Slovenian
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Kanuma (sebelipase alfa) – Navodilo za uporabo - A16

Updated on site: 08-Oct-2017

Ime zdravilaKanuma
ATC kodaA16
Substancasebelipase alfa
ProizvajalecAlexion Europe SAS

Navodilo za uporabo

KANUMA 2 mg/ml koncentrat za raztopino za infundiranje sebelipaza alfa (sebelipasum alfa)

Za to zdravilo se izvaja dodatno spremljanje varnosti. Tako bodo hitreje na voljo nove informacije o njegovi varnosti. Tudi sami lahko k temu prispevate tako, da poročate o katerem koli neželenem učinku zdravila, ki bi se utegnil pojaviti pri vašem otroku. Glejte na koncu poglavja 4, kako poročati o neželenih učinkih.

Pred začetkom dobivanja zdravila natančno preberite navodilo, ker vsebuje za vas pomembne podatke!

-Navodilo shranite. Morda ga boste želeli ponovno prebrati.

-Če imate dodatna vprašanja, se posvetujte z zdravnikom.

-Če opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte z zdravnikom. Posvetujte se tudi, če opazite neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. Glejte poglavje 4.

Kaj vsebuje navodilo

1.Kaj je zdravilo KANUMA in za kaj ga uporabljamo

2.Kaj morate vedeti, preden boste dobili zdravilo KANUMA

3.Kako se daje zdravilo KANUMA

4.Možni neželeni učinki

5.Shranjevanje zdravila KANUMA

6.Vsebina pakiranja in dodatne informacije

1.Kaj je zdravilo KANUMA in za kaj ga uporabljamo

Zdravilo KANUMA vsebuje zdravilno učinkovino sebelipaza alfa. Sebelipaza alfa je podobna encimu lizosomska kisla lipaza (LAL), ki se pojavlja naravno in ki jo uporablja telo pri razgradnji maščob.

Uporablja se pri zdravljenju bolnikov vseh starosti s pomanjkanjem lizosomalne kisle lipaze (pomanjkanje LAL).

Pomanjkanje LAL je genska motnja, ki povzroča poškodbe jeter, visoko raven holesterola v krvi in druge zaplete zaradi kopičenja določenih vrst maščob (holesterolnih estrov in trigliceridov).

Kako deluje zdravilo KANUMA

To zdravilo je namenjeno terapiji z nadomestnimi encimi. To pomeni, da nadomesti manjkajoči ali okvarjeni encim LAL pri bolnikih s pomanjkanjem LAL. To zdravilo deluje tako, da zmanjšuje kopičenje maščobe, ki povzroča zdravstvene zaplete, vključno z moteno rastjo, poškodbo jeter in zapleti na srcu. Izboljša tudi ravni maščobe v krvi, vključno s povečanim LDL (slabim holesterolom) in trigliceridi (maščobami).

2. Kaj morate vedeti, preden boste dobili zdravilo KANUMA

Zdravila KANUMA vam ne smejo dati:

-če ste vi sami ali je vaš otrok doživel življenjsko nevarne alergijske reakcije na sebelipazo alfa, ki jih ob ponovnem jemanju zdravila ne bo mogoče nadzirati, ali na jajca ali katero koli sestavino tega zdravila (navedeno v poglavju 6).

Opozorila in varnostni ukrepi

-Če se vi sami oziroma se vaš otrok zdravi z zdravilom KANUMA, lahko vi oziroma vaš otrok doživita neželene učinke med dajanjem zdravila ali v urah, ki sledijo infuziji (glejte poglavje 4).

To je znano kot reakcija na infuzijo, ki je lahko včasih resna in vključuje alergijsko reakcijo. Če

vi ali vaš otrok doživite tovrstno hudo reakcijo na infuzijo, poiščite takojšnjo zdravniško pomoč. Če imata vi oziroma ima vaš otrok reakcijo na infuzijo, bosta vi oziroma vaš otrok

morda prejela dodatna zdravila za zdravljenje ali preprečevanje reakcij v prihodnje. Ta zdravila lahko vključujejo antihistaminike, zdravila za zbijanje zvišane telesne temperature in/ali kortikosteroide (vrsta protivnetnih zdravil).

