Kalydeco (ivacaftor) – Navodilo za uporabo - R07AX02

Navodilo za uporabo

Kalydeco 150 mg filmsko obložene tablete ivakaftor

Za to zdravilo se izvaja dodatno spremljanje varnosti. Tako bodo hitreje na voljo nove informacije o njegovi varnosti. Tudi sami lahko k temu prispevate tako, da poročate o katerem koli neželenem učinku zdravila, ki bi se utegnil pojaviti pri vas. Glejte na koncu poglavja 4, kako poročati o neželenih učinkih.

Pred začetkom jemanja zdravila natančno preberite navodilo, ker vsebuje za vas pomembne podatke!

−Navodilo shranite. Morda ga boste želeli ponovno prebrati.

−Če imate dodatna vprašanja, se posvetujte s svojim zdravnikom ali farmacevtom.

−Zdravilo je bilo predpisano vam osebno in ga ne smete dajati drugim. Njim bi lahko celo

škodovalo, čeprav imajo znake bolezni, podobne vašim.

−Če opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte s svojim zdravnikom ali farmacevtom. Posvetujte se tudi, če opazite katere koli neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. Glejte poglavje 4.

Kaj vsebuje navodilo

1.Kaj je zdravilo Kalydeco in za kaj ga uporabljamo

2.Kaj morate vedeti, preden boste vzeli zdravilo Kalydeco

3.Kako jemati zdravilo Kalydeco

4.Možni neželeni učinki

5.Shranjevanje zdravila Kalydeco

6.Vsebina pakiranja in dodatne informacije

1.Kaj je zdravilo Kalydeco in za kaj ga uporabljamo

Zdravilo Kalydeco vsebuje zdravilno učinkovino ivakaftor. Ivakaftor deluje na ravni ojačevalca regulatorja transmembranske prevodnosti pri cistični fibrozi (CFTR; cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), beljakovine, ki oblikuje kanalček pri površini celice, ki omogoča gibanje delcev, na primer klorida, v celico in iz nje. Zaradi mutacij v genu CFTR (glejte v nadaljevanju) se pri bolnikih s cistično fibrozo (CF) gibanje klorida zmanjša. Ivakaftor pomaga nekaterim nenormalnim beljakovinam CFTR, da se pogosteje odpirajo, s čimer se izboljša gibanje klorida v celico in iz nje.

Tablete Kalydeco so indicirane za zdravljenje bolnikov s cistično fibrozo (CF), starih 6 let ali več, ki tehtajo 25 kg ali več in imajo eno od naslednjih mutacij spreminjanja prehodnosti kanalčkov celične membrane na genu CFTR: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N ali S549R.

Tablete Kalydeco so indicirane tudi za zdravljenje bolnikov s cistično fibrozo (CF), starih 18 let ali več, ki imajo mutacijo R117H na genu CFTR.

2. Kaj morate vedeti, preden boste vzeli zdravilo Kalydeco

Ne jemljite zdravila Kalydeco

−če ste alergični na ivakaftor ali katero koli sestavino tega zdravila (navedeno v poglavju 6).

Opozorila in previdnostni ukrepi

Pred začetkom jemanja zdravila Kalydeco se posvetujte z zdravnikom.

•Ivakaftor se sme uporabljati samo pri bolnikih, ki imajo na svojem genu CFTR vsaj eno od mutacij, ki so navedene v poglavju 1 (Kaj je zdravilo Kalydeco in za kaj ga uporabljamo).

•Pri nekaterih ljudeh, ki jemljejo ivakaftor, so opazili zvišane jetrne encime v krvi. Takoj povejte svojemu zdravniku, če imate katerega od teh simptomov, ki utegnejo biti znak težav z jetri:

o bolečina ali nelagodje v zgornjem desnem predelu trebuha, o porumenelost kože ali očesne beločnice,

o izguba teka,

o slabost ali bruhanje, o temen urin.

Zdravnik bo pred in med jemanjem ivakaftorja naredil nekaj krvnih preiskav za preskus vaših jeter, posebno v prvem letu zdravljenja in posebno, če ste kdaj prej imeli visoke jetrne encime.

•Posvetujte se z zdravnikom, če so vam povedali, da imate bolezen jeter ali ledvic. Mogoče vam bo zdravnik moral prilagoditi odmerek zdravila Kalydeco, če imate kakšne zmerne ali hude težave z delovanjem jeter (glejte poglavje 3, Kako jemati zdravilo Kalydeco).

