Polish
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Fabrazyme (agalsidase beta) – Ulotka dla pacjenta - A16AB04

Updated on site: 06-Oct-2017

Nazwa lekarstwaFabrazyme
Kod ATCA16AB04
Substancjaagalsidase beta
ProducentGenzyme Europe B.V.

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika

Fabrazyme 35 mg proszek do przygotowania koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji

Agalzydaza beta

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

-Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

-W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

-Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

-Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie możliwe objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

1.Co to jest lek Fabrazyme i w jakim celu się go stosuje

2.Informacje ważne przed zastosowaniem leku Fabrazyme

3.Jak stosować lek Fabrazyme

4.Możliwe działania niepożądane

5.Jak przechowywać lek Fabrazyme

6.Zawartość opakowania i inne informacje

1.Co to jest lek Fabrazyme i w jakim celu się go stosuje

Lek Fabrazyme zawiera substancję czynną agalzydazę beta i jest stosowany w enzymatycznej terapii zastępczej w leczeniu choroby Fabry’ego, która charakteryzuje się brakiem lub zmniejszeniem

aktywności enzymu -galaktozydazy. U pacjentów z chorobą Fabry’ego związek tłuszczowy zwany globotriaozyloceramidem (GL-3) nie jest usuwany z komórek organizmu i zaczyna gromadzić się w ścianach naczyń krwionośnych różnych narządów.

Lek Fabrazyme jest wskazany w długotrwałej, enzymatycznej terapii zastępczej u pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem choroby Fabry’ego.

Lek Fabrazyme jest wskazany do stosowania u dorosłych, dzieci i młodzieży w wieku 8 lat i starszych.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Fabrazyme

Kiedy nie stosować leku Fabrazyme

-jeśli pacjent ma uczulenie na agalzydazę beta lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku Fabrazyme należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą.

Jeśli pacjent jest leczony lekiem Fabrazyme, mogą wystąpić u niego reakcje związane z infuzją. Reakcja związana z infuzją to każde działanie niepożądane występujące w trakcie infuzji lub przed końcem dnia, w którym podano infuzję (patrz punkt 4). Jeśli u pacjenta wystąpią takie reakcje, należy niezwłocznie powiadomić o tym lekarza. W celu zapobieżenia występowaniu takich reakcji może być konieczne podanie dodatkowych leków.

Dzieci i młodzież

Nie prowadzono badań klinicznych z udziałem dzieci w wieku 0–4 lat. Nie oceniano stosunku korzyści do ryzyka stosowania leku Fabrazyme u dzieci w wieku od 5 do 7 lat, dlatego nie można zalecić dawki dla tej grupy wiekowej.

Lek Fabrazyme a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Należy powiedzieć lekarzowi, jeśli pacjent stosuje jakikolwiek lek zawierający chlorochinę, amiodaron, monobenzon lub gentamycynę. Może zaistnieć ryzyko zmniejszenia aktywności agalzydazy beta.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność

Nie zaleca się stosowania leku Fabrazyme w okresie ciąży. Brak doświadczenia dotyczącego stosowania leku Fabrazyme u kobiet w okresie ciąży. Fabrazyme może przenikać do mleka ludzkiego. Nie zaleca się stosowania leku Fabrazyme w okresie karmienia piersią. Dotychczas nie przeprowadzono badań dotyczących wpływu produktu leczniczego Fabrazyme na płodność.

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Jeżeli w trakcie podawania leku Fabrazyme lub wkrótce po jego podaniu występują zawroty głowy i uczucie wirowania, senność, zawroty głowy i zaburzenia równowagi lub omdlenia, nie należy prowadzić pojazdów ani nie obsługiwać maszyn (patrz punkt 4). Należy wcześniej powiedzieć o tym lekarzowi.

3.Jak stosować lek Fabrazyme

Lek Fabrazyme jest podawany w kroplówce do żyły (jako infuzja dożylna). Lek ma postać proszku, który przed podaniem pacjentowi zostanie zmieszany z wodą do wstrzykiwań (patrz Informacje dla fachowego personelu medycznego na końcu tej ulotki).

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.

Lek Fabrazyme jest stosowany wyłącznie pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu choroby Fabry’ego. Lekarz może zalecić możliwość leczenia pacjenta w domu pod warunkiem spełnienia określonych kryteriów. Jeśli pacjent chce być leczony w domu, powinien skontaktować się ze swoim lekarzem.

Zalecana dawka leku Fabrazyme dla dorosłych to 1 mg/kg mc., co dwa tygodnie. Nie ma konieczności zmiany dawki leku u pacjentów z chorobą nerek.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Zalecana dawka leku Fabrazyme dla dzieci i młodzieży w wieku 8–16 lat to 1 mg/kg mc., co dwa tygodnie. Nie ma konieczności zmiany dawki leku u pacjentów z chorobą nerek.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Fabrazyme

Wykazano, że dawki do 3 mg/kg mc. są bezpieczne.

Pominięcie zastosowania leku Fabrazyme

W przypadku pominięcia infuzji leku Fabrazyme należy skontaktować się z lekarzem prowadzącym.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić się do lekarza.

4.Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

W badaniach klinicznych obserwowano działania niepożądane głównie podczas podawania leku pacjentom lub wkrótce po podaniu („działania niepożądane związane z infuzją”). U niektórych pacjentów obserwowano ciężkie, zagrażające życiu reakcje alergiczne („reakcje anafilaktoidalne”). Jeśli u pacjenta wystąpi którykolwiek z ciężkich objawów niepożądanych, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Do bardzo częstych objawów (mogących wystąpić u więcej niż 1 na 10 pacjentów) należą: dreszcze, gorączka, uczucie zimna, nudności, wymioty, ból głowy i zaburzenia odczuwania dotyku, takie jak drętwienie i mrowienie. Lekarz może zdecydować o zmniejszeniu szybkości infuzji lub podać dodatkowe leki zapobiegające występowaniu takich reakcji.

Lista innych działań niepożądanych:

Częste (mogą wystąpić u nie więcej niż 1 na 10 pacjentów):

 

 

 

ból w klatce piersiowej

 

senność

 

zmęczenie

 

trudności w oddychaniu

 

przyspieszenie akcji serca

 

nagłe zaczerwienienie twarzy

 

bladość

 

ból brzucha

 

ból

 

świąd

 

ból pleców

 

uczucie ucisku w gardle

 

zaburzenie wydzielania

 

wysypka

 

zawroty głowy i uczucie

 

łez

 

 

 

wirowania

 

uczucie osłabienia

 

spowolnienie częstości

 

kołatanie serca

 

 

 

akcji serca

 

 

 

szum uszny

 

letarg

 

zmniejszenie wrażliwości na ból

 

niedrożność nosa

 

omdlenia

 

uczucie pieczenia

 

biegunka

 

kaszel

 

świszczący oddech

 

zaczerwienienie

 

dyskomfort w jamie

 

pokrzywka

 

 

 

brzusznej

 

 

 

ból mięśni

 

obrzęk twarzy

 

ból kończyn

 

podwyższone ciśnienie

 

ból stawów

 

zapalenie nosogardła

 

tętnicze krwi

 

 

 

 

 

nagły obrzęk twarzy lub

 

obniżone ciśnienie tętnicze

 

uderzenia gorąca

 

gardła

 

krwi

 

 

 

obrzęk kończyn

 

dyskomfort w klatce

 

uczucie gorąca

 

 

 

piersiowej

 

 

 

zawroty głowy i

 

obrzęk twarzy

 

podwyższona temperatura

 

zaburzenia równowagi

 

 

 

 

 

dolegliwości żołądkowe

 

nasilenie trudności w

 

zmniejszenie wrażliwości jamy

 

 

 

oddychaniu

 

ustnej

 

kurcze mięśni

 

napięcie mięśni

 

sztywność mięśniowo-szkieletowa

Niezbyt częste (mogą wystąpić u nie więcej niż 1 na 100 pacjentów):

 

drżenie

 

swędzenie oczu

spowolnienie częstości akcji serca

 

 

 

 

 

w związku z zaburzeniami

 

 

 

 

 

przewodzenia

 

przekrwienie oczu

 

obrzęk ucha

 

zwiększenie wrażliwości na ból

 

ból ucha

 

skurcz oskrzeli

 

przekrwienie górnych dróg

 

 

 

 

 

oddechowych

 

ból gardła

 

katar

 

czerwona wysypka

 

przyśpieszony oddech

 

zgaga

 

(plamiste purpurowawe)

 

 

 

 

 

odbarwienie skóry

 

 

 

 

 

 

wysypka powodująca

 

dyskomfort skóry

 

uczucie zimna w kończynach

 

świąd

 

 

 

 

 

uczucie gorąca i zimna

 

ból mięśniowo-szkieletowy

krzepnięcie krwi w miejscu

 

 

 

 

 

wstrzyknięcia

 

trudności w przełykaniu

 

nieżyt nosa

 

odbarwienie skóry

 

ból w miejscu podania

 

objawy grypopodobne

 

obrzęk

 

infuzji

 

 

 

 

odczyn w miejscu

zmęczenie

 

 

 

podania infuzji

 

 

 

 

Nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych):

zmniejszone stężenie

ciężkie zapalenie naczyń

tlenu we krwi

 

U niektórych pacjentów wstępnie leczonych zalecaną dawką oraz u pacjentów, którym zmniejszono dawkę przyjmowaną przez długi czas, częściej obserwowano niektóre objawy choroby Fabry’ego.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5.Jak przechowywać lek Fabrazyme

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie po: ”EXP”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Fiolki zamknięte

Przechowywać w lodówce (2 C–8 C).

Roztwory odtworzone i rozcieńczone

Odtworzony roztwór nie może być przechowywany i należy go natychmiast rozcieńczyć. Rozcieńczony roztwór może być przechowywany do 24 godzin w temperaturze 2 C–8 C.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji lub domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6.Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Fabrazyme

-Substancją czynną jest agalzydaza beta, jedna fiolka zawiera 35 mg.

-Pozostałe składniki to:

-mannitol

-sodu diwodorofosforan jednowodny

-sodu wodorofosforan siedmiowodny.

Jak wygląda lek Fabrazyme i co zawiera opakowanie

Lek Fabrazyme jest dostarczany w postaci proszku o barwie białej lub białawej. Po odtworzeniu jest to przezroczysty, bezbarwny płyn, nie zawierający cząstek stałych. Odtworzony lek musi być następnie rozcieńczony.

Wielkości opakowań: 1, 5 i 10 fiolek w opakowaniu. Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Podmiot odpowiedzialny

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411DD Naarden, Holandia

Wytwórca

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Wielka Brytania

Genzyme Irleand Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlandia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego.

België/Belgique/Belgien/

Lietuva

Luxembourg/Luxemburg

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Sanofi Belgium

Tel. +370 5 275 5224

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

 

България

Magyarország

SANOFI BULGARIA EOOD

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tел: +359 2 9705300

Tel: +36 1 505 0050

Česká republika

Malta

sanofi-aventis, s.r.o.

Sanofi Malta Ltd

Tel: +420 233 086 111

Tel: +356 21493022

Danmark

Nederland

sanofi-aventis Denmark A/S

Genzyme Europe B.V.

Tlf: +45 45 16 70 00

Tel: +31 35 699 1200

Deutschland

Norge

Genzyme GmbH

sanofi-aventis Norge AS

Tel: +49 (0)6102 3674 0

Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti

Österreich

sanofi-aventis Estonia OÜ

sanofi-aventis GmbH

Tel. +372 6 273 488

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα

Polska

sanofi-aventis AEBE

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Τηλ: +30 210 900 1600

Tel.: +48 22 280 00 00

España

Portugal

sanofi-aventis, S.A.

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +34 93 485 94 00

Tel: +351 21 422 0100

France

România

Genzyme S.A.S.

sanofi-aventis România SRL

Information médicale: tél: +33(0) 800 100 499

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska

Slovenija

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Tel: +386 1 560 4800

Ísland

Slovenská republika

Vistor hf.

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Sími: +354 535 7000

Tel.: +421 2 33 100 100

Italia

Suomi/Finland

Genzyme Srl

Sanofi Oy

Tel: +39 059 349 811

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Κύπρος

Sverige

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Sanofi AB

Τηλ: +357 22 871600

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Latvija

United Kingdom/Ireland

sanofi-aventis Latvia SIA

Genzyme Therapeutics Ltd. (United

Tel: +371 67 33 24 51

Kingdom)

 

Tel: +44 (0) 1865 405200

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich chorobach i sposobach leczenia.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Instrukcja stosowania – odtwarzanie, rozcieńczenie i podawanie

Proszek do przygotowania koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji musi być odtworzony w wodzie do wstrzykiwań, następnie rozcieńczony 0,9% roztworem chlorku sodu do podawania dożylnego i podany w infuzji dożylnej.

