Latvian
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Vimizim (recombinant human n-acetylgalactosamine-6-sulfatase...) – Lietošanas instrukcija - A16AB12

Updated on site: 10-Oct-2017

Zāļu nosaukumsVimizim
ATĶ kodsA16AB12
Vielarecombinant human n-acetylgalactosamine-6-sulfatase (rhgalns)
RažotājsBioMarin Europe Ltd

Lietošanas instrukcija: informācija lietotājam

Vimizim 1 mg/ml koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai elosulfase alfa

Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs iespējams ātri identificēt jaunāko

informāciju par šo zāļu drošumu. Jūs varat palīdzēt, ziņojot par jebkādām novērotajām blakusparādībām. Par to, kā ziņot par blakusparādībām, skatīt 4. punkta beigās.

Pirms zāļu lietošanas uzmanīgi izlasiet visu instrukciju, jo tā satur Jums svarīgu informāciju.

-Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.

-Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam.

-Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.

Šajā instrukcijā varat uzzināt:

1.Kas ir Vimizim un kādam nolūkam tās/to lieto

2.Kas Jums jāzina pirms Vimizim lietošanas

3.Kā lietot Vimizim

4.Iespējamās blakusparādības

5.Kā uzglabāt Vimizim

6.Iepakojuma saturs un cita informācija

1.Kas ir Vimizim un kādam nolūkam tās/to lieto

Vimizim satur enzīmu, ko sauc par alfa elosulfāzi, kas pieder zāļu grupai, kuras pazīstamas kā enzīma aizvietošanas zāles. Tās lieto, lai ārstētu pieaugušos un bērnus ar IVA tipa mukopolisaharidozi

(MPS IVA slimība, ko sauc arī par Morquio A sindromu).

Cilvēkiem ar MPS IVA slimību ir N-acetilgalaktozamīn-6-sulfatāzes enzīma, kas ķermenī noārda īpašas vielas, tādas kā keratāna sulfātu, kas atrodams daudzos ķermeņa audos, ieskaitot skrimšļus un kaulus, nepietiekams līmenis vai arī tā nav vispār. Rezultātā šīs vielas ķermenī netiek noārdītas un pārstrādātas, kā tam būtu jānotiek. Tās uzkrājas audos, kas traucē normālai funkcionēšanai un izraisa MPS IVA simptomus, piemēram, grūtības staigāt, grūtības elpot, mazu augumu un dzirdes zudumu.

Kā Vimizim darbojas

Šīs zāles aizvieto dabīgo enzīmu N-acetilgalaktozamīn-6-sulfatāzi, kā trūkst MPS IVA pacientiem. Ir pierādīts, ka zāles uzlabo staigāšanu un samazina keratāna sulfāta līmeni ķermenī. Šīs zāles var uzlabot MPS IVA simptomus.

2.Kas Jums jāzina pirms Vimizim lietošanas

Nelietojiet Vimizim šādos gadījumos

-ja Jums ir bijušas dzīvībai bīstamas alerģiskas reakcijas uz alfa elosulfāzi vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.

Brīdinājumi un piesardzība lietošanā

-ja Jūs ārstē ar Vimizim, Jums var rasties infūzijas reakcijas. Infūzijas reakcija ir jebkura blakusparādība, ieskaitot alerģiskas reakcijas, kas rodas infūzijas laikā vai dienu pēc infūzijas (skatīt 4. punktu „Iespējamās blakusparādības”). Ja Jums ir šāda reakcija, Jums nekavējoties jāsazinās ar savu ārstu.

-Ja Jums ir alerģiska reakcija infūzijas laikā, Jūsu ārsts var palēnināt vai apturēt infūziju. Jūsu ārsts var arī dot Jums papildu zāles, lai pārvaldītu alerģiskas reakcijas.

-Ja Jums ir sāpes mugurā, roku vai kāju nejutība, vai nespējat kontrolēt urīna vai fēču izdalīšanos, Jums nekavējoties jāsazinās ar savu ārstu. Šīs problēmas var būt slimības daļa, un tās var izraisīt spiediens uz Jūsu muguras smadzenēm.

Citas zāles un Vimizim

Pastāstiet ārstam par visām zālēm, kuras lietojat pēdējā laikā, esat lietojis vai varētu lietot.

Grūtniecība, barošana ar krūti un fertilitāte

Vimizim nevajadzētu lietot grūtniecēm, ja tas nav nepārprotami nepieciešams. Nav zināms, vai Vimizim izdalās ar mātes pienu. Aprunājieties ar savu ārstu, ja Vimizim lietošanas ieguvumi ir lielāki nekā iespējamais risks jūsu jaundzimušajam, barojot ar krūti. Nav zināms, vai Vimizim ietekmē cilvēka fertilitāti. Dzīvniekiem nenovēroja ietekmi uz fertilitāti.

Transportlīdzekļu vadīšana un mehānismu apkalpošana

Dažiem pacientiem tika novērots reibonis Vimizim infūzijas laikā. Pastāstiet savam ārstam, ja jūtat reiboni pēc infūzijas, īpaši, pirms transportlīdzekļa vadīšanas vai mehānismu apkalpošanas, kur reibonis var būt bīstams.

