Kanuma (sebelipase alfa) – Lietošanas instrukcija - A16

Lietošanas instrukcija: informācija lietotājam

KANUMA 2 mg/ml koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai alfa sebelipāze (sebelipase alfa)

Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs iespējams ātri identificēt jaunāko informāciju par šo zāļu drošumu. Jūs varat palīdzēt, ziņojot par jebkādām Jums vai Jūsu bērnam novērotajām blakusparādībām. Par to, kā ziņot par blakusparādībām, skatīt 4. punkta beigās.

Pirms zāļu saņemšanas uzmanīgi izlasiet visu instrukciju, jo tā satur Jums svarīgu informāciju.

-Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.

-Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam.

-Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.

Šajā instrukcijā varat uzzināt

1.Kas ir KANUMA un kādam nolūkam to lieto

2.Kas Jums jāzina pirms KANUMA saņemšanas

3.Kā saņemt KANUMA

4.Iespējamās blakusparādības

5.Kā uzglabāt KANUMA

6.Iepakojuma saturs un cita informācija

1.Kas ir KANUMA un kādam nolūkam to lieto

KANUMA satur aktīvo vielu alfu sebelipāzi. Alfa sebelipāze ir līdzīga dabiski ražotajam enzīmam, lizosomu skābes lipāzei (LSL), ko organisms izmanto, lai noārdītu taukus. To lieto visu vecumu pacientiem ar lizosomu skābes lipāzes deficītu (LSL deficītu).

LSL deficīts ir ģenētiska slimība, kas izraisa aknu bojājumu, augstu holesterīna līmeni asinīs un cita veida komplikācijas, jo organismā uzkrājas noteikta veida tauki (holesterilesteri un triglicerīdi).

Kā KANUMA darbojas

Šīs zāles ir enzīmus aizvietojošā terapija. Tas nozīmē, ka zāles aizstāj neesošo vai nepietiekamo LSL enzīmu pacientiem ar LSL deficītu. Šīs zāles darbojas, samazinot tauku uzkrāšanos, kas ir pamatā medicīniskajām komplikācijām, ieskaitot augšanas traucējumus, aknu bojājumu un sirds problēmas. Tās uzlabo arī tauku līmeni asinīs, tostarp paaugstināto ZBL (“sliktā holesterīna”) un triglicerīdu līmeni.

2. Kas Jums jāzina pirms KANUMA saņemšanas

Jūs nedrīkstat saņemt KANUMA:

-ja Jums vai Jūsu bērnam ir bijusi dzīvību apdraudoša alerģiska reakcija pret alfa sebelipāzi, ko nevar kontrolēt, ja Jūs vai Jūsu bērns atkal saņemtu zāles, vai pret olām vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.

Brīdinājumi un piesardzība lietošanā

-Ja lietojat KANUMA, Jums vai Jūsu bērnam iespējamas blakusparādības, kamēr Jūs vai Jūsu bērns saņem zāles vai nākamajās stundās pēc infūzijas (skatīt 4. punktu). Šīs blakusparādības tiek dēvētas par reakciju uz infūziju, un dažreiz tās var būt smagi izteiktas un ietvert alerģisku reakciju. Ja Jums vai Jūsu bērnam rodas šāda smagi izteikta infūzijas reakcija, nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību. Ja Jums vai Jūsu bērnam attīstās infūzijas reakcija, Jūs vai Jūsu bērns varētu saņemt papildu zāles reakciju ārstēšanai vai novēršanai

nākotnē. Šīs zāles var ietvert antihistamīnus, drudzi mazinošas zāles un/vai kortikosteroīdus (pretiekaisuma zāles).

Ja infūzijas reakcija ir smagi izteikta, Jūsu ārsts varētu pārtraukt KANUMA infūziju un uzsākt Jūsu vai Jūsu bērna atbilstošu ārstēšanu.

-Šīs zāles satur olu olbaltumvielas. Ja Jums vai Jūs bērnam ir vai iepriekš ir bijusi alerģija pret olām, pastāstiet to savam ārstam vai medmāsai (skatīt „Jūs nedrīkstat saņemt KANUMA”).

Citas zāles un KANUMA

Pastāstiet ārstam par visām zālēm, kuras Jūs lietojat vai Jūsu bērns lieto pēdējā laikā, esat lietojis vai varētu lietot.

