Polish
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Kanuma (sebelipase alfa) – Ulotka dla pacjenta - A16

Updated on site: 08-Oct-2017

Nazwa lekarstwaKanuma
Kod ATCA16
Substancjasebelipase alfa
ProducentAlexion Europe SAS

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika

KANUMA 2 mg/ml koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji sebelipaza alfa (sebelipasum alfa)

Niniejszy produkt leczniczy będzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi to szybkie zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeństwie. Użytkownik leku też może w tym pomóc, zgłaszając wszelkie działania niepożądane, które wystąpiły po zastosowaniu leku. Aby dowiedzieć się, jak zgłaszać działania niepożądane – patrz punkt 4.

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed podaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

-Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

-W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.

-Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi. Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

1.Co to jest lek KANUMA i w jakim celu się go stosuje

2.Informacje ważne przed podaniem leku KANUMA

3.Jak podawany jest lek KANUMA

4.Możliwe działania niepożądane

5.Jak przechowywać lek KANUMA

6.Zawartość opakowania i inne informacje

1.Co to jest lek KANUMA i w jakim celu się go stosuje

Lek KANUMA zawiera substancję czynną o nazwie sebelipaza alfa. Sebelipaza alfa jest podobna do naturalnie występującego enzymu, lizosomalnej kwaśnej lipazy (ang. lysosomal acid lipase, LAL), który organizm wykorzystuje do rozkładania tłuszczów. Lek ten stosowany jest w leczeniu pacjentów w każdym wieku z niedoborem lizosomalnej kwaśnej lipazy (ang. lysosomal acid lipase, LAL).

Niedobór LAL jest chorobą genetyczną, która prowadzi do uszkodzenia wątroby, dużego stężenia cholesterolu i innych powikłań spowodowanych przez nagromadzenie w organizmie pewnych typów tłuszczów (estrów cholesterolu i triglicerydów).

Jak działa lek KANUMA

Lek ten stanowi enzymatyczną terapię zastępczą. Oznacza to, że zastępuje enzym LAL, który u pacjentów z niedoborem LAL nie występuje lub ma za małą aktywność. Działanie tego leku polega na zmniejszaniu ilości nagromadzonych tłuszczów powodujących powikłania medyczne, w tym spowolnienie wzrostu, uszkodzenie wątroby i powikłania ze strony serca. Poprawia się także profil tłuszczów we krwi, w tym zwiększone stężenie cholesterolu LDL („złego” cholesterolu) i triglicerydów.

2. Informacje ważne przed podaniem leku KANUMA

Kiedy nie wolno podawać leku KANUMA:

-jeśli pacjent miał zagrażającą życiu reakcję alergiczną na sebelipazę alfa, której nie dało się zapobiec przy powtórnym podaniu leku, na jaja lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

-Jeżeli pacjent leczony jest lekiem KANUMA, mogą u niego wystąpić działania niepożądane podczas podawania leku lub w ciągu godzin po zakończeniu infuzji (patrz punkt 4). Określa się to jako reakcję na infuzję, która niekiedy może być ciężka i może obejmować reakcję alergiczną. Jeśli u pacjenta wystąpi ciężka reakcja na infuzję, należy niezwłocznie zwrócić się o pomoc lekarską. Jeśli u pacjenta wystąpi reakcja na infuzję, może otrzymać dodatkowe leki w celu leczenia lub zapobiegania takim reakcjom w przyszłości. Leki takie mogą obejmować leki przeciwhistaminowe, leki przeciwgorączkowe i (lub) kortykosteroidy (rodzaj leków przeciwzapalnych).

Jeśli reakcja na infuzję będzie ciężka, lekarz może przerwać podawanie infuzji leku KANUMA i rozpocząć odpowiednie leczenie.

-Ten lek może zawierać białka jaja. Jeśli pacjent ma lub miał w przeszłości uczulenie na jaja, należy koniecznie o tym lekarzowi lub pielęgniarce (patrz punkt „Kiedy nie wolno podawać leku KANUMA”).

Lek KANUMA a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Ciąża i karmienie piersią

Nie należy podawać leku KANUMA kobiecie w ciąży, jeśli nie jest to wyraźnie konieczne. Nie wiadomo, czy sebelipaza alfa przenika do mleka matki, w związku z czym zaleca się przerwanie karmienia piersią lub przerwanie stosowania leku KANUMA w okresie karmienia piersią.

