Kanuma (sebelipase alfa) – Prospectul - A16

Prospect: Informaţii pentru utilizator

KANUMA 2 mg/ml concentrat pentru soluţie perfuzabilă sebelipase alfa

Acest medicament face obiectul unei monitorizări suplimentare. Acest lucru va permite identificarea rapidă de noi informaţii referitoare la siguranţă. Puteţi să fiţi de ajutor raportând orice reacţii adverse pe care le puteţi avea dumneavoastră sau copilul dumneavoastră. Vezi ultima parte de la pct. 4 pentru modul de raportare a reacţiilor adverse.

Citiţi cu atenţie şi în întregime acest prospect înainte de a vi se administra acest medicament deoarece conţine informaţii importante pentru dumneavoastră.

-Păstraţi acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiţi.

-Dacă aveţi orice întrebări suplimentare, adresaţi-vă medicului dumneavoastră.

-Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. Vezi pct. 4.

Ce găsiţi în acest prospect:

1.Ce este KANUMA şi pentru ce se utilizează

2.Ce trebuie să ştiţi înainte de a vi se administra KANUMA

3.Cum se administrează KANUMA

4.Reacţii adverse posibile

5.Cum se păstrează KANUMA

6.Conţinutul ambalajului şi alte informaţii

1.Ce este KANUMA şi pentru ce se utilizează

KANUMA conţine substanţa activă sebelipase alfa. Sebelipase alfa este similară cu enzima produsă natural lipaza acidă lizozomală (LAL), utilizată de organism la descompunerea grăsimilor. Ea este utilizată pentru a trata pacienţi de toate vârstele cu deficienţă a lipazei acide lizozomale (deficienţă LAL).

Deficienţa LAL este o boală genetică ce duce la leziuni ale ficatului, valoare crescută a colesterolului în sânge, precum si la alte complicaţii cauzate de acumularea anumitor tipuri de grăsimi (esteri de colesteril şi trigliceride).

Cum acţionează KANUMA

Acest medicament este un tratament de substituţie enzimatică. Aceasta înseamnă că el înlocuieşte enzima LAL absentă sau necorespunzătoare la pacienţii cu deficiență LAL. Acest medicament acţionează prin reducerea acumulării de grăsime care cauzează complicaţii medicale, inclusiv deficienţă de creştere, leziuni ale ficatului şi complicaţii la nivelul inimii. El îmbunătăţeşte de asemenea concentraţia grăsimilor din sânge, inclusiv valoarea ridicată a LDL (colesterolul rău) şi a trigliceridelor.

2. Ce trebuie să ştiţi înainte de a vi se administra KANUMA

Nu trebuie să vi se administreze KANUMA:

-dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aţi avut reacţii alergice care pun viaţa în pericol la sebelipase alfa, care nu pot fi tratate atunci când dumneavoastră sau copilul dumneavoastră primiţi medicamentul din nou, sau la ouă sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament (enumerate la pct. 6).

Atenţionări şi precauţii

4.Reacţii adverse posibile

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Au fost observate reacţii adverse în timpul administrării medicamentului la pacienţi sau la scurt timp după aceea (reacţii la perfuzie). Cele mai grave reacţii adverse pot include o reacţie alergică (observată foarte frecvent [poate afecta mai mult de 1 din 10 persoane] la sugarii cu vârsta sub 6 luni, sau frecvent [poate afecta până la 1 din 10 persoane] la copii, adolescenți şi adulţi), cu simptome care includ dificultăţi de respiraţie, umflare a gâtului, respiraţie rapidă, bătăi rapide ale inimii, disconfort la nivelul pieptului, umflare uşoară a pleoapelor, înroşire a ochilor, nas care curge, înroşire a feţei şi urticarie. Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră manifestaţi simptome cum sunt acestea, solicitaţi imediat asistenţă medicală. Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveţi o reacţie la perfuzie, este posibil să vi se dea dumneavoastră sau copilului dumneavoastră medicamente suplimentare pentru a trata sau preveni reacţiile viitoare. Dacă reacţia la perfuzie este severă, medicul dumneavoastră poate opri perfuzia cu KANUMA în venă şi poate începe să administreze un tratament medical adecvat.

Reacţiile adverse foarte frecvente raportate la sugari (cu vârsta cuprinsă între 1 şi 6 luni) sunt:

Reacţii adverse frecvente raportate la copii şi adolescenţi (4-18 ani) şi adulţi sunt:

Frecvenţa, tipul şi severitatea reacţiilor adverse la copii sunt aceleaşi ca la adulţi.

Raportarea reacţiilor adverse

Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. De asemenea, puteţi raporta reacţiile adverse direct prin intermediul sistemului naţional de raportare, aşa cum este menţionat în Anexa V. Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament.

Următoarele informaţii sunt destinate numai profesioniştilor din domeniul sănătăţii:

În absenţa studiilor de compatibilitate, acest medicament nu trebuie amestecat cu alte medicamente.

Fiecare flacon de KANUMA este destinat exclusiv unei singure utilizări. KANUMA trebuie diluat cu soluţie perfuzabilă de clorură de sodiu 9 mg/ml (0,9%), utilizând o tehnică aseptică.

Soluţia diluată trebuie administrată pacienţilor cu ajutorul unui set de perfuzie cu legare slabă a proteinelor, echipat cu filtru în linie, cu legare slabă a proteinelor, de 0,2 μm, cu o suprafaţă mai mare de 4,5 cm2 după cum este disponibil, pentru a evita ocluzia filtrului.

Pregătirea perfuziei cu sebelipase alfa

KANUMA trebuie pregătit şi utilizat conform următoarelor etape. Trebuie utilizată tehnica aseptică.

a.Trebuie stabilit numărul de flacoane care urmează să fie diluate pentru perfuzie, în funcţie de greutatea pacientului şi de doza prescrisă.

b.Se recomandă aducerea flacoanelor de KANUMA la o temperatură cuprinsă între 15°C şi 25 °C înainte de reconstituire, pentru a reduce la minimum potenţialul de formare a particulelor proteice de sebelipase alfa în soluţie. Flacoanele nu trebuie lăsate afară din frigider mai mult de 24 de ore înainte de diluarea pentru perfuzie. Flacoanele nu trebuie congelate, încălzite sau expuse la microunde şi trebuie protejate de lumină.

c.Flacoanele nu trebuie agitate. Înainte de diluare, soluţia din flacoane trebuie inspectată vizual; soluţia trebuie să fie limpede până la uşor opalescentă, incoloră până la uşor colorată (galbenă). Din cauza naturii proteice a medicamentului, în soluţia din flacon poate fi prezentă flocularea uşoară (de exemplu fibre translucide subţiri), ea fiind acceptabilă pentru utilizare.

d.Nu utilizaţi dacă soluţia este tulbure sau dacă sunt prezente particule străine.

e.Din fiecare flacon trebuie extrasă încet până la 10 ml de soluţie şi diluată cu soluţie perfuzabilă de clorură de sodiu 9 mg/ml (0,9%). A se vedea Tabelul 1 pentru volumul total de perfuzie recomandat în funcţie de intervalul de greutate. Soluţia trebuie amestecată uşor şi nu trebuie agitată.

Tabelul 1: Volume de perfuzie recomandate (doza 1 mg/kg)*

* Volumul de perfuzie trebuie să se bazeze pe doza prescrisă şi trebuie să fie preparat la o concentraţie finală de 0,1-1,5 mg/ml sebelipase alfa.

Orice medicament neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale.