Latvian
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Myozyme (alglucosidase alfa) – Lietošanas instrukcija - A16AB07

Updated on site: 08-Oct-2017

Zāļu nosaukumsMyozyme
ATĶ kodsA16AB07
Vielaalglucosidase alfa
RažotājsGenzyme Europe B.V.

Lietošanas instrukcija: informācija lietotājam

Myozyme 50 mg pulveris infūzijas šķīduma koncentrāta pagatavošanai

Alfa alglikozidāze (Alglucosidasum alfa)

Pirms zāļu lietošanas uzmanīgi izlasiet visu instrukciju, jo tā satur Jums svarīgu informāciju.

-Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.

-Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam, farmaceitam vai medmāsai.

-Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu, farmaceitu vai medmāsu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.

Šajā instrukcijā varat uzzināt:

1.Kas ir Myozyme un kādam nolūkam to lieto

2.Kas Jums jāzina pirms Myozyme ievadīšanas

3.Kā tiek ievadīts Myozyme

4.Iespējamās blakusparādības

5 Kā uzglabāt Myozyme

6.Iepakojuma saturs un cita informācija

1.Kas ir Myozyme un kādam nolūkam to lieto

Myozyme lieto visu vecumu pieaugušo, bērnu un pusaudžu ārstēšanai, kuriem ir apstiprināta Pompe slimības diagnoze.

Cilvēkiem, kuri slimo ar Pompe slimību, ir pazeminātas enzīma alfa-glikozidāzes koncentrācijas. Šis enzīms palīdz kontrolēt glikogēna (ogļhidrāta veida) koncentrācijas organismā. Glikogēns nodrošina organismu ar enerģiju, bet Pompe slimības gadījumā šīs glikogēna koncentrācijas var kļūt pārāk augstas.

Myozyme satur mākslīgā veidā iegūtu enzīmu ar nosaukumu alfa alglikozidāze – šis enzīms var aizstāt dabiskā enzīma trūkumu Pompe slimības gadījumā.

2.Kas Jums jāzina pirms Myozyme ievadīšanas

Nelietojiet Myozyme šādos gadījumos:

Ja Jums ir bijušas dzīvībai bīstamas alerģiskas reakcijas pret alfa alglikozidāzi vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu, un zāļu atkārtota lietošana nav bijusi sekmīga. Dzīvībai bīstamu alerģisku reakciju simptomi ietver, bet neaprobežojas ar zemu asinsspiedienu, ļoti ātru sirdsdarbību, apgrūtinātu elpošanu, vemšanu, sejas pietūkumu, nātreni vai izsitumiem.

Brīdinājumi un piesardzība lietošanā

Ja Jūs ārstē ar Myozyme, Jums ir iespējamas ar infūziju saistītās reakcijas zāļu ievadīšanas laikā vai dažu stundu laikā pēc infūzijas beigām. Šādā reakcijā ietilpst dažādi simptomi, piem., zems asinsspiediens, diskomforta sajūta krūtīs, spiediena sajūta rīklē, sejas, lūpu vai mēles pietūkums (angioneirotiskā tūska), nātrene, reibonis, izsitumi, ādas nieze, slikta dūša, vemšana, klepus un bronhu spazmas (pārskatu par visām ar infūziju saistītām reakcijām skatiet 4. punktā). Ar infūzijām saistītās reakcijas dažreiz var būt ļoti smagas. Ja Jums parādās šādas reakcijas, nepieciešams nekavējoties par tām pastāstīt savam ārstam. Jums var būt nepieciešams lietot pirmsārstēšanas zāles alerģisko reakciju novēršanai (piemēram, antihistamīna līdzekļus un/vai kortikosteroīdus) vai temperatūru pazeminošus līdzekļus (antipirētiskus līdzekļus).

Pētījumos ārsti ir izmantojuši zāles, lai nomāktu imūnsistēmu antivielu veidošanās samazināšanai. Tā kā Jums ir Pompe slimība, pastāv smagas elpceļu vai plaušu slimības risks. Šo zāļu lietošana imūnsistēmas nomākšanai var vēl vairāk paaugstināt šo risku.