•Zdravila Kalydeco ne priporočajo bolnikom, ki so jim presadili kak organ.

•Pri nekaterih otrocih in mladostnikih, zdravljenih z ivakaftorjem, so opazili nenormalnost očesne leče (katarakta) brez vpliva na vid.

Vaš zdravnik bo pred zdravljenjem z ivakaftorjem in med njim mogoče opravil nekatere očesne preiskave.

Otroci

Ne dajajte tega zdravila otrokom z mutacijami spreminjanja prehodnosti kanalčkov celične membrane, mlajšim od 2 let, ker ni znano, ali je ivakaftor pri teh otrocih varen in učinkovit, ali osebam z mutacijo

R117H, mlajšim od 18 let, ker ivakaftor pri njih mogoče ne bo učinkovit.

Tablete zdravila Kalydeco niso primerne za otroke, ki so mlajši od 6 let.

Druga zdravila in zdravilo Kalydeco

Obvestite svojega zdravnika ali farmacevta, če uporabljate, ste pred kratkim uporabljali ali pa boste morda začeli uporabljati katero koli drugo zdravilo.

Nekatera zdravila vplivajo na delovanje zdravila Kalydeco ali povzročijo, da boste z večjo verjetnostjo imeli neželene učinke. Tudi zdravilo Kalydeco lahko vpliva na delovanje nekaterih drugih zdravil.

Povejte svojemu zdravniku, če jemljete katerega od naslednjih zdravil:

•ketokonazol, itrakonazol, posakonazol, vorikonazol, flukonazol, protiglivična zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje glivičnih okužb;

•telitromicin, klaritromicin, eritromicin, rifampicin, rifabutin, antibiotična zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje bakterijskih okužb;

•fenobarbital, karbamazepin, fenitoin, antikonvulzivna zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje epileptičnih napadov;

•zdravila rastlinskega izvora, npr. šentjanževka (Hypericum perforatum);

•midazolam, alprazolam, diazepam ali triazolam, benzodiazepini, ki se uporabljajo za zdravljenje anksioznosti, nespečnosti, agitiranosti itn.;

•ciklosporin, takrolimus, imunosupresivi, ki se uporabljajo po presaditvi organov;

•digoksin, srčni glikozidi, ki se uporabljajo za zdravljenje blagega do zmernega kongestivnega popuščanja srca in nenormalnega srčnega ritma, ki se imenuje atrijska fibrilacija;

•varfarin, antikoagulanti, ki se uporabljajo za preprečevanje nastajanja ali rasti krvnih strdkov v krvi in krvnih žilah.

Povejte svojemu zdravniku, če jemljete katero od naštetih zdravil. Morda vam bo prilagodil odmerek zdravila ali pa vas naročil na dodatne kontrole.

Zdravilo Kalydeco skupaj s hrano in pijačo

Med zdravljenjem z zdravilom Kalydeco se izogibajte hrani, ki vsebuje grenivke ali grenke pomaranče, ker bi lahko zvečale izpostavljenost ivakaftorju v vašem telesu.

Nosečnost in dojenje

Če ste noseči ali dojite, menite, da bi lahko bili noseči ali načrtujete zanositev, se posvetujte s svojim zdravnikom, preden vzamete to zdravilo. Če je mogoče, se je uporabi zdravila Kalydeco med nosečnostjo morda bolje izogniti, zdravnik pa vam bo pomagal pri odločitvi, kaj je najboljše za vas in vašega otroka.

Ni znano, ali se ivakaftor izloča v materino mleko. Če nameravate dojiti, prosite svojega zdravnika za nasvet, preden začnete jemati zdravilo Kalydeco. Zdravnik se bo odločil, ali vam bo priporočil, da prenehate dojiti ali da se prenehate zdraviti z ivakaftorjem. Pri tem bo zdravnik pretehtal prednosti dojenja za otroka in prednosti zdravljenja za vas.

Vpliv na sposobnost upravljanja vozil in strojev

Zdravilo Kalydeco lahko povzroči omotico. Ne vozite in ne uporabljajte strojev, dokler se ne boste prepričali, da niste omotični.

Zdravilo Kalydeco vsebuje laktozo

Če vam je zdravnik povedal, da ne prenašate nekaterih sladkorjev, se pred uporabo tega zdravila posvetujte s svojim zdravnikom.

3.Kako jemati zdravilo Kalydeco

Pri jemanju tega zdravila natančno upoštevajte navodila svojega zdravnika. Če ste negotovi, se posvetujte s svojim zdravnikom.

Priporočeni odmerek je ena 150-miligramska tableta vsakih 12 ur (skupaj 2 tableti: 300 mg na dan) z obrokom, ki vsebuje maščobe. Še naprej morate jemati vsa druga zdravila, ki jih jemljete, razen če vam zdravnik naroči, da prenehajte jemati katero od zdravil.

Če imate zmerne ali hude težave z delovanjem jeter, vam bo zdravnik mogoče moral zmanjšati odmerek zdravila Kalydeco, ker vaša jetra ne čistijo ivakaftorja iz krvi tako hitro kot jetra ljudi, ki imajo normalno delovanje jeter.

•Zmerne težave z jetri: odmerek se lahko zmanjša na eno 150-miligramsko tableto enkrat na dan.

•Hude težave z jetri: jemanje zdravila ni priporočeno, vendar se zdravnik lahko odloči, da je jemanje tega zdravila primerno za vas, a v tem primeru bo treba zmanjšati odmerek na eno 150-miligramsko tableto vsak drugi dan.

Zdravilo Kalydeco je namenjeno za peroralno uporabo.

Tableto pogoltnite celo. Tablet ne prelomite, ne žvečite in ne raztopite.

Primeri obrokov ali prigrizkov, ki vsebujejo maščobe, so tisti, ki so pripravljeni z maslom ali olji, in tisti, ki vsebujejo jajca. Druge vrste hrane, ki vsebujejo maščobe, so:

•sir, neposneto mleko, mlečni izdelki iz neposnetega mleka, jogurt, čokolada

•meso, mastne ribe

•avokado, humus, izdelki iz soje (tofu)

•oreščki, mastne prehranske palčke ali pijače

Če ste vzeli večji odmerek zdravila Kalydeco, kot bi smeli

Mogoče boste dobili neželene učinke, vključno s tistimi, ki so omenjeni v poglavju 4 v nadaljevanju. Če jih boste dobili, se obrnite za nasvet na svojega zdravnika ali farmacevta. Če je le mogoče, imejte zdravilo in to navodilo s seboj.

Če ste pozabili vzeti zdravilo Kalydeco

Vzemite izpuščeni odmerek, če je preteklo manj kot 6 ur od takrat, ko ste izpustili odmerek. Drugače počakajte na naslednji načrtovani odmerek, kot bi tudi normalno. Ne vzemite dvojnega odmerka, če ste pozabili vzeti prejšnji odmerek.

Če ste prenehali jemati zdravilo Kalydeco

Jemljite zdravilo Kalydeco, dokler vam to priporoča zdravnik. Ne prenehajte ga jemati, dokler vam tega ne svetuje zdravnik. Če imate dodatna vprašanja o uporabi zdravila, se posvetujte s svojim zdravnikom ali farmacevtom.

4.Možni neželeni učinki

Kot vsa zdravila ima lahko tudi to zdravilo neželene učinke, ki pa se ne pojavijo pri vseh bolnikih.

Med resnimi neželenimi učinki so bolečine v želodcu (trebuhu) in zvišani jetrni encimi v krvi. Če dobite katerega od teh, se takoj obrnite na svojega zdravnika.

Zelo pogosti neželeni učinki (lahko se pojavijo pri več kot 1 od 10 bolnikov)

−okužba zgornjih dihal (prehlad), vključno z vnetim žrelom in zamašenim nosom

−glavobol

−omotica

−driska

−izpuščaj

−sprememba vrste bakterij v sluzi

Pogosti neželeni učinki (lahko se pojavijo pri največ 1 od 10 bolnikov)

−izcedek iz nosu

−bolečine v ušesih, nelagodje v ušesih

−zvenenje v ušesih

−rdečica v ušesu

−bolezen notranjega ušesa (občutek omotičnosti ali vrtenja)

−zamašitev obnosnih votlin

−rdečica v žrelu

−zatrdlina v dojki

Občasni neželeni učinki (lahko se pojavijo pri največ 1 od 100 bolnikov)

−zamašitev ušes

−vnetje dojk

−zvečanje dojke

−spremembe prsne bradavice ali bolečina v njej

Dodatni neželeni učinki pri otrocih

Neželeni učinki, ki jih vidimo pri otrocih, so podobni tistim, ki jih opazujemo pri odraslih in mladostnikih. Vendar pa zvišane jetrne encime v krvi pogosteje vidimo pri majhnih otrocih.

