BeneFIX (nonacog alfa) – Pakningsvedlegg - B02BD04

Pakningsvedlegg: Informasjon til brukeren

BeneFIX 250 IE pulver og væske til injeksjonsvæske, oppløsning

BeneFIX 500 IE pulver og væske til injeksjonsvæske, oppløsning

BeneFIX 1000 IE pulver og væske til injeksjonsvæske, oppløsning

BeneFIX 1500 IE pulver og væske til injeksjonsvæske, oppløsning

BeneFIX 2000 IE pulver og væske til injeksjonsvæske, oppløsning

BeneFIX 3000 IE pulver og væske til injeksjonsvæske, oppløsning

Nonacog alfa (rekombinant koagulasjonsfaktor IX)

Les nøye gjennom dette pakningsvedlegget før du begynner å bruke dette legemidlet. Det inneholder informasjon som er viktig for deg.

Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen.

Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt lege eller apotek.

Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til andre. Det kan skade dem, selv om de har symptomer på sykdom som ligner dine.

Kontakt lege eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.

I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om:

1.Hva BeneFIX er og hva det brukes mot

2.Hva du må vite før du bruker BeneFIX

3.Hvordan du bruker BeneFIX

4.Mulige bivirkninger

5.Hvordan du oppbevarer BeneFIX

6.Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon

1.Hva BeneFIX er og hva det brukes mot

BeneFIX er et injiserbart koagulering (koagulasjon) faktor IX-produkt produsert ved hjelp av rekombinant DNA-teknologi. Virkestoffet til BeneFIX er nonacog alfa. Personer med medfødt hemofili B (Christmas sykdom) mangler tilstrekkelig med faktor IX til å kontrollere blødninger. BeneFIX virker ved å tilføre faktor IX til hemofili B-pasienter for å gjøre det mulig for deres blod å koagulere.

BeneFIX brukes til behandling og forebyggelse av blødninger hos pasienter med hemofili B (medfødt faktor IX-mangel) i alle aldersgrupper.

2. Hva du må vite før du bruker BeneFIX

Bruk ikke BeneFIX

dersom du er allergisk overfor nonacog alfa eller noen av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (listet opp i avsnitt 6).

dersom du er allergisk overfor hamsterproteiner.

Advarsler og forsiktighetsregler

Kontakt legen din straks dersom blødninger ikke stanser som forventet.

Allergiske reaksjoner er mulig. Produktet kan inneholde spor av hamsterproteiner (se Bruk ikke BeneFIX). Potensielt livstruende anafylaktiske reaksjoner (alvorlige allergiske reaksjoner) har

oppstått med bruk av faktor IX-produkter, inkludert BeneFIX. Tidlige tegn på allergiske reaksjoner inkluderer vanskeligheter med å puste, kortpustethet, hevelse, hudutslett, kløe, elveblest som kan dekke store deler av kroppen, tetthet i brystet, hvesende pust, lavt blodtrykk, tåkesyn og anafylaksi (alvorlig allergisk reaksjon som kan føre til vanskeligheter med å svelge og/eller puste, rødt og oppsvulmet ansikt og/eller hender).

Dersom allergiske eller anafylaktiskliknende reaksjoner inntrer, skal infusjonen straks stanses, og du skal straks kontakte en lege eller legevakt. Ved alvorlige allergiske reaksjoner bør alternativ behandling overveies.

Aktivitetsnøytraliserende antistoffer (inhibitorer) er uvanlig hos pasienter som tidligere har blitt behandlet med produkter inneholdende faktor IX. Som med alle andre faktor IX-produkter skal du overvåkes nøye med hensyn til utvikling av faktor IX-inhibitorer under behandlingen med BeneFIX.

Forskning har vist at det er en sammenheng mellom forekomsten av en faktor IX-inhibitor og allergiske reaksjoner. Hvis du derfor merker allergiske reaksjoner som beskrevet over, bør du undersøkes for å se om inhibitor er tilstede. Det bør bemerkes at pasienter med faktor IX- inhibitor kan ha en økt risiko for å få anafylaksi ved senere behandling med BeneFIX.

