Slovenian
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Nonafact (human coagulation factor IX) – Povzetek glavnih značilnosti zdravila - B02BD04

Updated on site: 08-Oct-2017

Ime zdravilaNonafact
ATC kodaB02BD04
Substancahuman coagulation factor IX
ProizvajalecSanquin Plasma Products B.V.

1.IME ZDRAVILA

Nonafact 100 i.e./ml prašek in vehikel za raztopino za injiciranje

2.KAKOVOSTNA IN KOLIČINSKA SESTAVA

Ena viala vsebuje nazivno 500 i.e. ali 1.000 i.e. humanega koagulacijskega faktorja IX.

Zdravilo Nonafact po rekonstituciji vsebuje približno 500 ali 1.000 i.e. (100 i.e./ml) humanega koagulacijskega faktorja IX.

Jakost (i.e.) je določena z uporabo enostopenjskega testa strjevanja krvi po Evropski farmakopeji. Specifična aktivnost zdravila Nonafact je približno 200 i.e./mg beljakovin.

Proizvedeno iz plazme človeških darovalcev.

Pomožna(e) snov(i) z znanim učinkom: natrijev klorid

Za celoten seznam pomožnih snovi glejte poglavje 6.1.

3.FARMACEVTSKA OBLIKA

Prašek in vehikel za raztopino za injiciranje. Bel prašek.

4.KLINIČNI PODATKI

4.1Terapevtske indikacije

Zdravljenje in preprečevanje krvavitev in njihovih posledic pri bolnikih s hemofilijo B (prirojeno pomanjkanje faktorja IX).

4.2Odmerjanje in način uporabe

Zdravljenje mora potekati pod nadzorom zdravnika, izkušenega v zdravljenju hemofilije.

Predhodno nezdravljeni bolniki

Varnost in učinkovitost zdravila Nonafact pri predhodno nezdravljenih bolnikih nista bili dokazani. Podatki niso na voljo

Nadzor zdravljenja

Med zdravljenjem svetujemo ustrezno spremljanje ravni faktorja IX za določanje višine danega odmerka in pogostnosti ponavljanih infuzij. Posamezni bolniki se lahko v svojem odzivu na faktor IX razlikujejo ter izkazujejo različne razpolovne čase in okrevanje. Odmerek, določen glede na telesno maso, bo morda pri bolnikih s prenizko ali prekomerno telesno maso treba prilagoditi. Posebno v primeru večjih kirurških posegov je natančno spremljanje nadomestnega zdravljenja s pomočjo analize strjevanja krvi (aktivnosti faktorja IX v plazmi) obvezno.

Odmerjanje

Odmerek in trajanje nadomestnega zdravljenja sta odvisna od resnosti pomanjkanja faktorja IX, mesta in obsega krvavitve ter bolnikovega kliničnega stanja.

Število enot danega faktorja IX izražamo v mednarodnih enotah (i.e.), ki so povezane z veljavnim standardom organizacije SZO za zdravila s faktorjem IX. Aktivnost faktorja IX v plazmi izražamo kot odstotek (relativno glede na normalno človeško plazmo) ali v mednarodnih enotah (relativno glede na mednarodni standard za faktor IX v plazmi).

Ena mednarodna enota (i.e.) aktivnosti faktorja IX je enaka količini faktorja IX v enem mililitru človeške plazme.

Zdravljenje na zahtevo

Izračun potrebnega odmerka faktorja IX temelji na empiričnih izsledkih, da 1 mednarodna enota (i.e.) faktorja IX na kg telesne mase poviša aktivnost plazemskega faktorja IX za 1,1 % normalne aktivnosti. Potrebno odmerjanje določimo z uporabo naslednje formule:

Potrebne enote = telesna masa (kg) x želeno povišanje faktorja IX (%) (i.e./dl) x 0,9

Količino za dajanje in pogostost dajanja moramo vedno določiti glede na klinično učinkovitost pri posameznem bolniku.

V primeru naslednjih krvavitev aktivnost faktorja IX ne sme pasti pod dano raven plazemske aktivnosti (v % normalnih vrednosti ali i.e./dl) v ustreznem obdobju. Naslednjo preglednico lahko uporabite za smernice pri odmerjanju ob krvavitvah in operaciji

Stopnja krvavitve / Vrsta

Potrebna raven

Pogostnost odmerjanja

operacijskega posega

faktorja IX

(ure)/Trajanje zdravljenja (dnevi)

 

(%) (i.e./dl)

 

 

 

 

Krvavitev

 

 

Zgodnji hemartros, krvavitev v

20-40

Ponovite infuzijo vsakih 24 ur. Vsaj

mišico ali krvavitev v ustni votlini

 

1 dan, dokler krvavitev, kot kaže

 

 

bolečina, ni odpravljena ali celjenje

 

 

doseženo.