Poročanje o neželenih učinkih

Če opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte s svojim zdravnikom ali farmacevtom. Posvetujte se tudi, če opazite neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. O neželenih učinkih lahko poročate tudi neposredno na nacionalni center za poročanje, ki je naveden v Prilogi V. S tem, ko poročate o neželenih učinkih, lahko prispevate k zagotovitvi več informacij o varnosti tega zdravila.

5.Shranjevanje zdravila Kalydeco

Zdravilo shranjujte nedosegljivo otrokom!

Tega zdravila ne smete uporabljati po datumu izteka roka uporabnosti, ki je naveden na ovojnini poleg oznake EXP. Datum izteka roka uporabnosti se nanaša na zadnji dan navedenega meseca.

Shranjujte pri temperaturi do 30 °C.

Zdravila ne smete odvreči v odpadne vode ali med gospodinjske odpadke. O načinu odstranjevanja zdravila, ki ga ne uporabljate več, se posvetujte s farmacevtom. Taki ukrepi pomagajo varovati okolje.

6. Vsebina pakiranja in dodatne informacije

Kaj vsebuje zdravilo Kalydeco

−Zdravilna učinkovina je ivakaftor. Ena filmsko obložena tableta vsebuje 150 mg ivakaftorja.

−Druge sestavine zdravila so:

•Sredica tablete: mikrokristalna celuloza, laktoza monohidrat (glejte poglavje 2 – zdravilo Kalydeco vsebuje laktozo); hipromeloza acetat sukcinat, premrežen natrijev karmelozat, natrijev lavrilsulfat, koloidni silicijev dioksid in magnezijev stearat.

•Obloga: polivinilalkohol, titanov dioksid (E171), makrogol (PEG 3350), smukec, indigotin (E132) in karnauba vosek.

•Tiskarsko črnilo: šelak, črni železov oksid (E172), propilenglikol in amonijev hidroksid.

Izgled zdravila Kalydeco in vsebina pakiranja

Kalydeco 150 mg filmsko obložene tablete so svetlo modre, oblikovane kot kapsule, velike 16,5 mm x 8,4 mm, z natisnjenim napisom “V 150” s črnim črnilom na eni strani in brez napisa na drugi.

Zdravilo Kalydeco je na voljo v naslednjih velikostih pakiranj:

−pretisni omot, ki vsebuje 56 filmsko obloženih tablet,

−plastenka, ki vsebuje 56 filmsko obloženih tablet.

Imetnik dovoljenja za promet z zdravilom in izdelovalec

Imetnik dovoljenja za promet z zdravilom: Vertex Pharmaceuticals (Europe) Limited 2 Kingdom Street

London W2 6BD

Velika Britanija

Tel.: +44 (0) 1923 437672

Izdelovalec:

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Craigavon

County Armagh

BT63 5UA

Velika Britanija

Navodilo je bilo nazadnje revidirano dne

Drugi viri informacij

Podrobne informacije o zdravilu so objavljene na spletni strani Evropske agencije za zdravila: http://www.ema.europa.eu, kjer so na voljo tudi povezave do drugih spletnih strani o redkih boleznih in zdravljenju.

Navodilo za uporabo

Kalydeco 50 mg zrnca v vrečici Kalydeco 75 mg zrnca v vrečici ivakaftor

Za to zdravilo se izvaja dodatno spremljanje varnosti. Tako bodo hitreje na voljo nove informacije o njegovi varnosti. Tudi sami lahko k temu prispevate tako, da poročate o katerem koli neželenem učinku zdravila, ki bi se utegnil pojaviti pri vas. Glejte na koncu poglavja 4, kako poročati o neželenih učinkih.

Preden bo vaš otrok začel jemati zdravilo, natančno preberite navodilo, ker vsebuje za vašega otroka pomembne podatke!

