Polish
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Vimizim (recombinant human n-acetylgalactosamine-6-sulfatase...) – Ulotka dla pacjenta - A16AB12

Updated on site: 10-Oct-2017

Nazwa lekarstwaVimizim
Kod ATCA16AB12
Substancjarecombinant human n-acetylgalactosamine-6-sulfatase (rhgalns)
ProducentBioMarin Europe Ltd

Ulotka dołączona do opakowania: informacje dla użytkownika

Vimizim 1 mg/ml koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji elosulfaza alfa

Niniejszy produkt leczniczy będzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi to szybkie

zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeństwie. Użytkownik leku też może w tym pomóc, zgłaszając wszelkie działania niepożądane, które wystąpiły po zastosowaniu leku. Aby dowiedzieć się, jak zgłaszać działania niepożądane – patrz punkt 4.

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona informacje ważne dla pacjenta.

-Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

-W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.

-Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi. Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

1.Co to jest Vimizim i w jakim celu się go stosuje

2.Informacje ważne przed podaniem Vimizimu

3.Jak podaje się Vimizim

4.Możliwe działania niepożądane

5.Jak przechowywać Vimizim

6.Zawartość opakowania i inne informacje

1.Co to jest Vimizim i w jakim celu się go stosuje

Vimizim zawiera enzym elosulfazę alfa, który należy do grupy leków znanych pod nazwą enzymatycznych terapii zastępczych. Jest on stosowany w leczeniu dorosłych i dzieci chorych na mukopolisacharydozę typu IVA (MPS IVA, znana także jako zespół Morquio typu A).

U osób chorych na MPS IVA enzym 6-sulfataza N-acetylogalaktozaminy nie występuje w ogóle lub występuje w niewystarczającej ilości. Jest to enzym, który rozkłada pewne specyficzne substancje w organizmie, takie jak siarczan keratanu, które występują w wielu tkankach w organizmie, w tym w tkance chrzęstnej i w tkance kostnej. W rezultacie te substancje nie są rozkładane i przetwarzane przez organizm tak, jak powinny. Gromadzą się w tkankach, zakłócając ich normalną czynność,

co powoduje objawy MPS IVA, takie jak trudności z chodzeniem, z oddychaniem, niski wzrost i utrata słuchu.

Jak działa Vimizim

Ten lek zastępuje naturalny enzym - 6-sulfatazę N-acetylogalaktozaminy, którego brakuje pacjentom z MPS IVA. Wykazano, że leczenie poprawia chodzenie i zmniejsza stężenie siarczanu keratanu

w organizmie. Ten lek może łagodzić objawy MPS IVA.

2. Informacje ważne przed podaniem Vimizimu

Kiedy nie stosować Vimizimu

-jeżeli u pacjenta wystąpiły zagrażające życiu reakcje alergiczne na elosulfazę alfa albo którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

-U pacjentów leczonych Vimizimem mogą wystąpić reakcje związane z infuzją. Reakcją taką są wszelkie działania niepożądane, w tym reakcje alergiczne, pojawiające się podczas infuzji albo

w ciągu jednego dnia po infuzji (patrz punkt 4 „Możliwe działania niepożądane”). W razie wystąpienia takiej reakcji należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

-W razie wystąpienia reakcji alergicznej podczas infuzji, lekarz może spowolnić albo przerwać infuzję. Lekarz może również podać dodatkowe leki kontrolujące reakcje alergiczne.

-W razie wystąpienia bólu pleców, drętwienia ramion lub nóg, albo braku kontroli przy oddawaniu moczu lub stolca należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Te problemy mogą stanowić część choroby i mogą być spowodowane uciskiem na rdzeń kręgowy.

Vimizim a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność

Nie należy stosować Vimizimu w okresie ciąży, chyba, że jest to bezwzględnie konieczne. Nie wiadomo, czy Vimizim przenika do mleka ludzkiego. Należy omówić z lekarzem, czy korzyści z przyjmowania Vimizimu przewyższają potencjalne zagrożenie dla nowo narodzonego dziecka w trakcie karmienia piersią. Nie wiadomo, czy Vimizim ma wpływ na płodność u ludzi. Nie zaobserwowano takiego wpływu u zwierząt.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Podczas infuzji Vimizimu u niektórych pacjentów wystąpiły zawroty głowy. Należy poinformować lekarza w przypadku wystąpienia zawrotów głowy po infuzji, zwłaszcza przed prowadzeniem pojazdów lub obsługiwaniem maszyn, kiedy zawroty głowy mogą być niebezpieczne.

