ķermeņa masas vienu reizi 2 nedēļās. Pacientiem ar nieru slimību deva nav jāmaina.

Ja esat lietojis Fabrazyme vairāk nekā noteikts

Devas, kas nepārsniedz 3 mg/kg ķermeņa masas, uzskatāmas par drošām.

Ja esat aizmirsis lietot Fabrazyme

Ja esat izlaidis kārtējo Fabrazyme infūziju, sazinieties ar savu ārstējošo ārstu.

Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam.

4. Iespējamās blakusparādības

Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.

Klīniskajos pētījumos blakusparādības galvenokārt tika novērotas zāļu ievadīšanas laikā vai īsi pēc tam (“ar infūziju saistītas reakcijas”). Dažiem pacientiem ziņots par smagām dzīvībai bīstamām alerģiskām reakcijām (“anafilaktoīdas reakcijas”). Ja Jums parādās smagas blakusparādības, nekavējoties ziņojiet par to ārstam.

Ļoti bieži simptomi (var rasties vairāk nekā 1 no 10 pacientiem) ir drebuļi, drudzis, aukstuma sajūta, slikta dūša, vemšana, galvassāpes un patoloģiski ādas jutības traucējumi, piemēram, ādas dedzināšanas

sajūta vai tirpšana. Ārsts var izlemt samazināt infūzijas ātrumu vai parakstīt vēl kādas zāles, lai novērstu šādu reakciju rašanos.

Citu blakusparādību uzskaitījums

Biežas (var rasties 1 no 10 pacientiem):

sāpes krūšu kurvī

miegainība

nogurums

elpošanas grūtības

paātrināta sirdsdarbība

pietvīkums

bālums

sāpes vēderā

sāpes

nieze

muguras sāpes

spiediena sajūta kaklā

izmainīta asaru

izsitumi

reibonis

 

sekrēcija

 

 

 

 

vājuma sajūta

palēnināta sirdsdarbība

sirdsklauves

troksnis ausīs

letarģija

samazināta sāpju jutība

aizlikts deguns

ģībonis

dedzināšanas sajūta

caureja

klepus

sēkšana

apsārtums

diskomforta sajūta vēderā

nātrene

muskuļu sāpes

sejas pietūkums

sāpes ekstremitātēs

paaugstināts

locītavu sāpes

nazofaringīts

 

asinsspiediens

 

 

 

 

pēkšņa sejas vai rīkles

pazemināts asinsspiediens

karstuma viļņi

 

tūska

 

 

 

 

ekstremitāšu tūska

diskomforts krūšu kurvī

karstuma sajūta

reibonis

sejas tūska

hipertermija

diskomforts kuņģa

pastiprinās elpošanas

samazināta mutes jutība

 

apvidū

 

grūtības

 

 

muskuļu spazmas

muskuļu sasprindzinājums

skeleta-muskuļu stīvums

 

 

 

 

 

• Retas (var rasties 1 no 100 pacientiem)

trīce

acu nieze

bradikardija sakarā ar vadīšanas

 

 

 

 

 

traucējumiem

piesarkušas acis

ausu pietūkums

paaugstināta jutība pret sāpēm

ausu sāpes

bronhu spazmas

augšējo elpceļu nosprostojums

kakla sāpes

deguna tecēšana

sarkani izsitumi

paātrināta elpošana

dedzināšana kuņģī

purpura krāsas plankumi uz ādas

niezoši izsitumi

diskomforta sajūta ādā

ekstremitāšu vēsums

aukstuma un karstuma

skeleta-muskuļu sāpes

trombi (asins recekļa veidošanās) injekcijas

 

sajūta

 

 

 

vietā

rīšanas grūtības

iesnas

ādas krāsas maiņa

sāpes infūzijas vietā

gripai līdzīga slimība

tūska

reakcijas infūzijas

savārgums

 

 

 

vietā

 

 

 

 

Nav zināms (biežumu nevar noteikt pēc pieejamiem datiem)

• samazināta skābekļa

• smags asinsvadu

koncentrācijas asinīs

iekaisums

Dažiem pacientiem, kurus sākotnēji ārstēja ar ieteicamo devu un kuriem pēc tam ilgstoši lietoja samazinātu devu, par dažiem Fabrī slimības simptomiem ziņots biežāk.

Ziņošana par blakusparādībām

Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju*. Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.

5. Kā uzglabāt Fabrazyme

Uzglabāt šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.

Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz marķējuma pēc ”Der. līdz:” vai “EXP”. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.

Neatvērti flakoni

Uzglabāt ledusskapī (2 °C – 8 °C).