Grūtniecība un barošana ar krūti

Jūs nedrīkstat saņemt KANUMA grūtniecības laikā, ja vien tas nav tiešām nepieciešams. Nav zināms, vai alfa sebelipāze izdalās krūts pienā, tādēļ ieteicams pārtraukt barošanu ar krūti vai KANUMA lietošanu, ja barojat bērnu ar krūti.

Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, ja domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība, vai plānojat grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu.

Transportlīdzekļu vadīšana un mehānismu apkalpošana

KANUMA neietekmē vai nenozīmīgi ietekmē spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.

KANUMA satur nātriju

Katrs 10 ml flakons satur 33 mg nātrija. Pastāstiet ārstam, ja Jums vai Jūsu bērnam ir kontrolēta nātrija diēta.

3.Kā saņemt KANUMA

Deva, kuru Jūs vai Jūsu bērns saņem, ir atkarīga no Jūsu vai Jūsu bērna ķermeņa masas. Ieteicamā deva ir 1 mg uz kg ķermeņa masas reizi divās nedēļās pilienu infūzijas veidā vēnā. Pacientiem ar slimības pazīmēm un simptomiem zīdaiņa vecumā ieteicamā sākuma deva ir 1 mg/kg reizi nedēļā. Katra infūzija ilgst apmēram 1 līdz 2 stundas. Jūs vai Jūsu bērnu ārstu vai medmāsa var uzraudzīt vēl papildus stundu pēc infūzijas. Atkarībā no Jūsu atbildes reakcijas uz ārstēšanu var tikt apsvērta Jūsu vai Jūs bērna devas pielāgošana. KANUMA lietošana jāuzsāk iespējami agrāk, un ir paredzēta ilgstoša ārstēšana.

Jūs vai Jūs bērns saņemsiet KANUMA vēnā infūzijas veidā, to Jums ievadīs ārsts vai medmāsa. Pirms Jūs vai Jūsu bērns saņemsiet zāles, tās tiks atšķaidītas.

4.Iespējamās blakusparādības

Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.

Zāļu lietošanas laikā vai drīz pēc zāļu saņemšanas tika novērotas blakusparādības (infūzijas reakcijas). Nopietnākā blakusparādība var būt alerģiska reakcija (ļoti bieži [var novērot vairāk nekā 1 no

10 cilvēkiem] zīdaiņiem līdz 6 mēnešu vecumam, vai bieži [var novērot līdz 1 no 10 cilvēkiem] bērniem un pieaugušajiem) ar tādiem simptomiem kā elpošanas grūtības, rīkles tūska, strauja elpošana, paātrināta sirdsdarbība, diskomforts krūtīs, mērena acs plakstiņu tūska, acu apsārtums, iesnas, piesarkums un nātrene. Ja Jums vai Jūsu bērnam rodas šādiem simptomi, nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību. Ja Jums attīstās infūzijas reakcijas, Jūs varētu saņemt papildu zāles reakciju ārstēšanai vai novēršanai nākotnē. Ja Jums vai Jūsu bērnam ir smaga infūzijas reakcija ir smagi izteikta, Jūsu ārsts varētu pārtraukt intravenozo KANUMA infūziju un uzsākt atbilstošu ārstēšanu.

Ļoti bieži sastopamas blakusparādības, kas ziņotas par zīdaiņiem (1 līdz 6 mēnešu vecumā), ir šādas:

Bieži sastopamas blakusparādības, kas ziņotas par bērniem, pusaudžiem (4 līdz 18 gadu vecumā) un pieaugušajiem ir šādas:

Blakusparādību biežums, veids un smagums bērniem ir tāds pats kā pieaugušajiem.

Ziņošana par blakusparādībām

Ja Jums vai Jūsu bērnam rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu. Tas attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par blakusparādībām, jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.

5.Kā uzglabāt KANUMA

Uzglabāt bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.

Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz marķējuma un kastītes, pēc "Derīgs līdz/EXP". Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.

Uzglabāt ledusskapī (2 °C - 8 °C). Nesasaldēt. Nekratīt. Uzglabāt oriģinālā iepakojumā. Sargāt no gaismas.

Atšķaidīto šķīdumu ieteicams izlietot nekavējoties. Ja netiek izlietots nekavējoties, atšķaidīto šķīdumu var uzglabāt līdz 24 stundām 2 °C līdz 8 °C temperatūrā vai līdz 12 stundām temperatūrā līdz 25 °C.

Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.