Ja Jums rodas smagi čūlaini ādas bojājumi, lūdzu, informējiet savu ārstu. Ja Jums rodas apakšējo ekstremitāšu tūska vai vispārēja tūska, lūdzu, informējiet savu ārstu. Jūsu ārstam ir jāapsver Myozyme

lietošanas pārtraukšana un jāuzsāk atbilstoša ārstēšana. Jūsu ārstam jāapsver Myozyme atkārtotas lietošanas riski un ieguvumi.

Citas zāles un Myozyme

Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat pēdējā laikā, esat lietojis vai varētu lietot.

Grūtniecība, barošana ar krūti un fertilitāte

Par Myozyme lietošanu grūtniecēm nav pieredzes. Izņemot absolūtas nepieciešamības gadījumus, grūtniecības laikā Myozyme ievadīšana nav atļauta. Myozyme ievadīšanas laikā Jums ir ieteicams pārtraukt bērna barošanu ar krūti. Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, ja domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība vai plānojat grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.

Transportlīdzekļu vadīšana un mehānismu apkalpošana

Esiet uzmanīgs, vadot transportlīdzekli vai lietojot ierīces vai mehānismus īsi pēc Myozyme infūzijas, jo Jums var būt reibonis.

Myozyme satur nātriju

Šo zāļu vienā flakonā ir mazāk par 1 mmol nātrija (23 mg), t.i., būtībā tas nesatur nātriju.

3.Kā tiek ievadīts Myozyme

Myozyme lietojams tikai ārsta, kuram ir pieredze Pompe slimības ārstēšanā, uzraudzībā.

Deva, kādu Jūs saņemat, ir atkarīga no Jūsu ķermeņa masas. Ieteicamā Myozyme deva ir 20 mg/kg ķermeņa masas. Tā Jums tiks ievadīta reizi divās nedēļās.

Lietošana bērniem un pusaudžiem

Myozyme ieteicamā deva bērniem un pusaudžiem ir tāda pati kā pieaugušajiem.

Pareizas lietošanas instrukcija

Myozyme ievadāms pilienveidā vēnā (intravenozas infūzijas veidā). Šīs zāles tiek piegādātas pulvera formā, kuru pirms lietošanas nepieciešams samaisīt ar sterilu ūdeni.

Ja Myozyme Jums ir ievadīts vairāk nekā noteikts

Nav pieredzes par Myozyme pārdozēšanu.

Ja esat aizmirsis lietot Myozyme

Ja infūzija ir izlaista, lūdzu, sazinieties ar savu ārstu.

Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam, farmaceitam vai medmāsai.

4.Iespējamās blakusparādības

Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.

Blakusparādības galvenokārt novēro pacientiem zāļu ievadīšanas laikā vai arī drīz pēc tam (ar infūziju saistītās reakcijas). Dažas no šīm ar infūziju saistītajām reakcijām bija nopietnas vai dzīvībai bīstamas. Ziņots par dažiem pacientiem novērotām dzīvību apdraudošām reakcijām, to skaitā ļoti smagām vispārējām alerģiskām reakcijām un anafilaktisko šoku. Šādu reakciju simptomi ir, piemēram, zems asinsspiediens, ļoti ātra sirdsdarbība, apgrūtināta elpošana, vemšana, sejas, lūpu vai mēles pietūkums, nātrene vai izsitumi. Dažiem pacientiem ar infūziju saistītas blakusparādības izpaudās gripai līdzīgu simptomu veidā, kas turpinājās dažas dienas pēc infūzijas pabeigšanas.

Ja Jums parādās jebkura no šīm reakcijām, lūdzu, nekavējoties pastāstiet par to savam ārstam. Jums var būt nepieciešams lietot pirmsārstēšanas zāles alerģisko reakciju novēršanai (piemēram, antihistamīna līdzekļus un/vai kortikosteroīdus) vai temperatūru pazeminošus līdzekļus (antipirētiķus).