Vimizim zawiera sód i sorbitol

Każda fiolka 5 ml zawiera 8 mg sodu. Należy to wziąć pod uwagę u pacjentów kontrolujących zawartość sodu w diecie.

Każda fiolka zawiera 100 mg sorbitolu (E420). Jeżeli stwierdzono wcześniej u pacjenta nietolerancję niektórych cukrów, pacjent powinien skontaktować się z lekarzem przed przyjęciem leku.

3.Jak podaje się Vimizim

Lekarz lub pielęgniarka będą podawać Vimizim żyły we wlewie dożylnym.

Przed podaniem lek należy rozcieńczyć. Przed leczeniem lekarz lub pielęgniarka podadzą pewne leki zmniejszające prawdopodobieństwo wystąpienia reakcji alergicznych. Mogą również zostać podane leki przeciwgorączkowe.

Dawka

Wielkość dawki zależy od masy ciała. Zalecany schemat dawkowania u dorosłych i u dzieci wynosi 2 mg/kg masy ciała podawane raz w tygodniu we wlewie dożylnym (infuzja dożylna). Każda infuzja zostanie podana w czasie około 4 godzin. Podawanie Vimizimu można rozpoczynać u osób w jak najmłodszym wieku i lek ten jest przeznaczony do długoterminowego stosowania.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić się do lekarza lub pielęgniarki.

4.Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Działania niepożądane obserwowano głównie podczas podawania leku pacjentom albo wkrótce potem („reakcje związane z infuzją”). Najpoważniejszymi działaniami niepożądanymi były ciężkie reakcje

alergiczne (obserwowane niezbyt często – mogą występować maksymalnie u 1 osoby na 100) oraz łagodne lub umiarkowane wymioty (obserwowane często – mogą występować u więcej niż 1 osoby na 10). Objawami ciężkiej reakcji alergicznej są duszność, sapanie lub trudności z oddychaniem, obrzęk twarzy, warg, języka lub innych części ciała, wysypka, swędzenie lub pokrzywka na skórze.

W razie wystąpienia takiej reakcji proszę natychmiast powiadomić o tym lekarza. Zostaną podane inne leki w celu złagodzenia objawów ciężkiej reakcji alergicznej (np. leków przeciwhistaminowych i (lub) kortykosteroidów) lub w celu ograniczenia gorączki (leki przeciwgorączkowe).

Bardzo częstymi działaniami niepożądanymi są objawy reakcji związanych z infuzją, takie jak ból głowy, nudności, gorączka, dreszcze i ból brzucha. Innymi bardzo częstymi reakcjami niepożądanymi były biegunka, ból jamy ustnej i gardła, zawroty głowy i duszność.

Częstymi działaniami niepożądanymi (które mogą występować maksymalnie u 1 osoby na 10) były ból mięśni i reakcje alergiczne.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, w tym wszelkie działania niepożądane niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5.Jak przechowywać Vimizim

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku tekturowym i na fiolce po EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Fiolki nieotwarte:

Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C).

Nie zamrażać.

Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Nie stosować Vimizimu, jeżeli zawiera widoczne cząstki.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko.

6.Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Vimizim

-Substancją czynną leku jest elosulfaza alfa. Każdy ml koncentratu zawiera 1 mg elosulfazy alfa. Każda fiolka o objętości 5 ml zawiera 5 mg elosulfazy alfa.

-Pozostałe składniki to: octan sodu trójwodny, diwodorofosforan sodu jednowodny, chlorowodorek argininy, sorbitol, polisorbat 20 oraz wodę do wstrzykiwań (patrz punkt 2 „Vimizim zawiera sód i sorbitol”).

Jak wygląda Vimizim i co zawiera opakowanie

Vimizim jest dostarczany w postaci koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji. Przejrzysty do lekko opalizującego i bezbarwny do barwy bladożółtej koncentrat nie może zawierać żadnych widocznych cząstek.

Wielkości opakowań: 1 fiolka o objętości 5 ml

Podmiot odpowiedzialny

BioMarin Europe Limited 10 Bloomsbury Way London, WC1A 2SL Wielka Brytania

Wytwórca

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irlandia

Data ostatniej aktualizacji ulotki: MM/RRRR

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich chorobach i sposobach leczenia.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

>

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

 

Vimizimu nie należy mieszać z innymi produktami leczniczymi podczas tej samej infuzji, z wyjątkiem sytuacji wymienionych poniżej.