Produksjonen av faktor IX i kroppen kontrolleres av faktor IX-genet. Pasienter som har spesifikke mutasjoner i faktor IX-genet sitt, som en stor delesjon, kan ha større sannsynlighet for å utvikle faktor IX-inhibitor og/eller få en allergisk reaksjon. Derfor, hvis det er kjent at du har en slik mutasjon, vil legen din overvåke deg grundigere for tegn på en allergisk reaksjon, spesielt i starten når du begynner å ta BeneFIX.

På grunn av risikoen for allergiske reaksjoner med faktor IX-konsentrater, skal dine første administreringer av BeneFIX, utføres under medisinsk overvåkning, hvor det kan gis forsvarlig medisinsk behandling av allergiske reaksjoner.

Selv når faktor IX-inhibitor ikke er til stede, kan det være nødvendig med høyere doser av BeneFIX enn krevet for andre plasmabaserte faktor IX-produkter som du har brukt tidligere. Derfor skal nøye overvåking av faktor IX plasmaaktivitet (som måler evnen blodet ditt har til å koagulere) utføres for å justere dosene til passende mengde. Kontakt legen din hvis blødningen ikke er under kontroll med den anbefalte dosen.

Hvis du lider av en lever- eller hjertesykdom, eller hvis du nylig er blitt operert, er det en økt risiko for koagulasjonskomplikasjoner.

En nyresykdom (nefrotisk syndrom) er rapportert etter store doser av plasmaderivert faktor IX hos hemofili B-pasienter med faktor IX-inhibitorer og kjent historie med allergiske reaksjoner.

Det finnes ikke tilstrekkelig data fra kliniske studier på behandlingen av tidligere ubehandlede pasienter (pasienter som aldri tidligere har fått faktor IX-infusjon) med BeneFIX.

Det anbefales at du registrerer produktets navn og produksjonsnummer (Lot-nummer) hver gang du bruker BeneFIX. Du kan feste en av de avtakbare etikettene fra hetteglasset i dagboken for å dokumentere produksjonsnummeret eller for å rapportere bivirkninger.

Andre legemidler og BeneFIX

Rådfør deg med lege eller apotek dersom du bruker, nylig har brukt eller vil komme til å bruke andre legemidler.

Graviditet og amming

Hvis du er gravid eller hvis du ammer, tror du kan være gravid eller planlegger å bli gravid, skal du kun motta BeneFIX etter nøyaktige instruksjoner fra legen din. Det er ikke kjent om BeneFIX kan forårsake fosterskade når det gis til gravide kvinner. Legen din kan råde deg til å stanse behandlingen med BeneFIX hvis du ammer eller hvis du blir gravid.

Rådfør deg med lege eller apotek før du bruker dette legemidlet.

Kjøring og bruk av maskiner

BeneFIX har ingen effekt på evnen til å kjøre bil eller bruke maskiner.

3.Hvordan du bruker BeneFIX

Bruk alltid dette legemidlet nøyaktig slik legen din eller apoteket har fortalt deg. Kontakt lege eller apotek hvis du er usikker.

Legen din bestemmer BeneFIX-dosen du skal ta. Denne dosen og varigheten vil avhenge av dine individuelle behov for erstatningsterapi av faktor IX og hvor raskt kroppen din bryter ned faktor IX. Dette vil bli undersøkt jevnlig. Du kan oppdage en forskjell i dosen du får hvis du bytter fra et plasmafremstilt faktor IX-produkt til BeneFIX.

Legen din kan bestemme seg for å forandre BeneFIX-dosen din i løpet av behandlingen din.

Oppløsning og administrering

Prosedyrene som er angitt nedenfor er retningslinjer for oppløsning og administrering av BeneFIX. Pasienter må følge de spesielle prosedyrene for venepunksjon som er gitt av deres leger.

BeneFIX gis ved intravenøs (IV) infusjon etter oppløsning av pulveret for injeksjonsvæsker i den medfølgende oppløsningsvæsken (en natriumklorid (salt) oppløsning) i den ferdigfylte sprøyten.

Vask alltid hendene dine før du utfører de følgende prosedyrene. Aseptisk teknikk (betyr at det skal være rent og fritt for bakterier) skal anvendes under hele oppløsningsprosedyren.

Oppløsning:

BeneFIX vil bli administrert ved intravenøs infusjon (IV) etter oppløsning med steril oppløsningsvæske til injeksjon.

1.La hetteglasset med frysetørket BeneFIX og den ferdigfylte sprøyten oppnå romtemperatur.