−Navodilo shranite. Morda ga boste želeli ponovno prebrati.

−Če imate dodatna vprašanja, se posvetujte z otrokovim zdravnikom ali farmacevtom.

−Zdravilo je bilo predpisano vašemu otroku osebno in ga ne smete dajati drugim. Njim bi lahko celo

škodovalo, čeprav imajo znake bolezni, podobne otrokovim.

−Če opazite pri otroku kateri koli neželeni učinek, se posvetujte z otrokovim zdravnikom ali farmacevtom. Posvetujte se tudi, če opazite katere koli neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. Glejte poglavje 4.

Kaj vsebuje navodilo

1.Kaj je zdravilo Kalydeco in za kaj ga uporabljamo

2.Kaj morate vedeti, preden bo vaš otrok vzel zdravilo Kalydeco

3.Kako jemati zdravilo Kalydeco

4.Možni neželeni učinki

5.Shranjevanje zdravila Kalydeco

6.Vsebina pakiranja in dodatne informacije

1. Kaj je zdravilo Kalydeco in za kaj ga uporabljamo

Zdravilo Kalydeco vsebuje zdravilno učinkovino ivakaftor. Ivakaftor deluje na ravni ojačevalca regulatorja transmembranske prevodnosti pri cistični fibrozi (CFTR; cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), beljakovine, ki oblikuje kanalček pri površini celice, ki omogoča gibanje delcev, na primer klorida, v celico in iz nje. Zaradi mutacij v genu CFTR (glejte v nadaljevanju) se pri bolnikih s cistično fibrozo (CF) gibanje klorida zmanjša. Ivakaftor pomaga nekaterim nenormalnim beljakovinam CFTR, da se pogosteje odpirajo, s čimer se izboljša gibanje klorida v celico in iz nje.

Zrnca Kalydeco so namenjena zdravljenju otrok s cistično fibrozo (CF), starih 2 leti ali več, ki tehtajo manj kot 25 kg in imajo eno od naslednjih mutacij spreminjanja prehodnosti kanalčkov celične membrane na genu CFTR: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N ali S549R.

2. Kaj morate vedeti, preden bo vaš otrok vzel zdravilo Kalydeco

Ne uporabite zdravila Kalydeco

−če je vaš otrok alergičen na ivakaftor ali katero koli sestavino tega zdravila (navedeno v poglavju 6).

Opozorila in previdnostni ukrepi

Preden otrok začne jemati zdravilo Kalydeco, se posvetujte z otrokovim zdravnikom.

•Ivakaftor se sme uporabljati samo pri bolnikih, ki imajo na svojem genu CFTR vsaj eno od mutacij, ki so navedene v poglavju 1 (Kaj je zdravilo Kalydeco in za kaj ga uporabljamo).

•Pri nekaterih ljudeh, ki jemljejo ivakaftor, so opazili zvišane jetrne encime v krvi. Takoj povejte otrokovemu zdravniku, če ima vaš otrok katerega od teh simptomov, ki utegnejo biti znak težav z jetri:

o bolečina ali nelagodje v zgornjem desnem predelu trebuha, o porumenelost kože ali očesne beločnice,

o izguba teka,

o slabost ali bruhanje, o temen urin.

Otrokov zdravnik bo pred in med jemanjem ivakaftorja naredil nekaj krvnih preiskav za preskus otrokovih jeter, posebno v prvem letu zdravljenja in posebno, če je imel vaš otrok kdaj prej visoke jetrne encime.

•Posvetujte se z otrokovim zdravnikom, če so vam povedali, da ima vaš otrok bolezen jeter ali ledvic. Mogoče bo moral otrokov zdravnik prilagoditi odmerek zdravila Kalydeco, če ima vaš otrok zmerne ali hude težave z delovanjem jeter (glejte poglavje 3, Kako jemati zdravilo Kalydeco).

•Zdravila Kalydeco ne priporočajo bolnikom, ki so jim presadili kak organ.

•Pri nekaterih otrocih in mladostnikih, zdravljenih z ivakaftorjem, so opazili nenormalnost očesne leče (katarakta) brez vpliva na vid.

Otrokov zdravnik bo pred zdravljenjem z ivakaftorjem in med njim mogoče opravil nekatere očesne preiskave.