Z mikrobiologicznego punktu widzenia produkt należy zużyć natychmiast. Jeśli produkt nie zostanie zużyty natychmiast, odpowiedzialność za okres i warunki przechowywania przed użyciem ponosi użytkownik. Odtworzony roztwór nie może być przechowywany i należy go natychmiast rozcieńczyć;

tylko rozcieńczony roztwór może być przechowywany do 24 godzin w temperaturze 2 C–8 C.

Wykonywać w warunkach aseptycznych.

1.Na podstawie masy ciała pacjenta należy określić ilość potrzebnych fiolek do odtworzenia

a następnie wyjąć je z lodówki, aby osiągnęły temperaturę pokojową (około 30 minut). Każda fiolka produktu Fabrazyme przeznaczona jest do jednorazowego użytku.

Odtwarzanie

2.Do każdej fiolki produktu leczniczego Fabrazyme 35 mg należy dodać 7,2 ml wody do wstrzykiwań. Należy unikać gwałtownego wstrzykiwania wody do fiolki z proszkiem oraz spienienia roztworu. W tym celu należy dodawać wodę do wstrzykiwań do fiolki pojedynczymi kroplami, a nie bezpośrednio na liofilizowany proszek. Delikatnie okręcać i przechylać każdą fiolkę. Nie odwracać, nie wirować ani nie wstrząsać fiolki.

3.Odtworzony roztwór zawiera 5 mg agalzydazy beta w 1 ml i jest przezroczystym, bezbarwnym roztworem o pH około 7,0. Przed rozcieńczaniem odtworzonego roztworu należy sprawdzić

w każdej fiolce, czy nie zawiera on jakichkolwiek cząstek stałych lub czy nie zmienił barwy. Nie używać roztworu, jeśli zauważy się obecność cząstek stałych w roztworze lub zmianę

zabarwienia roztworu.

4.Po odtworzeniu zaleca się natychmiastowe rozcieńczenie roztworu w celu zminimalizowania tworzenia się cząstek stałych w miarę upływu czasu.

5.Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.

Rozcieńczenie

6.Przed dodaniem odtworzonego produktu Fabrazyme w objętości koniecznej do uzyskania dawki dla pacjenta, zaleca się usunięcie równoważnej objętości 0,9% roztworu chlorku sodu do podawania dożylnego z worka do infuzji.

7.Należy usunąć powietrze z worka do infuzji, aby zminimalizować powierzchnię oddziaływania powietrza i płynu.

8.Z każdej fiolki powoli pobrać z każdej fiolki 7 ml (równowartość 35 mg) odtworzonego roztworu do uzyskania całkowitej objętości koniecznej do otrzymania dawki dla pacjenta. Nie używać igieł z filtrem i unikać tworzenia się piany.

9.Następnie powoli wstrzyknąć odtworzony roztwór bezpośrednio do 0,9% roztworu chlorku sodu do podawania dożylnego (nie do ewentualnej przestrzeni powietrznej) do uzyskania końcowego stężenia w zakresie od 0,05 mg/ml do 0,7 mg/ml. Określić łączną objętość 0,9% roztworu chlorku sodu do infuzji (od 50 do 500 ml) na podstawie indywidualnej dawki. W przypadku dawek mniejszych niż 35 mg należy stosować minimum 50 ml, w przypadku dawek od 35 mg do 70 mg stosować minimum 100 ml, w przypadku dawek od 70 mg do 100 mg stosować minimum

250 ml, a w przypadku dawek przekraczających 100 mg stosować tylko 500 ml. Delikatnie odwrócić lub masować worek do infuzji, aby zmieszać rozcieńczony roztwór. Nie wstrząsać, ani nie poruszać nadmiernie worka do infuzji.

Podawanie

10.Aby usunąć wszystkie cząsteczki białkowe, które mogłyby spowodować utratę aktywności agalzydazy beta zaleca się podawanie rozcieńczonego roztworu przez wbudowany filtr 0,2 µm o małej zdolności wiązania białek. W celu zmniejszenia ryzyka wystąpienia reakcji nadwrażliwości początkowa szybkość infuzji nie może przekraczać 0,25 mg/min

(15 mg/godzinę). Po ustaleniu tolerancji pacjenta na produkt leczniczy, szybkość podawania można stopniowo zwiększać podczas kolejnych infuzji.