Ļoti bieži: var ietekmēt vairāk nekā 1 no 10 lietotājiem

Nātrene

Izsitumi

Paātrināta sirdsdarbība

(Sejas) pietvīkums

Drudzis vai paaugstināta ķermeņa temperatūra

Klepus

Paātrināta elpošana

Vemšana

Zems skābekļa līmenis asinīs

Bieži: var ietekmēt līdz 1 no 10 lietotājiem

Bālums

Paaugstināts vai augsts asinsspiediens

Āda ar zilu nokrāsu

Drebuļi

Paātrināta vai palēnināta sirdsdarbība

Uzbudinājums

Trīce

Galvassāpes

Džinkstēšana ausīs

Sāpes vai vietēja reakcija ievadīšanas vietā

Reibonis

Kairinājums

Ādas nieze

Rīstīšanās

Sejas tūska, rīkles pietūkums vai smaga kombinēta sejas, rīkles un mēles tūska smagas alerģiskas reakcijas dēļ

Roku un kāju tūska

Slikta dūša

Diskomforta sajūta krūtīs

Saspringuma sajūta rīklē

Caureja

Nogurums

Muskuļu sāpes

Muskuļu spazmas

Smagi čūlaini ādas bojājumi

Ādas apsārtums

Nav zināmi: nevar noteikt pēc pieejamiem datiem

Pietūkums ap acīm

Patoloģiskas elpošanas skaņas, tostarp svilpjošas skaņas

Īslaicīga apgrūtināta elpošana vai pēkšņa elpošanas apstāšanās

Aukstas ekstremitātes (piemēram, plaukstas, pēdas)

Zems asinsspiediens

Asinsvadu sašaurināšanās, izraisot asins plūsmas samazināšanos

Pēkšņa bronhu saraušanās, ierobežojot gaisa ieplūdi un izplūdi plaušās (bronhu spazmas)

Karstuma sajūta

Pastiprināta svīšana

Acu asarošana

Plankumveida izsitumi

Nemiers

Sēcoša elpošana

Palēnināta sirdsdarbība

Sirdsdarbības apstāšanās

Sāpes krūtīs (ne sirdī)

Acs ābola vai acs plakstiņa apvalka iekaisums

Sāpes vēderā

Locītavu sāpes

Īslaicīga apgrūtināta elpošana vai pēkšņa elpošanas apstāšanās

Olbaltumvielu zudums ar urīnu

Nefrotiskais sindroms: apakšējo ekstremitāšu tūska, vispārēja tūska un olbaltumvielu zudums ar urīnu

Ziņošana par blakusparādībām

Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu, farmaceitu vai medmāsu. Tas attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.

5.Kā uzglabāt Myozyme

Uzglabāt šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.

Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz marķējuma pēc „Der. līdz”. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.

Uzglabāt ledusskapī (2 C – 8 C).

Pēc atšķaidīšanas zāles ieteicams izlietot nekavējoties. Tomēr ķīmiskā un fizikālā stabilitāte saglabājas 24 stundas, uzglabājot 2 C – 8 C temperatūrā un sargājot no gaismas.

Nemetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.

6. Iepakojuma saturs un cita informācija

Ko Myozyme satur

-Aktīvā viela ir alfa alglikozidāze. Vienā flakonā ir 50 mg alfa alglikozidāzes. Pēc flakona satura izšķīdināšanas 1 mililitrs šķīduma satur 5 mg alfa alglikozidāzes. Pēc atšķaidīšanas koncentrācija ir robežās no 0,5 mg līdz 4 mg/ml.

-Citas sastāvdaļas ir

-mannīts (E421),

-nātrija dihidrogēnfosfāta monohidrāts (E339)

-nātrija hidrogēnfosfāta heptahidrāts (E339)

-polisorbāts 80 (E433).

Myozyme ārējais izskats un iepakojums

Myozyme ir pulveris infūzijas šķīduma koncentrāta pagatavošanai flakonā (50 mg flakonā). Katrā iepakojumā ir 1, 10 vai 25 flakoni. Visi iepakojuma lielumi tirgū var nebūt pieejami.

Pulveris ir balts vai gandrīz balts. Pēc pulvera izšķīdināšanas tiek iegūts dzidrs, bezkrāsains vai viegli iedzeltens šķīdums, kas var saturēt daļiņas. Izšķīdinātais šķīdums ir tālāk jāatšķaida.