Vimizim satur nātriju un sorbītu

Katrs 5 ml flakons satur 8 mg nātrija. Tas ir jāņem vērā pacientiem ar nātrija ierobežojumu uzturā.

Katrs flakons arī satur 100 mg sorbīta (E420). Ja ārsts Jums ir teicis, ka Jums ir dažu cukuru nepanesība, tad pirms šo zāļu lietošanas vajag sazināties ar savu ārstu.

3.Kā lietot Vimizim

Jūsu ārsts vai medmāsa jums ievadīs Vimizim ar infūziju vēnā.

Pirms lietošanas šīs zāles ir jāatšķaida. Jūsu ārsts vai medmāsa pirms ārstēšanas Jums dos dažas zāles, lai mazinātu alerģiskas reakcijas, un var dot Jums arī zāles, lai palīdzētu kontrolēt drudzi.

Deva

Deva, ko Jūs saņemsiet, ir atkarīga no Jūsu ķermeņa masas. Ieteicamā deva pieaugušajiem un bērniem ir 2 mg uz 1 kg ķermeņa masas, ievadīta reizi nedēļā pa pilienam vēnā (intravenoza infūzija). Katra infūzija ilgs aptuveni 4 stundas. Vimizim drīkst sākt lietot, cik agri vien iespējams, un tās paredzētas ilgtermiņa lietošanai.

Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam vai medmāsai.

4.Iespējamās blakusparādības

Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.

Blakusparādības galvenokārt novēroja, kad pacientiem ievadīja zāles vai drīz pēc tam („infūzijas reakcijas”). Visnopietnākās blakusparādības bija smagas alerģiskas reakcijas (novēro retāk - var ietekmēt līdz 1 no 100 cilvēkiem) un viegla līdz vidēja vemšana (novēro ļoti bieži - var ietekmēt vairāk nekā 1 no 10 cilvēkiem). Smagu alerģisku reakciju simptomi ietver elpas trūkumu, sēkšanu vai elpošanas grūtības, sejas, lūpu, mēles vai citu ķermeņa daļu satūkumu, izsitumus, niezi vai nātreni uz ādas. Ja Jūs novērojat reakciju, kas līdzīga šai, lūdzu, nekavējoties pastāstiet par to Jūsu ārstam. Jums dos papildu zāles, lai samazinātu smagu alerģisku reakciju ietekmi (piemēram, antihistamīnus un/vai kortikosteroīdus) vai samazinātu drudzi (antipirētiķus).

Ļoti biežas blakusparādības ietver infūzijas reakciju simptomus, piemēram, galvassāpes, nelabumu, drudzi, drebuļus un sāpes vēderā. Citas ļoti biežas nevēlamas blakusparādības bija caureja, sāpes mutē un rīklē, reibonis un elpas trūkums.

Biežas blakusparādības (kas var ietekmēt līdz 1 no 10 cilvēkiem) bija muskuļu sāpes un alerģiskas reakcijas.

Ziņošana par blakusparādībām

Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai medmāsu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.

5.Kā uzglabāt Vimizim

Uzglabājiet šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.

Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz kastītes un flakona pēc „Derīgs līdz”/„EXP”. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.

Neatvērti flakoni:

Uzglabāt ledusskapī (2°C – 8°C).

Nesasaldēt.

Uzglabāt oriģinālā iepakojumā, sargāt no gaismas.

Nelietojiet Vimizim, ja tas satur redzamas daļiņas.

Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.

6.Iepakojuma saturs un cita informācija

Ko Vimizim satur

-Aktīvā viela ir alfa elosulfāze. Katrs ml koncentrāta satur 1 mg alfa elosulfāzes. Katrs 5 ml flakons satur 5 mg alfa elosulfāzes.

-Citas sastāvdaļas ir: nātrija acetāta trihidrāts, nātrija dihidrogēnfosfāta monohidrāts, arginīna hidrohlorīds, sorbīts, polisorbāts 20 un ūdens injekcijām (skatīt 2. punktā „Vimizim satur nātriju un sorbītu”).

Vimizim ārējais izskats un iepakojums

Vimizim tiek piegādāts kā koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai. Dzidrajam līdz viegli opalescējošam un bezkrāsainajam līdz bāli dzeltenajam koncentrātam ir jābūt bez redzamām daļiņām.

Iepakojuma lielums: viens 5 ml flakons.

Reģistrācijas apliecības īpašnieks

BioMarin Europe Limited 10 Bloomsbury Way London, WC1A 2SL

Lielbritānija

Ražotājs

BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork

Īrija

Šī lietošanas instrukcija pēdējo reizi pārskatīta MM/GGGG

 

Sīkāka informācija par šīm zālēm ir pieejama Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē

 

http://www.ema.europa.eu. Tur ir arī saites uz citām tīmekļa vietnēm par retām slimībām un to

 

ārstēšanu.