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika

Fabrazyme 5 mg proszek do przygotowania koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji

Agalzydaza beta

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

-Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

-W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty.

-Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

-Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie możliwe objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie.

Spis treści ulotki

1.Co to jest lek Fabrazyme i w jakim celu się go stosuje

2.Informacje ważne przed zastosowaniem leku Fabrazyme

3.Jak stosować lek Fabrazyme

4.Możliwe działania niepożądane

5.Jak przechowywać lek Fabrazyme

6.Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest lek Fabrazyme i w jakim celu się go stosuje

Lek Fabrazyme zawiera substancję czynną agalzydazę beta i jest stosowany w enzymatycznej terapii zastępczej w leczeniu choroby Fabry’ego, która charakteryzuje się brakiem lub zmniejszeniem

aktywności enzymu -galaktozydazy. U pacjentów z chorobą Fabry’ego związek tłuszczowy zwany globotriaozyloceramidem (GL-3) nie jest usuwany z komórek organizmu i zaczyna gromadzić się w ścianach naczyń krwionośnych różnych narządów.

Lek Fabrazyme jest wskazany w długotrwałej, enzymatycznej terapii zastępczej u pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem choroby Fabry’ego.

Lek Fabrazyme jest wskazany do stosowania u dorosłych, dzieci i młodzieży w wieku 8 lat i starszych.

2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Fabrazyme

Kiedy nie stosować leku Fabrazyme

-jeśli pacjent ma uczulenie na agalzydazę beta lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku Fabrazyme należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą.

Jeśli pacjent jest leczony lekiem Fabrazyme, mogą wystąpić u niego reakcje związane z infuzją. Reakcja związana z infuzją to każde działanie niepożądane występujące w trakcie infuzji lub przed końcem dnia, w którym podano infuzję (patrz punkt 4). Jeśli u pacjenta wystąpią takie reakcje, należy niezwłocznie powiadomić o tym lekarza. W celu zapobieżenia występowaniu takich reakcji może być konieczne podanie dodatkowych leków.

Dzieci i młodzież

Nie prowadzono badań klinicznych z udziałem dzieci w wieku 0–4 lat. Nie oceniano stosunku korzyści do ryzyka stosowania leku Fabrazyme u dzieci w wieku od 5 do 7 lat, dlatego nie można zalecić dawki dla tej grupy wiekowej.

Lek Fabrazyme a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Należy powiedzieć lekarzowi, jeśli pacjent stosuje jakikolwiek lek zawierający chlorochinę, amiodaron, monobenzon lub gentamycynę. Może zaistnieć ryzyko zmniejszenia aktywności agalzydazy beta.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność

Nie zaleca się stosowania leku Fabrazyme w okresie ciąży. Brak jest doświadczenia dotyczącego stosowania leku Fabrazyme u kobiet w okresie ciąży. Fabrazyme może przenikać do mleka ludzkiego. Nie zaleca się stosowania leku Fabrazyme w okresie karmienia piersią. Dotychczas nie przeprowadzono badań dotyczących wpływu produktu leczniczego Fabrazyme na płodność.

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Jeżeli w trakcie podawania leku Fabrazyme lub wkrótce po jego podaniu występują zawroty głowy i uczucie wirowania, senność, zawroty głowy i zaburzenia równowagi lub omdlenia, nie należy prowadzić pojazdów ani nie obsługiwać maszyn (patrz punkt 4). Należy wcześniej powiedzieć o tym lekarzowi.

3. Jak stosować lek Fabrazyme

Lek Fabrazyme jest podawany w kroplówce do żyły (jako infuzja dożylna). Lek ma postać proszku, który przed podaniem pacjentowi zostanie zmieszany z wodą do wstrzykiwań (patrz „Informacje dla fachowego personelu medycznego” na końcu tej ulotki).

Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.

Lek Fabrazyme jest stosowany wyłącznie pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu choroby Fabry’ego. Lekarz może zalecić możliwość leczenia pacjenta w domu pod warunkiem spełnienia określonych kryteriów. Jeśli pacjent chce być leczony w domu, powinien skontaktować się ze swoim lekarzem.