Sagatavoti un atšķaidīti šķīdumi

Sagatavoto šķīdumu nedrīkst uzglabāt, un tas uzreiz jāatšķaida. Atšķaidīto šķīdumu 2 °C–8 °C temperatūrā atļauts uzglabāt 24 stundas.

Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.

6. Iepakojuma saturs un cita informācija

Ko Fabrazyme satur

-Aktīvā viela ir bēta agalzidāze. Viens flakons satur 5 mg.

-Citas sastāvdaļas ir:

-mannīts,

-nātrija dihidrogēnfosfāta monohidrāts,

-nātrija hidrogēnfosfāta heptahidrāts.

Fabrazyme ārējais izskats un iepakojums

Fabrazyme ir balts vai gandrīz balts pulveris. Pēc atšķaidīšanas tas ir dzidrs, bezkrāsains šķīdums bez piemaisījumiem. Šķīdums ir jāatšķaida tālāk. Kartona iepakojumi pa 1, 5 vai 10 flakoniem. Visi iepakojuma lielumi tirgū var nebūt pieejami.

Reģistrācijas apliecības īpašnieks un ražotājs

Reģistrācijas apliecības īpašnieks

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411DD Naarden, Nīderlande.

Ražošanas licences īpašnieks, kas atbildīgs par sērijas izlaidi

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Lielbritānija.

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Īrija

Lai saņemtu papildu informāciju par šīm zālēm, lūdzam sazināties ar reģistrācijas apliecības īpašnieka vietējo pārstāvniecību:

België/Belgique/Belgien/

Lietuva

Luxembourg/Luxemburg

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Sanofi Belgium

Tel. +370 5 275 5224

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

 

България

Magyarország

SANOFI BULGARIA

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tел: +359 2 9705300

Tel: +36 1 505 0050

Česká republika

Malta

sanofi-aventis, s.r.o.

Sanofi Malta Ltd

Tel: +420 233 086 111

Tel: +356 21493022

Danmark

Nederland

sanofi-aventis Denmark A/S

Genzyme Europe B.V.

Tlf: +45 45 16 70 00

Tel: +31 35 699 1200

Deutschland

Norge

Genzyme GmbH

sanofi-aventis Norge AS

Tel: +49 (0)6102 3674 0

Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti

Österreich

sanofi-aventis Estonia OÜ

sanofi-aventis GmbH

Tel. +372 6 273 488

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα

Polska

sanofi-aventis AEBE

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Τηλ: +30 210 900 1600

Tel.: +48 22 280 00 00

España

Portugal

sanofi-aventis, S.A.

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +34 93 485 94 00

Tel: +351 21 422 0100

France

România

Genzyme S.A.S.

Sanofi Romania SRL

Information médicale: tél: +33(0) 800 100 499

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska

Slovenija

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Tel: +386 1 560 4800

Ísland

Slovenská republika

Vistor hf.

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Sími: +354 535 7000

Tel.: +421 2 33 100 100

Italia

Suomi/Finland

Genzyme Srl

Sanofi Oy

Tel: +39 059 349 811

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Κύπρος

Sverige

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Sanofi AB

Τηλ: +357 22 871600

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Latvija

United Kingdom/Ireland

sanofi-aventis Latvia SIA

Genzyme Therapeutics Ltd. (United Kingdom)

Tel: +371 67 33 24 51

Tel: +44 (0) 1865 405200

Šī lietošanas instrukcija pēdējo reizi pārskatīta

Citi informācijas avoti

Sīkāka informācija par šīm zālēm ir pieejama Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē http://www.ema.europa.eu. Tur ir arī saites uz citām tīmekļa vietnēm par retām slimībām un to ārstēšanu.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai veselības aprūpes speciālistiem:

Norādījumi par lietošanu – izšķīdināšanu, atšķaidīšanu un ievadīšanu

Pulveris infūziju šķīduma koncentrāta pagatavošanai jāizšķīdina ūdenī injekcijām, jāatšķaida ar 0,9% nātrija hlorīda šķīdumu intravenozām infūzijām un tad jāievada intravenozas infūzijas veidā.

Raugoties no mikrobioloģiskā viedokļa, zāles jāizlieto nekavējoties. Ja atvērto iepakojumu neizlieto uzreiz, par uzglabāšanu un apstākļiem atbildīgs lietotājs. Pagatavoto šķīdumu nedrīkst uzglabāt, un tas nekavējoties jāatšķaida; tikai atšķaidītu šķīdumu drīkst uzglabāt līdz 24 stundām 2˚C- 8˚C temperatūrā.