2.Fjern ”flip-off”-hetten av plast fra hetteglasset med BeneFIX for å synliggjøre midterste del av gummiproppen.

3.Tørk av toppen på hetteglasset med den vedlagte spritservietten eller bruk en annen antiseptisk oppløsning og la den tørke. Etter rengjøring av gummiproppen skal du ikke berøre den med hendene eller la den komme borti noen overflate.

4.Fjern lokket på den gjennomsiktige plastpakningen med hetteglassadapteren. Ikke fjern adapteren fra pakningen.

5.Plasser hetteglasset på en jevn overflate. Mens du holder adapteren i pakningen, plasser hetteglassadapteren over hetteglasset. Trykk bestemt ned pakningen med adapteren til den faller på plass på toppen av hetteglasset, slik at adapterspissen stikker hull i hetteglassproppen.

6.Løft pakningen vekk fra adapteren og kast pakningen.

7.Fest stempelet til sprøyten med oppløsningsvæske ved å sette stempelet inn i sprøyteåpningen og trykke og vri stempelet bestemt.

8.Knekk av den barnesikrede plasthetten fra sprøyten med oppløsningsvæske ved å bryte perforeringen på hetten. Dette gjøres ved å bøye hetten opp og ned inntil perforeringen brytes. Ikke berør innsiden av hetten eller sprøytespissen. Det kan bli nødvendig å sette hetten på igjen senere (dersom ferdig tilberedt BeneFIX ikke administreres umiddelbart), så sett den derfor

til side med hetteåpningen opp.

9.Plasser hetteglasset på en jevn overflate. Koble sprøyten med oppløsningsvæsken sammen med hetteglassadapteren ved å føre sprøytespissen inn i adapteråpningen mens du trykker og vrir sprøyten bestemt med klokken inntil den sitter fast.

10.Stempelet presses sakte ned for å injisere all oppløsningsvæsken inn i hetteglasset med BeneFIX.

11.Med sprøyten fortsatt koblet til adapteren, roteres hetteglasset forsiktig inntil pulveret er oppløst.

12.Undersøk den tilberedte oppløsningen visuelt for fine partikler før injeksjon. Oppløsningen skal være klar og fargeløs.

Merk: Dersom du bruker mer enn ett hetteglass med BeneFIX per infusjon, skal hvert enkelt hetteglass tilberedes som beskrevet ovenfor. Sprøyten med oppløsningsvæske skal fjernes, mens adapteren sitter igjen, og en egen stor sprøyte med festemekanisme luer-lock (et utstyr som kobler sprøyten til hetteglasset) kan benyttes til å trekke opp det ferdig tilberedte innholdet fra hvert enkelt hetteglass.

13.Forsikre deg om at sprøytens stempel fortsatt er fullstendig presset ned, og snu hetteglasset opp ned. Trekk sakte opp all oppløsningen inn i sprøyten.

14.Koble sprøyten fra hetteglassadapteren ved å trekke og skru sprøyten forsiktig mot klokken. Kast hetteglasset med adapteren fremdeles tilkoblet.

Merk: Dersom oppløsningen ikke skal brukes umiddelbart, bør sprøytehetten settes forsiktig på sprøytespissen. Ikke berør sprøytespissen eller innsiden av hetten.

BeneFIX skal administreres umiddelbart eller innen 3 timer etter tilberedning. Den tilberedte oppløsningen kan oppbevares ved romtemperatur før administrering.

Administrering (intravenøs injeksjon):

BeneFIX skal administreres ved bruk av den vedlagte ferdigfylte sprøyten med oppløsningsvæske eller en steril engangssprøyte i plast med festemekanisme (luer-lock). Videre skal oppløsningen trekkes ut av hetteglasset ved hjelp av hetteglassadapteren.

BeneFIX bør injiseres intravenøst over flere minutter. Legen din kan forandre din anbefalte infusjonshastighet for å gjøre infusjonen mer komfortabel.

Det har vært rapportert om klumping (agglutinasjon) av røde blodlegemer i slangen/sprøyten når BeneFIX blir administrert. Det er ikke rapportert noen bivirkninger i sammenheng med disse funnene. For å minimalisere risikoen for klumping, er det viktig å begrense mengden blod som kommer inn i slangen. Blod bør ikke komme inn i sprøyten. Dersom du ser at det er klumper av røde blodlegemer i slangen/sprøyten skal alt det brukte materialet kasseres (slange, sprøyte og BeneFIX oppløsning) og administreringen skal fortsette med en ny pakning.