Zalecana dawka leku Fabrazyme dla dorosłych to 1 mg/kg mc. co dwa tygodnie. Nie ma konieczności zmiany dawki leku u pacjentów z chorobą nerek.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Zalecana dawka leku Fabrazyme dla dzieci i młodzieży w wieku 8–16 lat to 1 mg/kg mc. co dwa tygodnie. Nie ma konieczności zmiany dawki leku u pacjentów z chorobą nerek.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Fabrazyme

Wykazano, że dawki do 3 mg/kg mc. są bezpieczne.

Pominięcie zastosowania leku Fabrazyme

W przypadku pominięcia infuzji leku Fabrazyme należy skontaktować się z lekarzem prowadzącym.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić się do lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

W badaniach klinicznych obserwowano działania niepożądane głównie podczas podawania leku pacjentom lub wkrótce po podaniu („działania niepożądane związane z infuzją”). U niektórych pacjentów obserwowano ciężkie, zagrażające życiu reakcje alergiczne („reakcje anafilaktoidalne”). Jeśli u pacjenta wystąpi którykolwiek z ciężkich objawów niepożądanych, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Do bardzo częstych objawów (mogących wystąpić u więcej niż 1 na 10 pacjentów) są m.in. dreszcze, gorączka, uczucie zimna, nudności, wymioty, ból głowy i zaburzenia odczuwania dotyku, takie jak drętwienie i mrowienie. Lekarz może zdecydować o zmniejszeniu szybkości infuzji lub podać dodatkowe leki zapobiegające występowaniu takich reakcji.

Lista innych działań niepożądanych:

Częste (mogą wystąpić u nie więcej niż 1 na 10 pacjentów):

 

 

ból w klatce

 

senność

 

zmęczenie

 

piersiowej

 

 

 

 

 

trudności w

 

przyspieszenie akcji serca

 

nagłe zaczerwienienie twarzy

 

oddychaniu

 

 

 

 

 

bladość

 

ból brzucha

 

ból

 

świąd

 

ból pleców

 

uczucie ucisku w gardle

 

zaburzenie

 

wysypka

 

zawroty głowy i uczucie wirowania

 

wydzielania łez

 

 

 

 

 

uczucie osłabienia

 

spowolnienie częstości

 

kołatanie serca

 

 

 

akcji serca

 

 

 

szum uszny

 

letarg

 

zmniejszenie wrażliwości na ból

 

niedrożność nosa

 

omdlenia

 

uczucie pieczenia

 

biegunka

 

kaszel

 

świszczący oddech

 

zaczerwienienie

 

dyskomfort w jamie

 

pokrzywka

 

 

 

brzusznej

 

 

 

ból mięśni

 

obrzęk twarzy

 

ból kończyn

 

podwyższone

 

ból stawów

 

zapalenie nosogardła

 

ciśnienie tętnicze krwi

 

 

 

 

 

nagły obrzęk twarzy

 

obniżone ciśnienie

 

uderzenia gorąca

 

lub gardła

 

tętnicze krwi

 

 

 

obrzęk kończyn

 

dyskomfort w klatce

 

uczucie gorąca

 

 

 

piersiowej

 

 

 

zawroty głowy i

 

obrzęk twarzy

 

podwyższona temperatura

 

zaburzenia równowagi

 

 

 

 

 

dolegliwości

 

nasilenie trudności

 

zmniejszenie wrażliwości jamy ustnej

 

żołądkowe

 

w oddychaniu

 

 

 

kurcze mięśni

 

napięcie mięśni

 

sztywność mięśniowo-szkieletowa

Niezbyt częste (mogą wystąpić u nie więcej niż 1 na 100 pacjentów):

 

drżenie

 

swędzenie oczu

 

spowolnienie częstości akcji serca

 

 

 

 

 

w związku z zaburzeniami przewodzenia

 

przekrwienie oczu

 

obrzęk ucha

 

zwiększenie wrażliwości na ból

 

ból ucha

 

skurcz oskrzeli

 

przekrwienie górnych dróg oddechowych

 

ból gardła

 

katar

 

czerwona wysypka

 

przyśpieszony oddech

 

zgaga

 

(plamiste purpurowawe) odbarwienie

 

 

 

 

 

skóry

 

 

 

 

 

 

wysypka powodująca

 

dyskomfort skóry

 

uczucie zimna w kończynach

 

świąd

 

 

 

 

 

uczucie gorąca i zimna

 

ból mięśniowo-

 

krzepnięcie krwi w miejscu wstrzyknięcia

 

