Latvian
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Kuvan (sapropterin dihydrochloride) – Lietošanas instrukcija - A16AX07

Updated on site: 08-Oct-2017

Zāļu nosaukumsKuvan
ATĶ kodsA16AX07
Vielasapropterin dihydrochloride
RažotājsBioMarin International Limited

Lietošanas instrukcija: informācija pacientam

Kuvan 100 mg šķīdināmās tabletes

Sapropterin dihydrochloride

Pirms zāļu lietošanas uzmanīgi izlasiet visu instrukciju, jo tā satur Jums svarīgu informāciju.

-Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.

-Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.

-Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.

-Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.

Šajā instrukcijā varat uzzināt:

1.Kas ir Kuvan un kādam nolūkam tās/to lieto

2.Kas Jums jāzina pirms Kuvan lietošanas

3.Kā lietot Kuvan

4.Iespējamās blakusparādības

5.Kā uzglabāt Kuvan

6.Iepakojuma saturs un cita informācija

1.Kas ir Kuvan un kādam nolūkam tās/to lieto

Kuvan satur aktīvo vielu sapropterīnu, kas ir paša organisma vielas, ko sauc par tetrahidrobiopterīnu (BH4), sintētiska kopija. BH4 organismam nepieciešams, lai izmantotu aminoskābi, ko sauc par fenilalanīnu, citas aminoskābes, sauktas par tirozīnu, sintēzei.

Kuvan lieto hiperfenilalanīnēmijas (HPA) vai fenilketonūrijas (PKU) ārstēšanā pieaugušajiem un visu vecumu bērniem. HPA un PKU izraisa pārmērīgi augsts fenilalanīna līmenis asinīs, kas var būt kaitīgs. Kuvan dažiem pacientiem, kuri reaģē uz BH4, samazina šo līmeni un var palīdzēt palielināt fenilalanīna daudzumu, kas var tikt iekļauts diētā.

Šīs zāles tiek izmantotas arī iedzimtas slimības ārstēšanā, ko izraisa BH4 nepietiekamība pieaugušajiem un visu vecumu bērniem, kuras gadījumā organisms pietiekoši nespēj producēt BH4. Ļoti zema BH4 līmeņa dēļ fenilalanīns netiek pareizi izmantots, un tā līmenis paaugstinās, izraisot kaitīgu iedarbību. Aizvietojot BH4, ko organisms nespēj producēt, Kuvan samazina kaitīgo pārmērīgo fenilalanīna daudzumu asinīs un paaugstina diētas panesamību attiecībā pret fenilalanīnu.

2.Kas Jums jāzina pirms Kuvan lietošanas

Nelietojiet Kuvan šādos gadījumos

Ja Jums ir alerģija pret sapropterīnu vai kādu citu (6.punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.

Brīdinājumi un piesardzība lietošanā

Pirms Kuvan lietošanas konsultējieties ar ārstu, it īpaši:

-ja Jums ir 65 gadi vai esat vecāks;

-ja Jums ir problēmas ar nierēm vai aknām;

-ja esat slims. Slimības laikā rekomendē konsultēties ar ārstu, jo var paaugstināties fenilalanīna līmenis;

-ja Jums ir nosliece uz krampjiem.

Ja Jūs tiekat ārstēts ar Kuvan, ārsts pārbaudīs Jūsu asinis, lai pārliecinātos, cik daudz fenilalanīna un tirozīna tās satur un, iespējams, izlems pielāgot Kuvan devu vai Jūsu diētu, ja būs nepieciešams.

Jums jāturpina diēta, kā rekomendējis ārsts. Nemainiet savu diētu bez konsultēšanās ar ārstu. Pat tad, ja Jūs lietojat Kuvan un Jūsu fenilalanīna līmenis asinīs netiek labi kontrolēts, Jums varat attīstīties nopietni neiroloģiski traucējumi. Jūsu ārstēšanas laikā ar Kuvan ārstam ir regulāri jāturpina uzraudzīt Jūsu fenilalanīna līmenis asinīs, lai pārliecinātos, ka Jūsu fenilalanīna līmenis asinīs nav pārāk augsts vai pārāk zems.