Reģistrācijas apliecības īpašnieks un ražotājs

Reģistrācijas apliecības īpašnieks

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD, Naarden, Nīderlande

Ražotājs

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Lielbritānija Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Īrija

Lai saņemtu papildu informāciju par šīm zālēm, lūdzam sazināties ar reģistrācijas apliecības īpašnieka vietējo pārstāvniecību:

België/Belgique/Belgien/

Magyarország

Luxembourg/Luxemburg

sanofi-aventis Zrt

Sanofi Belgium

Tel: +36 1 505 0050

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

 

България

Malta

sanofi-aventis Bulgaria EOOD

Sanofi-Aventis Malta Ltd

Tел: +359 2 9705300

Tel: +356 21493022

Česká republika

Nederland

sanofi-aventis, s.r.o.

Genzyme Europe B.V.

Tel: +420 233086 111

Tel: +31 35 699 1200

Danmark

Norge

sanofi-aventis Denmark A/S

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: +45 45 16 70 00

Tlf: + 47 67 10 71 00

Deutschland

Österreich

Genzyme GmbH

sanofi-aventis GmbH

Tel: +49 (0)6102 3674 0

Tel: + 43 1 80 185 – 0

Eesti

Polska

sanofi-aventis Estonia OÜ

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel. +372 6 273 488

Tel.: +48 22 280 00 00

Ελλάδα/Κύπρος

Portugal

sanofi-aventis AEBE (Ελλάδα)

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Τηλ: +30 210 900 1600

Tel: +351 21 422 0100

España

România

Genzyme, S.L.U.

sanofi-aventis România S.R.L.

Tel: +34 93 485 94 00

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

sanofi-aventis, S.A.

 

Tel: +34 93 485 94 00

 

France

Slovenija

Genzyme S.A.S.

sanofi-aventis d.o.o.

Tél: +33 (0) 825 825 863

Tel: +386 1 560 4800

Hrvatska

Slovenská republika

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Tel.: +421 2 33 100 100

Ísland

Suomi/Finland

Vistor hf.

Sanofi Oy

Sími: +354 535 7000

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia

Sverige

Genzyme Srl

Sanofi AB

Tel: +39 059 349 811

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Latvija

United Kingdom/Ireland

sanofi-aventis Latvia SIA

Genzyme Therapeutics Ltd. (United

Tel: +371 67 33 24 51

Kingdom)

 

Tel: +44 (0) 1865 405200

Lietuva

 

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

 

Tel. +370 5 275 5224

 

Šī lietošanas instrukcija pēdējo reizi pārskatīta

Sīkāka informācija par šīm zālēm ir pieejama Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē http://www.ema.europa.eu. Tur ir arī saites uz citām tīmekļa vietnēm par retām slimībām un to ārstēšanu.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

--

Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai veselības aprūpes speciālistiem:

Lietošanas instrukcija – izšķīdināšana, atšķaidīšana un ievadīšana

Myozyme nepieciešams izšķīdināt injekciju ūdenī, tad atšķaidīt ar 9 mg/ml (0,9%) nātrija hlorīda šķīdumu injekcijām un tad ievadīt intravenozas infūzijas veidā. Izšķīdināšanu un atšķaidīšanu nepieciešams veikt atbilstoši labas prakses noteikumiem, īpaši ievērojot aseptiku.

Sakarā ar produkta proteīnu struktūru, gan izšķīdinātajā šķīdumā, gan arī infūzijas maisā ar galīgās koncentrācijas šķīdumu var veidoties daļiņas. Tādēļ, ievadot zāles, nepieciešams izmantot integrētu 0,2 mikronu filtru ar zemu proteīnu piesaistes spēju. Tika demonstrēts, ka 0,2 mikronu integrētais filtrs nodala redzamās daļiņas un neizraisa acīmredzamu proteīna vai aktivitātes zudumu.

Izšķīdināšanai nepieciešamo flakonu skaitu nosaka, pamatojoties uz individuālo pacienta devu (mg/kg), un tad nepieciešamo flakonu skaitu izņem no ledusskapja, lai ļautu flakoniem sasilt līdz istabas temperatūrai (apmēram 30 minūtes). Katrs Myozyme flakons paredzēts tikai vienreizējai lietošanai.