Če je reakcija na infuzijo resna, lahko zdravnik z infundiranjem zdravila KANUMA preneha in vam oziroma vašemu otroku začne dajati ustrezna zdravila.

-Zdravilo lahko vsebuje jajčne beljakovine. Če sta vi oziroma vaš otrok alergična na jajca ali ste imeli alergije na jajca v preteklosti, je treba to povedati zdravniku ali medicinski sestri (glejte poglavje Zdravila KANUMA ne smete prejeti).

Druga zdravila in zdravilo KANUMA

Obvestite zdravnika, če vi sami oziroma vaš otrok jemljeta, sta pred kratkim jemala ali pa bosta morda začela jemati katero koli drugo zdravilo.

Nosečnost in dojenje

Če ste noseči, zdravila KANUMA ne smete dobiti, razen če je nujno potrebno. Ni znano, ali sebelipaza alfa prehaja v materino mleko, zato priporočamo, da med dojenjem prenehate dojiti ali uporabljati zdravilo KANUMA.

Če ste noseči ali dojite, menite, da bi lahko bili noseči ali načrtujete zanositev, se posvetujte z zdravnikom, preden prejmete to zdravilo.

Vpliv na sposobnost upravljanja vozil in strojev

Zdravilo KANUMA ima zanemarljiv vpliv na sposobnost vožnje in upravljanja s stroji.

Zdravilo KANUMA vsebuje natrij

Ena 10 ml viala vsebuje 33 mg natrija. Povejte svojemu zdravniku, če sta vi oziroma vaš otrokna dieti z nadzorovanim vnosom natrija.

3.Kako se daje zdravilo KANUMA

Odmerek, ki ga bosta vi oziroma vaš otrok prejela, je odvisen od vaše oziroma otrokove telesne mase.

Priporočeni odmerek je 1 mg na kg telesne mase vsak drugi teden v obliki kapalne infuzije v veno. Za bolnike, ki imajo znake in simptome bolezni kot dojenčki, je priporočeni začetni odmerek 1 mg/kg enkrat na teden. Vsaka infuzija traja približno 1 do 2 uri. Zdravnik bo vas oziroma vašega otroka spremljal dodatno uro po infuziji. Glede na vaš oziroma otrokov odziv na zdravljenje se lahko razmisli o prilagoditvi odmerka. Zdravilo KANUMA je treba začeti dajati kar se da zgodaj v mladosti, in je namenjeno za dolgotrajno uporabo.

Vaš zdravnik ali medicinska sestra bo zdravilo KANUMA vam oziroma vašemu otroku dal kot infuzijo v veno. Zdravilo je treba pred dajanjem razredčiti.

4.Možni neželeni učinki

Kot vsa zdravila ima lahko tudi to zdravilo neželene učinke, ki pa se ne pojavijo pri vseh bolnikih.

Neželeni učinki so se pojavili pri bolnikih med prejemanjem zdravila ali tik po tem (reakcija na infuzijo). Najresnejši neželeni učinki lahko vključujejo alergijsko reakcijo (zelo pogosto se je pojavila [pojavi se lahko pri več kot 1 od 10 bolnikov] pri dojenčkih, mlajših od 6 mesecev, ali pogosto [pojavi se lahko pri več kot 1 od 10 bolnikov] pri otrocih in odraslih – pojavi se lahko pri do 1 od 10 bolnikov) s simptomi, ki vključujejo težave z dihanjem, oteklost žrela, hitro dihanje, hiter srčni utrip, nelagodje v prsnem košu, blago oteklost vek, rdeče oči, izcedek iz nosu, oblivanje in koprivnico. Če vi ali vaš otrok doživita tovrstne simptome, poiščite takojšnjo zdravniško pomoč. Če imata vi oziroma vaš otrok reakcijo na infuzijo, bosta morda prejela dodatna zdravila za zdravljenje ali preprečevanje

reakcij v prihodnje. Če je reakcija na infuzijo resna, lahko zdravnik z infundiranjem zdravila KANUMA v veno preneha in začne dajati ustrezna zdravila.