Jāievēro aseptiska tehnika.

1.Ņemot vērā konkrētā pacienta svaru, nosakiet flakonu skaitu, kas jāizmanto šķīduma pagatavošanai, un izņemiet vajadzīgos flakonus no ledusskapja, lai ļautu tiem sasniegt istabas temperatūru (aptuveni 30 minūšu laikā). Katrs Fabrazyme flakons ir paredzēts tikai vienreizējai lietošanai.

Šķīduma pagatavošana

2.Šķīdumu pagatavo, pievienojot katram Fabrazyme 5 mg saturošam flakonam 1,1 ml ūdens injekcijām. Jāizvairās vērst spēcīgu ūdens triecienu pret pulveri un radīt putošanos. To panāk, ūdeni injekcijām lēni pilinot uz flakona iekšpuses, lai pilieni nenonāk tieši uz liofilizāta. Katru flakonu vieglām kustībām groza un sašķiebj. Flakonu nedrīkst apgāzt, strauji grozīt vai kratīt.

3.Pagatavotais šķīdums satur 5 mg bēta agalzidāzes vienā mililitrā, un izskatās kā caurspīdīgs bezkrāsains šķīdums. Pagatavotā šķīduma pH ir aptuveni 7,0. Pirms turpmākās atšķaidīšanas vizuāli jāpārbauda katru pagatavotā šķīduma flakonu, lai pārliecinātos, vai nav vielas daļiņu un nav mainījusies krāsa. Nedrīkst lietot šķīdumu, kurā var redzēt vielas daļiņas vai ir mainījusies krāsa.

4.Lai līdz minimumam samazinātu proteīnu daļiņu veidošanos laika gaitā, pēc šķīduma pagatavošanas ieteicams uzreiz atšķaidīt flakonu saturu.

5.Neizlietotās zāles vai izlietotie materiāli jāiznīcina atbilstoši vietējām prasībām.

Atšķaidīšana

6.Pirms pagatavotā Fabrazyme tilpuma, kas atbilst pacientam nepieciešamajai devai, pievienošanas ir ieteicams no infūzijas maisa atsūkt atbilstošu 0,9% nātrija hlorīda intravenozā šķīduma tilpumu.

7.Lai samazinātu gaisa un šķidruma saskares virsmas laukumu, no infūzijas maisa jāatsūc gaisu.

8.Lēni jāatsūc no katra flakona 1,0 ml (atbilst 5 mg) pagatavotā šķīduma līdz kopējam tilpumam, kas atbilst pacientam nepieciešamajai devai. Nedrīkst lietot filtrējošas adatas un jāizvairās no šķīduma putošanās.

9.Tad lēni jāinjicē atšķaidīto šķīdumu tieši infūzijām domātajā 0,9% nātrija hlorīda intravenozajā šķīdumā (bet ne atlikušajā gaisa telpā), lai iegūtu galīgo koncentrāciju, kas ir robežās no

0,05 mg/ml līdz 0,7 mg/ml. Nepieciešamo kopējo 0,9% nātrija hlorīda infūzijas šķīduma tilpumu

(no 50 līdz 500 ml) nosaka, pamatojoties uz individuālo devu. Ja deva ir mazāka par 35 mg, jāņem vismaz 50 ml, devām no 35 līdz 70 mg ir jāņem vismaz 100 ml, devām no 70 līdz 100 mg ir jāņem vismaz 250 ml, bet ja deva pārsniedz 100 mg, ir jāņem tikai 500 ml šķīduma. Lai samaisītu atšķaidīto šķīdumu, infūzijas maisu lēni jāapgriež vai viegli jāpaspaida. Infūzijas maisu nedrīkst kratīt vai pārmērīgi maisīt.

Ievadīšana

10.Lai aizvāktu visas proteīnu daļiņas, atšķaidīto šķīdumu ir ieteicams ievadīt caur ievades sistēmā

integrētu 0,2 m filtru ar zemu proteīnu piesaistes spēju, kas nerada nekādus bēta agalzidāzes aktivitātes zudumus. Sākotnējam infūzijas ātrumam nevajadzētu būt lielākam par 0,25 mg/min (15 mg/h), lai mazinātu iespējamās ar infūziju saistītās reakcijas. Pēc tam, kad pacientam ir radusies tolerance, infūzijas ātrumu pakāpeniski var palielināt turpmākajās infūzijās.

Komentārus

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
  • Palīdzība
  • Get it on Google Play
  • Par
  • Info on site by:

  • Presented by RXed.eu

  • 27558

    recepšu zāles uzskaitītas