Jāstrādā aseptiskos apstākļos

Izšķīdināšana

Katra Myozyme 50 mg flakona saturu izšķīdina 10,3 ml ūdens injekcijām, lietojot šļirci ar adatas diametru, kas nav lielāks par 20. kalibru. Ūdeni injekcijām flakona saturam lēni, pa pilienam pievieno gar flakona sienu, bet ne tieši uz liofilizāta. Flakonu vieglām kustībām pieliec un groza. Flakonu nedrīkst apgāzt, strauji grozīt vai kratīt. Izšķīdinātā šķīduma tilpums ir 10,5 ml. Tas satur 5 mg/ml vielas, ir dzidrs, bezkrāsains vai viegli iedzeltens. Šķīdums var saturēt daļiņas, kurām ir baltu dzīsliņu vai caurspīdīgu šķiedru forma. Pēc izšķīdināšanas ir jāveic tūlītēja šķīduma pārbaude attiecībā uz krāsas maiņu un daļiņu klātbūtni. Ja tūlītējā pārbaudē tiek konstatēta svešu daļiņu klātbūtne (izņemot iepriekš aprakstītās), vai arī, ja šķīdums ir mainījis krāsu, to lietot nav atļauts. Šķīduma pH ir aptuveni 6,2.

Pēc flakonu satura izšķīdināšanas šķīdumu ieteicams tūlīt atšķaidīt (skatīt turpmāk).

Atšķaidīšana

Izšķīdinātais šķīdums satur 5 mg alfa alglikozidāzes mililitrā. Izšķīdinātā šķīduma tilpums no viena flakona ļauj atvilkt tieši 10,0 ml (atbilst 50 mg vielas). Turpmāk to atšķaida šādi: no visiem flakoniem lēni atvelk izšķīdināto šķīdumu, lietojot šļirci ar adatas diametru, kas nav lielāks par 20 kalibru, līdz iegūst tilpumu, kas atbilst pacientam nepieciešamajai devai. Ieteicamā alglikozidāzes koncentrācija infūzijas maisos ir robežās no 0,5 līdz 4 mg mililitrā. No infūzijas maisa izvada gaisu. Izvada arī atbilstošu 9 mg/ml (0,9 %) nātrija hlorīda šķīdumu injekcijām, kas tiks aizstāts ar atbilstošu izšķīdinātā Myozyme šķīduma daudzumu.

Izšķīdināto Myozyme šķīdumu lēni injicē tieši 9 mg/ml (0,9 %) nātrija hlorīda šķīdumā injekcijām. Lai samaisītu atšķaidīto šķīdumu, infūzijas maisu apgāž vai vieglām kustībām paspaida. Infūzijas maisu nedrīkst kratīt vai pārāk spēcīgi saskalot.

Gatavais infūzijas šķīdums jāievada iespējami drīz pēc pagatavošanas.

Neizlietotās zāles jāiznīcina atbilstoši vietējām prasībām.

Ievadīšana

Atšķaidītā šķīduma ievadīšanu ieteicams uzsākt 3 stundu laikā pēc tā pagatavošanas. Laika posms starp zāļu izšķīdināšanu un infūzijas beigām nedrīkst būt ilgāks par 24 stundām.

Ieteicamā Myozyme lietošanas shēma ir 20 mg/ķermeņa masas kg reizi divās nedēļās. Devu ievada intravenozi.

Infūzija jāveic ar pieaugošu ātrumu. Ieteicamais infūzijas sākuma ātrums ir 1 mg/kg/st. Ja nenovēro ar infūziju saistītu reakciju (ISR) pazīmes, infūzijas ātrumu pakāpeniski, ar 30 minūšu intervālu palielina par 2 mg/kg/st, līdz tiek sasniegts maksimālais ātrums – 7 mg/kg/st.

Komentārus

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
  • Palīdzība
  • Get it on Google Play
  • Par
  • Info on site by:

  • Presented by RXed.eu

  • 27558

    recepšu zāles uzskaitītas