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Lek KANUMA nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Lek KANUMA zawiera sód

Każda fiolka o pojemności 10 ml zawiera 33 mg sodu. Należy poinformować lekarza, jeżeli pacjent stosuje dietę ubogosodową.

3.Jak podawany jest lek KANUMA

Dawka leku podana pacjentowi zależy od masy ciała pacjenta. Zalecana dawka to 1 mg na kg masy ciała raz na dwa tygodnie w postaci infuzji dożylnej. W przypadku pacjentów, u których objawy choroby wystąpiły w niemowlęctwie, zalecana dawka początkowa to 1 mg/kg masy ciała raz na tydzień. Każda infuzja będzie trwać około 1 do 2 godzin. Pacjent może być obserwowany przez lekarza lub pielęgniarkę przez dodatkową godzinę po zakończeniu infuzji. W zależności od reakcji pacjenta na leczenie lekarz może zmodyfikować dawkę leku. Leczenie lekiem KANUMA należy rozpocząć w jak najmłodszym wieku; lek ten przewidziany jest do długotrwałego stosowania.

Lekarz lub pielęgniarka będzie podawać pacjentowi lek KANUMA w postaci infuzji (kroplówki) do żyły. Przed podaniem pacjentowi lek ten zostanie rozcieńczony.

4.Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Działania niepożądane obserwowane były u pacjentów podczas podawania tego leku lub w krótkim czasie po tym (reakcje na infuzje). Najpoważniejsze działania niepożądane mogą obejmować reakcję alergiczną (obserwowana bardzo często [może wystąpić u więcej niż 1 pacjenta na 10] u niemowląt w wieku poniżej 6 miesięcy; lub często [może wystąpić u maksymalnie 1 na 10 pacjentów] u dzieci i

dorosłych) z objawami, takimi jak trudności z oddychaniem, obrzęk gardła, szybki oddech, szybkie bicie serca, dyskomfort w klatce piersiowej, łagodny obrzęk powiek, zaczerwienienie oczu, wysięk z nosa, uderzenia gorąca i pokrzywka. Jeśli u pacjenta, niezależnie od wieku, wystąpią takie objawy, należy niezwłocznie zwrócić się o pomoc lekarską. Jeśli u pacjenta wystąpi reakcja na infuzję, może otrzymać dodatkowe leki w celu leczenia lub zapobiegania takim reakcjom w przyszłości. Jeśli reakcja na infuzję będzie ciężka, lekarz może przerwać infuzję leku KANUMA do żyły i rozpocząć odpowiednie leczenie.

Bardzo częste działania niepożądane zaobserwowane u niemowląt (w wieku 1 do 6 miesięcy) są następujące:

obrzęk powiek

pobudzenie psychoruchowe

wysokie ciśnienie krwi

osłabienie napięcia mięśni

trudności w oddychaniu

świszczący oddech

bladość

niedrożność lub obrzęk błony

kichanie

 

śluzowej nosa

 

kaszel

zgaga (choroba refluksowa)

odruch wymiotny

biegunka

pokrzywka

wysypka

wymioty

świąd

uniesiona wysypka

czerwona obrzmiała skóra

gorączka

obrzęk

dreszcze

szybki oddech

niewystarczająca zawartość

 

 

tlenu we krwi

szybkie bicie serca

drażliwość

 

Częste działania niepożądane zaobserwowane u dzieci i młodzieży (w wieku 4 do 18 lat) oraz u dorosłych są następujące:

ciężka reakcja alergiczna

zakażenie dróg moczowych

obrzęk powiek

(reakcja anafilaktyczna)

 

 

przemijające zwiększenie

szybkie bicie serca

lęk

stężenia cholesterolu i

 

 

triglicerydów (tłuszczów) we

 

 

krwi

 

 

bezsenność

zawroty głowy

niskie ciśnienie krwi

zaczerwienienie twarzy

duszność

obrzęk gardła

biegunka

ból żołądka

wzdęcie

nudności

pokrzywka

wysypka

świąd

czerwona obrzmiała skóra

nasilone krwawienie

 

 

miesiączkowe

dreszcze

dyskomfort w klatce piersiowej

obrzęk

zmęczenie

stwardnienie wokół miejsca

gorączka

 

infuzji

 

Częstości występowania, typ i ciężkość działań niepożądanych u dzieci są takie same jak u dorosłych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5.Jak przechowywać lek KANUMA

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i na pudełku po „EXP”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2 °C-8 °C). Nie zamrażać. Nie wstrząsać. Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

W przypadku rozcieńczonego roztworu zaleca się użyć go natychmiast. Jeśli rozcieńczony roztwór nie zostanie zużyty natychmiast, można go przechowywać do 24 godzin w temperaturze 2°C do 8°C lub do 12 godzin w temperaturze poniżej 25°C.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek KANUMA

-Substancją czynną leku jest sebelipaza alfa. Każdy ml koncentratu zawiera 2 mg sebelipazy alfa. Każda fiolka zawiera 20 mg sebelipazy alfa w 10 ml roztworu (2 mg/ml).