Bolj obsežen hemartros, krvavitev

30-60

Ponovite infuzijo vsakih 24 ur od 3

v mišico ali hematom

 

do 4 dni ali več, dokler bolečina in

 

 

akutna nezmožnost ne izzvenita.

Življenjsko nevarne krvavitve

60-100

Ponovite infuzijo vsakih 8 do 24 ur,

 

 

dokler grožnja ne mine.

 

 

 

Operacija

 

 

Manjši kirurški posegi, vključno z izruvanjem zoba

Večji kirurški posegi

30-60

Vsakih 24 ur, vsaj 1 dan, dokler ni

 

doseženo celjenje.

80-100

Ponovite infuzijo vsakih 8 do 24 ur,

(pred- in

do zadostnega celjenja rane, zatem

zdraviti vsaj še naslednjih 7 dni za

pooperacijsko)

vzdrževanje aktivnosti faktorja IX

 

od 30 % do 60 % (i.e./dl).

Profilaksa

Za dolgoročno preprečevanje krvavitev pri bolnikih s hudo hemofilijo B so običajni odmerki od 20 i.e. do 40 i.e. faktorja IX na kilogram telesne mase v intervalih od 3 do 4 dni.

V nekaterih primerih, posebno pri mlajših bolnikih, bodo morda potrebni krajši intervali med odmerki ali višji odmerki.

Pediatrična populacija

Varnost in učinkovitost zdravila Nonafact pri otrocih v starosti od 0 do 6 let nista bili dokazani. Podatki niso na voljo.

Način uporabe

Intravenska uporaba Priporočamo, da naj hitrost dajanja ne presega 2 ml/min.

Za navodila glede rekonstitucije zdravila pred dajanjem glejte poglavje 6.

4.3Kontraindikacije

Preobčutljivost za zdravilno učinkovino ali katero koli pomožno snov, navedeno v poglavju 6.1. Znana alergijska reakcija na mišje beljakovine.

4.4Posebna opozorila in previdnostni ukrepi

Preobčutljivost

Na zdravilo Nonafact so možne preobčutljivostne reakcije alergijskega tipa. Zdravilo vsebuje sledove mišjih beljakovin. Bolnikom je treba svetovati, da v primeru pojava simptomov preobčutljivosti nemudoma prekinejo uporabo tega zdravila in pokličejo svojega zdravnika.

Bolnike je treba poučiti o zgodnjih znakih preobčutljivostnih reakcij, vključujoč koprivnico, generalizirano koprivnico, občutek tiščanja v prsnem košu, piskajoče in sopihajoče dihanje, hipotenzijo, in o anafilaksiji.

V primeru šoka ukrepajte v skladu z veljavnimi zdravstvenimi standardi za zdravljenje šoka.

Inhibitorji

Po večkratnem zdravljenju z izdelki humanega koagulacijskega faktorja IX moramo bolnike spremljati glede razvoja nevtralizirajočih protiteles (inhibitorjev), ki jih količinsko določimo z Bethesda enotami (BE) z uporabo ustreznega biološkega testiranja.

V literaturi so poročali o korelaciji med pojavom inhibitorja faktorja IX in alergijskimi reakcijami. Zato moramo pri bolnikih z alergijskimi reakcijami preveriti navzočnost inhibitorja. Upoštevati moramo tudi, da imajo lahko bolniki z inhibitorji faktorja IX povišano tveganje za anafilakijso ob kasnejši izpostavitvi faktorju IX.

Zaradi nevarnosti alergijskih reakcij pri dajanju izdelkov s faktorjem IX morate na začetku faktor IX dati, glede na presojo lečečega zdravnika, pod zdravstvenim nadzorom in kjer lahko omogočite ustrezno zdravstveno oskrbo alergijskih reakcij.

Trombembolija

Ker so uporabo kompleksnih koncentratov faktorja IX v preteklosti povezovali z razvojem tromboemboličnih zapletov, z višjim tveganjem pri manj prečiščenih zdravilih, je lahko uporaba zdravil, ki vsebujejo faktor IX, potencialno tvegana pri bolnikih z znaki fibrinolize ter pri bolnikih z diseminirano intravaskularno koagulacijo (DIK). Zaradi možne nevarnosti za trombotične zaplete moramo uvesti klinični nadzor za morebitni pojav zgodnjih znakov trombotične ali porabne koagulopatije z ustreznim biološkim testiranjem ob dajanju tega zdravila bolnikom z obolenjem jeter, bolnikom po operaciji, novorojenčkom ali bolnikom s tveganjem za trombotske pojave ali DIK. V vsaki od teh situacij moramo pretehtati korist zdravljenja z zdravilom Nonafact s tveganjem za te zaplete.