Zelo pogosti neželeni učinki, o katerih so poročali pri dojenčkih (starih od 1 do 6 mesecev), so:

otekle veke

vznemirjenost

visok krvni tlak

zmanjšan mišični tonus

težave z dihanjem

sopenje

bledica

zamašen ali otekel nos

kihanje

kašelj

zgaga (refluksna bolezen)

spahovanje

driska

koprivnica

izpuščaj

bruhanje

srbenje

rdeča otekla koža

rdeča otekla koža

zvišana telesna temperatura

oteklost

mrzlica

hitro dihanje

premalo kisika v krvi

hiter srčni utrip

razdražljivost

 

Pogosti neželeni učinki, o katerih so poročali pri otrocih in mladostnikih (starih od 4 do 18 let) in odraslih, so:

anafilaktična reakcija

okužba sečil

oteklost vek

začasno povečane ravni

hiter srčni utrip

tesnobnost

holesterola ali trigliceridov

 

 

(maščob) v krvi

 

 

nespečnost

omotica

nizek krvni tlak

pordelost obraza

zasoplost

oteklost žrela

driska

bolečine v trebuhu

napenjanje v trebuhu

siljenje na bruhanje

koprivnica

izpuščaj

srbenje

rdeča otekla koža

increased povečana menstrualna

 

 

krvavitev

tresenje

nelagodje v prsnem košu

oteklina

utrujenost

otrdlina okoli mesta

zvišana telesna temperatura

 

infundiranja

 

Pogostnost, vrsta in resnost neželenih učinkov pri otrocih so enaki kot pri odraslih.

Poročanje o neželenih učinkih

Če pri sebi ali svojem otroku opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte z zdravnikom. Posvetujte se tudi, če opazite neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. O neželenih učinkih lahko poročate tudi neposredno na nacionalni center za poročanje, ki je naveden v Prilogi V. S tem, ko poročate o neželenih učinkih, lahko prispevate k zagotovitvi več informacij o varnosti tega zdravila.

5.Shranjevanje zdravila KANUMA

Zdravilo shranjujte nedosegljivo otrokom!

Tega zdravila ne smete uporabljati po datumu izteka roka uporabnosti, ki je naveden na nalepki in škatli poleg oznake EXP. Rok uporabnosti zdravila se izteče na zadnji dan navedenega meseca.

Shranjujte v hladilniku (2 ºC do 8 ºC). Ne zamrzujte. Ne stresajte. Shranjujte v originalni ovojnini za zagotovitev zaščite pred svetlobo.

Priporoča se, da razredčeno raztopino takoj uporabite. Če zdravila ne uporabite takoj, lahko razredčeno zdravilo hranite do 24 ur pri 2 °C do 8 °C ali do 12 ur pod 25 °C.

Zdravila ne smete odvreči v odpadne vode ali med gospodinjske odpadke. O načinu odstranjevanja zdravila, ki ga ne uporabljate več, se posvetujte s farmacevtom. Taki ukrepi pomagajo varovati okolje.

6. Vsebina pakiranja in dodatne informacije

Kaj vsebuje zdravilo KANUMA

-Zdravilna učinkovina je sebelipaza alfa. Vsak ml koncentrata vsebuje 2 mg sebelipaze alfa v 10 ml (2 mg/ml). Vsaka viala vsebuje 20 mg sebelipaze alfa (2 mg/ml).

-Druge sestavine zdravila so trinatrijev citrat dihidrat (glejte poglavje 2 pod "Zdravilo

KANUMA vsebuje natrij"), citronska kislina monohidrat, humani serumski albumin in voda za injekcije.

Izgled zdravila KANUMA in vsebina pakiranja

Zdravilo KANUMA je na voljo kot koncentrat za raztopino za infundiranje. Raztopina je bistra do nekoliko motna in brezbarvna do nekoliko obarvana.