Siden bruk av BeneFIX ved kontinuerlig infusjon (drypp) ikke har vært evaluert, bør BeneFIX ikke blandes med infusjonsoppløsninger eller gis i drypp.

Kast all ubrukt oppløsning, tomme hetteglass, brukte kanyler og sprøyter i en egnet beholder til kassering av avfall; de kan skade andre hvis de ikke håndteres korrekt.

Dersom du tar for mye av BeneFIX

Kontakt straks legen din hvis du injiserer mer BeneFIX enn legen anbefaler.

Dersom du avbryter behandling med BeneFIX

Ikke stopp å bruke BeneFIX uten å rådføre deg med lege først.

Spør lege, apotek eller sykepleier dersom du har noen spørsmål om bruken av dette legemidlet.

4.Mulige bivirkninger

Som alle legemidler kan dette legemidlet forårsake bivirkninger, men ikke alle får det.

Overfølsomhet/allergiske reaksjoner

Allergiliknende overfølsomhetsreaksjoner kan oppstå med BeneFIX. Slike reaksjoner kan omfatte hevelser i ansiktet eller i halsen, svie eller stikkende følelse på infusjonsstedet, frysninger, rødme, kløe, hodepine, elveblest, lavt blodtrykk, døsighet, kvalme, rastløshet, rask hjerterytme, tetthet i brystet, prikking i huden, oppkast og hvesende pust. I noen tilfeller har disse reaksjonene utviklet seg til alvorlig anafylaksi. Allergiske reaksjoner kan forekomme i forbindelse med utvikling av faktor IX- inhibitor (se også ”Advarsler og forsiktighetsregler”).

Disse reaksjonene kan være livstruende. Dersom allergiske/anafylaktiske reaksjoner inntrer, skal infusjonen umiddelbart stanses og du må umiddelbart kontakte legen din eller legevakt. Den nødvendige behandlingen avhenger av arten og alvorligheten av bivirkningene (se også ”Advarsler og forsiktighetsregler”).

Inhibitorutvikling

Pasienter med hemofili B kan utvikle nøytraliserende antistoffer (hemmere) til faktor IX. Dersom slike hemmere forekommer, kan tegn på dette være at det er behov for en høyere dose enn vanlig med BeneFIX for å behandle en blødning eller at blødningen fortsetter etter behandling. I slike tilfeller anbefales det at et spesialisert hemofilisenter kontaktes. Lege vil ønske å sjekke deg for inhibitorutvikling (se ”Advarsler og forsiktighetsregler”).

En nyresykdom har blitt rapportert etter høye doser plasmaderivert Faktor IX for å indusere immuntoleranse hos hemofili B-pasienter med faktor IX-inhibitorer og som har en historie med allergiske reaksjoner (se også ”Advarsler og forsiktighetsregler”).

Trombotiske hendelser

BeneFIX kan øke risikoen for trombose (unormale blodpropper) i kroppen din dersom du har risikofaktorer for utvikling av blodpropper, inkludert et innsatt venekateter hvor BeneFIX gis ved kontinuerlig infusjon. Det har blitt rapportert om alvorlige blodpropphendelser, inkludert livstruende blodpropper hos kritisk syke nyfødte, ved administrasjon av BeneFIX som kontinuerlig infusjon gjennom et sentralt venekateter. Tilfeller av perifer tromboflebitt (smerter og rødme rundt venene) og dyp venetrombose (blodpropper i ekstremitetene) er også blitt rapportert. I de fleste av disse tilfellene ble BeneFIX administrert som kontinuerlig infusjon, som ikke er godkjent som administrasjonsmåte.