Citas zāles un Kuvan

Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat pēdējā laikā, esat lietojis vai varētu lietot. It īpaši pastāstiet ārstam, ja lietojat:

-levodopu (lieto, lai ārstētu Parkinsona slimību);

-zāles vēža ārstēšanai (piemēram, metotreksātu);

-zāles bakteriālu infekciju ārstēšanai (piemēram, trimetoprīmu);

-zāles, kas izraisa asinsvadu paplašināšanos (piemēram, glicerīna trinitrātu (GTN), izosorbīda dinitrātu (ISDN), nātrija nitroprusīdu (SNP), molsidomīnu, minoksidilu).

Grūtniecība un barošana ar krūti

Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, ja domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība vai plānojat grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.

Ja Jūs esat grūtniece ārsts Jums pastāstīs, kā atbilstoši kontrolēt fenilalanīna līmeni. Ja tas netiek stingri kontrolēts pirms grūtniecības un grūtniecības laikā, tas varētu kaitīgi ietekmēt Jūs un Jūsu bērnu. Grūtniecības laikā un pirms tās Jūsu ārsts uzraudzīs fenilalanīna uzņemšanas ar uzturu ierobežošanu.

Ja stingra diēta adekvāti nesamazina fenilalanīna līmeni asinīs, Jūsu ārsts apsvērs, vai šo zāļu lietošana ir nepieciešama.

Jums nevajadzētu lietot šīs zāles, ja barojat bērnu ar krūti.

Transportlīdzekļu vadīšana un mehānismu apkalpošana

Nav sagaidāms, ka Kuvan ietekmētu spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.

Svarīga informācija par kādu no Kuvan sastāvdaļām

Sīs zāles satur mazāk par 1 mmol nātrija (23 mg) katrā tabletē, - būtībā tās ir „nātriju nesaturošs”.

3.Kā lietot Kuvan

Vienmēr lietojiet šīs zāles tieši tā, kā ārsts Jums teicis. Neskaidrību gadījumā vaicājiet ārstam.

PKU

Ieteicamā Kuvan sākuma deva pieaugušiem un bērniem ar PKU ir 10 mg uz katru kg ķermeņa masas. Šķīdināmās tabletes lieto kā vienreizēju dienas devu ēdienreizes laikā, lai palielinātu absorbciju, katru dienu vienā un tajā pašā laikā, ieteicams no rīta. Ārsts var pielāgot Jūsu devu, parasti starp 5 un 20 mg uz katru kg ķermeņa masas dienā, atkarībā no Jūsu stāvokļa.

BH4 nepietiekamība

Ieteicamā Kuvan sākuma deva pieaugušiem un bērniem ar BH4 deficītu ir 2 līdz 5 mg uz katru kg ķermeņa masas. Šķīdināmās tabletes lieto kā vienreizēju dienas devu ēdienreizes laikā, lai palielinātu absorbciju, katru dienu vienā un tajā pašā laikā, ieteicams no rīta. Ārsts var pielāgot Jūsu devu līdz 20 mg uz katru kg ķermeņa masas dienā, atkarībā no Jūsu stāvokļa. Lai sasniegtu labāku terapeitisko efektu, var būt nepieciešams kopējo dienas devu sadalīt 2 vai 3 reizes devās, ko lieto dienas laikā.

Tabulā sniegti devu aprēķināšanas piemēri

Ķermeņa masa (kg)

Tablešu skaits

Tablešu skaits

 

(Kuvan deva 10 mg/kg)

(Kuvan deva 20 mg/kg)

Ievadīšanas veids

Lietošana visiem pacientiem

Ievietojiet izrakstīto tablešu skaitu glāzē vai tasē ar ūdeni, kā sīkāk aprakstīts turpmāk, un maisiet, līdz tās izšķīst.

Lai tabletes izšķīstu, var būt nepieciešamas dažas minūtes. Lai tabletes izšķīstu ātrāk, Jūs varat tās sasmalcināt. Šķīdumā var būt redzamas sīkas daļiņas, bet tas neietekmē zāļu efektivitāti. Izdzeriet izšķīdināto Kuvan devu ēdienreizes laikā, vienā un tajā pašā laikā katru dienu, ieteicams no rīta, 15 līdz 20 minūšu laikā pēc tā pagatavošanas.

Nenorijiet mitrumu uzsūcošo kapsulu, kas ir pudelē.

Lietošana pieaugušiem

Ievieto tabletes glāzē vai tasē (120 ml līdz 240 ml) ar ūdeni un maisa, līdz izšķīst.

Lietošana bērniem, kuriem ķermeņa masa pārsniedz 20 kg

Ievietojiet izrakstīto tablešu skaitu glāzē vai tasē (līdz 120 ml) ar ūdeni un maisiet, līdz izšķīst.