Srčno-žilni dogodki

Pri bolnikih z obstoječimi dejavniki tveganja za srčno-žilne dogodke lahko nadomestno zdravljenje s faktorjem IX poveča tveganje za srčno-žilne dogodke.

Zapleti, povezani s katetrom

Če je potreben pripomoček za centralni venski dostop (CVAD – Central Venous Access Device), je treba upoštevati tveganja za zaplete, povezane s tem pripomočkom, kot so npr. lokalne okužbe, bakteriemija in tromboza na mestu katetra.

Virusna varnost

Običajni ukrepi za preprečevanje okužb povezanih z uporabo zdravil, pripravljenih iz človeške krvi ali plazme, vključujejo izbiro dajalcev, presejanje posameznih donacij in zbirov plazme na vsebnost točno določenih označevalcev okužb ter postopke pri izdelavi, namenjene inaktivaciji ali odstranjevanju virusov. Kljub temu se možnosti prenosa povzročiteljev okužb pri uporabi zdravil iz krvi ali plazme ne more popolnoma izključiti. To se nanaša tudi na neznane ali na novo pojavljajoče se viruse in druge patogene.

Privzeti ukrepi se štejejo za učinkovite proti virusom z ovojnico, kakršni so virus človeške imunske pomanjkljivosti (HIV), virus hepatitisa B in virus hepatitisa C (HCV),, ter viruse brez ovojnic, kakršna sta HAV in parvovirus B19.

Pri bolnikih, ki redno/ponavljajoče prejemajo izdelke iz plazme pridobljenega faktorja IX bi morali razmisliti o ustrezni obliki cepljenja (hepatitis A in B).

Zelo priporočljivo je, da se pri dajanju zdravila Nonafact bolnikom vedno zabeleži ime in številka serije zdravila, s čimer se ohrani povezava med posameznim bolnikom in serijo uporabljenega zdravila.

To zdravilo vsebuje manj kot 1 mmol natrija (23 mg) na odmerek, tj. dejansko »brez natrija«.

Pediatrična populacija

Navedena opozorila in previdnostni ukrepi veljajo za odrasle in otroke.

4.5Medsebojno delovanje z drugimi zdravili in druge oblike interakcij

Ni znanih medsebojnih interakcij med izdelki s humanim koagulacijskim faktorjem IX in drugimi zdravili.

4.6Plodnost, nosečnost in dojenje

Reproduktivnih študij pri živalih s faktorjem IX niso opravili. Na podlagi redkega pojavljanja hemofilije B pri ženskah, izkušenj v zvezi z uporabo faktorja IX med nosečnostjo in dojenjem ni. Zato naj se faktor IX v času nosečnosti in dojenja uporablja le, kadar je to nujno indicirano.

4.7Vpliv na sposobnost vožnje in upravljanja s stroji

Zdravilo Nonafact nima vpliva na sposobnost vožnje in upravljanja s stroji.

4.8Neželeni učinki

Povzetek varnostnega profila

Redko so bile opažene preobčutljivostne ali alergijske reakcije (ki lahko vključujejo angioedem, pekočo bolečino in zbadanje na mestu infundiranja, mrazenje, rdečico, generalizirano koprivnico, glavobol, koprivnico, hipotenzijo, letargijo, navzeo, nemir, tahikardijo, občutek tiščanja v prsnem košu, mravljinčenje, bruhanje, piskajoče in sopihajoče dihanje), ki lahko v nekaterih redkih primerih napredujejo v resno anafilaksijo (vključno s šokom).

V nekaterih primerih so te reakcije napredovale v hudo anafilaksijo, pojavljale pa so se v tesni časovni povezavi z razvojem inhibitorjev faktorja IX (glejte tudi poglavje 4.4). Po poskusu indukcije imunske tolerance pri bolnikih s hemofilijo B z inhibitorji faktorja IX in z alergijskimi reakcijami v preteklosti so poročali o nefrotskem sindromu.

Zdravilo Nonafact vsebuje mišja monoklonska protitelesa v sledovih (< 0,1 ng mišjega IgG/i.e. faktorja IX), uporabljenih pri njegovem prečiščevanju. Teoretično lahko torej uporaba zdravila Nonafact povzroči tvorbo protiteles proti mišjim beljakovinam. Klinični pomen protiteles proti mišjim beljakovinam, če se ta res pojavijo, ni znan.