Velikosti pakiranja: 1 viala, ki vsebuje 10 ml koncentrata.

Imetnik dovoljenja za promet z zdravilom in izdelovalec

Imetnik dovoljenja za promet z zdravilom

Alexion Europe SAS

1-15, avenue Edouard Belin

92500 Rueil-Malmaison Francija

Izdelovalec:

Almac Pharma Services

Seagoe Industrial Estate

Craigavon BT63 5UA

Velika Britanija

Navodilo je bilo nazadnje revidirano dne

Drugi viri informacij

Podrobne informacije o zdravilu so objavljene na spletni strani Evropske agencije za zdravila http://www.ema.europa.eu. Obstajajo tudi povezave do drugih spletnih strani o redkih boleznih in zdravljenju.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Naslednje informacije so namenjene samo zdravstvenemu osebju:

Zaradi pomanjkanja študij kompatibilnosti tega zdravila ne smemo mešati z drugimi zdravili.

Vsaka viala zdravila KANUMA je samo za enkratno uporabo. Zdravilo KANUMA je treba razredčiti z natrijevim kloridom 9 mg/ml (0,9%) raztopino za infundiranje z aseptično tehniko.

Razredčeno raztopino je treba bolniku dati z infuzijskim kompletom z majhno vezavo beljakovin, opremljenim z vgrajenim filtrom velikosti 0,2 μm z majhno vezavo beljakovin, s površino večjo kot 4,5 cm2, ki je na voljo, da se prepreči zamašitev filtra.

Priprava infuzije sebelipazealfa

Zdravilo KANUMA je treba pripraviti in uporabiti v skladu z naslednjimi koraki. Uporabiti je treba aseptično tehniko.

a.Na podlagi bolnikove telesne mase in predpisanega odmerka je treba določiti število vial, ki jih je treba razredčiti za infundiranje.

b.Priporočljivo je, da viale z zdravilom KANUMA pred rekonstitucijo dosežejo sobno temperaturo (15 do 25 ºC), da se zmanjša možnost nastajanja beljakovinskih delcev sebelipaze alfa v raztopini.

Vial ni dovoljeno puščati zunaj hladilnika dlje kot 24 ur pred razredčitvijo za infundiranje. Vial ni dovoljeno zamrzovati, segrevati in dajati v mikrovalovno pečico; zaščititi jih je treba pred svetlobo.

c.Vial ni dovoljeno stresati. Pred razredčitvijo je treba raztopino v vialah pregledati s prostim očesom; raztopina mora biti bistra do nekoliko motna, brezbarvna do nekoliko obarvana. Ker je to beljakovinska raztopina, je lahko v raztopini viale prisotna flokulacija (npr. tanka prosojna vlakna), ta pa je kljub temu uporabna.

d.Ne uporabite raztopine, ki je obarvana, motna ali v kateri plavajo delci.

e.Iz vsake viale je treba počasi vsrkati do 10 ml raztopine in jo razredčiti z natrijevim kloridom

9 mg/ml (0,9 %) raztopino za infundiranje. Za priporočeno skupno količino za infundiranje glede na razpon telesne mase glejte preglednico 1. Raztopino je treba nežno premešati in je ni dovoljeno stresati.

Preglednica 1: Priporočena količina za infundiranje (odmerek 1 mg/kg)*

Razpon telesne mase (kg)

Skupna količina za infundiranje (ml)

1–10

 

 

11–24

 

 

25–49

 

 

50–99

 

 

100–120

* Količina za infundiranje mora temeljiti na predpisanem odmerku; pripraviti je treba končno koncentracijo sebelipaze alfa 0,1 do 1,5 mg/ml.

Neuporabljeno zdravilo ali odpadni material zavrzite v skladu z lokalnimi predpisi.

Komentarji

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
  • Pomoč
  • Get it on Google Play
  • O
  • Info on site by:

  • Presented by RXed.eu

  • 27558

    seznam zdravil na recept