Lietošana bērniem ar ķermeņa masu līdz 20 kg

Kuvan deva ir atkarīga no ķermeņa masas. Bērnam augot, tā mainīsies. Jūsu ārsts izstāstīs par:

nepieciešamo Kuvan tablešu skaitu vienai devai;

nepieciešamo ūdens daudzumu vienas Kuvan devas sagatavošanai;

šķīduma daudzumu, kas jālieto bērnam, lai saņemtu izrakstīto devu.

Bērnam izšķīdinātā Kuvan deva jālieto ēdienreizes laikā, katru dienu vienā un tajā pašā laikā, ieteicams no rīta. Iedodiet bērnam izrakstīto šķīduma daudzumu 15 līdz 20 minūšu laikā pēc tablešu izšķīdināšanas. Ja nespējat iedot bērnam vajadzīgo devu 15 līdz 20 minūšu laikā pēc tablešu izšķīdināšanas, izlejiet neizlietotās zāles. Jums jāsagatavo jauns šķīdums, jo neizlietoto šķīdumu nedrīkst lietot, ja pēc izšķīdināšanas pagājušas vairāk nekā 20 minūtes.

Aprīkojums, kas nepieciešams Kuvan devas sagatavošanai Jūsu bērnam

Vienai devai nepieciešamais Kuvan tablešu skaits

Zāļu mērkausiņš ar gradācijas iedaļām 20, 40, 60 un 80 ml

Glāze vai tase

Neliela karote vai tīrs rīks maisīšanai

Perorālās dozēšanas šļirce (ar gradācijas iedaļām pa 1 ml) (10 ml šļirce ≤10 ml tilpuma ievadīšanai vai 20 ml šļirce >10 ml tilpuma ievadīšanai).

Palūdziet ārstam zāļu mērkausiņu tablešu izšķīdināšanai un 10 ml vai 20 ml perorālās dozēšanas šļirci, ja Jums nav šī aprīkojuma.

Ievietojiet izrakstīto tablešu skaitu zāļu mērkausiņā. Ielejiet zāļu mērkausiņā ārsta norādīto ūdens daudzumu (piemēram, ārsts Jums ir teicis, ka vienas Kuvan tabletes izšķīdināšanai jāizmanto 20 ml ūdens). Pārliecinieties, ka šķidruma daudzums atbilst ārsta norādījumiem. Maisiet ar nelielu karoti vai tīru rīku, līdz tabletes izšķīst.

Ja ārsts Jums ir teicis lietot tikai daļu no sagatavotā šķīduma, ievietojiet perorālās dozēšanas šļirces galu zāļu mērkausiņā. Lēnām atvelciet virzuli, lai ievilktu vajadzīgo šķīduma daudzumu atbilstoši ārsta norādījumiem. Pārvietojiet šķīdumu, lēnām uzspiežot virzulim, līdz viss šķīdums no perorālās dozēšanas šļirces ir pārnests uz glāzi vai tasi zāļu lietošanai (piemēram, ja ārsts ir teicis izšķīdināt divas Kuvan tabletes 40 ml ūdens un bērnam nepieciešamā deva ir 30 ml, Jums vajadzēs lietot

20 ml perorālās dozēšanas šļirci divas reizes, lai ievilktu 30 ml (piemēram, 20 ml + 10 ml) Kuvan šķīduma un pārvietotu to uz glāzi vai tasi zāļu lietošanai). Lietojiet 10 ml perorālās dozēšanas šļirci ≤10 ml tilpuma ievadīšanai vai 20 ml perorālās dozēšanas šļirci >10 ml tilpuma ievadīšanai.

Ja Jūsu bērns ir pārāk mazs, lai dzertu no glāzes vai tases, Jūs varat ievadīt izšķīdināto Kuvan devu ar perorālās dozēšanas šļirces palīdzību. Ievelciet šļircē izrakstīto šķīduma daudzumu no zāļu mērkausiņa un ievietojiet perorālās dozēšanas šļirces galu bērna mutē. Vērsiet perorālās dozēšanas šļirces galu pret vienu no vaigiem. Lēnām uzspiediet virzulim, vienā paņēmienā ievadot nelielu šķīduma daudzumu, līdz tiek iztukšota visa perorālās dozēšanas šļirce.