Każda fiolka Vimizimu jest przeznaczona wyłącznie do jednorazowego użytku. Vimizim należy rozcieńczyć roztworem chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do sporządzania płynu do infuzji

z zastosowaniem techniki aseptycznej. Roztwór z rozcieńczonym Vimizimem podaje się pacjentom za pomocą zestawu infuzyjnego. Można użyć zestawu infuzyjnego zaopatrzonego w filtr wewnętrzny

0,2 µm.

Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.

Przygotowanie infuzji z Vimizimu (użyć techniki aseptycznej)

W oparciu o masę ciała indywidualnego pacjenta należy wyznaczyć liczbę fiolek przeznaczonych do rozcieńczenia i wyjąć je wcześniej z lodówki celem umożliwienia im osiągnięcia temperatury 23°C – 27°C. Nie podgrzewać i nie wkładać fiolek do kuchenki mikrofalowej. Zalecany schemat dawkowania wynosi 2 mg/kg masy ciała podawane raz w tygodniu we wlewie dożylnym (infuzja dożylna). Każda infuzja trwa około 4 godzin.

Przed rozcieńczeniem każdą fiolkę należy skontrolować pod kątem obecności w niej cząstek i pod kątem odbarwienia. Przejrzysty do lekko opalizującego i bezbarwny do barwy bladożółtej koncentrat nie może zawierać żadnych widocznych cząstek. Nie wstrząsać fiolkami.

Z worka infuzyjnego o objętości 100 ml lub 250 ml należy pobrać i odrzucić objętość roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do infuzji, równą całkowitej objętości dodawanego koncentratu

Vimizimu. Przygotowanego Vimizimu dla pacjentów o masie ciała mniejszej niż 25 kg nie należy rozcieńczać w roztworze chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do infuzji w workach większych niż 100 ml.

Po rozcieńczeniu w 100 ml roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do infuzji, początkowa prędkość infuzji wyniesie 3 ml/godz. Szybkość infuzji można zwiększać zależnie od tolerancji leku co 15 minut w następującym rytmie: najpierw zwiększenie szybkości do 6 ml/godz., następnie zwiększanie szybkości co 15 minut o 6 ml/godz., aż do osiągnięcia maksymalnej szybkości 36 ml/godz.

Po rozcieńczeniu w 250 ml roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do infuzji, początkowa prędkość infuzji wyniesie 6 ml/godz. Szybkość infuzji można zwiększać zależnie od tolerancji leku co 15 minut w następującym rytmie: najpierw zwiększenie do 12 ml/godz., następnie zwiększanie szybkości co 15 minut o 12 ml/godz., aż do osiągnięcia maksymalnej szybkości 72 ml/godz.

Masa

Całkowita

Etap 1

Etap 2

Etap 3

Etap 4

Etap 5

Etap 6

Etap 7

ciała

objętość

Początkowa

15-30

30-45

45-60

60-75

75-90

Ponad 90

pacjenta

infuzji

prędkość

minut

minut

minut

minut

minut

minut

(kg)

(ml)

infuzji

(ml/

(ml/

(ml/

(ml/

(ml/godz.)

(ml/godz.)

 

 

przez 0-15

godz.)

godz.)

godz.)

godz.)

 

 

 

 

minut

 

 

 

 

 

 

 

 

(ml/godz.)

 

 

 

 

 

 

< 25

≥ 25

Szybkosć infuzji można zwiększyć zależności od tolerancji leku przez pacjenta.

Objętość Vimizimu należy powoli dodawać do roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do infuzji.

Przed wykonaniem infuzji rozcieńczony roztwór należy delikatnie wymieszać.

Przed użyciem rozcieńczony roztwór należy sprawdzić wizualnie na obecność cząstek. Nie używać roztworu, jeżeli jest on odbarwiony lub jeżeli występują w nim cząstki.

Rozcieńczony roztwór należy użyć natychmiast. Jeżeli nie zostanie użyty natychmiast, użytkownik powinien zadbać o właściwe czasy i warunki jego przechowania, które normalnie nie powinny przekraczać 24 godzin w temperaturze 2°C – 8°C oraz maksymalnie do 24 godzin w temperaturze 23°C – 27°C podczas jego podawania.

Komentarze

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
  • Pomoc
  • Get it on Google Play
  • O nas
  • Info on site by:

  • Presented by RXed.eu

  • 27558

    lista leków na receptę