6. Iepakojuma saturs un cita informācija

Ko KANUMA satur

-Aktīvā viela ir alfa sebelipāze. Katrs ml šķīduma satur 2 mg alfa sebelipāzes. Katrs flakons satur 20 mg alfa sebelipāzes 10 ml (2 mg/ml).

-Citas sastāvdaļas ir trinātrija citrāta dihidrāts (skatīt 2. punktu, “KANUMA satur nātriju”), citronskābes monohidrāts, cilvēka seruma albumīns un ūdens injekcijām.

KANUMA ārējais izskats un iepakojums

KANUMA ir pieejams kā koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai. Tas ir dzidrs vai viegli opalescējošs, bezkrāsains vai viegli iekrāsots šķīdums.

Iepakojuma lielumi: 1 flakons satur 10 ml koncentrāta.

Reģistrācijas apliecības īpašnieks un ražotājs

Reģistrācijas apliecības īpašnieks Alexion Europe SAS

1-15, avenue Edouard Belin

92500 Rueil-Malmaison Francija

Ražotājs:

Almac Pharma Services

Seagoe Industrial Estate

Craigavon BT63 5UA

Lielbritānija

Šī lietošanas instrukcija pēdējo reizi pārskatīta Citi informācijas avoti

Sīkāka informācija par šīm zālēm ir pieejama Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē http://www.ema.europa.eu. Tur ir arī saites uz citām tīmekļa vietnēm par retām slimībām un to ārstēšanu.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai veselības aprūpes speciālistiem:

Saderības pētījumu trūkuma dēļ šīs zāles nedrīkst sajaukt (lietot maisījumā) ar citām zālēm.

Katrs KANUMA flakons ir paredzēts tikai vienreizējai lietošanai. KANUMA jāatšķaida ar 9 mg/ml (0,9%) nātrija hlorīda šķīdumu infūzijām, ievērojot aseptikas noteikumus.

Atšķaidītais šķīdums jāievada pacientiem, izmantojot proteīnus maz saistošu infūzijas sistēmu ar sistēmā integrētu, proteīnus maz saistošu 0,2 μm filtru ar virsmas laukumu virs 4,5 cm2, lai nepieļautu filtra oklūziju.

Alfa sebelipāzes infūzijas sagatavošana

KANUMA jāsagatavo un jālieto atbilstoši tālāk minētajām darbībām. Jāevēro aseptikas noteikumi.

a.Infūzijas nolūkiem atšķaidīšanai nepieciešamo flakonu skaitu jānosaka, ņemot vērā pacienta ķermeņa masu un paredzēto devu.

b.Pirms infūziju šķīduma sagatavošanas, lai samazinātu alfa sebelipāzes olbaltumvielu daļiņu veidošanās risku šķīdumā, ieteicams ļaut KANUMA flakoniem sasniegt temperatūru no 15 līdz 25 ºC. Flakonus nedrīkst atstāt ārpus ledusskapja ilgāk par 24 stundām pirms atšķaidīšanas infūzijai. Flakonus nedrīkst sasaldēt, uzsildīt un uzkarsēt mikroviļņu krāsnī un tie ir jāsargā no gaismas.

c.Flakonus nedrīkst sakratīt. Pirms atšķaidīšanas šķīdums flakonos vizuāli jānovērtē; šķīdumam jābūt dzidram vai viegli opalescējošam, bezkrāsainam vai viegli iekrāsotam (dzeltenam). Tā kā zāles satur olbaltumvielas, flakona šķīdumā iespējama nelielu flokulāciju (piem., plānu caurspīdīgu šķiedru) klātbūtne, tomēr šķīdumu drīkst lietot.

d.Nelietojiet šķīdumu, ja tas ir mainījis krāsu, duļķains vai redzamas svešas daļiņas.

e.No katra flakona lēnām jāievelk līdz 10 ml šķīduma un atšķaidiet ar 9 mg/ml (0,9%)nātrija hlorīda šķīdumu infūzijām. Ieteicamo kopējo infūzijas tilpumu atkarībā no pacienta ķermeņa masas skatīt 1. tabulā. Šķīdums saudzīgi jāsajauc un to nedrīkst sakratīt.

1. tabula. Ieteicamie infūzijas tilpumi (1 mg/kg deva)*

* Infūzijas tilpums jānosaka atkarībā no paredzētās devas un galīgajai alfa sebelipāzes koncentrācijai jābūt 0,1-1,5 mg/ml.

Neizlietotās zāles vai izlietotie materiāli jāiznīcina atbilstoši vietējām prasībām.