Izlejiet neizlietoto šķīdumu. Izņemiet virzuli no perorālās dozēšanas šļirces cilindra. Nomazgājiet abas perorālās dozēšanas šļirces daļas un zāļu mērkausiņu siltā ūdenī un ļaujiet tiem gaisā izžūt. Kad perorālās dozēšanas šļirce ir sausa, ievietojiet virzuli atpakaļ cilindrā. Uzglabājiet perorālās dozēšanas šļirci un zāļu mērkausiņu līdz nākamajai lietošanas reizei.

Ja esat lietojis Kuvan vairāk nekā noteikts

Ja Jūs esat lietojis vairāk Kuvan nekā noteikts, Jums var rasties blakusparādības, kas varētu būt galvassāpes un reibonis. Ja esat lietojis vairāk Kuvan nekā izrakstīts, nekavējoties sazinieties ar savu ārstu vai farmaceitu.

Ja esat aizmirsis lietot Kuvan

Nelietojiet dubultu devu, lai aizvietotu aizmirsto devu. Lietojiet nākamo devu parastajā laikā.

Ja pārtraucat lietot Kuvan

Nepārtrauciet Kuvan lietošanu bez konsultēšanās ar ārstu, jo fenilalanīna līmenis asinīs var paaugstināties.

Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam vai farmaceitam.

4.Iespējamās blakusparādības

Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.

Ir ziņots par dažiem alerģisku reakciju gadījumiem (tādiem kā ādas izsitumi un nopietnas reakcijas). To biežums nav zināms (biežumu nevar noteikt pēc pieejamiem datiem).

Ja Jums ir apsārtuši, niezoši ādas apgabali vai ādas izsitumi (nātrene), iesnas, paātrināts vai nevienmērīgs pulss, mēles un kakla pietūkums, šķavas, sēcoša elpošana, nopietni apgrūtināta elpošana vai reiboņi, iespējams, Jums ir nopietna alerģiska reakcija pret zālēm. Ja pamanāt šos simptomus, nekavējoties sazinieties ar ārstu.

Ļoti biežas blakusparādības (skar vairāk nekā 1 lietotāju no 10) Galvassāpes un pilošs deguns.

Biežas blakusparādības (skar līdz 1 lietotājam no 10)

Iekaisis kakls, deguna aizsprostojums vai aizlikts deguns, klepus, caureja, vemšana, vēdera sāpes un pārāk zems fenilalanīna līmenis asins analīzēs (skatīt 2. punktu: “Brīdinājumi un piesardzība lietošanā”).

Ziņošana par blakusparādībām

Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu, farmaceitu vai medmāsu. Tas attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.

5.Kā uzglabāt Kuvan

Uzglabāt šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.

Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz pudeles vai kastītes pēc „Derīgs līdz”. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.

Uzglabāt temperatūrā līdz 25 °C.

Uzglabāt cieši noslēgtā pudelē, sargāt no mitruma.

Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.

6.Iepakojuma saturs un cita informācija

Ko Kuvan satur

-Aktīvā viela ir sapropterīna dihidrohlorīds. Katra tablete satur 100 mg sapropterīna dihidrohlorīda (atbilst 77 mg sapropterīna).

-Citas sastāvdaļas ir mannīts (E421), bezūdens kalcija hidrogēnfosfāts, krospovidons (A tips), askorbīnskābe (E300), nātrija stearilfumarāts un riboflavīns (E101).

Kuvan ārējais izskats un iepakojums

Kuvan 100 mg šķīdināmās tabletes ir gandrīz baltas vai gaiši dzeltenas ar vienā pusē iespiestu „177”.

Tās ir pieejamas pudelēs ar bērniem neatveramu aizdari pa 30, 120 vai 240 šķīdināmām tabletēm. Katrā pudelē ir neliela plastmasas caurulīte ar mitrumu uzsūcošu vielu (silīcija dioksīda gelu).

Visi iepakojuma lielumi tirgū var nebūt pieejami.

Reģistrācijas apliecības īpašnieks

BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork

Īrija

Ražotājs

BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork

Īrija

Šī lietošanas instrukcija pēdējo reizi pārskatīta {MM/GGGG}

Citi informācijas avoti

Sīkāka informācija par šīm zālēm pieejama Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē http://www.ema.europa.eu. Tur ir arī saites uz citām tīmekļa vietnēm par retām slimībām un to ārstēšanu.

Komentārus

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
  • Palīdzība
  • Get it on Google Play
  • Par
  • Info on site by:

  • Presented by RXed.eu

  • 27558

    recepšu zāles uzskaitītas