Otroci

Ne dajajte tega zdravila otrokom z mutacijami spreminjanja prehodnosti kanalčkov celične membrane, mlajšim od 2 let, ker ni znano, ali je ivakaftor pri teh otrocih varen in učinkovit.

Druga zdravila in zdravilo Kalydeco

Obvestite otrokovega zdravnika ali farmacevta, če vaš otrok uporablja, je pred kratkim uporabljal ali pa bo morda začel uporabljati katero koli drugo zdravilo.

Nekatera zdravila vplivajo na delovanje zdravila Kalydeco ali povzročijo, da bo imel vaš otrok z večjo verjetnostjo neželene učinke. Tudi zdravilo Kalydeco lahko vpliva na delovanje nekaterih drugih zdravil.

Povejte otrokovemu zdravniku, če vaš otrok jemlje katerega od naslednjih zdravil:

•ketokonazol, itrakonazol, posakonazol, vorikonazol, flukonazol, protiglivična zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje glivičnih okužb;

•telitromicin, klaritromicin, eritromicin, rifampicin, rifabutin, antibiotična zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje bakterijskih okužb;

•fenobarbital, karbamazepin, fenitoin, antikonvulzivna zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje epileptičnih napadov;

•zdravila rastlinskega izvora, npr. šentjanževka (Hypericum perforatum);

•midazolam, alprazolam, diazepam ali triazolam, benzodiazepini, ki se uporabljajo za zdravljenje anksioznosti, nespečnosti, agitiranosti itn.;

•ciklosporin, takrolimus, imunosupresivi, ki se uporabljajo po presaditvi organov;

•digoksin, srčni glikozidi, ki se uporabljajo za zdravljenje blagega do zmernega kongestivnega popuščanja srca in nenormalnega srčnega ritma, ki se imenuje atrijska fibrilacija;

•varfarin, antikoagulanti, ki se uporabljajo za preprečevanje nastajanja ali rasti krvnih strdkov v krvi in krvnih žilah.

Povejte otrokovemu zdravniku, če otrok jemlje katero od naštetih zdravil. Morda mu bo prilagodil odmerek zdravila ali ga naročil na dodatne kontrole.

Zdravilo Kalydeco skupaj s hrano in pijačo

Med zdravljenjem z zdravilom Kalydeco ne dajajte otroku hrane, ki vsebuje grenivke ali grenke pomaranče, ker bi lahko zvečale izpostavljenost ivakaftorju v otrokovem telesu.

Vpliv na sposobnost upravljanja vozil in strojev

Zaradi zdravila Kalydeco lahko otrok postane omotičen. Priporočljivo je, naj se vaš otrok ne vozi s kolesom ali ukvarja s kakršnokoli aktivnostjo, za katero mora biti popolnoma zbran, če niste prepričani, da vaš otrok ni prizadet.

Zdravilo Kalydeco vsebuje laktozo

Če vam je otrokov zdravnik povedal, da vaš otrok ne prenaša nekaterih sladkorjev, se pred uporabo tega zdravila posvetujte z otrokovim zdravnikom.

3. Kako jemati zdravilo Kalydeco

Pri dajanju tega zdravila svojemu otroku natančno upoštevajte navodila otrokovega zdravnika. Če ste negotovi, se posvetujte z otrokovim zdravnikom.

Otrokov zdravnik bo določil pravilen odmerek za vašega otroka. Vaš otrok mora še naprej jemati vsa druga zdravila, razen če mu/ji otrokov zdravnik naroči, naj preneha jemati katero od zdravil.

Priporočila za odmerjanje ivakaftorja so navedena v preglednici 1.

Preglednica 1. Priporočila za odmerjanje za bolnike, stare 2 leti ali več

Če ima vaš otrok zmerne ali hude težave z delovanjem jeter, bo otrokov zdravnik mogoče moral zmanjšati odmerek zdravila Kalydeco, ker jetra vašega otroka ne čistijo ivakaftorja iz krvi tako hitro kot pri otrocih, ki imajo normalno delovanje jeter.

•Zmerne težave z jetri: odmerek se lahko zmanjša na eno vrečico enkrat na dan (50-miligramsko za otroke, ki tehtajo manj kot 14 kg, in 75-miligramsko za otroke, ki tehtajo 14 kg do manj kot

25 kg).