Bolniki s hemofilijo B lahko razvijejo nevtralizirajoča protitelesa (inhibitorje) proti faktorju IX. Če se taki inhibitorji pojavijo, se bo to pokazalo kot nezadosten klinični odziv. V takih primerih priporočamo posvetovanje s specializiranim centrom za hemofilijo.

Po dajanju zdravil s faktorjem IX obstaja možno tveganje za trombembolije, z višjim tveganjem pri manj prečiščenih zdravilih. Uporabo manj prečiščenih zdravil s faktorjem IX so povezovali s primeri miokardnega infarkta, diseminirane intravaskularne koagulacije, venske tromboze in pljučne embolije. Uporabo visoko prečiščenega faktorja IX le redko povezujejo s takimi neželenimi učinki.

Za podatke o varnosti glede prenosljivih agensov glejte poglavje 4.4.

Tabelarični seznam neželenih učinkov

Spodnja preglednica je skladna z razvrstitvijo organskih sistemov po sistemu MedDRA (organski sistemi in prednostni izrazi).

Pogostost je bila ocenjena skladno z naslednjim dogovorom: zelo pogosti (≥ 1/10); pogosti (od

≥ 1/100 do < 1/10); občasni (od ≥ 1/1.000 do < 1/100); redki (≥ 1/10.000 do < 1/1.000); zelo redki (< 1/10.000), neznana pogostnost (ni mogoče oceniti iz razpoložljivih podatkov).

Znotraj vsake razvrstitve glede na pogostost si neželeni učinki sledijo v padajočem vrstnem redu po resnosti.

Organski sistem po MedDRA

Neželeni učinek (prednostni

Pogostnost

 

izraz)

 

Bolezni imunskega sistema

Anafilaktična reakcija

Neznana pogostnost

Bolezni kože in podkožja

Izpuščaji

Neznana pogostnost

Splošne težave in spremembe na

Pireksija

Neznana pogostnost

mestu aplikacije

 

 

Žilne bolezni

Rdečica

Redki

Opis izbranih neželenih učinkov

V klinični študiji so poročali o rdečici kot neželenem učinku. Podatki o drugih (resnih in ne-resnih) neželenih učinkih so bili prejeti s spontanim poročanjem.

Pediatrična populacija

Pri otrocih so pričakovani enaka pogostost, tip in resnost neželenih učinkov kot pri odraslih.

Poročanje o domnevnih neželenih učinkih

Poročanje o domnevnih neželenih učinkih po pridobitvi dovoljenja za promet z zdravilom je pomembno. Omogoča nadaljevanje spremljanja razmerja med koristmi in tveganji zdravila. Zdravstveno osebje mora o kakršnih koli domnevnih neželenih učinkih poročati prek nacionalnega sistema za poročanje, ki je naveden v Prilogi V.*

[*For the printed material, please refer to the guidance of the annotated QRD template.]

4.9Preveliko odmerjanje

O simptomih prevelikega odmerjanja humanega koagulacijskega faktorja IX niso poročali.

5.FARMAKOLOŠKE LASTNOSTI

5.1Farmakodinamične lastnosti

Farmakoterapevtska skupina: antihemoragiki, koagulacijski faktor IX, oznaka ATC: B02BD04.

Faktor IX je enoverižni glikoprotein z molekulsko maso približno 68.000 Daltonov. Je od vitamina K odvisni koagulacijski faktor in se sintetizira v jetrih. Faktor IX aktivirata faktor XIa v intrinzični poti koagulacije in kompleks faktorja VII/tkivnega faktorja v ekstrinzični poti. Aktivirani faktor IX v kombinaciji z aktiviranim faktorjem VIII aktivira faktor X. Aktivirani faktor X pretvori protrombin v trombin. Trombin nato pretvori fibrinogen v fibrin in oblikuje se strdek. Hemofilija B je spolno vezana dedna motnja strjevanja krvi zaradi znižanih ravni faktorja IX in povzroča obsežne krvavitve v sklepe, mišice ali notranje organe, bodisi spontano, bodisi kot posledico nezgodne ali kirurške travme. Z nadomestnim zdravljenjem povišamo plazemske ravni faktorja IX in tako omogočimo začasno poboljšanje pomanjkanja faktorja IX in popravo tendence h krvavitvam.

Pediatrična populacija

Ni zadostnih podatkov, da bi lahko priporočali uporabo zdravila Nonafact pri otrocih, mlajših od 6 let.

5.2Farmakokinetične lastnosti

In vivo povišanje ravni faktorja IX, ki ga dosežemo z zdravilom Nonafact, je 1,1 i.e./dl na število i.e., ki jih damo na kg telesne mase, kar ustreza in vivo nadomeščanju 49 %. Zdravilo Nonafact ima razpolovni čas približno 19 (od 17 do 21) ur.