 

 

szkieletowy

 

 

 

trudności w przełykaniu

 

nieżyt nosa

 

odbarwienie skóry

 

ból w miejscu podania

 

objawy grypopodobne

 

obrzęk

 

infuzji

 

 

 

 

odczyn w miejscu

zmęczenie

 

 

 

podania infuzji

 

 

 

 

Nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych):

zmniejszone stężenie

ciężkie zapalenie naczyń

tlenu we krwi

 

U niektórych pacjentów wstępnie leczonych zalecaną dawką oraz u pacjentów, którym zmniejszono dawkę przyjmowaną przez długi czas, częściej obserwowano niektóre objawy choroby Fabry’ego.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5. Jak przechowywać lek Fabrazyme

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie po: ”EXP”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Fiolki zamknięte

Przechowywać w lodówce (2 C–8 C).

Roztwory odtworzone i rozcieńczone

Odtworzony roztwór nie może być przechowywany i należy go natychmiast rozcieńczyć. Rozcieńczony roztwór może być przechowywany przez 24 godziny w temperaturze 2 C–8 C.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji lub domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Fabrazyme

-Substancją czynną jest agalzydaza beta, jedna fiolka zawiera 5 mg.

-Pozostałe składniki to:

-mannitol

-sodu diwodorofosforan jednowodny

-sodu wodorofosforan siedmiowodny.

Jak wygląda lek Fabrazyme i co zawiera opakowanie

Lek Fabrazyme jest dostarczany w postaci proszku o barwie białej lub białawej. Po odtworzeniu jest to przezroczysty, bezbarwny płyn, nie zawierający cząstek stałych. Odtworzony lek musi być następnie rozcieńczony.

Wielkości opakowań: 1, 5 i 10 fiolek w opakowaniu. Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Podmiot odpowiedzialny

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411DD Naarden, Holandia

Wytwórca

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Wielka Brytania

Genzyme Irleand Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlandia

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego.

België/Belgique/Belgien/

Lietuva

Luxembourg/Luxemburg

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Sanofi Belgium

Tel. +370 5 275 5224

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

 

България

Magyarország

SANOFI BULGARIA EOOD

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tел: +359 2 9705300

Tel: +36 1 505 0050

Česká republika

Malta

sanofi-aventis, s.r.o.

Sanofi Malta Ltd

Tel: +420 233 086 111

Tel: +356 21493022

Danmark

Nederland

sanofi-aventis Denmark A/S

Genzyme Europe B.V.

Tlf: +45 45 16 70 00

Tel: +31 35 699 1200

Deutschland

Norge

Genzyme GmbH

sanofi-aventis Norge AS

Tel: +49 (0)6102 3674 0

Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti

Österreich

sanofi-aventis Estonia OÜ

sanofi-aventis GmbH

Tel. +372 6 273 488

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα

Polska

sanofi-aventis AEBE

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Τηλ: +30 210 900 1600

Tel.: +48 22 280 00 00

España

Portugal

sanofi-aventis, S.A.

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +34 93 485 94 00

Tel: +351 21 422 0100

France

România

Genzyme S.A.S.

sanofi-aventis România SRL

Information médicale: tél: +33(0) 800 100 499

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska

Slovenija

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Tel: +386 1 560 4800

Ísland

Slovenská republika

Vistor hf.

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Sími: +354 535 7000

Tel.: +421 2 33 100 100

Italia

Suomi/Finland

Genzyme Srl

Sanofi Oy

Tel: +39 059 349 811

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Κύπρος

Sverige

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Sanofi AB

Τηλ: +357 22 871600

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Latvija

United Kingdom/Ireland

sanofi-aventis Latvia SIA

Genzyme Therapeutics Ltd. (United

Tel: +371 67 33 24 51

Kingdom)

 

Tel: +44 (0) 1865 405200

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich chorobach i sposobach leczenia.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Instrukcja stosowania – odtwarzanie, rozcieńczenie i podawanie

Proszek do przygotowania koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji musi być odtworzony w wodzie do wstrzykiwań, następnie rozcieńczony 0,9% roztworem chlorku sodu do podawania dożylnego i podany w infuzji dożylnej.