•Hude težave z jetri: jemanje zdravila ni priporočeno, vendar se lahko otrokov zdravnik odloči, da je jemanje tega zdravila primerno za vašega otroka, a v tem primeru je treba odmerek zmanjšati na eno vrečico vsak drugi dan (50-miligramsko za otroke, ki tehtajo manj kot 14 kg, in 75-miligramsko za otroke, ki tehtajo 14 kg do manj kot 25 kg).

Zdravilo Kalydeco je namenjeno za peroralno uporabo.

Vsaka vrečica je samo za enkratno uporabo.

Dajanje zdravila Kalydeco otroku

•Primite vrečico z zrnci s prekinjeno črto na vrhu.

•Vrečico nežno stresite, da se vsebina usede na dno vrečice.

•Pretrgajte ali prerežite vrečico po prekinjeni črti.

•Zmešajte vso vsebino vrečice s 5 ml za starost primerne mehke hrane ali tekočine. Hrana ali tekočina mora biti segreta na sobno temperaturo ali manj. Primeri za starost primerne mehke hrane ali tekočine so sadna ali zelenjavna kaša, jogurti, jabolčni sok, voda, mleko ali sok.

•Ko je mešanica pripravljena, jo naj otrok takoj zaužije. Če to ni možno, mu jo dajte znotraj ene ure po pripravi mešanice. Zagotovite, da bo otrok mešanico zaužil v celoti in takoj.

•Tik pred odmerjanjem ali tik po njem naj otrok dobi masten obrok ali prigrizek (nekaj primerov je navedenih v nadaljevanju).

Primeri obrokov ali prigrizkov, ki vsebujejo maščobe, so tisti, ki so pripravljeni z maslom ali olji, in tisti, ki vsebujejo jajca. Druge vrste hrane, ki vsebujejo maščobe, so:

•sir, neposneto mleko, mlečni izdelki iz neposnetega mleka, jogurt, čokolada

•meso, mastne ribe

•avokado, humus, izdelki iz soje (tofu)

•oreščki, mastne prehranske palčke ali pijače

Če je vaš otrok vzel večji odmerek zdravila Kalydeco, kot bi smel

Mogoče bo vaš otrok dobil neželene učinke, vključno s tistimi, ki so omenjeni v poglavju 4 v nadaljevanju. Če jih bo dobil, se obrnite za nasvet na otrokovega zdravnika ali farmacevta. Če je le mogoče, imejte otrokovo zdravilo in to navodilo s seboj.

Če ste pozabili otroku dati zdravilo Kalydeco

Otroku dajte izpuščeni odmerek, če je preteklo manj kot 6 ur od takrat, ko ste izpustili otrokov odmerek. Drugače počakajte na naslednji načrtovani otrokov odmerek, kot bi tudi normalno. Ne dajte otroku dvojnega odmerka, če ste mu pozabili dati prejšnji odmerek.

Če ste otroku prenehali dajati zdravilo Kalydeco

Otroku dajajte zdravilo Kalydeco, dokler to priporoča otrokov zdravnik. Ne prenehajte mu ga dajati, dokler vam tega ne svetuje otrokov zdravnik. Če imate dodatna vprašanja o uporabi zdravila, se posvetujte z otrokovim zdravnikom ali farmacevtom.

4. Možni neželeni učinki

Kot vsa zdravila ima lahko tudi to zdravilo neželene učinke, ki pa se ne pojavijo pri vseh bolnikih.

Med resnimi neželenimi učinki so bolečine v želodcu (trebuhu) in zvišani jetrni encimi v krvi. Če otrok dobi kaj od tega, se takoj posvetujte z otrokovim zdravnikom.

Zelo pogosti neželeni učinki (lahko se pojavijo pri več kot 1 od 10 bolnikov)

−okužba zgornjih dihal (prehlad), vključno z vnetim žrelom in zamašenim nosom

−glavobol

−omotica

−driska

−izpuščaj

−sprememba vrste bakterij v sluzi

Pogosti neželeni učinki (lahko se pojavijo pri največ 1 od 10 bolnikov)

−izcedek iz nosu

−bolečine v ušesih, nelagodje v ušesih

−zvenenje v ušesih

−rdečica v ušesu

−bolezen notranjega ušesa (občutek omotičnosti ali vrtenja)

−zamašitev obnosnih votlin

−rdečica v žrelu

−zatrdlina v dojki

Občasni neželeni učinki (lahko se pojavijo pri največ 1 od 100 bolnikov)

−zamašitev ušes

−vnetje dojk

−zvečanje dojke

−spremembe prsne bradavice ali bolečina v njej

Dodatni neželeni učinki pri otrocih

Neželeni učinki, ki jih vidimo pri otrocih, so podobni tistim, ki jih opazujemo pri odraslih in mladostnikih. Vendar pa zvišane jetrne encime v krvi pogosteje vidimo pri majhnih otrocih.