 

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

>

Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai veselības aprūpes speciālistiem:

 

Vimizim nedrīkst sajaukt (lietot maisījumā) ar citām zālēm vienā infūzijā, izņemot tās, kas minētas turpmāk.

Viens Vimizim flakons ir paredzēts tikai vienreizējai lietošanai. Vimizim ir jāatšķaida ar nātrija hlorīda 9 mg/ml (0,9%) šķīdumu infūzijai, lietojot aseptisku paņēmienu. Atšķaidītais Vimizim šķīdums jāievada pacientiem, izmantojot infūzijas komplektu. Var izmantot infūzijas komplektu, kas aprīkots ar 0,2 µm filtru līnijā.

Neizlietotās zāles vai izlietotie materiāli jāiznīcina atbilstoši vietējām prasībām.

Vimizim infūzijas sagatavošana (Lietojiet aseptisku paņēmienu)

No pacienta ķermeņa masas atkarīgais flakonu skaits iepriekš jānosaka un jāizņem no ledusskapja, lai ļautu tiem sasniegt 23°C - 27°C temperatūru. Nesildiet un nekarsējiet flakonus mikroviļņu krāsnī. Ieteicamā deva ir 2 mg uz 1 kg ķermeņa masas, ievadīta reizi nedēļā pa pilienam vēnā (ar intravenozu infūziju). Katra infūzija ilgs aptuveni 4 stundas.

Pirms atšķaidīšanas katrā flakonā ir jāpārbauda daļiņu klātbūtne un krāsas izmaiņas. Dzidrajam līdz viegli opalescējošam un bezkrāsainajam līdz bāli dzeltenajam šķīdumam ir jābūt bez redzamām daļiņām. Nekratiet flakonus.

Nātrija hlorīda 9 mg/ml (0,9%) šķīduma injekcijām, kas jāizsūc un jāpievieno no 100 ml vai 250 ml infūzijas maisa, tilpums ir vienāds ar kopējo pievienojamā Vimizim tilpumu. Vimizim preparātu pacientiem, kuru ķermeņa masa ir mazāka par 25 kg, nedrīkst atšķaidīt ar nātrija hlorīda 9 mg/ml (0,9%) šķīdumu infūzijai maisos, kas lielāki par 100 ml.

Kad atšķaidīts ar 100 ml nātrija hlorīda 9 mg/ml (0,9%) šķīduma infūzijai, sākotnējais ātrums būs

3 ml/h. Infūzijas ātrumu var palielināt ik pēc 15 minūtēm šādi: vispirms palieliniet ātrumu līdz 6 ml/h, tad palieliniet ātrumu ar soli 6 ml/h ik pēc 15 minūtēm, līdz tiek sasniegts maksimālais ātrums

36 ml/h.

Kad atšķaidīts ar 250 ml nātrija hlorīda 9 mg/ml (0,9%) šķīduma infūzijai, sākotnējais ātrums būs 6 ml/h. Infūzijas ātrumu var palielināt ik pēc 15 minūtēm šādi: vispirms palieliniet ātrumu līdz 12 ml/h, tad palieliniet ātrumu ar soli 12 ml/h ik pēc 15 minūtēm, līdz tiek sasniegts maksimālais ātrums 72 ml/h.

Pacienta

Kopējais

1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

ķermeņa

infūzijas

darbība.

darbība.

darbība.

darbība.

darbība.

darbība.

darbība.

masa

tilpums

Sākotnēj

15-30

30-45

45-60

60-75

75-90

90+

(kg)

(ml)

ais

minūtes

minūtes

minūtes

minūtes

minūtes

minūtes

 

 

infūzijas

(ml/h)

(ml/h)

(ml/h)

(ml/h)

(ml/h)

(ml/h)

 

 

ātrums

 

 

 

 

 

 

 

 

no 0 līdz

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

minūtēm

 

 

 

 

 

 

 

 

(ml/h).

 

 

 

 

 

 

< 25

≥ 25

Infūzijas ātrumu var palielināt atkarībā no pacienta panesības.

Vimizim tilpums lēni jāpievieno pie nātrija hlorīda 9 mg/ml (0,9%) šķīduma infūzijai.

Pirms infūzijas atšķaidītais šķīdums ir saudzīgi jāsamaisa.

Pirms lietošanas atšķaidītajam šķīdumam ir vizuāli jāpārbauda daļiņu klātbūtne. Nelietojiet, ja šķīduma krāsa ir mainījusies vai šķīdumā ir daļiņas

Atšķaidītais šķīdums ir jāizlieto nekavējoties. Ja neizlieto nekavējoties, par uzglabāšanas laiku lietošanā un apstākļiem ir atbildīgs lietotājs, un tas parasti nedrīkst būt ilgāks par 24 stundām 2°C - 8°C temperatūrā un pēc tam līdz 24 stundām 23°C - 27°C temperatūrā ievadīšanas laikā.

Komentārus

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
  • Palīdzība
  • Get it on Google Play
  • Par
  • Info on site by:

  • Presented by RXed.eu

  • 27558

    recepšu zāles uzskaitītas