-Pozostałe składniki to: sodu cytrynian dwuwodny (patrz podpunkt „Lek KANUMA zawiera sód” w punkcie 2), kwas cytrynowy jednowodny, albumina surowicy ludzkiej i woda do wstrzykiwań.

Jak wygląda lek KANUMA i co zawiera opakowanie

Lek KANUMA dostarczany jest w postaci koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji. Jest to roztwór przezroczysty do lekko opalizującego i bezbarwny do nieznacznie zabarwionego.

Wielkości opakowania: 1 fiolka zawierająca 10 ml koncentratu.

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Podmiot odpowiedzialny Alexion Europe SAS

1-15, avenue Edouard Belin

92500 Rueil-Malmaison Francja

Wytwórca:

Almac Pharma Services

Seagoe Industrial Estate

Craigavon BT63 5UA

Wielka Brytania

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich chorobach i sposobach leczenia.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Nie mieszać produktu leczniczego z innymi produktami leczniczymi, ponieważ nie wykonywano badań dotyczących zgodności.

Każda fiolka produktu KANUMA przeznaczona jest wyłącznie do jednorazowego użytku. Produkt KANUMA należy rozcieńczać 0,9% (9 mg/ml) roztworem chlorku sodu do infuzji z zachowaniem zasad aseptyki.

Rozcieńczony roztwór należy podawać pacjentom z użyciem zestawu do infuzji o słabej zdolności do wiązania białek z przepływowym filtrem 0,2 μm o słabym wiązaniu z białkami, w miarę możliwości o powierzchni większej od 4,5 cm2, aby uniknąć zablokowania filtra.

Przygotowanie infuzji sebelipazy alfa

Produkt KANUMA powinien być przygotowany i podany zgodnie z następującymi punktami. Należy stosować zasady aseptyki.

a.Liczba fiolek do rozcieńczenia i podania w infuzji powinna być określona w zależności od masy ciała pacjenta i przepisanej dawki.

b.Zaleca się odczekanie aż fiolki KANUMA osiągną temperaturę od 15 do 25ºC przed rekonstytucją, aby zminimalizować ryzyko wytrącania się w roztworze cząsteczek sebelipazy alfa. Nie pozostawiać fiolek poza lodówką na dłużej niż 24 godziny przed rozcieńczeniem do infuzji. Nie zamrażać i nie podgrzewać fiolek w kuchence mikrofalowej ani w inny sposób; chronić przed światłem.

c.Nie wstrząsać fiolkami. Przed rozcieńczeniem należy skontrolować wzrokowo roztwór w fiolkach; roztwór powinien być przezroczysty do lekko opalizującego i bezbarwny do nieznacznie zabarwionego (żółtego). Ze względu na białkowy charakter tego produktu w roztworze zawartym we fiolce może być widoczna nieznaczna flokulacja (np. cienkie, przezroczyste włókienka); roztwór taki nadaje się do stosowania.

d.Nie stosować, jeśli roztwór jest mętny lub jeśli zawiera widoczne obce ciała.

e.Powoli pobrać do 10 ml roztworu z każdej fiolki i rozcieńczyć 0,9% (9 mg/ml) roztworem chlorku sodu do infuzji. Zalecane całkowite objętości infuzji dla poszczególnych zakresów masy ciała podane są w Tabeli 1. Roztwór należy delikatnie zamieszać i nie wstrząsać.

Tabela 1: Zalecane objętości infuzji (dla dawki 1 mg/kg mc.)*

Zakres masy ciała (kg)

Całkowita objętość infuzji (ml)

 

 

1-10

 

 

11-24

 

 

25-49

 

 

50-99

 

 

100-120

* Objętość infuzji powinna zależeć od przepisanej dawki i powinna być przygotowana tak, by ostateczne stężenie sebelipazy alfa wynosiło 0,1-1,5 mg/ml.

Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.

Komentarze

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
  • Pomoc
  • Get it on Google Play
  • O nas
  • Info on site by:

  • Presented by RXed.eu

  • 27558

    lista leków na receptę