Poročanje o neželenih učinkih

Če opazite kateri koli neželeni učinek pri svojem otroku, se posvetujte z otrokovim zdravnikom ali farmacevtom. Posvetujte se tudi, če opazite neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. O neželenih učinkih lahko poročate tudi neposredno na nacionalni center za poročanje, ki je naveden v Prilogi V. S tem, ko poročate o neželenih učinkih, lahko prispevate k zagotovitvi več informacij o varnosti tega zdravila.

5. Shranjevanje zdravila Kalydeco

Zdravilo shranjujte nedosegljivo otrokom!

Tega zdravila ne smete uporabljati po datumu izteka roka uporabnosti, ki je naveden na ovojnini poleg oznake EXP. Datum izteka roka uporabnosti se nanaša na zadnji dan navedenega meseca.

Shranjujte pri temperaturi do 30 °C.

Po pripravi mešanice je mešanica stabilna eno uro.

Zdravila ne smete odvreči v odpadne vode ali med gospodinjske odpadke. O načinu odstranjevanja zdravila, ki ga ne uporabljate več, se posvetujte s farmacevtom. Taki ukrepi pomagajo varovati okolje.

6. Vsebina pakiranja in dodatne informacije

Kaj vsebuje zdravilo Kalydeco

−Kalydeco 50 mg zrnca v vrečici: zdravilna učinkovina je ivakaftor. Ena vrečica vsebuje 50 mg ivakaftorja.

−Kalydeco 75 mg zrnca v vrečici: zdravilna učinkovina je ivakaftor. Ena vrečica vsebuje 75 mg ivakaftorja.

−Druge sestavine zdravila so: koloidni silicijev dioksid, premrežen natrijev karmelozat, hipromeloza acetat sukcinat, laktoza monohidrat (glejte poglavje 2 – Zdravilo Kalydeco vsebuje laktozo), magnezijev stearat, manitol, sukraloza in natrijev lavrilsulfat.

Izgled zdravila Kalydeco in vsebina pakiranja

Kalydeco 50 mg zrnca v vrečici so bela do belkasta zrnca.

Kalydeco 75 mg zrnca v vrečici so bela do belkasta zrnca.

Zrnca so na voljo v vrečicah.

-Velikost pakiranja je 56 vrečic (pakiranje vsebuje 4 posamezne zloženke s po 14 vrečic na zloženko).

Imetnik dovoljenja za promet z zdravilom in izdelovalec

Imetnik dovoljenja za promet z zdravilom: Vertex Pharmaceuticals (Europe) Limited 2 Kingdom Street

London W2 6BD

Velika Britanija

Tel.: +44 (0) 1923 437672

Izdelovalec:

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Craigavon

County Armagh

BT63 5UA

Velika Britanija

Navodilo je bilo nazadnje revidirano dne

Drugi viri informacij

Podrobne informacije o zdravilu so objavljene na spletni strani Evropske agencije za zdravila: http://www.ema.europa.eu, kjer so na voljo tudi povezave do drugih spletnih strani o redkih boleznih in zdravljenju.

Podlaga za eno dodatno podaljšanje

Na podlagi podatkov, ki so postali na voljo, odkar je bilo prvič podeljeno dovoljenje za promet z zdravilom, Odbor za zdravila za uporabo v humani medicini (CHMP) meni, da razmerje med koristjo in tveganjem zdravila Kalydeco ostaja pozitivno, a meni, da je treba njegov varnostni profil skrbno spremljati iz naslednjih razlogov:

V teku je PASS 1. kategorije. Četrta letna analiza bo končana decembra 2016, končno poročilo pa bo predloženo decembra 2017. Menimo, da je dolgoročna varnost ključen element za oceno razmerja med koristjo in tveganjem zdravila in je zato potrebno drugo podaljšanje.