Svært vanlige bivirkninger (kan ramme flere enn 1 av 10 pasienter)

Hodepine

Hoste

Feber

Vanlige bivirkninger (kan ramme inntil 1 av 10 pasienter)

Overfølsomhetsreaksjoner / allergiske reaksjoner

Svimmelhet, smaksforstyrrelser

Flebitt (smerter og rødhet i venene), rødming

Oppkast, kvalme

Utslett, elveblest

Ubehag i brystet (inkludert smerter)

Reaksjoner på infusjonsstedet (inkludert kløe og rødhet), smerter og ubehag på infusjonsstedet

Uvanlige bivirkninger (kan ramme inntil 1 av 100 pasienter)

Utvikling av nøytraliserende antistoffer (inhibitorer)

Cellulitter på infusjonsstedet (smerter og rødhet i huden)

Søvnighet, skjelving

Nedsatt syn (inkludert tåkesyn og flekker/lysflekker foran øynene)

Rask hjerterytme, lavt blodtrykk

Nyreinfarkt (blodtilførselen til nyrene stoppes)

Bivirkninger med ukjent frekvens (frekvensen kan ikke beregnes utifra tilgjengelige data)

Anafylaktisk reaksjon

Trombotiske hendelser (unormal sammenklumping av blodet)

Manglende respons på behandlingen (forsøk på å stoppe eller forebygge blødninger mislykkes)

Melding av bivirkninger

Kontakt lege eller apotek dersom noen av bivirkningene blir plagsomme eller du merker bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Du kan også melde fra om bivirkninger direkte via det nasjonale meldesystemet som beskrevet i Appendix V. Ved å melde fra om bivirkninger bidrar du med informasjon om sikkerheten ved bruk av dette legemidlet.

5.Hvordan du oppbevarer BeneFIX

Oppbevares utilgjengelig for barn.

Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på ytterkartongen og på hetteglassetiketten. Utløpsdatoen henviser til den siste dagen i den måneden.

BeneFIX skal oppbevares ved høyst 30 C, og det må brukes innen utløpsdatoen på etiketten.

Skal ikke fryses for å unngå skade på den ferdigfylte sprøyten.

Bruk det oppløste produktet umiddelbart eller innen 3 timer.

Bruk ikke dette legemidlet hvis oppløsningen ikke er klar og fargeløs.

Bruk kun den ferdigfylte sprøyten vedlagt i kartongen til oppløsning. Andre sterile engangssprøyter kan brukes til administrering.

Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann eller sammen med husholdningsavfall. Spør på apoteket hvordan legemidler som ikke er nødvendig lenger skal kastes. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet.

6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon

Sammensetning av BeneFIX

Virkestoffet er nonacog alfa (rekombinant koagulasjonsfaktor IX). Hvert hetteglass med BeneFIX inneholder nominelt 250, 500, 1000, 1500, 2000 eller 3000 IE nonacog alfa.

Hjelpestoffer er sakkarose, glysin, L-Histidin, Polysorbat 80. En oppløsningsvæske (0,234 % natriumklorid oppløsningsvæske til injeksjon) er også vedlagt og brukes til oppløsning.

Etter oppløsning med vedlagte oppløsningsvæske (0,234 % natriumklorid oppløsningsvæske til injeksjon), inneholder hvert hetteglass 50, 100, 200, 300, 400 eller 600 IE/ml (se tabell 1).

Tabell 1: Styrken av BeneFIX per ml ferdig tilberedt oppløsning

Hvordan BeneFIX ser ut og innholdet i pakningen

BeneFIX leveres som et pulver til injeksjonsvæske i et hetteglass og en oppløsningsvæske i en ferdigfylt sprøyte.

Innholdet i pakken er:

Ett hetteglass med BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 eller 3000 IE pulver

Én ferdigfylt sprøyte med oppløsningsvæske, 5 ml steril 0,234 % natriumklorid oppløsningsvæske for injeksjon med en stempelstav.

Én steril hetteglassadapter til utblanding

Ett sterilt infusjonssett

To spritservietter

Ett plaster

Én gaskompress

Innehaver av markedsføringstillatelsen

Pfizer Limited

Ramsgate Road

Sandwich

Kent CT13 9NJ

Storbritannia

Tilvirker

Wyeth Farma S.A.

Autovia del Norte.A-1, Km. 23. Desvio Algete, Km. 1, 28700

San Sebastian de los Reyes,

Madrid

Spania

For ytterligere informasjon om dette legemidlet bes henvendelser rettet til den lokale representant for innehaveren av markedsføringstillatelsen:

Dette pakningsvedlegget ble sist oppdatert

Detaljert informasjon om dette legemidlet er tilgjengelig på nettstedet til Det europeiske legemiddelkontoret (European Medicines Agency): http://www.ema.europa.eu. Der kan du også finne lenker til andre nettsteder med informasjon om sjeldne sykdommer og behandlingsregimer.