Z mikrobiologicznego punktu widzenia produkt należy zużyć natychmiast. Jeśli produkt nie zostanie zużyty natychmiast, odpowiedzialność za okres i warunki przechowywania przed użyciem ponosi użytkownik. Odtworzony roztwór nie może być przechowywany i należy go natychmiast rozcieńczyć;

tylko rozcieńczony roztwór może być przechowywany do 24 godzin w temperaturze 2 C–8 C.

Wykonywać w warunkach aseptycznych.

1.Na podstawie masy ciała pacjenta należy określić ilość potrzebnych fiolek do odtworzenia

a następnie wyjąć je z lodówki, aby osiągnęły temperaturę pokojową (około 30 minut). Każda fiolka produktu Fabrazyme przeznaczona jest do jednorazowego użytku.

Odtwarzanie

2.Do każdej fiolki produktu leczniczego Fabrazyme 5 mg należy dodać 1,1 ml wody do wstrzykiwań. Należy unikać gwałtownego wstrzykiwania wody do fiolki z proszkiem oraz spienienia roztworu. W tym celu należy dodawać wodę do wstrzykiwań do fiolki pojedynczymi kroplami, a nie bezpośrednio na liofilizowany proszek. Delikatnie okręcać i przechylać każdą fiolkę. Nie odwracać, nie wirować, ani nie wstrząsać fiolki.

3.Odtworzony koncentrat zawiera 5 mg agalzydazy beta w 1 ml i jest przezroczystym, bezbarwnym roztworem o pH około 7,0. Przed rozcieńczaniem odtworzonego roztworu należy sprawdzić odtworzony roztwór w każdej fiolce, czy nie zawiera on jakichkolwiek cząstek stałych lub czy nie zmienił barwy. Nie używać roztworu, jeśli zauważy się obecność cząstek stałych w roztworze lub zmianę zabarwienia roztworu.

4.Po odtworzeniu zaleca się natychmiastowe rozcieńczenie roztworu w celu zminimalizowania tworzenia się cząstek stałych w miarę upływu czasu.

5.Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.

Rozcieńczenie

6.Przed dodaniem odtworzonego produktu Fabrazyme w objętości koniecznej do uzyskania dawki dla pacjenta, zaleca się usunięcie równoważnej objętości 0,9% roztworu chlorku sodu do podawania dożylnego z worka do infuzji.

7.Należy usunąć powietrze z worka do infuzji, aby zminimalizować powierzchnię oddziaływania powietrza i płynu.

8.Z każdej fiolki powoli pobrać 1 ml (równowartość 5 mg) odtworzonego roztworu do uzyskania całkowitej objętości koniecznej do otrzymania dawki dla pacjenta. Nie używać igieł z filtrem i unikać tworzenia się piany.

9.Następnie powoli wstrzyknąć odtworzony roztwór bezpośrednio do 0,9% roztworu chlorku sodu do podawania dożylnego (nie do ewentualnej przestrzeni powietrznej) aż do uzyskania końcowego stężenia w zakresie od 0,05 mg/ml do 0,7 mg/ml. Określić łączną objętość 0,9% roztworu chlorku sodu do infuzji (od 50 do 500 ml) na podstawie indywidualnej dawki.

W przypadku dawek mniejszych niż 35 mg należy stosować minimum 50 ml, w przypadku dawek od 35 mg do 70 mg stosować minimum 100 ml, w przypadku dawek od 70 mg do 100 mg stosować minimum 250 ml, a w przypadku dawek przekraczających 100 mg stosować tylko

500 ml. Delikatnie odwrócić lub masować worek do infuzji, aby zmieszać rozcieńczony roztwór. Nie wstrząsać, ani nie poruszać nadmiernie worka do infuzji.

Podawanie

10.Aby usunąć wszystkie cząsteczki białkowe, które mogłyby spowodować utratę aktywności agalzydazy beta zaleca się podawanie rozcieńczonego roztworu przez wbudowany filtr 0,2 µm o małej zdolności wiązania białek. W celu zmniejszenia ryzyka wystąpienia reakcji nadwrażliwości początkowa szybkość infuzji nie może przekraczać 0,25 mg/min

(15 mg/godzinę). Po ustaleniu tolerancji pacjenta na produkt leczniczy, szybkość podawania można stopniowo zwiększać podczas kolejnych infuzji.

Komentarze

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
  • Pomoc
  • Get it on Google Play
  • O nas
  • Info on site by:

  • Presented by RXed.eu

  • 27558

    lista leków na receptę