5.3Predklinični podatki o varnosti

Plazemski koagulacijski faktor IX je normalna sestavina človeške plazme. Faktor IX v tem zdravilu se torej obnaša kot endogeni faktor IX. Običajnih študij toksičnosti pri živalih ter študij mutagenosti s plazemskim koagulacijskim faktorjem IX niso izvajali. V študijah farmakodinamike pri kuncih in morskih prašičkih so pokazali, da je trombogenost zdravila Nonafact minimalna.

6.FARMACEVTSKI PODATKI

6.1Seznam pomožnih snovi

Prašek: natrijev klorid saharoza histidin

Vehikel:

voda za injekcije

6.2Inkompatibilnosti

Zaradi pomanjkanja študij kompatibilnosti zdravila ne smemo mešati z drugimi zdravili.

6.3Rok uporabnosti

2 leti

Po pripravi:

Kemijska in fizikalna stabilnost med uporabo je dokazana za 3 ure pri temperaturi 21 °C.

Z mikrobiološkega vidika je treba zdravilo uporabiti takoj po rekonstituciji.Če ga ne uporabite takoj, je za čase skladiščenja med uporabo in pogoje pred uporabo odgovoren uporabnik.

6.4Posebna navodila za shranjevanje

Shranjujte v hladilniku (pri temperaturi med 2 °C in 8 °C). Ne zamrzujte. Za zagotovitev zaščite pred svetlobo viale shranjujte v zunanji ovojnini. Za pogoje shranjevanja po rekonstituciji zdravila glejte poglavje 6.3.

6.5Vrsta ovojnine in vsebina

500 i.e.: ena viala (steklo tipa I) praška + ena viala (steklo tipa I) 5 ml vehikla z zaporkama (bromobutil).

1000 i.e.: ena viala (steklo tipa I) praška + ena viala (steklo tipa I) 10 ml vehikla z zaporkama (bromobutil).

Na trgu morda ni vseh navedenih pakiranj.

6.6Posebni varnostni ukrepi za odstranjevanje in ravnanje z zdravilom

Rekonstitucija

1.Ogrejte obe viali na temperaturo med 15 °C in 25 °C.

2.Z vial odstranite plastična pokrovčka.

3.Razkužite površino zapork obeh vial z gazo, prepojeno s 70 % alkoholom.

4.Odstranite zaščitni tulec z enega konca igle za prenos in prebodite zaporko viale, ki vsebuje vodo za injekcije. Snemite zaščitni tulec z drugega konca igle za prenos. Obrnite vialo z vehiklom in prebodite zaporko viale, ki vsebuje prašek.

5.Ko prelivate vehikel, vialo z zdravilom nagnite, da omogočite tok vehikla ob steni viale navzdol.

6.Odstranite prazno vialo in iglo za prenos.

7.Nežno vrtite vialo, da popolnoma raztopite prašek v 5 minutah. Raztopina, ki jo dobite, mora biti bistra, brezbarvna do svetlo rumena, z nevtralnim pH.

Rekonstituirana zdravila je treba pred dajanjem vizualno pregledati, da ne vsebujejo neraztopljenih trdnih delcev in da niso obarvana.

Raztopina mora biti bistra ali rahlo opalescentna. Ne uporabljajte motnih raztopin ali raztopin z usedlinami.

Neuporabljeno zdravilo ali odpadni material zavrzite v skladu z lokalnimi predpisi.

7.IMETNIK DOVOLJENJA ZA PROMET

Sanquin Plasma Products B.V.

Plesmanlaan 125

NL-1066 CX Amsterdam

Nizozemska

8.ŠTEVILKA (ŠTEVILKE) DOVOLJENJA (DOVOLJENJ) ZA PROMET

EU/1/01/186/001 (500 i.e.)

EU/1/01/186/002 (1000 i.e.)

9.DATUM PRIDOBITVE/PODALJŠANJA DOVOLJENJA ZA PROMET

Datum pridobitve dovoljenja za promet: 3. julij 2001

Podaljšanje dovoljenja za promet: 3. julij 2006

10.DATUM ZADNJE REVIZIJE BESEDILA

Podrobne informacije o zdravilu so objavljene na spletni strani Evropske agencije za zdravila (EMA) http://www.ema.europa.eu.

DD mesec LLLL

Komentarji

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
  • Pomoč
  • Get it on Google Play
  • O
  • Info on site by:

  • Presented by RXed.eu

  • 27558

    seznam zdravil na recept